Fibrosis sistémica nefrogénica

Perspectiva general

La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad rara que afecta principalmente a personas con insuficiencia renal avanzada que reciben diálisis o no. La fibrosis sistémica nefrogénica puede parecerse a enfermedades de la piel, como la esclerodermia y el escleromixedema, y provoca el engrosamiento y oscurecimiento de zonas extensas de la piel.

La fibrosis sistémica nefrogénica también puede afectar a los órganos internos, como el corazón, los riñones y los pulmones; además, puede causar un acortamiento incapacitante de los músculos y los tendones en las articulaciones (contractura articular).

Para algunas personas con enfermedad renal avanzada, la exposición a determinados agentes de contraste que contienen gadolinio durante una resonancia magnética (RM) u otro estudio por imágenes ha sido identificada como un factor desencadenante de esta enfermedad. Gracias al reconocimiento de este vínculo, la incidencia de fibrosis sistémica nefrogénica ha disminuido considerablemente.

Síntomas

La fibrosis sistémica nefrógena puede comenzar días o meses después de la exposición al contraste que contiene gadolinio. A continuación, se enumeran algunos de los signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrógena:

  • Hinchazón y estiramiento de la piel
  • Engrosamiento y endurecimiento de la piel, comúnmente en los brazos y piernas, y algunas veces en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o la cabeza
  • Piel que puede sentirse "leñosa" y desarrollar una apariencia de piel de naranja y oscurecerse (exceso de pigmentación)
  • Ardor, comezón o dolor agudo intenso en las áreas comprometidas
  • Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo cual resulta en la pérdida de flexibilidad de la articulación
  • Raras veces, ampollas o úlceras

En algunas personas, el compromiso de los músculos y órganos del cuerpo puede causar:

  • Debilidad muscular
  • Limitación del movimiento articular causado por el estiramiento muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies
  • Dolor de huesos
  • Reducción de la función de los órganos internos, incluidos corazón, pulmones, diafragma, tracto gastrointestinal o hígado, pero a menudo falta evidencia directa
  • Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos
  • Coágulos sanguíneos

La afección generalmente es prolongada (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En unas pocas personas, puede causar discapacidad grave, incluso la muerte.

Causas

La causa exacta de la fibrosis sistémica nefrogénica no se entiende del todo. La exposición a medios de contraste que contienen gadolinio durante exploraciones por imagen de resonancia magnética (IRM) se identificó como un factor desencadenante de esta enfermedad. La Administración de Alimentos y Medicamentos (Food and Drug Administration, FDA) recomienda evitar los medios de contraste que contienen gadolinio en personas con insuficiencia renal aguda o enfermedades renales crónicas.

Otras afecciones que pueden conducir o contribuir a la enfermedad en personas con enfermedades renales graves que se exponen a medios de contraste con gadolinio incluyen:

  • Uso de eritropoyetina en altas dosis, una hormona que estimula la formación de glóbulos rojos y que suele utilizarse para tratar la anemia
  • Cirugía vascular reciente
  • Problemas de coagulación sanguínea
  • Infección grave

Factores de riesgo

El riesgo más elevado de tener fibrosis sistémica nefrogénica asociada con la exposición a gadolinio lo tienen las personas con las siguientes características:

  • Padecen una enfermedad renal de moderada a grave
  • Han recibido un trasplante de riñón, pero tienen comprometida la función renal
  • Reciben hemodiálisis o diálisis peritoneal
  • Tienen lesión renal aguda

Se cree que las personas con estas características tienen un riesgo más elevado por la capacidad reducida de los riñones de eliminar el agente de contraste del torrente sanguíneo.

Diagnóstico

El diagnóstico de la fibrosis sistémica nefrógena se realiza mediante:

  • Exploración física para detección de signos y síntomas de la enfermedad y evaluación de posibles antecedentes de RM utilizando gadolinio cuando se presenta la insuficiencia renal avanzada
  • Una muestra de tejidos (biopsia) extraída de la piel y el músculo
  • Se necesitan otros estudios que pueden indicar el compromiso de los músculos y de los órganos internos

Tratamiento

No existe ninguna cura para la fibrosis sistémica nefrogénica, y ningún tratamiento ha logrado detener el avance de la enfermedad ni reparar el daño hecho por esta de manera sistemática. La fibrosis sistémica nefrogénica solo se presenta raramente, lo que dificulta la realización de estudios a gran escala.

Los médicos de Mayo Clinic tienen experiencia en los tratamientos para la fibrosis sistémica nefrogénica que se indican a continuación. Es necesario investigar más para determinar si estos tratamientos son útiles, pero han demostrado resultados satisfactorios limitados en algunas personas:

  • Hemodiálisis. En personas con disminución grave de la función renal, realizar hemodiálisis de inmediato tras recibir un medio de contraste con gadolinio puede reducir la posibilidad de tener fibrosis sistémica nefrogénica.
  • Fisioterapia. La fisioterapia que ayuda a estirar las extremidades afectadas puede ayudar a retrasar la progresión de las contracturas articulares y conservar la capacidad de movimiento.
  • Trasplante de riñón. En el caso de las personas que son candidatas adecuadas, la mejora de la función renal debido a un trasplante de riñón puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrogénica con el tiempo.
  • Fototerapia con rayos ultravioleta A (UVA). La exposición a la luz ultravioleta A puede reducir el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, pero no está claro si el tratamiento penetra con la suficiente profundidad en la piel para ser eficaz.
  • Fotoféresis extracorpórea. Este tratamiento consiste en extraer la sangre del cuerpo y tratarla con un medicamento que la vuelve sensible a la luz ultravioleta. A continuación, la sangre se expone a la luz ultravioleta y se vuelve a introducir en el cuerpo. Algunas personas presentaron mejoras después de recibir esta terapia.
  • Plasmaféresis. Este procedimiento consiste en eliminar sustancias no deseadas de la sangre al separar las células sanguíneas sólidas del plasma, sustituir el plasma por el plasma de un donante o por albúmina, y luego mezclarlo con las células sanguíneas sólidas originales y volver a introducirlo en el cuerpo.

Se demostró que los siguientes medicamentos ayudan a algunas personas, pero los efectos secundarios limitan su uso:

  • Pentoxifilina (Pentoxil). Este medicamento tiene resultados satisfactorios limitados. En teoría, disminuye el espesor y la viscosidad (pegajosidad) de la sangre, lo que ayuda a la circulación.
  • Imatinib (Gleevec). Aunque este tratamiento parece prometedor para reducir el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, es necesario realizar más investigaciones.
  • Tiosulfato de sodio. Se demostró que este medicamento puede ser beneficioso, pero es necesario investigar más.

Last Updated Sep 13, 2019


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