Esclerodermia limitada

Perspectiva general

La esclerodermia limitada, también conocida como «síndrome de CREST», es un subtipo de esclerodermia, una enfermedad cuyo nombre significa «endurecimiento de la piel».

Los cambios en la piel relacionados con la esclerodermia limitada suelen producirse solo en los antebrazos y en la parte inferior de las piernas, debajo de los codos y las rodillas, y, a veces, en el rostro y el cuello. La esclerodermia limitada también puede afectar el tubo digestivo, el corazón, los pulmones o los riñones.

Los problemas causados por la esclerodermia limitada pueden ser leves. Sin embargo, a veces la enfermedad afecta los pulmones o el corazón, con resultados que pueden ser graves. La esclerodermia limitada no tiene cura conocida. El tratamiento se centra en controlar los síntomas, prevenir complicaciones graves y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Mientras algunas variedades de esclerodermia se presentan rápidamente, los signos y síntomas de esclerodermia limitada se manifiestan gradualmente. Algunos de ellos son:

  • Piel tirante y endurecida. En la esclerodermia limitada, los cambios en la piel afectan, por lo general, solo a los brazos y las piernas, incluso los dedos de las manos y los pies, y a veces la cara y el cuello. La piel puede verse brillante al estar tensada sobre el hueso que está por debajo. Puede ser difícil doblar los dedos o abrir la boca.
  • Fenómenos de Raynaud. Este trastorno se produce cuando los vasos sanguíneos pequeños de los dedos de las manos y de los pies sufren espasmos en respuesta al estrés emocional o por baja temperatura, y obstruyen el flujo de sangre. En la mayoría de las personas, la piel se vuelve blanca antes de tornarse azul, fría y entumecida.

    Cuando la circulación mejora, la piel suele enrojecerse y puede palpitar u hormiguear. Los fenómenos de Raynaud son, con frecuencia, los primeros signos de esclerodermia limitada, pero muchas personas que tienen Raynaud nunca manifiestan la esclerodermia.

  • Manchas rojas o arrugas en la piel. La hinchazón de vasos sanguíneos diminutos cerca de la superficie de la piel produce estas pequeñas manchas o líneas rojas (telangectasias). No son dolorosas y se producen, principalmente, en las manos y en la cara.
  • Bultos debajo de la piel. La esclerodermia limitada puede hacer que se formen depósitos diminutos de calcio (calcinosis) debajo de la piel, principalmente en los codos, las rodillas y los dedos de las manos. Puedes ver y sentir estos depósitos, que a veces pueden volverse sensibles al tacto o infectarse.
  • Dificultades para tragar. La esclerodermia limitada suele provocar problemas en el tubo que conecta la boca y el estómago (esófago). El funcionamiento deficiente de los músculos del esófago superior e inferior puede dificultar la deglución y permitir que los ácidos del estómago retrocedan hacia el esófago, provocando ardor de estómago, inflamación y cicatrización de los tejidos esofágicos.

Cuándo consultar al médico

La detección temprana de la esclerodermia limitada puede ayudar a prevenir complicaciones graves. Consulta con el médico si tienes algún indicio de la enfermedad.

Dedo afectado por esclerodermia limitada

En la esclerodermia limitada, las úlceras secas se pueden desarrollar en los dedos de las manos y de los pies. La piel se puede volver tersa y brillante. Además, los vasos sanguíneos dilatados se pueden acumular en la superficie de la piel.

Manos afectadas por la enfermedad de Raynaud

La enfermedad de Raynaud es un trastorno vascular que provoca interrupciones intermitentes del flujo sanguíneo hacia las extremidades. La parte del cuerpo afectada puede volverse blanca o azul, y puede enfriarse o entumecerse hasta que la circulación mejora.

Rostro de una mujer con telangiectasias

Las telangiectasias son vasos sanguíneos pequeños que permanecen dilatados permanentemente. Pueden desarrollarse en la parte externa de la piel y pueden aparecer como un grupo de líneas rojizas.

Causas

Se desconoce la causa, pero se cree que la esclerodermia limitada es un trastorno autoinmunitario en el que el sistema inmunitario se vuelve en contra del cuerpo. El sistema inmunitario parece estimular la producción excesiva de colágeno, componente clave del tejido conjuntivo. Esta sobreproducción de colágeno se acumula en la piel y los órganos internos, lo que provoca que no funcionen de manera normal.

