Colangitis biliar primaria

Perspectiva general

La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria en la que los conductos biliares se inflaman y se destruyen lentamente. Antes se llamaba cirrosis biliar primaria.

La bilis es un líquido que se produce en el hígado. Ayuda con la digestión y la absorción de ciertas vitaminas. También ayuda al cuerpo a absorber grasas y eliminar el colesterol, las toxinas y los glóbulos rojos desgastados. La inflamación continua en el hígado puede provocar colangitis, que es la inflamación y daño de los conductos biliares. A veces, esto puede llevar a cirrosis, que es la formación permanente de cicatrices en el tejido hepático. A la larga, puede provocar insuficiencia hepática.

Aunque afecta a ambos sexos, la colangitis biliar primaria afecta sobre todo a las mujeres. Se considera una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario de tu cuerpo ataca por error células y tejidos sanos. Los investigadores creen que una combinación de factores genéticos y ambientales desencadena la enfermedad. Suele desarrollarse lentamente. En este momento, no existe cura para la colangitis biliar primaria, pero los medicamentos pueden retardar el daño hepático, especialmente si el tratamiento comienza en una etapa temprana.

Daños en el conducto biliar — Los conductos biliares transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Cuando los conductos biliares se dañan, la bilis puede regresar al hígado y dañar las células hepáticas. Este daño puede provocar una insuficiencia hepática.

Síntomas

Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria no presentan ningún síntoma perceptible cuando se les diagnostica. La enfermedad se puede diagnosticar cuando se realizan análisis de sangre por otros motivos, como pruebas de rutina. Los síntomas eventualmente se desarrollan durante los próximos 5 a 20 años. Quienes tienen síntomas en el momento del diagnóstico suelen tener peores resultados.

Los síntomas tempranos comunes son los siguientes:

Cansancio.
Comezón en la piel.

Los signos y síntomas posteriores pueden incluir:

Color amarillento en la piel y en los ojos o ictericia.
Sequedad en los ojos y la boca.
Dolor en la parte superior derecha del abdomen.
Hinchazón del bazo o esplenomegalia.
Dolor muscular o articular sin explicación.
Hinchazón de los pies y los tobillos.
Acumulación de líquido en el abdomen debido a una insuficiencia hepática, denominada ascitis.
Depósitos de grasa, llamados xantomas, en la piel alrededor de los ojos, párpados o en los pliegues de las palmas de las manos, plantas de los pies, codos o rodillas
Hiperpigmentación, que es el oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol.
Osteoporosis, que son los huesos débiles y frágiles, que puede llevar a fracturas.
Colesterol alto.
Diarrea, que puede incluir heces aceitosas, conocida como esteatorrea.
Hipotiroidismo, que es una glándula tiroides hipoactiva.
Pérdida de peso.

Causas

No está claro qué causa la colangitis biliar primaria. Muchos expertos la consideran una enfermedad autoinmunitaria en la que el cuerpo se vuelve contra sus propias células. Los investigadores creen que esta respuesta autoinmune puede estar desencadenada por factores ambientales y genéticos.

La inflamación del hígado que se observa en la colangitis biliar primaria comienza cuando ciertos tipos de glóbulos blancos llamados células T o linfocitos T comienzan a acumularse en el hígado. Por lo general, estas células inmunitarias detectan y ayudan a defenderse de gérmenes, como bacterias y virus. Pero en la colangitis biliar primaria, destruyen por error las células sanas que recubren los pequeños conductos biliares del hígado.

La inflamación en los conductos más pequeños se extiende y acaba dañando otras células del hígado. A medida que las células mueren, son reemplazadas por tejido cicatricial, también conocido como fibrosis, que puede provocar cirrosis. La cirrosis es una formación de cicatrices en el tejido hepático que dificulta el correcto funcionamiento del hígado.

Factores de riesgo

Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer colangitis biliar primaria:

Sexo. La mayoría de las personas con colangitis biliar primaria son mujeres.
Edad. Es más probable que se presente en personas que tienen entre 30 y 60 años.
Genética. Es más probable que padezcas esta afección si tienes un miembro de la familia que la tenga o la haya tenido.
Ubicación geográfica. Es más común en personas de ascendencia del norte de Europa, pero la colangitis biliar primaria puede afectar a todas las etnias y razas.

Los investigadores creen que los factores genéticos, al combinarse con ciertos factores ambientales, desencadenan la colangitis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden comprender:

Infecciones, como una infección de las vías urinarias
Fumar cigarrillos, especialmente durante largos períodos.
Exposición a productos químicos tóxicos, como en ciertos entornos laborales.

