Colangitis biliar primaria

Perspectiva general

La colangitis biliar primaria, antes llamada «cirrosis biliar primaria», es una enfermedad crónica en la que las vías biliares del hígado se destruyen lentamente. La bilis es un líquido que se produce en el hígado. Asiste en la digestión y ayuda al cuerpo a eliminar el colesterol, las toxinas y los glóbulos rojos desgastados.

Cuando las vías biliares están dañadas, la bilis puede acumularse en el hígado y, a veces, causar una cicatrización irreversible del tejido hepático (cirrosis).

La colangitis biliar primaria se considera una «enfermedad autoinmunitaria», lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca las células y los tejidos saludables por error. Los investigadores creen que la enfermedad se desencadena por una combinación de factores genéticos y ambientales. Por lo general, evoluciona lentamente. Los medicamentos pueden retrasar el daño hepático, en especial si el tratamiento comienza en forma temprana.

Ilustración del daño en los conductos biliares

Los conductos biliares transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Cuando los conductos biliares se dañan, la bilis puede regresar al hígado y dañar las células hepáticas. Este daño puede provocar una insuficiencia hepática.

Síntomas

Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria no presentan síntomas evidentes cuando reciben el diagnóstico. Es posible diagnosticar la enfermedad cuando se realizan análisis de sangre por otros motivos. Los síntomas se manifestarán con el tiempo durante los siguientes 5 a 20 años. Aquellos que sí manifiestan síntomas cuando reciben el diagnóstico suelen tener resultados menos favorables.

Los síntomas tempranos frecuentes son los siguientes:

  • Fatiga
  • Picazón de la piel
  • Sequedad en ojos y boca

Los signos y síntomas posteriores pueden ser los siguientes:

  • Dolor en la parte superior derecha del abdomen
  • Inflamación del bazo
  • Dolor en los huesos, en los músculos o en las articulaciones (musculoesquelético)
  • Hinchazón de pies y de tobillos (edema)
  • Acumulación de líquido en el abdomen debido a una insuficiencia hepática (ascitis)
  • Depósitos de grasa (xantomas) en la piel que rodea los ojos, los párpados o en los pliegues de las palmas, las plantas de los pies, los codos o las rodillas
  • Color amarillento en la piel y en los ojos (ictericia)
  • Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol (hiperpigmentación)
  • Huesos débiles y frágiles (osteoporosis), lo que puede causar fracturas
  • Nivel de colesterol alto
  • Diarrea, que puede incluir heces grasosas (esteatorrea)
  • Baja actividad de la tiroides (hipotiroidismo)
  • Adelgazamiento

Causas

Las causas de la colangitis biliar primaria no son claras. Muchos expertos consideran que es una enfermedad autoinmunitaria en la que el organismo se vuelve en contra de sus propias células.

La inflamación del hígado que se observa en la colangitis biliar primaria se origina cuando ciertos tipos de glóbulos blancos, denominados «células T» (linfocitos T), comienzan a acumularse en el hígado. Normalmente, estas células inmunitarias detectan gérmenes, como las bacterias, y ayudan al cuerpo a defenderse contra ellos. Sin embargo, en la colangitis biliar primaria, destruyen por error las células sanas que revisten las pequeñas vías biliares del hígado.

La inflamación de las vías más pequeñas se disemina y, a la larga, daña otras células del hígado. A medida que las células mueren, son reemplazadas por tejido cicatricial (fibrosis), que puede provocar cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido hepático que dificulta que el hígado funcione adecuadamente.

Factores de riesgo

Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer colangitis biliar primaria:

  • Sexo. La mayoría de las personas con colangitis biliar primaria son mujeres.
  • Edad. Es más probable que se presente en personas que tienen entre 30 y 60 años.
  • Factores genéticos. Es más probable que padezcas esta afección si tienes un familiar que tiene o tuvo colangitis biliar primaria.
  • Ubicación geográfica. Se presenta con mayor frecuencia en el norte de Europa y en Norteamérica.

Los investigadores creen que los factores genéticos combinados con determinados factores ambientales desencadenan la colangitis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden comprender los siguientes:

  • Infecciones causadas por bacterias, hongos o parásitos
  • Tabaquismo
  • Sustancias químicas tóxicas

Complicaciones

A medida que el daño hepático empeora, la colangitis biliar primaria puede causar problemas de salud graves, como:

