Atrofia multisistémica (AMS)

Perspectiva general

La atrofia multisistémica es un trastorno neurológico degenerativo poco frecuente que afecta las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, entre ellas, la presión arterial, la respiración, la función de la vejiga y el control muscular.

Anteriormente conocida como «síndrome de Shy-Drager», la atrofia multisistémica tiene muchos síntomas parecidos a los de la enfermedad de Parkinson, como la lentitud de movimiento, la rigidez muscular y el equilibrio deficiente.

El tratamiento comprende medicamentos y cambios en el estilo de vida que ayudan a controlar los síntomas, pero no tiene cura. La enfermedad avanza de forma gradual y, con el tiempo, provoca la muerte.

Síntomas

La atrofia multisistémica afecta muchas partes del cuerpo. Los síntomas se suelen presentar en la adultez; en general, a los 50 o 60 años de edad.

La atrofia multisistémica se clasifica en dos tipos: parkinsoniana y cerebelosa. La determinación del tipo depende de los síntomas que tengas al momento del diagnóstico.

Tipo parkinsoniano

Este es el tipo más frecuente de atrofia multisistémica. Los signos y síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson, tales como:

  • Rigidez muscular
  • Dificultad para flexionar los brazos y las piernas
  • Movimiento lento (bradicinesia)
  • Temblores (poco frecuentes en la atrofia multisistémica en comparación con la clásica enfermedad de Parkinson)
  • Problemas de postura y equilibrio

Tipo cerebeloso

Los signos y síntomas principales son los problemas de coordinación muscular (ataxia), pero otros pueden ser:

  • Alteración del movimiento y de la coordinación, como marcha inestable y pérdida del equilibrio
  • Balbuceos, hablar lento o muy bajito (disartria)
  • Alteraciones visuales, como visión borrosa o doble y dificultad para enfocar los ojos
  • Dificultad para tragar (disfagia) o masticar

Signos y síntomas generales

Además, el principal signo de la atrofia multisistémica es:

  • Hipotensión postural (ortostática), forma de presión arterial baja que te hace sentir mareado o aturdido, e incluso puede provocarte desmayos al levantarte después de haber estado sentado o acostado

También puedes manifestar niveles altos de presión arterial mientras estás acostado, lo cual es muy peligroso.

La atrofia multisistémica puede provocar otras dificultades relacionadas con las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, entre ellas:

Disfunción urinaria e intestinal

  • Estreñimiento
  • Pérdida del control de la vejiga o de los intestinos (incontinencia)

Anomalías del sudor

  • Disminución en la producción de sudor, lágrimas y saliva
  • Intolerancia al calor debido a una reducción de la sudoración
  • Alteración del control de la temperatura corporal, lo que suele dar lugar a manos o pies fríos

Trastornos del sueño

  • Sueño agitado debido a «actuar físicamente» los sueños
  • Respiración anormal en la noche

Disfunción sexual

  • Incapacidad para lograr o mantener una erección (impotencia)
  • Pérdida de la libido

Problemas cardiovasculares

  • Latidos del corazón irregulares

Problemas psiquiátricos

  • Dificultad para controlar las emociones, como reír o llorar de manera inapropiada

Cuándo consultar al médico

Si presentas alguno de los signos y síntomas asociados a la atrofia multisistémica, consulta con tu médico para que te evalúe y te dé un diagnóstico. Si ya te diagnosticaron la enfermedad, consulta con tu médico si aparecen nuevos síntomas o si los síntomas existentes empeoran.

Causas

No existe una causa conocida para la atrofia multisistémica. Algunos investigadores están estudiando si un posible componente hereditario o una toxina ambiental se relacionan con el proceso de la enfermedad, pero no hay evidencia importante que respalde estas teorías.

La atrofia multisistémica causa deterioro y encogimiento (atrofia) de algunas partes del cerebro (cerebelo, núcleos basales y tronco encefálico) que regulan las funciones corporales internas, la digestión y el control motor.