Complicaciones

A medida que el daño hepático se agrava, la colangitis biliar primaria puede causar graves problemas de salud, entre ellos:

Formación de cicatrices en el hígado, llamada cirrosis. La cirrosis dificulta el funcionamiento del hígado y puede provocar insuficiencia hepática. Se trata de la última fase de la colangitis biliar primaria. Las personas con colangitis biliar primaria y cirrosis tienen un mal pronóstico médico. También tienen un mayor riesgo de sufrir otras complicaciones.
Aumento de la presión en la vena porta, denominada hipertensión portal. La sangre procedente del intestino, el bazo y el páncreas ingresa al hígado a través de un gran vaso sanguíneo denominado vena porta. Cuando el tejido cicatricial de la cirrosis obstruye el flujo sanguíneo normal a través del hígado, se acumula la sangre. Esto provoca un aumento de la presión dentro de la vena. Además, como la sangre no fluye de forma correcta por el hígado, los fármacos y otras toxinas no se filtran correctamente del torrente sanguíneo.
Venas agrandadas, llamadas várices. Cuando el flujo sanguíneo a través de la vena porta se ralentiza o se obstruye, la sangre puede retroceder hacia otras venas. Suele retroceder hacia las del estómago y el esófago. El aumento de la presión puede hacer que las venas delicadas se abran y sangren. El sangrado en la parte superior del estómago o esófago es una emergencia que pone en riesgo la vida. Requiere atención médica inmediata.
Agrandamiento del bazo, llamado esplenomegalia. El bazo puede inflamarse con glóbulos blancos y plaquetas. Esto se debe a que el organismo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería.
Cálculos de la vesícula y de los conductos biliares. Si la bilis no puede fluir por los conductos biliares puede endurecerse y formar cálculos en los conductos. Estos cálculos pueden causar dolor e infección.
Cáncer de hígado. La formación de cicatrices en el hígado aumenta el riesgo de cáncer de hígado. Si tienes cicatrices en el hígado, necesitarás exámenes periódicos para la detección de cáncer.
Debilidad de los huesos, denominada osteoporosis. Las personas con colangitis biliar primaria tienen un mayor riesgo de padecer huesos débiles y quebradizos que pueden romperse con más facilidad.
Deficiencias vitamínicas. No tener suficiente bilis afecta a la capacidad del aparato digestivo para absorber las grasas y las vitaminas liposolubles A, D, E y K. Por ello, algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada pueden tener niveles bajos de estas vitaminas. Unos niveles bajos pueden provocar diversos problemas de salud, como ceguera nocturna y trastornos hemorrágicos.
Colesterol alto. Hasta el 80 % de las personas con colangitis biliar primaria tienen el colesterol alto.
Disminución de la función mental, llamada encefalopatía hepática. Algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada y cirrosis presentan cambios de personalidad. También pueden tener problemas de memoria y concentración.
Mayor riesgo de otras enfermedades. La colangitis biliar primaria se asocia a otros trastornos, como los que afectan a la tiroides, la piel y las articulaciones. También puede asociarse a sequedad ocular y bucal, un trastorno denominado síndrome de Sjogren.

Diagnóstico

Tu profesional de atención médica te preguntará sobre tu historial médico y el de tu familia, y te realizará un examen físico. Es posible que las siguientes pruebas y procedimientos se usen para diagnosticar la colangitis biliar primaria.

Análisis de sangre:

Pruebas hepáticas. Estos análisis de sangre verifican los niveles de ciertas proteínas que pueden indicar enfermedad hepática y lesión del conducto biliar.
Análisis de anticuerpos para la existencia de signos de la enfermedad autoinmunitaria. Se pueden realizar análisis de sangre para detectar anticuerpos antimitocondriales. Estas sustancias casi nunca aparecen en personas que no padecen la enfermedad, incluso si tienen otros trastornos hepáticos. Por lo tanto, un resultado positivo en el análisis de los anticuerpos antimitocondriales se considera un signo muy confiable de la enfermedad. Sin embargo, una pequeña cantidad de las personas que padecen cirrosis biliar primaria no tiene anticuerpos antimitocondriales.
Prueba de colesterol. Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria presenta un aumento extremo de las grasas en sangre, incluido el nivel de colesterol total.

Los estudios por imágenes pueden ayudar a tu equipo de atención médica a confirmar un diagnóstico o descartar otras afecciones con signos y síntomas similares. Los estudios por imágenes que examinan el hígado y los conductos biliares pueden incluir:

Ecografía. La ecografía utiliza ondas sonoras de alta frecuencia para producir imágenes de las estructuras internas del cuerpo.
FibroScan. Mediante una sonda similar a la de la ecografía, esta prueba puede detectar la formación de cicatrices en el hígado.
Colangiopancreatografía por resonancia magnética. Esta resonancia magnética especial crea imágenes detalladas de tus órganos y conductos biliares.
Elastografía por resonancia magnética. La resonancia magnética se combina con ondas sonoras para crear un mapa visual de los órganos internos, llamado elastograma. La prueba sirve para detectar el endurecimiento del hígado que podría ser un signo de cirrosis.