Factores de riesgo

  • Sexo. Las mujeres son mucho más propensas que los hombres a padecer esclerodermia limitada.
  • Edad. La esclerodermia limitada es más frecuente entre los 30 y los 50 años de edad.
  • Raza. En los Estados Unidos, la esclerodermia limitada suele ser más grave en los afroamericanos y los indígenas estadounidenses que en las personas de raza blanca.
  • Factores genéticos. Si alguien de tu familia tiene una enfermedad autoinmunitaria (tal como lupus, artritis reumatoide o la enfermedad de Hashimoto), tienes un mayor riesgo de padecer esclerodermia limitada.
  • Exposición a toxinas. Ciertas sustancias tóxicas, como el cloruro de polivinilo, el benceno, la sílice y el tricloroetileno, pueden desencadenar esclerodermia en las personas que tienen una predisposición genética a presentar la enfermedad.

Complicaciones

Los signos visibles de la esclerodermia limitada (piel engrosada y tirante en los dedos, las manos y el rostro) pueden cambiar tu aspecto físico, dificultar las tareas diarias (como abrir un frasco o afeitarse) e incluso afectar el habla. Pero las complicaciones más graves suelen ocurrir debajo de la piel.

  • Problemas gastrointestinales. Los cambios en el funcionamiento de los músculos del esófago pueden causar dificultad para tragar y ardor de estómago crónico. Cuando la esclerodermia limitada afecta el intestino, puedes tener estreñimiento, diarrea, hinchazón después de las comidas, adelgazamiento involuntario y desnutrición.
  • Úlceras en los dedos de las manos y de los pies. El fenómeno de Raynaud grave puede obstruir el flujo sanguíneo hacia los dedos de las manos y de los pies, lo que causa úlceras que pueden ser difíciles de sanar. Asimismo, la presencia de vasos sanguíneos anormales o estrechados combinada con el fenómeno de Raynaud grave puede provocar gangrena en los dedos de las manos o de los pies, lo que podría requerir amputación.
  • Daño pulmonar. La esclerodermia limitada puede provocar diversos problemas en los pulmones. En algunos casos, se acumula un exceso de colágeno en el tejido entre los sacos de aire de los pulmones, lo que aumenta la rigidez y disminuye la capacidad de funcionamiento del tejido pulmonar.

    Con el aumento de la presión en las arterias que se encuentran entre el corazón y los pulmones, el corazón debe hacer un mayor esfuerzo y, con el tiempo, se debilita.

  • Problemas de corazón. La formación de cicatrices en el tejido del corazón puede causar un ritmo cardíaco anormal (arritmia) y, en raras ocasiones, la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis).
  • Problemas renales. Aunque el daño renal es más frecuente en otras formas de esclerodermia, también puede presentarse en la esclerodermia limitada. El primer indicio puede ser la presión arterial alta. La restricción del flujo sanguíneo hacia los riñones puede provocar crisis renales que, si no se tratan, pueden producir insuficiencia renal.
  • Problemas en los dientes. Debido al estiramiento intenso de la piel del rostro, puede resultarte difícil abrir la boca lo suficiente como para lavarte los dientes. El reflujo ácido puede destruir el esmalte dental, y los cambios en el tejido de las encías pueden hacer que los dientes se aflojen o, incluso, se caigan.
  • Sequedad en los ojos y la boca. La esclerodermia limitada puede provocar sequedad intensa en los ojos y la boca.

Diagnóstico

Al igual que otros trastornos autoinmunitarios inusuales y complejos, la esclerodermia limitada puede ser difícil de diagnosticar. Los signos y síntomas varían mucho y, a menudo, se parecen a los de otras enfermedades.

El diagnóstico de esclerodermia limitada suele hacerse sobre la base de los signos y síntomas. Durante la realización de la exploración física, el médico buscará cambios en la textura, el color y el aspecto de la piel. Las pruebas que podrían contribuir al diagnóstico comprenden las siguientes:

  • Análisis de laboratorio. Se puede analizar una muestra de sangre en busca de anticuerpos que suelen encontrarse en la sangre de personas con esclerodermia limitada. Sin embargo, esta no es una prueba definitiva porque no todas las personas con esclerodermia limitada tienen estos anticuerpos.
  • Biopsia de piel. A veces, los médicos toman una pequeña muestra de piel que se examina con un microscopio en un laboratorio. Aunque las biopsias pueden ser útiles, no pueden diagnosticar de manera concluyente la esclerodermia limitada.

