Atrofia multisistémica (AMS)

Perspectiva general

La atrofia multisistémica es un trastorno neurológico degenerativo poco frecuente que afecta las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, como la presión arterial y el control motor.

En el pasado, este trastorno se conocía como síndrome de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa o degeneración nigroestriada. La atrofia multisistémica y la enfermedad de Parkinson comparten muchos síntomas, como movimientos lentos, rigidez muscular y falta de equilibrio.

El tratamiento incluye medicamentos y cambios en el estilo de vida para controlar los síntomas, pero no existe una cura para este trastorno. La afección avanza progresivamente y, con el tiempo, provoca la muerte.

Síntomas

La atrofia multisistémica afecta muchas partes del cuerpo. Los síntomas suelen aparecer en la adultez, por lo general, entre los 50 y 60 años.

Existen dos tipos de atrofia multisistémica: parkinsoniana y cerebelosa. El tipo depende de los síntomas que tengas cuando recibes el diagnóstico.

Tipo parkinsoniano

Este es el tipo más común de atrofia multisistémica. Los signos y síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson; por ejemplo, los siguientes:

  • Rigidez muscular
  • Dificultad para doblar los brazos y las piernas
  • Lentitud en el movimiento (bradicinesia)
  • Temblores, ya sea en reposo o al mover los brazos o las piernas
  • Dificultad para hablar en voz alta
  • Problemas de postura y equilibrio

Tipo cerebeloso

Los principales signos y síntomas son los problemas de coordinación muscular (ataxia), pero otros pueden incluir lo siguiente:

  • Deterioro del movimiento y la coordinación, como marcha inestable y pérdida del equilibrio
  • Balbuceos, hablar de manera lenta o en voz baja (disartria)
  • Alteraciones visuales, como visión doble o borrosa, y dificultad para enfocar los ojos
  • Dificultad para tragar (disfagia) o masticar
  • Cambios en el habla, como habla arrastrada

Signos y síntomas generales

Además, el principal signo de la atrofia multisistémica es la insuficiencia autonómica, que puede causar problemas con las funciones corporales que no se controlan. Es posible que esto incluya lo siguiente:

Hipotensión (ortostática) postural

La hipotensión postural es una forma de presión arterial baja que te hace sentir mareado o con aturdimiento, o, incluso, puedes desmayarte cuando te levantas después de haber estado sentado o acostado. No todo el mundo con atrofia multisistémica sufre de hipotensión postural.

También puedes manifestar niveles de hipertensión arterial peligrosamente altos mientras estás acostado (hipertensión decúbito supino).

Disfunción urinaria e intestinal

  • Estreñimiento
  • Pérdida del control de la vejiga o de los intestinos (incontinencia)

Cambios en la producción de sudor

  • Menor producción de sudor
  • Intolerancia al calor debido a la reducción de la sudoración
  • Deterioro del control de la temperatura corporal, que a menudo provoca manos o pies fríos

Trastornos del sueño

  • Sueño agitado debido a sueños que te hacen moverte
  • Respiración anormal de noche o ruidos respiratorios fuertes (estridor)

Disfunción sexual

  • Incapacidad para lograr o mantener una erección (impotencia)
  • Pérdida de la libido

Problemas cardiovasculares

  • Cambios de color en las manos y los pies debido a la acumulación de sangre

Problemas psiquiátricos

  • Dificultad para controlar las emociones, como reír o llorar de forma inapropiada

Cuándo debes consultar con un médico

Si presentas alguno de los signos y síntomas asociados a la atrofia multisistémica, consulta con tu médico para que te evalúe y te brinde un diagnóstico. Si ya te diagnosticaron la afección, consulta con tu médico si aparecen nuevos síntomas o si los síntomas existentes empeoran.

Causas

Se desconoce la causa de la atrofia multisistémica. Algunos investigadores están estudiando si existe un posible componente hereditario o una toxina ambiental relacionada con el proceso de la enfermedad, pero no hay evidencia importante que respalde estas teorías.

La atrofia multisistémica causa el deterioro y encogimiento (atrofia) de algunas partes del cerebro (cerebelo, núcleos basales y tronco encefálico) que afectan las funciones corporales internas y el control motor.

Al examinarlo en el microscopio, en el tejido cerebral dañado de las personas con atrofia multisistémica se ven células nerviosas (neuronas) que contienen una cantidad anormal de una proteína llamada alfa-sinucleína. Algunas investigaciones sugieren que en la atrofia multisistémica puede haber acumulaciones excesivas de esta proteína.

Complicaciones

La progresión de la atrofia multisistémica varía, pero la afección no entra en remisión. A medida que el trastorno avanza, las actividades diarias se vuelven cada vez más difíciles.

Estas son algunas de las posibles complicaciones:

  • Problemas respiratorios durante el sueño
  • Lesiones por caídas debido a la falta de equilibrio o a desmayos
  • Inmovilidad progresiva que puede llevar a problemas secundarios, como daño a la superficie de la piel
  • Pérdida de la capacidad de cuidarse a sí mismo en las actividades diarias
  • Parálisis de las cuerdas vocales, que dificulta el habla y la respiración
  • Aumento de la dificultad para tragar

Las personas suelen vivir de 7 a 10 años tras la aparición de los primeros síntomas de atrofia multisistémica. Sin embargo, la tasa de supervivencia con atrofia multisistémica varía mucho. La muerte generalmente se debe a problemas respiratorios, infecciones o coágulos sanguíneos en los pulmones (embolia pulmonar).

