Miastenia grave

Perspectiva general

La miastenia grave se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos bajo tu control voluntario. Es causada por una ruptura en la comunicación normal entre los nervios y los músculos.

No existe cura para la miastenia grave, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los signos y síntomas, como la debilidad de los músculos de los brazos o las piernas, la visión doble, los párpados caídos y las dificultades para hablar, masticar, tragar y respirar.

Aunque esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, es más común en mujeres menores de 40 años y hombres mayores de 60 años.

Síntomas

La debilidad muscular que provoca la miastenia grave empeora a medida que se usa el músculo afectado. Como los síntomas generalmente mejoran con el descanso, la debilidad muscular puede aparecer y desaparecer. Sin embargo, los síntomas tienden a progresar con el paso del tiempo y alcanzan su peor punto pocos años después del comienzo de la enfermedad.

Aunque la miastenia grave puede afectar cualquiera de los músculos que controlas voluntariamente, ciertos grupos musculares se ven afectados con mayor frecuencia.

Músculos de los ojos

En más de la mitad de los casos de personas que presentan miastenia grave, los primeros signos y síntomas incluyen problemas oculares, como los siguientes:

  • Caída de uno o ambos párpados (ptosis)
  • Visión doble (diplopía), que puede ser horizontal o vertical y que mejora o se resuelve cuando un ojo está cerrado

Músculos de la cara y de la garganta

En aproximadamente el 15 % de los casos de personas con miastenia grave, los primeros síntomas involucran los músculos de la cara y la garganta, que pueden:

  • Deteriorar el habla. En función de los músculos afectados, tu manera de hablar puede sonar suave o nasal.
  • Provocar dificultad para tragar. Es posible que te atragantes con facilidad, lo que dificulta comer, beber o tomar pastillas. En algunos casos, los líquidos que tragas salen por la nariz.
  • Afectar la masticación. Los músculos que se usan para masticar podrían desgastarse a la mitad de una comida, particularmente si estabas comiendo algo difícil de masticar, como un bistec.
  • Cambiar las expresiones faciales. Por ejemplo, cuando sonríes, puede parecer que gruñes.

Músculos del cuello y de las extremidades

La miastenia grave también puede causar debilidad en el cuello, los brazos y las piernas. La debilidad en las piernas puede afectar la forma de caminar. Los músculos débiles del cuello hacen que sea difícil sostener la cabeza.

Cuándo consultar al médico

Habla con tu médico si tienes dificultades para lo siguiente:

  • Respirar
  • Ver
  • Tragar
  • Masticar
  • Caminar
  • Usar los brazos o las manos
  • Sostener la cabeza

Causas

Anticuerpos

Los nervios se comunican con los músculos mediante la liberación de sustancias químicas (neurotransmisores) que encajan precisamente en los receptores celulares de los músculos en la unión neuromuscular.

En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los receptores de los músculos para un neurotransmisor llamado acetilcolina. Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que provoca debilidad.

Los anticuerpos también pueden bloquear la función de una proteína llamada "tirosina quinasa", un receptor muscular específico. Esta proteína participa en la formación de la unión neuromuscular. Los anticuerpos que bloquean esta proteína pueden provocar miastenia grave.

Glándula tímica

La glándula tímica (una parte del sistema inmune ubicada en la parte superior del pecho detrás del esternón) puede provocar o mantener la producción de los anticuerpos que causan debilidad muscular.

Síntomas

Timo

La glándula timo es una parte del sistema inmunitario situada en el fragmento superior del pecho debajo del esternón. Los investigadores creen que la glándula timo desencadena o mantiene la producción de los anticuerpos que bloquean la acetilcolina.

La glándula timo, grande en la infancia, es pequeña en adultos sanos. Sin embargo, en algunos adultos con miastenia grave, la glándula timo es anormalmente grande. Algunas personas con miastenia grave también tienen tumores de la glándula timo (timomas). Por lo general, los timomas no son cancerosos (malignos), pero pueden terminar siéndolos.

Receptores de neurotransmisores

Los mensajeros químicos, llamados neurotransmisores, encajan con precisión en los sitios receptores en las células musculares. En la presencia de miastenia gravis, algunos sitios receptores están bloqueados o destruidos, lo que genera debilidad muscular.