Tu médico podría recomendarte pruebas adicionales para detectar complicaciones pulmonares, cardíacas, renales o gastrointestinales.

Tratamiento

La esclerodermia limitada no tiene cura conocida. El tratamiento se centra en aliviar los signos y síntomas, y prevenir complicaciones.

Medicamentos

Varios tipos de medicamentos pueden ayudar a aliviar los signos y síntomas de la esclerodermia limitada, entre ellos:

  • Antibióticos tópicos. Si las úlceras de la piel se infectan, es posible que tengas que aplicarte antibióticos tópicos y vendarte la zona. Si el tratamiento tópico no funciona, tal vez necesites antibióticos por vía oral o intravenosa.
  • Antiácidos. Para el ardor de estómago, es posible que el médico te recomiende medicamentos que reducen la producción de ácido estomacal.
  • Medicamentos que reducen la presión arterial. Los medicamentos que abren pequeños vasos sanguíneos y aumentan la circulación pueden ayudar a aliviar los síntomas de la enfermedad de Raynaud y a reducir la presión alta en las arterias que se encuentran entre el corazón, los pulmones y el riñón.
  • Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. Estos tipos de medicamentos han demostrado ser promisorios en la prevención de una enfermedad en la que el exceso de colágeno se acumula en el tejido que se encuentra entre los alvéolos de los pulmones.

Terapia

La rigidez y el dolor en la piel y las articulaciones son problemas frecuentes en la esclerodermia limitada. La fisioterapia o la terapia ocupacional puede enseñarte ejercicios para ayudarte a mantener la flexibilidad y la fuerza.

  • Fisioterapia. Los ejercicios de estiramiento son importantes para ayudar a prevenir la pérdida de movilidad en las articulaciones de los dedos. Además, un fisioterapeuta también puede mostrarte ejercicios faciales que pueden ayudarte a mantener la flexibilidad del rostro y la boca.
  • Terapia ocupacional. Si es necesario, un terapeuta ocupacional puede ayudarte a aprender nuevas maneras de realizar las actividades cotidianas. Por ejemplo, los cepillos de dientes especiales y el hilo dental pueden facilitar el cuidado de los dientes.
  • Cirugía

    Podría necesitarse una cirugía para ciertos problemas, tales como los siguientes:

    • Depósitos de calcio. Los depósitos de calcio grandes o dolorosos, a veces, se extraen quirúrgicamente.
    • Manchas rojas o arrugas. La cirugía láser puede reducir el aspecto de las manchas rojas o las arrugas causadas por los vasos sanguíneos inflamados cerca de la superficie de la piel.

    Estilo de vida y remedios caseros

    Mantente caliente

    Para reducir los síntomas de la enfermedad de Raynaud, usa guantes cuando estés al aire libre y haga frío, y en tu casa cuando abras el congelador. Para mantener la temperatura central del cuerpo cuando hace frío, ponte varias capas de ropa y usa un sombrero o una bufanda, calcetines térmicos y botas o zapatos que te queden bien y que no te corten la circulación.

    No fumes

    Si fumas, habla con el médico sobre las maneras de dejar de hacerlo. La nicotina contrae los vasos sanguíneos, lo que empeora el fenómeno de Raynaud. El tabaquismo también empeora el ardor de estómago.

    Haz ejercicio con regularidad

    Hacer ejercicios con regularidad te ayuda a mantener la flexibilidad y la fuerza. Pregúntale a tu médico, fisioterapeuta o terapeuta ocupacional qué actividades son adecuadas para ti.