Diagnóstico

El diagnóstico de la atrofia multisistémica puede ser desafiante. Ciertos signos y síntomas de la atrofia multisistémica, incluidas la rigidez muscular y la marcha inestable, también se producen con otros trastornos, como la enfermedad de Parkinson. Debido a esto, el diagnóstico puede complicarse aún más. La exploración física, junto con varias pruebas autonómicas y estudios por imágenes, pueden ayudar a que el médico determine si el diagnóstico es de atrofia multisistémica probable o posible. Como consecuencia de la dificultad asociada al diagnóstico, hay personas que nunca son diagnosticadas correctamente.

Si el médico cree que podrías tener atrofia multisistémica, te preguntará sobre tus antecedentes médicos, te hará una exploración física y, posiblemente, te pedirá que te hagas análisis de sangre. Las exploraciones por imágenes del cerebro, como la resonancia magnética, pueden mostrar signos que sugieran la presencia de atrofia multisistémica y ayudar a determinar si hay otras causas que podrían contribuir a tus síntomas.

Es posible que te remitan a un neurólogo u otro especialista para que te haga evaluaciones específicas que permitan confirmar el diagnóstico.

Prueba de la mesa inclinada

Esta prueba puede ayudar a determinar si tienes un problema con la presión arterial. En este procedimiento, te colocan sobre una mesa motorizada y te sujetan a ella. Luego, la mesa se eleva para que el cuerpo se posicione en un ángulo de 70 grados.

Durante la prueba, se controla la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Los resultados pueden documentar no solo el grado de las irregularidades en la presión arterial sino también si ocurren junto con un cambio en la posición física.

Pruebas para evaluar funciones neurovegetativas

Los médicos podrían solicitar otras pruebas para evaluar las funciones involuntarias del cuerpo, como las siguientes:

  • Medición de la presión arterial, acostado y de pie
  • Una prueba de sudoración para evaluar las zonas del cuerpo que sudan
  • Pruebas para evaluar el funcionamiento de la vejiga y el intestino
  • Electrocardiograma para controlar las señales eléctricas del corazón

Si tienes irregularidades del sueño, especialmente respiración interrumpida o ronquidos, es posible que el médico te recomiende una evaluación en un laboratorio del sueño. Esto puede ayudar a diagnosticar un trastorno del sueño subyacente y tratable, como la apnea del sueño.

Tratamiento

La atrofia multisistémica no tiene cura. El tratamiento de la enfermedad consiste en abordar los signos y síntomas para que te sientas lo más cómodo posible y para mantener tus funciones corporales.

Para tratar los signos y síntomas específicos, el médico puede recomendar lo siguiente:

  • Medicamentos para aumentar la presión arterial. El corticoide fludrocortisona y otros medicamentos pueden elevar la presión arterial al ayudar a que el cuerpo retenga más sal y agua.

    El medicamento piridostigmina (Mestinon) puede elevar la presión arterial cuando estás de pie, pero no cuando estás acostado.

    La midodrina (Orvaten) puede elevar la presión arterial rápidamente; sin embargo, debe tomarse con cuidado porque también puede elevar la presión mientras estás acostado. No debes acostarte durante cuatro horas después de tomar el medicamento.

    La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó la droxidopa (Northera) para el tratamiento de la hipotensión ortostática. Los efectos secundarios más frecuentes de la droxidopa incluyen dolor de cabeza, mareos y náuseas.

  • Medicamentos para reducir signos y síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Algunos medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson, como levodopa y carbidopa combinados (Sinemet, Rytary u otros), pueden usarse para reducir los signos y síntomas similares a los de esta enfermedad, como rigidez muscular, problemas de equilibrio y lentitud en los movimientos. Estos medicamentos también pueden mejorar el bienestar general.

    Sin embargo, no todas las personas con atrofia multisistémica responden a los medicamentos para la enfermedad de Parkinson. Además, su eficacia puede disminuir después de unos años.

  • Medicamentos para la impotencia. La impotencia puede tratarse con varios medicamentos, como el sildenafil (Revatio, Viagra), diseñados para controlar la disfunción eréctil. Sin embargo, es posible que disminuyan la presión arterial.
  • Medidas para controlar la dificultad para tragar y respirar. Si tienes dificultad para tragar, intenta comer alimentos más blandos. Si tragar o respirar se vuelve cada vez más problemático, podrías considerar la posibilidad de usar una sonda de alimentación o sonda endotraqueal que se inserta quirúrgicamente. En una etapa avanzada de la atrofia multisistémica, puedes usar un tubo (sonda gástrica) que lleve los alimentos directamente al estómago.
  • Cuidado de la vejiga. Si tienes problemas para controlar la vejiga, los medicamentos pueden ayudarte en las primeras etapas. Con el tiempo, cuando la enfermedad esté en una etapa avanzada, es posible que tengan que insertarte un tubo blando (catéter) para que puedas vaciar la vejiga.
  • Terapia. Un fisioterapeuta puede ayudarte a mantener el mayor nivel de capacidad motriz y muscular posible mientras el trastorno avanza.