Causas

Otras causas

Algunas personas tienen miastenia grave que no es causada por anticuerpos que bloquean la acetilcolina o el receptor específico del músculo, la tirosina cinasa. Este tipo de miastenia grave se denomina miastenia grave con anticuerpos negativos. Los anticuerpos contra otra proteína, llamada proteína 4 relacionada con la lipoproteína, pueden tener incidencia en el desarrollo de esta afección.

En raras ocasiones, las madres con miastenia grave tienen hijos que nacen con esta afección (miastenia grave neonatal). Si se tratan oportunamente, por lo general, los niños se recuperan dentro de los dos meses posteriores al nacimiento.

Algunos niños nacen con una forma rara y hereditaria de miastenia, llamada síndrome miasténico congénito.

Síntomas

Factores que pueden agravar la miastenia grave

  • Fatiga
  • Enfermedades
  • Estrés
  • Algunos medicamentos, como betabloqueadores, gluconato de quinidina, sulfato de quinidina, quinina, fenitoína, ciertos anestésicos y algunos antibióticos
  • Embarazo
  • Períodos menstruales

Complicaciones

Las complicaciones de la miastenia grave son tratables; sin embargo, algunas pueden ser potencialmente mortales.

Crisis miasténica

La crisis miasténica es una afección potencialmente mortal que ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan tanto que no pueden realizar su función. Se necesita tratamiento de urgencia para proporcionar asistencia mecánica para la respiración. Los medicamentos y las terapias que filtran la sangre ayudan a las personas a volver a respirar por sí mismas.

Tumores de la glándula del timo

Algunas personas con miastenia grave tienen un tumor en la glándula del timo, una glándula debajo del esternón que está involucrada en el sistema inmunitario. La mayoría de estos tumores, llamados timomas, no son cancerosos (malignos).

Otros trastornos

Las personas con miastenia grave tienen más probabilidades de tener las siguientes afecciones:

  • Tiroides poco activa o hiperactiva. La glándula tiroides, que está en el cuello, secreta hormonas que regulan el metabolismo. Si tu tiroides está poco activa, podrías tener dificultades para lidiar con el frío, el aumento de peso y otros problemas. Una tiroides hiperactiva puede causar dificultades para lidiar con el calor, la pérdida de peso y otros problemas.
  • Afecciones autoinmunitarias. Las personas con miastenia grave podrían tener más probabilidades de tener afecciones autoinmunitarias, como artritis reumatoide o lupus.

Diagnóstico

El médico revisará tus síntomas e historia clínica, y llevará a cabo un examen físico. El médico podría realizar varias pruebas, incluidas las siguientes:

Examen neurológico

El médico puede revisar tu salud neurológica por medio de pruebas de:

  • reflejos;
  • fuerza muscular;
  • tono muscular;
  • Sentido del tacto y de la vista
  • coordinación;
  • Equilibrio

Estos son algunos exámenes para ayudar a confirmar un diagnóstico de miastenia grave:

Prueba de edrofonio

Si tras colocarte una inyección del químico cloruro de edrofonio, sientes una mejoría súbita y temporal en la fuerza muscular, esto podría indicar que tienes miastenia grave.

El cloruro de edrofonio bloquea una enzima que descompone la acetilcolina, el químico que transmite señales desde las terminaciones nerviosas a los receptores musculares.

Prueba de la bolsa de hielo

Si tienes un párpado caído, el médico podría colocarte una bolsa de hielo en el párpado. Después de dos minutos, el médico retira la bolsa y analiza el párpado caído en busca de signos de mejoría.

Análisis de sangre

Un examen de sangre podría revelar la presencia de anticuerpos anormales que perturban los sitios receptores donde los impulsos nerviosos envían señales a los músculos para que se muevan.

Estimulación repetitiva del nervio

En este estudio de conducción nerviosa, los médicos colocan electrodos en la piel que cubre los músculos que se van a examinar. Los médicos envían pequeños pulsos de electricidad a través de los electrodos para medir la capacidad que tiene el nervio para enviar una señal al músculo.