  • Cicatrización hepática (cirrosis). La cirrosis dificulta el funcionamiento del hígado y puede provocar insuficiencia hepática. Esto indica que la colangitis biliar primaria se encuentra en el estadio final. Las personas con colangitis biliar primaria y cirrosis tienen un pronóstico desalentador y un riesgo más elevado de sufrir otras complicaciones.
  • Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). La sangre del intestino, del bazo y del páncreas ingresa en el hígado a través de un gran vaso sanguíneo llamado «vena porta». Cuando el tejido cicatricial de la cirrosis bloquea el flujo sanguíneo normal a través del hígado, la sangre se acumula. Esto aumenta la presión en el interior de la vena. Además, como la sangre no circula normalmente por el hígado, los medicamentos y otras toxinas no se filtran de forma adecuada del torrente sanguíneo.
  • Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo se puede hinchar con los glóbulos blancos y las plaquetas porque el cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería.
  • Cálculos biliares y piedras en las vías biliares. Si la bilis no puede fluir a través de las vías biliares, puede endurecerse y convertirse en cálculos, lo que causa dolor e infección.
  • Agrandamiento de las venas (várices). Cuando el flujo sanguíneo por la vena porta se hace más lento o se bloquea, la sangre se puede acumular en otras venas, generalmente, las del estómago y las del esófago. Un aumento de la presión puede producir que algunas venas delicadas se abran y sangren. El sangrado en la parte superior del estómago o del esófago es una emergencia que puede poner en riesgo la vida y que requiere atención médica inmediata.
  • Cáncer de hígado. La cicatrización hepática (cirrosis) aumenta el riesgo de padecer cáncer de hígado.
  • Huesos débiles (osteoporosis). Las personas que padecen colangitis biliar primaria presentan un mayor riesgo de tener huesos débiles y frágiles que se pueden quebrar con más facilidad.
  • Deficiencias de vitaminas. La falta de bilis afecta la capacidad del aparato digestivo de absorber las grasas y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. Por lo tanto, algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada pueden tener niveles bajos de estas vitaminas.
  • Función mental disminuida (encefalopatía hepática). Algunas personas que tienen colangitis biliar primaria con insuficiencia hepática presentan cambios en la personalidad y problemas de memoria y de concentración.
  • Mayor riesgo de padecer otras enfermedades. La colangitis biliar primaria está asociada a trastornos metabólicos o del sistema inmunitario, como problemas de tiroides, esclerodermia limitada (síndrome CREST) y artritis reumatoide.

Prevención

Juntos, el médico y tú pueden ayudar a prevenir las siguientes complicaciones específicas:

  • Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). Es probable que el médico te supervise y que realice análisis para detectar hipertensión portal y agrandamiento de venas si tienes una enfermedad hepática.
  • Huesos débiles (osteoporosis). Hacer ejercicio la mayoría de los días de la semana puede ayudar a aumentar la densidad ósea. Si presentas osteoporosis, el tratamiento puede comprender suplementos de calcio y vitamina D.
  • Deficiencias de vitaminas. El médico puede recomendarte suplementos de vitaminas A, D, E y K para mejorar los niveles de vitaminas. Evita tomar hierbas o suplementos nutricionales sin hablar primero con el médico.

Diagnóstico

El médico te preguntará sobre tus antecedentes médicos y los de tu familia, y te hará una exploración física.

Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos para diagnosticar la colangitis biliar primaria.

Análisis de sangre:

  • Análisis de colesterol. Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria presentan aumentos extremos de las grasas en sangre (lípidos), incluso el nivel de colesterol total.
  • Análisis hepáticos. Estos análisis de sangre verifican los niveles de las enzimas que pueden indicar una enfermedad hepática y una lesión en las vías biliares.
  • Análisis de anticuerpos para identificar la enfermedad autoinmunitaria. Se pueden hacer análisis de sangre para verificar la presencia de anticuerpos antimitocondriales. Estas sustancias casi nunca se presentan en personas que no padecen la enfermedad, incluso si tienen otros trastornos hepáticos. Por lo tanto, un análisis de anticuerpos antimitocondriales positivo se considera un indicador muy confiable de la enfermedad. Sin embargo, una pequeña cantidad de personas que padecen cirrosis biliar primaria no tienen anticuerpos antimitocondriales.

Es posible que no sea necesario someterte a pruebas de diagnóstico por imágenes. Sin embargo, estas pueden ayudar al médico a confirmar un diagnóstico o a descartar otras afecciones médicas con signos y síntomas parecidos. Las pruebas de diagnóstico por imágenes que observan el hígado y las vías biliares pueden comprender:

  • Ecografía. La ecografía usa ondas sonoras de alta frecuencia para producir imágenes de las estructuras internas del cuerpo.
  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética. Este examen especial de imágenes por resonancia magnética crea imágenes detalladas de los órganos y las vías biliares.
  • Elastografía por resonancia magnética. Las imágenes por resonancia magnética se combinan con ondas sonoras para crear un mapa visual (elastograma) de los órganos internos. La prueba se usa para detectar el endurecimiento del hígado que podría indicar la existencia de cirrosis.
  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. El médico pasa un tubo delgado y flexible por la garganta e inyecta un medio de contraste en la zona del intestino delgado donde se vacían las vías biliares. Una cámara diminuta sujeta al extremo del tubo proporciona una imagen de las vías biliares. Este examen puede hacerse en conjunto con una colangiopancreatografía por resonancia magnética o en lugar de ella. Sin embargo, se trata de un procedimiento invasivo y puede causar complicaciones. Debido a los avances en la resonancia magnética, por lo general, esta prueba no resulta necesaria para hacer el diagnóstico.

