Parálisis supranuclear progresiva

Perspectiva general

La parálisis supranuclear progresiva es un trastorno cerebral poco común que causa graves problemas para caminar, el equilibrio y los movimientos oculares, y más adelante para tragar. El trastorno es el resultado del deterioro de las células de zonas del cerebro que controlan el movimiento del cuerpo, la coordinación, el pensamiento y otras funciones importantes. La parálisis supranuclear progresiva también se llama síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

La parálisis supranuclear progresiva empeora con el tiempo y puede causar complicaciones potencialmente mortales, como la neumonía y problemas de deglución. No existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva; por lo tanto, el tratamiento se centra en controlar los signos y síntomas.

Partes afectadas del cerebro

El deterioro de las células en el tronco encefálico, la corteza cerebral y los ganglios basales (un grupo de células en las profundidades del cerebro) provoca problemas de coordinación y movilidad propios de la parálisis supranuclear progresiva.

Síntomas

Los signos y síntomas característicos de la parálisis supranuclear progresiva incluyen los siguientes:

  • Pérdida del equilibrio al caminar. Puede haber una tendencia a caerse hacia atrás durante la etapa inicial de la enfermedad.
  • Una incapacidad para apuntar correctamente la mirada. Podrías tener una dificultad particular para mirar hacia abajo o experimentar visión borrosa o doble. Esta dificultad para enfocar los ojos puede provocar que algunas personas derramen comida o parezcan no interesadas en la conversación debido al escaso contacto visual.

Otros signos y síntomas de la parálisis supranuclear progresiva varían y pueden parecerse a los de la enfermedad de Parkinson y la demencia. Generalmente empeoran con el tiempo y pueden incluir los siguientes:

  • Rigidez y movimientos torpes
  • Caídas
  • Problemas para hablar y tragar
  • Sensibilidad a la luz
  • Alteraciones del sueño
  • Pérdida de interés en actividades placenteras
  • Conducta impulsiva, como reír o llorar sin ningún motivo
  • Dificultades con la memoria, el razonamiento, para resolver problemas y tomar decisiones
  • Depresión y ansiedad
  • Una expresión facial de sorpresa o miedo, provocada por la rigidez de los músculos faciales

Cuándo debes consultar a un médico

Haz una cita con el médico si experimentas alguno de los signos y síntomas mencionados anteriormente.

Causas

Se desconoce la causa de la parálisis supranuclear progresiva. Los signos y síntomas del trastorno son el resultado del deterioro de las células en áreas del cerebro, especialmente las que ayudan a controlar los movimientos del cuerpo y el pensamiento.

Los investigadores descubrieron que las neuronas cerebrales deterioradas de las personas que padecen una parálisis supranuclear progresiva tienen cantidades anormales de una proteína llamada "tau". Los grupos de tau también se encuentran en otros trastornos neurodegenerativos, como la enfermedad de Alzheimer.

En raras ocasiones, la parálisis supranuclear progresiva se produce dentro de una familia. Sin embargo, no hay un vínculo genético claro, y la mayoría de las personas que tienen parálisis supranuclear progresiva no heredaron el trastorno.

Factores de riesgo

El único factor de riesgo comprobado de la parálisis supranuclear progresiva es la edad. Esta condición suele afectar a personas de alrededor de 60 años y prácticamente se desconoce en personas de menos de 40 años.

Complicaciones

Las complicaciones de la parálisis supranuclear progresiva se deben principalmente a la lentitud y a la dificultad para mover los músculos. Estas complicaciones incluyen:

  • Caídas, que pueden provocar lesiones en la cabeza, fracturas y otras lesiones
  • Dificultad para enfocar los ojos, que también puede causar lesiones
  • Dificultad para dormir
  • Dificultad para mirar luces brillantes
  • Problemas para tragar, que pueden causar atragantamiento o inhalación de alimentos o líquidos por las vías respiratorias (aspiración)
  • Neumonía, que puede estar provocada por la aspiración y es la causa más común de muerte en personas con parálisis supranuclear progresiva
  • Comportamientos impulsivos: por ejemplo, pararse sin esperar ayuda, lo que puede causar caídas

Para evitar los riesgos de atragantamiento, el médico puede recomendar una sonda de alimentación. Para evitar las lesiones provocadas por las caídas, se puede usar un andador o una silla de ruedas.

Diagnóstico

La parálisis supranuclear progresiva puede ser difícil de diagnosticar porque los signos y síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson. Tu médico puede sospechar que tienes parálisis supranuclear progresiva en lugar de la enfermedad de Parkinson si experimentas:

  • Una falta de temblores
  • Una respuesta inadecuada o nula a los medicamentos para el Parkinson
  • Dificultades para mover los ojos, en especial, hacia abajo

El médico puede recomendar una resonancia magnética para determinar si tienes encogimiento en regiones específicas del cerebro asociadas con la parálisis supranuclear progresiva. La resonancia magnética también puede ayudar a excluir trastornos que pueden imitar la parálisis supranuclear progresiva, como un accidente cerebrovascular.