Con el fin de diagnosticar la miastenia grave, los médicos examinan el nervio varias veces para ver si su capacidad para enviar señales empeora con la fatiga.

Electromiografía (EMG) de una sola fibra

Este examen mide la actividad eléctrica que hay entre el cerebro y el músculo. Consiste en insertar un electrodo de alambre fino a través de la piel hasta un músculo para examinar una sola fibra muscular.

Diagnóstico por imágenes

El médico puede pedir una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para verificar si hay un tumor u otra anomalía en el timo.

Pruebas de la función pulmonar

Estos exámenes evalúan si tu afección altera tu respiración.

Tratamiento

Varios tratamientos, solos o en combinación, pueden aliviar los síntomas de la miastenia grave. El tratamiento dependerá de tu edad, la gravedad de tu enfermedad y la rapidez con que esta progresa.

Medicamentos

  • Inhibidores de la colinesterasa. Medicamentos como la piridostigmina (Mestinon, Regonal) y la neostigmina (Bloxiverz) mejoran la comunicación entre los nervios y los músculos. Estos medicamentos no son una cura, pero pueden mejorar la contracción muscular y la fuerza muscular en algunos casos.

    Los posibles efectos secundarios incluyen malestar gastrointestinal, diarrea, náuseas y salivación y sudoración excesivas.

  • Corticoesteroides. Los corticosteroides como la prednisona inhiben el sistema inmunitario y limitan, como consecuencia, la producción de anticuerpos. Sin embargo, el uso prolongado de corticosteroides puede provocar efectos secundarios graves, como adelgazamiento de los huesos, aumento de peso, diabetes y mayor riesgo de algunas infecciones.
  • Inmunodepresores. Tu médico también podría recetar otros medicamentos que alteren tu sistema inmunitario, como azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato mofetilo (Cellcept), ciclosporina (Sandimmune), metotrexato (Trexall) o tacrolimus (Astrograf XL, Prograf). Estos medicamentos, que pueden tardar meses en surtir efecto, pueden utilizarse con corticosteroides.

    Los efectos secundarios de los inmunosupresores, tales como un mayor riesgo de infección y daño hepático o renal, pueden ser graves.

Terapia intravenosa

Los siguientes tratamientos se utilizan, por lo general, a corto plazo para tratar un empeoramiento repentino de los síntomas o antes de la cirugía u otros tratamientos.

  • Plasmaféresis. Este procedimiento utiliza un proceso de filtrado similar al de la diálisis. La sangre se envía a través de una máquina que elimina los anticuerpos que bloquean la transmisión de señales de las terminaciones nerviosas a los sitios receptores de los músculos. Sin embargo, los efectos positivos suelen durar solo unas pocas semanas, y los procedimientos reiterados pueden dificultar el acceso a las venas para el tratamiento.

    Los riesgos asociados con la plasmaféresis incluyen disminución en la presión arterial, sangrado, problemas con el ritmo cardíaco o calambres musculares. Algunas personas desarrollan una reacción alérgica a las soluciones utilizadas para reemplazar el plasma.

  • Inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Este tratamiento proporciona al cuerpo anticuerpos normales, lo que altera la respuesta del sistema inmunitario. Por lo general, los beneficios se observan en menos de una semana y pueden durar de tres a seis semanas.

    Los efectos secundarios, que suelen ser leves, pueden incluir escalofríos, mareos, dolores de cabeza y retención de líquidos.

  • Anticuerpo monoclonal. El rituximab (Rituxan) y el más recientemente aprobado eculizumab (Soliris) son medicamentos intravenosos utilizados en algunos casos de miastenia grave. Estos medicamentos, por lo general, se utilizan en personas que no responden a otros tratamientos. Pueden tener efectos secundarios graves.

Cirugía

Algunas personas con miastenia grave tienen un tumor en la glándula timo. Si tienes un tumor, llamado timoma, los médicos te extirparán quirúrgicamente la glándula timo (timectomía).

Incluso si no tienes un tumor en la glándula timo, la extirpación de la glándula podría mejorar tus síntomas de miastenia grave. Sin embargo, los beneficios de la timectomía pueden tardar años en desarrollarse.

