Calcifilaxia

Perspectiva general

La calcifilaxis es una enfermedad grave y poco frecuente en la que se acumula calcio en los pequeños vasos sanguíneos de la grasa y de la piel.

La calcifilaxis provoca coágulos de sangre, úlceras dolorosas en la piel y puede causar infecciones graves que pueden llevar a la muerte. Las personas que tienen calcifilaxis suelen presentar insuficiencia renal y necesitan diálisis o han tenido un trasplante de riñón reciente. Este trastorno también puede ocurrir en personas sin enfermedad renal.

Síntomas

Los signos y síntomas de la calcifilaxis incluyen los siguientes:

• Patrones grandes en la piel, parecidos a redes, de color púrpura.
• Protuberancias profundas muy dolorosas que se ulceran y crean llagas abiertas con costras de negras a marrones que no logran cicatrizar, normalmente en áreas de la piel con alto contenido de grasa, como el estómago y los muslos, aunque pueden aparecer en cualquier parte.
• Infecciones de heridas que no sanan.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la calcifilaxis, pero estudios recientes han revelado que la mayoría de las personas con esta enfermedad tienen anomalías en los factores de coagulación de la sangre. Los factores de coagulación de la sangre son sustancias en la sangre que ayudan a detener el sangrado. Estas anomalías pueden hacer que pequeños coágulos de sangre se formen con más frecuencia de lo que normalmente lo harían.

Además, las personas con calcifilaxis tienen un desequilibrio en el metabolismo del calcio. Esto hace que el calcio se deposite en las partes más pequeñas de las arterias (arteriolas), lo que con el tiempo puede conducir a la formación de coágulos de sangre en las arteriolas. Los coágulos de sangre pueden hacer que los tejidos grasos y la piel se vean privados de oxígeno y nutrición.

Factores de riesgo

La calcifilaxis afecta con mayor frecuencia a las personas que tienen insuficiencia renal en estadio terminal. Los posibles factores de riesgo incluyen los siguientes:

• Ser mujer.
• Obesidad.
• Diabetes.
• Anomalías en los factores de coagulación sanguínea.
• Diálisis a largo plazo y a veces trasplante de riñón.
• Un desequilibrio de calcio, fósforo y aluminio en el cuerpo.
• Algunos medicamentos, como warfarina (Coumadin, Jantoven), agentes fijadores de calcio o corticosteroides.
• Una producción excesiva de la hormona paratiroidea, que regula el nivel de calcio y fósforo en el cuerpo, un trastorno conocido como hiperparatiroidismo.
• Uremia, un trastorno tóxico en el que las sustancias que normalmente se eliminan en la orina, como el calcio y el fósforo, se acumulan en el cuerpo.

Complicaciones

Entre las complicaciones de calcifilaxis se incluyen las siguientes:

• Dolor intenso
• Úlceras de gran tamaño, profundas que no cicatrizan
• Infecciones sanguíneas
• Muerte, por lo general debido a una infección e insuficiencia multiorgánica

Por lo general, el panorama para las personas con calcifilaxis no es prometedor. La detección y el tratamiento tempranos son muy importantes para prevenir infecciones serias.

Diagnóstico

Para determinar si tienes calcifilaxis, el médico revisará tus antecedentes médicos, evaluará tus síntomas y realizará una exploración física. Entre las pruebas, se pueden incluir las siguientes:

• Biopsia de piel. Para diagnosticar la calcifilaxis, es posible que el médico extraiga una pequeña muestra de tejido de una zona de piel afectada para analizarla.
• Análisis de sangre. Mediante las muestras de sangre que miden una variedad de sustancias en la sangre, como calcio, fósforo, hormona paratiroidea, anomalías en los factores de coagulación de la sangre, aluminio, nitrógeno ureico, creatinina y albúmina, entre otros, el médico puede evaluar el funcionamiento de los riñones y del hígado.
• Estudios por imágenes. Las radiografías pueden mostrar depósitos de calcio en forma de rama en los vasos sanguíneos (calcificaciones vasculares) que son comunes en la calcifilaxis y en otras enfermedades renales avanzadas.