Con un microscopio, el tejido cerebral dañado de las personas con atrofia multisistémica revela células nerviosas (neuronas) que contienen una cantidad anormal de una proteína llamada «alfa-sinucleína». Algunas investigaciones sugieren que esta proteína puede estar sobreexpresada en la atrofia multisistémica.

Complicaciones

La progresión de la atrofia multisistémica puede variar, pero la enfermedad no entra en remisión. A medida que el trastorno avanza, las actividades diarias se vuelven cada vez más difíciles.

Algunas de las posibles complicaciones son las siguientes:

  • Anomalías respiratorias durante el sueño
  • Lesiones por caídas causadas por problemas de equilibrio o desmayos
  • Inmovilidad progresiva que puede llevar a problemas secundarios, como desgarros en la piel
  • Pérdida de la capacidad de cuidarte a ti mismo en las actividades diarias
  • Parálisis de las cuerdas vocales, que dificulta el habla y la respiración
  • Aumento de la dificultad al tragar

Las personas generalmente viven entre siete y diez años después de que aparecen los síntomas de la atrofia multisistémica por primera vez. Sin embargo, el índice de supervivencia de quienes la padecen varía ampliamente. En ocasiones, las personas pueden convivir con la enfermedad 15 años o más. La muerte generalmente se debe a problemas respiratorios.

Diagnóstico

Diagnosticar la atrofia multisistémica puede representar un desafío. Ciertos signos y síntomas de la atrofia multisistémica (como rigidez muscular y marcha inestable) también aparecen con otros trastornos, como la enfermedad de Parkinson, lo que dificulta aún más el diagnóstico. La exploración física, con varias pruebas autonómicas y pruebas de diagnóstico por imágenes, puede ayudar al médico a determinar si el diagnóstico es una atrofia multisistémica probable o posible.

Como resultado, algunas personas nunca reciben un diagnóstico correcto. Sin embargo, los médicos son cada vez más conscientes de la enfermedad, y es más probable que utilicen la exploración física y pruebas autonómicas para determinar si la atrofia multisistémica es la causa más probable de tus síntomas.

Si tu médico sospecha que tienes atrofia multisistémica, conseguirá tu historia clínica, realizará una exploración física y posiblemente solicitará un análisis de sangre y exploraciones por imágenes del cerebro, como una resonancia magnética, para determinar si hay lesiones o pérdida (atrofia) cerebral que estén desencadenando los síntomas.

Es posible que te deriven a un neurólogo u otro especialista para que haga evaluaciones específicas que permitan elaborar el diagnóstico.

Prueba de la mesa inclinada

Esta prueba puede ayudar a determinar si tienes algún problema con el control de la presión arterial. En este procedimiento, te colocan sobre una mesa motorizada y te sujetan a ella. Luego la mesa se inclina hacia arriba para que el cuerpo quede prácticamente en posición vertical.

Durante la prueba te controlan la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Los resultados pueden registrar no solo el grado de las irregularidades en la presión arterial, sino también si estas ocurren junto con un cambio en la posición física.

Pruebas para evaluar funciones neurovegetativas

Es posible que los médicos soliciten otras pruebas para evaluar las funciones involuntarias del cuerpo, entre ellas:

  • Medición de la presión arterial, acostado y de pie
  • Una prueba de sudoración para evaluar la sudoración
  • Pruebas para evaluar el funcionamiento de la vejiga y el intestino
  • Electrocardiograma para controlar las señales eléctricas del corazón

Si tienes irregularidades del sueño, especialmente respiración interrumpida o ronquidos, es posible que el médico te recomiende una evaluación en un laboratorio del sueño. Esto puede ayudar a diagnosticar un trastorno del sueño preexistente y tratable, como la apnea del sueño.