Una timectomía se puede realizar como una cirugía abierta o como una cirugía mínimamente invasiva. En la cirugía abierta, el cirujano divide el esternón central para abrir el pecho y extirpar la glándula timo.

La cirugía mínimamente invasiva para extirpar la glándula timo utiliza incisiones más pequeñas. También podría implicar lo siguiente:

  • Timectomía asistida por video. En una de las formas de esta cirugía, los cirujanos hacen una pequeña incisión en el cuello o unas cuantas incisiones pequeñas en el costado del pecho. Luego, utilizan una cámara larga y delgada (videoendoscopio) e instrumentos pequeños para ver y extirpar la glándula timo.
  • Timectomía asistida por robot. En esta forma de timectomía, los cirujanos hacen varias incisiones pequeñas en el costado del pecho y extirpan la glándula timo usando un sistema robótico, que incluye un brazo para cámara y brazos mecánicos.

Estos procedimientos podrían causar menos pérdida de sangre, menos dolor, tasas de mortalidad más bajas y hospitalizaciones más cortas en comparación con la cirugía abierta.

Estilo de vida y remedios caseros

Para ayudarte a aprovechar al máximo tu energía y hacer frente a los síntomas de la miastenia grave:

  • Ajusta la rutina de alimentación. Trata de comer cuando tengas una buena fuerza muscular. Toma tu tiempo para masticar la comida y haz una pausa entre un bocado y otro. Es posible que te resulte más fácil consumir raciones pequeñas varias veces al día. Además, trata de comer principalmente alimentos blandos y evita los que te exijan masticar más, como las frutas o verduras crudas.
  • Toma precauciones de seguridad en tu casa. Instala barras o barandillas en lugares donde necesites soporte, por ejemplo, junto a la bañera o al lado de los escalones. Mantén los pisos limpios y coloca las alfombras en otro lado. Fuera de casa, mantén los senderos, las aceras y los caminos de entrada libres de hojas, nieve y otros elementos que puedan causar tropiezos.
  • Usa electrodomésticos y herramientas eléctricas. Para ayudarte a mantener tu energía, trata de usar un cepillo de dientes eléctrico, abrelatas eléctricos y otras herramientas eléctricas para realizar las tareas.
  • Utilizar un parche en el ojo. Si tienes visión doble, un parche en el ojo puede ayudar a aliviar el problema. Trata de usar uno para escribir, leer o ver televisión. Cambia periódicamente el parche al otro ojo para ayudar a reducir la fatiga ocular.
  • Planifica. Si tienes tareas, compras o mandados que hacer, planifica la actividad para cuando tengas más energía.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Hacer frente a la miastenia grave puede ser difícil para ti y para tus seres queridos. El estrés puede empeorar tu afección, así que busca maneras de relajarte. Pida ayuda cuando lo necesite.

Aprende todo lo que puedas sobre tu afección y pídeles a tus seres queridos que también aprendan al respecto. Todos podrían beneficiarse de un grupo de apoyo, donde pueden conocer a personas que entienden por lo que tú y tus familiares están pasando.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero consultes con tu médico de familia o un médico general, quien luego te remitirá a un médico capacitado en afecciones del sistema nervioso (neurólogo) para que te evalúe más a fondo.

La siguiente información te ayudará a prepararte para tu consulta.

Qué puedes hacer

Lleva a un amigo o familiar para que te ayude a asimilar la información que te dan. Prepara una lista de lo siguiente:

  • Tus síntomas y cuándo comenzaron
  • Todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que tomas, incluida la dosis
  • Las preguntas para hacerle al médico

Para la miastenia grave, estas son algunas de las preguntas que puedes hacerle al médico:

  • ¿Qué puede estar provocando mis síntomas?
  • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
  • ¿Qué medidas me recomiendas tomar?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque que sugieres?
  • Tengo otros problemas de salud. ¿Cómo puedo controlarlos de la mejor manera?
  • ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Prepárate para responder preguntas que probablemente te haga tu médico, como las siguientes:

  • ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Cuán intensos son los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, mejore los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, empeore los síntomas?

Last Updated Sep 13, 2019


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