Tratamiento

Para tratar la calcifilaxis se utilizan varias intervenciones, incluidas las siguientes:

Cómo restablecer el oxígeno y el flujo de sangre a la piel

Es probable que se recete medicación que ayuda a prevenir que la sangre se coagule (medicamentos anticoagulantes), como el apixabán (Eliquis), para restablecer el flujo de sangre en los tejidos afectados.

La terapia de oxígeno hiperbárico puede ayudar a aumentar el suministro de oxígeno a las partes afectadas del cuerpo. O bien el médico puede utilizar un activador tisular del plasminógeno en dosis bajas para disolver los coágulos de sangre en los pequeños vasos sanguíneos de la piel.

Descenso de los depósitos de calcio

• Diálisis. Es posible que el médico cambie la graduación de la diálisis si te sometes a diálisis de riñón, incluidos los medicamentos utilizados en ella y la frecuencia de la diálisis.
• Cambio de medicamentos. El médico evaluará los medicamentos administrados en el momento y eliminará los posibles desencadenantes de la calcifilaxis, como la warfarina, los corticosteroides o el hierro, y es posible que modifique la cantidad (dosis) de los suplementos de calcio o vitamina D.
• Administración de medicamentos. Un medicamento llamado tiosulfato de sodio puede disminuir la acumulación de calcio en las arteriolas. Se administra por vía intravenosa tres veces por semana, generalmente durante la diálisis. Es posible que el médico también recomiende un medicamento llamado cinacalcet (Sensipar), que ayuda a controlar la hormona paratiroides (PTH). Se pueden utilizar otros medicamentos para mejorar el equilibrio de calcio y fósforo.
• Cirugía. Si una glándula paratiroides hiperactiva (hiperparatiroidismo) contribuye al metabolismo anormal de calcio al producir demasiada hormona paratiroides, es posible que se recomiende una cirugía para extraer la totalidad o una parte de las glándulas paratiroides.

Aplicación de tratamiento intensivo en la herida

Para que se curen las llagas, es posible que haya que extraer quirúrgicamente (desbridamiento) parte del tejido dañado por la calcifilaxis. En algunos casos, se puede extraer el tejido con otros métodos, como los vendajes húmedos. La administración de antibióticos es parte del tratamiento y la prevención de la infección en la herida.

Es posible que te ofrezcan medicamentos para controlar el dolor causado por la calcifilaxis o que aparece durante el cuidado de la herida.

Preparación antes de la cita

Es posible que primero consultes con tu profesional de atención primaria. O es posible que te deriven a un especialista en trastornos de la piel (dermatólogo) o enfermedades renales (nefrólogo).

A continuación, se presenta información que te ayudará a prepararte para tu consulta.

Lo que puedes hacer

Al momento de programar la consulta, asegúrate de preguntar si necesitas hacer algo con anticipación, como ayunar antes de hacerte un análisis específico. También es una buena idea llevar a un miembro de la familia o a un amigo en caso de que sea difícil recordar toda la información que obtendrás en la consulta.

Quizás sea útil hacer una lista con lo siguiente:

• Los síntomas, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la consulta
• Información personal esencial, incluidas las situaciones de estrés importantes, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares
• Todos los medicamentos, vitaminas u otros suplementos que tomes, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle al médico

Para la calcifilaxis, estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Hay otras causas posibles de mis síntomas?
• ¿Qué análisis necesito?
• ¿Es probable que la enfermedad sea temporal o duradera?
• ¿Qué tratamiento me recomienda?
• Tengo otros trastornos de salud. ¿Cómo puedo manejar mejor estas enfermedades en conjunto?
• ¿Existen restricciones alimentarias que tengo que seguir?
• ¿Cuál es mi pronóstico?
• ¿Tiene folletos u otro material impreso que me pueda llevar? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar de tu médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron tus síntomas?
• ¿Los síntomas fueron constantes o aparecían y desaparecían?
• ¿Qué tan graves son tus síntomas?
• ¿Existe algo que haga que los síntomas mejoren?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?