Tratamiento

La atrofia multisistémica no tiene cura. El tratamiento de la enfermedad consiste en abordar los signos y síntomas para que te sientas lo más cómodo posible y para mantener tus funciones corporales.

Para tratar signos y síntomas específicos, el médico puede recomendar lo siguiente:

  • Medicamentos para subir la presión arterial. El corticoesteroide fludrocortisona y otros medicamentos pueden aumentar la presión arterial al ayudar a que tu organismo retenga más sal y agua.

    El medicamento piridostigmina (Mestinon) aumenta la presión arterial cuando estás de pie pero no lo hace cuando estás acostado.

    La midodrina puede aumentar la presión arterial con rapidez; sin embargo, este medicamento necesita administrarse con cuidado, ya que puede aumentar la presión cuando la persona se encuentra recostada, por lo que será necesario evitar esta posición durante las 4 horas posteriores a la toma del medicamento.

    La Administración de Alimentos y Medicamentos aprobó la droxidopa (Northera) para tratar la hipotensión ortostática. Los efectos secundarios más frecuentes de la droxidopa comprenden dolor de cabeza, mareos y náuseas.

  • Medicamentos para reducir los signos y síntomas parecidos a los de la enfermedad de Parkinson. Algunos medicamentos para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, como levodopa y carbidopa combinados (Duopa, Sinemet), pueden usarse para reducir los signos y síntomas parecidos a los de la enfermedad de Parkinson, como rigidez, problemas de equilibrio y lentitud en los movimientos. Estos medicamentos también pueden mejorar el bienestar general.

    Sin embargo, no todas las personas con atrofia multisistémica responden a los medicamentos contra la enfermedad de Parkinson. Además, estos medicamentos pueden perder su eficacia después de algunos años de tomarlos.

  • Marcapasos. El médico puede aconsejar la colocación de un marcapasos para que los latidos del corazón sean rápidos, lo cual puede aumentar la presión arterial.
  • Medicamentos para la impotencia sexual. La impotencia puede tratarse con distintos medicamentos, como sildenafilo (Revatio, Viagra), diseñados para controlar la disfunción eréctil.
  • Medidas para controlar la dificultad para tragar y respirar. Si tienes dificultad para tragar, intenta comer alimentos más blandos. Si tragar o respirar se vuelve cada vez más problemático, es posible que necesites una sonda de alimentación o un tubo respiratorio insertado mediante cirugía. En una etapa más avanzada de la atrofia multisistémica, puedes necesitar un tubo (sonda de gastrostomía) que lleve el alimento directamente al estómago.
  • Cuidado de la vejiga. Si tienes problemas para controlar la vejiga, los medicamentos pueden ayudarte en las primeras etapas. Con el tiempo, cuando la enfermedad esté avanzada, es posible que tengan que insertarte un tubo blando (catéter) de forma permanente para permitirte vaciar la vejiga.
  • Terapia. Un fisioterapeuta puede ayudarte a mantener la capacidad motriz y muscular todo lo posible mientras avanza el trastorno.

    Con un logopeda puedes a aprender a mejorar o a conservar el habla.

  • Estilo de vida y remedios caseros

    Los médicos suelen recomendar ciertas medidas de cuidado personal para ayudar a reducir al mínimo los síntomas de la atrofia multisistémica, entre ellas:

    • Toma las medidas para aumentar la presión arterial. Agrega poca sal a la dieta y bebe más líquidos. La sal y los líquidos pueden incrementar el volumen de sangre y aumentar la presión arterial. Bebe café y otros líquidos con cafeína para aumentar la presión arterial.
    • Eleva la cabecera de la cama. Elevar la cabecera de la cama en un ángulo de aproximadamente 30 grados reduce al mínimo los aumentos en la presión arterial cuando estás durmiendo. Levántate lentamente de la posición reclinada.
    • Cambia tu dieta. Agrega más fibra a tu dieta, para aliviar el estreñimiento. Los laxantes de venta libre también pueden resultar beneficiosos. Come comidas pequeñas con bajo contenido de hidratos de carbono.
    • Evita que te dé demasiado calor. En días muy calurosos, permanece en habitaciones con aire acondicionado. Evita el calor intenso en el baño al ducharte.
    • Usa medias de compresión elástica hasta la cintura. Esto puede ayudar a evitar que baje la presión arterial.