    Un patólogo del habla y el lenguaje puede ayudarte a mejorar o mantener la capacidad de hablar.

Estilo de vida y remedios caseros

Los médicos suelen aconsejar ciertas medidas de cuidado personal para ayudar a reducir los síntomas de la atrofia multisistémica, como, por ejemplo:

  • Tomar medidas para aumentar la presión arterial. Añade un poco de sal a tu dieta y bebe más líquido, especialmente antes de hacer ejercicio. La sal y los líquidos pueden aumentar el volumen sanguíneo y elevar la presión arterial. Bebe café y otros líquidos con cafeína para aumentar la presión arterial.
  • Elevar la cabecera de la cama. Elevar la cabecera de la cama de 4 a 6 pulgadas (10 a 15 cm) minimizará el aumento de la presión arterial cuando duermas. Levántate lentamente si estas en una posición reclinada.
  • Hacer cambios en la alimentación. Agrega más fibra a tu alimentación para aliviar el estreñimiento. El uso de laxantes o ablandadores de heces de venta libre también podría ayudarte. Come comidas ligeras y bajas en carbohidratos.
  • Evitar tener demasiado calor. En días muy calurosos, permanece en habitaciones con aire acondicionado. Evita el calor intenso en el baño al bañarte.
  • Usar medias elásticas de compresión hasta la cintura. Esto puede ayudar a evitar que la presión arterial baje.

Preparación antes de la cita

Es posible que tengas tu primera cita para hablar de tus síntomas con tu médico de cabecera y que te derive a un médico que se especialice en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades que afectan el cerebro y el sistema nervioso (neurólogo).

A continuación encontrarás información que te ayudará a prepararte para tu cita médica.

Qué puedes hacer

  • Anota todos los síntomas que tengas y su duración. Registra todos los cambios recientes en tu bienestar físico o emocional. Por ejemplo, si tú o tus seres queridos notaron cambios más rápidos en tu estado de ánimo, infórmale esta situación al médico.
  • Haz una lista con tu información médica importante, que incluya otras afecciones que te hayan diagnosticado y los nombres de los medicamentos de venta libre o recetados que tomas.
  • Anota información personal clave, incluidos los cambios en tu vida sexual, como disminución del deseo sexual o dificultad para lograr una erección.
  • Si es posible, pídele a un familiar o amigo que te acompañe a la cita médica para que te ayude a recordar las indicaciones del médico.
  • Anota las preguntas que quieras hacerle al médico.

Estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico sobre la atrofia multisistémica:

  • ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
  • ¿Existen otras causas posibles de estos síntomas, como la enfermedad de Parkinson?
  • ¿Cómo confirmará usted el diagnóstico?
  • ¿Qué pruebas debo hacerme?
  • ¿Qué opciones de tratamiento están disponibles para la atrofia multisistémica?
  • ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de esas opciones de tratamiento?
  • ¿Cómo podría avanzar esta afección?
  • ¿El tratamiento frenará el avance de la enfermedad o simplemente aliviará los síntomas?
  • ¿Hay alguna medida de cuidado personal que podría ayudarme a aliviar los síntomas?
  • ¿Cómo vigilará usted mi salud con el paso del tiempo?
  • ¿Necesito ajustar los medicamentos que estoy tomando para otras enfermedades?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas, incluidas las siguientes:

  • ¿Qué síntomas tienes?
  • ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
  • ¿Sientes aturdimiento o mareos al ponerte de pie?
  • ¿Alguna vez te desmayaste?
  • ¿Los síntomas incluyen cambios emocionales, como pasar de la risa al llanto?
  • ¿Notaste algún cambio en la voz?
  • ¿Te dijeron que roncas fuerte o que respiras de forma interrumpida mientras duermes?
  • ¿Tuviste problemas para controlar la vejiga?
  • ¿Tuviste estreñimiento?
  • ¿Tuviste problemas sexuales, como disminución de la libido o impotencia?
  • ¿Tienes dificultad para masticar o tragar?
  • ¿Tienes dificultad para respirar?
  • ¿Tienes algún problema de movimiento, como lentitud o mala coordinación?
  • ¿Tienes antecedentes familiares de enfermedad de Parkinson u otros trastornos neurológicos?
  • ¿Recibes tratamiento para alguna otra enfermedad?

Qué puedes hacer mientras tanto

Mientras esperas tu cita médica, averigua si alguno de tus parientes consanguíneos, como padres, hermanos o abuelos, recibió un diagnóstico de algún trastorno neurológico, como enfermedad de Parkinson o ataxia cerebelosa. La atrofia multisistémica no se considera hereditaria, por lo que conocer los antecedentes familiares de una afección con síntomas similares puede ayudar al médico a descartarla.

Last Updated Sep 22, 2022


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