También se puede recomendar una tomografía por emisión de positrones (TEP) para comprobar si hay signos tempranos de cambios en el cerebro que pueden no aparecer en una resonancia magnética.

Tratamiento

Si bien no existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva, hay tratamientos disponibles para ayudar a aliviar los síntomas de este trastorno. Estas son algunas de las opciones:

  • Medicamentos para la enfermedad de Parkinson, que aumentan los niveles de una sustancia química cerebral implicada en los movimientos musculares fluidos y controlados. La eficacia de estos medicamentos es limitada y suele ser temporal, ya que dura unos dos o tres años.
  • OnabotulinumtoxinA (botox), que se puede inyectar en pequeñas dosis en los músculos alrededor de los ojos. El bótox bloquea las señales químicas que hacen que los músculos se contraigan, lo que puede mejorar los espasmos de los párpados.
  • Anteojos con lentes bifocales o prismas, que pueden ayudar a aliviar los problemas para mirar hacia abajo. Las lentes de prisma permiten a las personas con parálisis supranuclear progresiva ver hacia abajo sin mover los ojos en esa dirección.
  • Evaluaciones del habla y de la deglución para ayudarte a aprender técnicas de deglución más seguras.
  • Fisioterapia y terapia ocupacional para mejorar el equilibrio.

Los investigadores están trabajando para desarrollar medicamentos contra la parálisis supranuclear progresiva, incluidas terapias que pueden bloquear la formación de tau.

Estilo de vida y remedios caseros

Para minimizar los efectos de la parálisis supranuclear progresiva, puedes tomar ciertas medidas en casa:

  • Utiliza gotas para los ojos varias veces al día a fin de ayudar a aliviar la sequedad ocular que puede ser producto de problemas con el parpadeo o el lagrimeo constante.
  • Instala agarraderas en pasillos y en baños para que te ayuden a evitar las caídas.
  • Utiliza un andador con peso para ayudarte a evitar caer hacia atrás.
  • Elimina las alfombrillas pequeñas u otros elementos que sean difíciles de ver sin mirar hacia abajo.
  • Evita subir escaleras.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Vivir con una enfermedad crónica puede ser difícil y es normal sentir enojo, depresión o desánimo en ocasiones. La parálisis supranuclear progresiva presenta dificultades particulares, ya que puede provocar cambios en el cerebro que te hacen sentir ansioso, o reír o llorar sin motivo. La parálisis supranuclear progresiva también se puede volver extremadamente frustrante, puesto que caminar, hablar y comer se tornan más difíciles.

Para controlar el estrés de vivir con una parálisis supranuclear progresiva, ten en cuenta las siguientes sugerencias:

  • Mantén un fuerte sistema de apoyo de amigos y familiares
  • Conéctate con un grupo de apoyo, ya sea para ti o para tus familiares
  • Habla con tu médico o con un consejero sobre tus sentimientos e inquietudes con respecto a vivir con una parálisis supranuclear progresiva

Para los cuidadores

Cuidar a una persona que tiene parálisis supranuclear progresiva puede ser difícil tanto física como emocionalmente. No es fácil cumplir con todas tus tareas mientras intentas adaptarte al estado de ánimo de constante fluctuación y a las necesidades físicas que acompañan a esta afección. Recuerda que esos estados de ánimo y esas habilidades físicas pueden cambiar de un momento al otro, y que la persona no tiene control consciente de ellos.

Preparación antes de la cita

Es probable que te remitan a un médico especialista en trastornos del cerebro y del sistema nervioso (neurólogo).

Qué puedes hacer

  • Anota los síntomas que sientas, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la cita.
  • Haz una lista de todos tus medicamentos, vitaminas o suplementos.
  • Anota tu información médica clave, incluidas otras afecciones.
  • Anota información personal importante, incluidos cualquier cambio o situación estresante reciente en tu vida.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico.
  • Pídele a un amigo o a un familiar que te acompañen para ayudarte a recordar lo que diga el médico.

Preguntas para hacerle al médico

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme?
  • ¿Cómo suele evolucionar la parálisis supranuclear progresiva?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles y qué tipos de efectos secundarios puedo esperar?
  • Tengo otras afecciones médicas. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
  • ¿Debo limitar mis actividades?

Además de las preguntas que preparaste para el médico, no dudes en hacer otras preguntas durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas. Estar listo para responderlas puede dar más tiempo para repasar los puntos que te gustaría tratar. Es posible que te pregunte lo siguiente:

  • ¿Tuviste problemas con el equilibrio o para caminar?
  • ¿Te cuesta ver objetos que se encuentran debajo de ti, como el plato cuando comes?
  • ¿Tienes problemas para hablar o para tragar?
  • ¿Tus movimientos son rígidos o temblorosos?
  • ¿Has experimentado algún cambio problemático en el estado de ánimo?
  • ¿Cuándo comenzaste a tener estos síntomas? ¿Han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Hay algo que parezca mejorar o empeorar estos síntomas?

Last Updated May 5, 2020


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