    Preparación antes de la cita

    Es probable que comiences por consultar a tu médico de familia, pero es posible que te deriven a otro médico que se especialice en el diagnóstico y en el tratamiento de enfermedades que afectan el cerebro y el sistema nervioso (neurólogo).

    La siguiente información te ayudará a prepararte para la consulta.

    Qué puedes hacer

    • Anota cualquier síntoma que tengas y la duración. Incluye todos los cambios en tu bienestar físico o emocional. Por ejemplo, si tú o tus seres queridos notaron que tus estados de ánimo cambian con mayor rapidez, cuéntaselo al médico.
    • Haz una lista con tu información médica importante, incluidos otros trastornos que te hayan diagnosticado y los nombres de los medicamentos de venta libre o con receta que tomas.
    • Anota tu información personal más importante, incluso cualquier cambio en tu vida sexual, como disminución en el deseo sexual o dificultad para lograr una erección.
    • Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe a la consulta para que te ayude a recordar lo que dice el médico.
    • Anota las preguntas para hacerle al médico.

    Para la atrofia multisistémica, algunas preguntas básicas para hacerle a tu médico son:

    • ¿Qué podría estar provocando mis síntomas?
    • ¿Existen otras causas posibles de estos síntomas, como la enfermedad de Parkinson?
    • ¿Cómo determinarás el diagnóstico?
    • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
    • ¿Qué opciones de tratamiento están disponibles para la atrofia multisistémica?
    • ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de esas opciones de tratamiento?
    • ¿De qué manera podría avanzar esta enfermedad?
    • ¿El tratamiento retardará el avance de la enfermedad o simplemente aliviará los síntomas?
    • ¿Hay alguna medida de cuidado personal que podría ayudar a aliviar los síntomas?
    • ¿Cómo supervisarás mi salud con el paso del tiempo?
    • ¿Necesito ajustar los medicamentos que estoy tomando para otras enfermedades?

    No dudes en hacer otras preguntas que tengas.

    Qué esperar del médico

    Es probable que el médico te haga una serie de preguntas, como las siguientes:

    • ¿Qué síntomas tienes?
    • ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
    • ¿Sientes aturdimiento o mareos al ponerte de pie?
    • ¿Alguna vez te desmayaste?
    • ¿Tus síntomas incluyen cambios emocionales, como pasar de la risa al llanto?
    • ¿Notaste algún cambio en tu voz?
    • ¿Te dijeron que roncas fuerte o que tu respiración se interrumpe mientras duermes?
    • ¿Tuviste problemas con el control de la vejiga?
    • ¿Estuviste estreñido?
    • ¿Tuviste problemas sexuales como disminución de la libido o impotencia?
    • ¿Tienes dificultad para masticar o para tragar?
    • ¿Tienes dificultad para respirar?
    • ¿Tienes algún problema en los movimientos, como lentitud o mala coordinación?
    • ¿Tienes antecedentes familiares de enfermedad de Parkinson o de otras enfermedades neurológicas?
    • ¿Recibes tratamiento por alguna otra enfermedad?

    Qué puedes hacer mientras tanto

    Mientras esperas la consulta, averigua si a algún pariente le diagnosticaron trastornos neurológicos, como la enfermedad de Parkinson o la de Huntington. No se sabe si la atrofia multisistémica es una enfermedad hereditaria, por lo que conocer los antecedentes familiares de una enfermedad con síntomas similares puede ayudar al médico a descartarla.

Last Updated Jun 17, 2017


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