    Cambia los hábitos alimentarios

    Si tienes dificultad para tragar, elige alimentos blandos y húmedos, y mastícalos bien. Para reducir al mínimo el reflujo ácido:

    • Come porciones pequeñas y frecuentes
    • Evita los alimentos picantes o grasos, el chocolate, la cafeína y el alcohol
    • No hagas ejercicio inmediatamente antes o después de comer
    • Eleva la cabecera de la cama mediante la utilización de bloques
    • Mantente erguido durante dos a tres horas después de las comidas y no comas antes de irte a dormir

    Protégete la piel

    El exceso de colágeno destruye las glándulas sudoríparas y las glándulas sebáceas, lo cual deja la piel tiesa y seca. Para ayudar a suavizar la piel:

    • Evita los jabones y detergentes abrasivos. Elige cremas de limpieza o limpiadores para la piel suaves, y geles de baño o de ducha con humectantes agregados. Usa guantes de goma cuando laves los platos o limpies.
    • Báñate con menor frecuencia. Báñate día por medio y toma duchas o baños breves con agua tibia en lugar de caliente. Lávate la piel con delicadeza.
    • Humecta la piel. Aplícate un humectante fuerte a base de aceite y sin fragancia después de lavarte las manos o de bañarte, mientras la piel todavía está húmeda. Aplica el humectante durante el día cuando sientas la piel seca.
    • Usa protector solar. Para prevenir un daño mayor en la piel, aplícate protector solar antes de salir.
    • Usa un humidificador. Esto aumentará la humedad en tu casa.

    Mantén una buena higiene bucal

    Realízate controles periódicos y usa enjuagues bucales o pastas de dientes especiales si el dentista te lo recomienda. Si tienes la boca seca de manera crónica, prueba tomar más agua y chupar trozos de hielo o caramelos duros sin azúcar. Si estas medidas no sirven, el dentista podría recetarte un medicamento para estimular el flujo de saliva.

    Medicina alternativa

    Para ayudar a que aumente el flujo sanguíneo a las extremidades, puedes intentar la biorretroalimentación, una técnica que te enseña a controlar ciertas respuestas del cuerpo. Los ejercicios de relajación y los medicamentos también pueden ser útiles.

    Estrategias de afrontamiento, y apoyo

    Dado que la esclerodermia limitada puede afectar tu aspecto y tu capacidad para realizar tareas simples, tu autoestima puede verse afectada. La depresión y la ansiedad son frecuentes en las personas que tienen esta afección.

    Hablar con un asesor puede ayudarte a enfrentar los cambios que provoca la enfermedad. Comunicarte con personas que tienen la misma enfermedad, ya sea a través de grupos de apoyo en Internet o en persona, también puede ser de ayuda.

    Preparación antes de la cita

    Debido a que la esclerodermia limitada puede afectar distintas partes del cuerpo, tal vez, debas consultar con varios médicos, como especialistas en el tratamiento de la artritis y otros trastornos musculoesqueléticos (reumatólogos), en trastornos de la piel (dermatólogos) o trastornos pulmonares (neumólogos).

    Qué puedes hacer

    Antes de la consulta, es conveniente que escribas una lista que contenga lo siguiente:

    • Una descripción detallada de tus síntomas y cuándo comenzaron
    • Información sobre problemas de salud que hayas tenido
    • Información sobre los problemas de salud de tus padres y hermanos
    • Todos los medicamentos, las vitaminas y otros suplementos dietéticos que tomes, incluidas las dosis
    • Preguntas para hacerle al médico

    Si es posible, pídele a alguien que te acompañe, para que te ayude a recordar la información que recibas. En el caso de la esclerodermia limitada, algunas preguntas básicas para hacerle al médico son:

    • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
    • ¿Qué otras causas posibles existen?
    • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
    • ¿Qué tratamiento me recomiendas?
    • ¿Hay medidas de cuidado personal que pueda tomar para ayudar a controlar mis síntomas?
    • ¿Cada cuánto serán las visitas de seguimiento?
    • Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos en forma conjunta?

    Qué esperar del médico

    Es probable que el médico te pregunte lo siguiente:

    • ¿De qué manera cambiaron los síntomas con el tiempo?
    • ¿Tienes ardor de estómago?
    • ¿Tienes problemas para tragar?
    • ¿Los dedos te cambian de color al exponerlos al frío?
    • ¿Has bajado de peso sin proponértelo?
    • ¿Has notado cambios en tus hábitos intestinales?
    • ¿Te diagnosticaron alguna otra enfermedad?

Last Updated May 18, 2017


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