Si el diagnóstico sigue siendo incierto, puede que el médico haga una biopsia del hígado. Se extirpa una pequeña muestra del tejido del hígado a través de una pequeña incisión usando una aguja fina. Se examina en el laboratorio, ya sea para confirmar el diagnóstico o para determinar el grado (estadio) de la enfermedad.

Tratamiento

Tratamiento de la enfermedad

No existe una cura para la colangitis biliar primaria, pero hay medicamentos disponibles para disminuir el avance de la enfermedad y evitar complicaciones. Estas son algunas de las opciones:

  • Ácido ursodesoxicólico. Este medicamento, también conocido como «ursodiol» (Actigall, Urso), suele utilizarse primero. Ayuda a mover la bilis a través del hígado. El ácido ursodesoxicólico no cura la colangitis biliar primaria, pero parece mejorar la función hepática y reducir la formación de cicatrices en el hígado. Es menos probable que ayude contra la picazón y la fatiga. Los efectos secundarios pueden comprender aumento de peso, caída del cabello y diarrea.
  • Ácido obeticólico (Ocaliva). Es el medicamento más nuevo aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para el tratamiento de la colangitis biliar primaria. Los estudios demuestran que, si se administra solo o en combinación con ursodiol durante 12 meses, puede ayudar a mejorar la función hepática.
  • Fibratos (Tricor). Los investigadores no están seguros de cómo funcionan estos medicamentos para ayudar a aliviar los síntomas de la colangitis biliar primaria. Sin embargo, administrados junto con el ácido ursodesoxicólico, han reducido la inflamación hepática y la picazón en algunas personas. Se necesitan más estudios para determinar los beneficios a largo plazo.
  • Otros medicamentos. Se han utilizado o estudiado muchos otros medicamentos para tratar la colangitis biliar primaria con resultados variados. Entre ellos, se encuentran el metotrexato (Trexall) y la colquicina (Colcrys).
  • Trasplante de hígado. Cuando los medicamentos ya no controlan la colangitis biliar primaria y el hígado comienza a fallar, un trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida. El trasplante de hígado consiste en reemplazar el hígado enfermo por uno sano proveniente de un donante. El trasplante de hígado está relacionado con muy buenos resultados a largo plazo para personas con colangitis biliar primaria. Sin embargo, algunas veces la enfermedad vuelve a aparecer varios años después en el hígado trasplantado.

Tratamiento de los síntomas

El médico puede recomendar tratamientos para controlar los signos y síntomas de la colangitis biliar primaria a fin de que te sientas más cómodo.

Tratamiento para la fatiga

La colangitis biliar primaria causa fatiga. Sin embargo, los hábitos diarios y otras enfermedades pueden afectar el nivel de cansancio. Los investigadores están evaluando si un medicamento llamado «modafinilo» (Provigil) puede ayudar a reducir la fatiga en personas con colangitis biliar primaria. Se necesita más investigación.

Tratamiento para la picazón

  • Los antihistamínicos, como la difenhidramina (Benadryl u otros) y la loratadina (Claritin u otros) se usan con frecuencia para reducir la picazón. Pueden ayudarte con el sueño si la picazón no te deja dormir.
  • La colestiramina (Questran) es un polvo que se debe mezclar con alimentos o con líquidos. Si bien da resultado en la mayoría de las personas, el sabor es desagradable.
  • La rifampicina (Rifadin u otros) es un antibiótico que puede detener la picazón. Se desconoce la manera exacta en la que lo hace. Los investigadores creen que es posible que bloquee la respuesta del cerebro a las sustancias químicas presentes en la sangre que generan picazón.
  • Los antagonistas opioideos, como los que contienen naloxona (Bunavail, Evzio) y naltrexona (Vivitrol), pueden ser útiles para tratar la picazón relacionada con la enfermedad hepática. Al igual que la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de picazón al actuar en el cerebro.

Tratamiento para la sequedad de ojos y boca

Las lágrimas artificiales y los sustitutos de saliva, disponibles en versiones de venta libre y con receta, pueden ayudar a aliviar la sequedad de ojos y boca. Masticar goma de mascar o chupar caramelos duros también puede ayudar a producir saliva y a aliviar la sequedad de boca.

Estilo de vida y remedios caseros

Es posible que te sientas mejor si cuidas bien tu salud en general. A continuación, te damos una lista de las cosas que puedes hacer para mejorar algunos síntomas de la colangitis biliar primaria y que, además, pueden ayudar a prevenir ciertas complicaciones:

  • Escoge alimentos con contenido reducido de sodio. Opta por alimentos con bajo contenido de sodio o alimentos naturalmente sin sodio, ya que el sodio contribuye a la hinchazón del tejido y a la acumulación de líquidos en la cavidad abdominal (ascitis).
  • Nunca comas ostras ni otros mariscos crudos. Los mariscos pueden tener bacterias que causan infecciones, lo que puede ser peligroso para las personas con enfermedad hepática.
  • Haz ejercicio la mayoría de los días de la semana. El ejercicio regular puede reducir el riesgo de disminución de la masa ósea.
  • Evita el alcohol. El hígado procesa el alcohol que bebes y el estrés añadido puede provocar daño hepático. Por lo general, las personas con colangitis biliar primaria deberían abstenerse de beber alcohol.
  • Consulta con el médico antes de tomar medicamentos o suplementos dietéticos nuevos. Como el hígado no funciona normalmente, es probable que seas más sensible a los efectos de los medicamentos recetados y de venta libre, además de a algunos suplementos dietéticos; por lo tanto, consulta con tu médico antes de tomar cualquier medicamento nuevo.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Puede resultar frustrante vivir con una enfermedad hepática crónica sin cura. La fatiga por sí sola puede tener una gran repercusión sobre la calidad de vida. Cada persona encuentra formas de enfrentar el estrés de una enfermedad crónica. Con el tiempo, descubrirás lo que funciona para ti. A continuación, te ofrecemos información sobre cómo comenzar:

  • Infórmate sobre la afección. Mientras más sepas sobre la colangitis biliar primaria, más activo podrás estar en tu propio cuidado. Además de hablar con el médico, busca información en la biblioteca local y en los sitios web afiliados con las organizaciones reconocidas, como la American Liver Foundation (Fundación Estadounidense del Hígado).
  • Tómate tiempo para ti. Comer bien, hacer ejercicio y descansar lo suficiente pueden ayudar a que te sientas mejor. Trata de planificar con anticipación los momentos en los que necesitarás descansar más.
  • Busca ayuda. Si tu familia o tus amigos quieren ayudar, permíteles hacerlo. La colangitis biliar primaria puede ser agotadora; por lo tanto, acepta la ayuda de alguien que se ofrezca a hacer las compras, lavar una carga de ropa o preparar la cena. Diles qué necesitas a aquellas personas que te ofrezcan ayuda.
  • Busca apoyo. Las relaciones sólidas pueden ayudarte a mantener una actitud positiva. Si a tus amigos o a tus familiares se les dificulta comprender tu enfermedad, puedes descubrir que un grupo de apoyo puede ser útil.

Preparación antes de la cita

Si tienes signos o síntomas que te preocupan, solicita una cita con el médico. Si te diagnostican colangitis biliar primaria, es posible que te deriven a un médico especialista en trastornos del aparato digestivo (gastroenterólogo) o en enfermedades hepáticas (hepatólogo).

Debido a que suele haber mucho para tratar durante la cita médica, es aconsejable ir bien preparado.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando programes la consulta, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación, como restringir tu dieta.
  • Anota todos los síntomas que tengas, incluso los que no parezcan tener relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
  • Anota tu información personal más importante, incluso lo que te genere mayor estrés o cualquier cambio reciente en tu vida.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que estés tomando.
  • Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que recibes durante una consulta. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
  • Anota las preguntas que desees hacerle al médico.

Preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo con el médico. En relación con la colangitis biliar primaria, algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico son:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas tengo que hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿Cuán grave es el daño hepático?
  • ¿Qué tratamientos son recomendables para mí?
  • ¿Qué tipos de efectos secundarios suele ocasionar el tratamiento?
  • ¿Hay otras opciones de tratamiento?
  • ¿Debo cambiar mi dieta?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle a tu médico, no dudes en hacerle otras que se te ocurran durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede darte más tiempo para analizar tus inquietudes con mayor profundidad. El médico puede preguntarte lo siguiente:

  • ¿Qué síntomas has presentado?
  • ¿Cuándo los notaste por primera vez?
  • ¿Siempre tienes síntomas, o van y vienen?
  • ¿Cuán intensos son los síntomas?
  • ¿Hay algo que mejore o que empeore los síntomas?
  • ¿A alguien de tu familia alguna vez le diagnosticaron colangitis biliar primaria?
  • ¿Tienes alguna enfermedad crónica?
  • ¿Tienes antecedentes de hepatitis u otra enfermedad hepática?
  • ¿Hay alguien en tu familia que tenga una enfermedad hepática?
  • ¿Qué cantidad de alcohol bebes?
  • ¿Qué medicamentos estás tomando?
  • ¿Tomas algún remedio natural o a base de hierbas?

Last Updated Mar 9, 2018


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