Si el diagnóstico aún es incierto, tu profesional de atención médica puede realizar una biopsia de hígado. Se extrae una pequeña muestra de tejido hepático a través de una incisión con una aguja fina. Luego se analiza en un laboratorio, ya sea para confirmar el diagnóstico o determinar el alcance de la enfermedad.

Tratamiento

Tratamiento de la enfermedad

La colangitis biliar primaria no tiene cura, pero existen medicamentos que ayudan a ralentizar la progresión de la enfermedad y a prevenir sus complicaciones. Estas son algunas opciones:

Ácido ursodesoxicólico. Este medicamento, también conocido como UDCA o ursodiol (Actigall, Urso), comúnmente se utiliza en primer lugar. Ayuda a mover la bilis a través del hígado. El ácido ursodesoxicólico no cura la colangitis biliar primaria, pero parece mejorar la función hepática y reducir la formación de cicatrices en el hígado. Es menos probable que ayude con la comezón y la fatiga. Los efectos secundarios pueden incluir aumento de peso, caída del pelo y diarrea.
Ácido obeticólico (Ocaliva). Los estudios demuestran que cuando el ácido obeticólico se administra solo o combinado con ursodiol durante 12 meses puede ayudar a mejorar la función hepática y frenar la fibrosis hepática. Sin embargo, su uso suele estar limitado porque puede provocar un aumento de la comezón.
Fibratos (Tricor). Los investigadores no están seguros de cómo funciona este medicamento para ayudar a aliviar los síntomas de la colangitis biliar primaria. Pero, cuando se toma con el ácido ursodesoxicólico, reduce la inflamación del hígado y la comezón en algunas personas. Se necesitan más estudios para determinar los beneficios a largo plazo.
Budesonida. Cuando se combina con el ácido ursodesoxicólico, el corticosteroide budesonida puede ser potencialmente beneficioso para la colangitis biliar primaria. Sin embargo, este medicamento se asocia a efectos secundarios relacionados con los esteroides en las personas con una enfermedad más avanzada. Son necesarios más ensayos a largo plazo antes de poder recomendar la budesonida para el tratamiento de esta afección.
Trasplante de hígado. Cuando los medicamentos ya no controlen la colangitis biliar primaria y el hígado comience a fallar, un trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida. El trasplante de hígado sustituye el hígado afectado por la enfermedad por otro sano procedente de un donante. El trasplante de hígado se asocia a muy buenos resultados a largo plazo para las personas con colangitis biliar primaria. Sin embargo, en ocasiones la enfermedad reaparece varios años después en el hígado trasplantado.

Tratamiento de los síntomas

Tu equipo de atención médica puede recomendar tratamientos para controlar los signos y síntomas de la colangitis biliar primaria y hacerte sentir más cómodo.

Tratamiento para la fatiga

La colangitis biliar primaria causa fatiga. Sin embargo, tus hábitos diarios, una dieta y ejercicio adecuados y otras enfermedades pueden afectar tu nivel de cansancio. También es importante hacerse pruebas para descartar una enfermedad de la tiroides, ya que es más común en personas con colangitis biliar primaria.

Tratamiento para la comezón

Los antihistamínicos se utilizan comúnmente para reducir la comezón. Pueden ayudarte a conciliar el sueño si la comezón te mantiene despierto. Los antihistamínicos pueden incluir difenhidramina, clorhidrato de hidroxicina y loratadina.
La colestiramina es un polvo que puede detener la comezón. Debe mezclarse con alimentos o líquidos.
La rifampicina es un antibiótico que puede detener la comezón. Se desconoce exactamente cómo lo hace. Los investigadores piensan que es posible que bloquee la respuesta del cerebro a las sustancias químicas presentes en la sangre que generan la comezón.
Los antagonistas opioides, como los que contienen naloxona y naltrexona, pueden servir para la comezón relacionada con la enfermedad hepática. Al igual que la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de comezón cuando actúan en el cerebro.
La sertralina es un medicamento que aumenta la serotonina en el cerebro, llamado inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina o ISRS. Puede ayudar a reducir la comezón.

Tratamiento para la sequedad de ojos y boca

Las lágrimas artificiales y los sustitutos de la saliva pueden ayudar a aliviar la sequedad de ojos y boca. Pueden estar disponibles con o sin receta médica. Masticar chicle o chupar caramelos duros también puede ayudarte a producir más saliva y aliviar la sequedad de boca.

Tratamiento de las complicaciones

Ciertas complicaciones están comúnmente asociadas con la colangitis biliar primaria. Tu equipo de atención médica te puede recomendar:

Suplementos vitamínicos y minerales. Si tu cuerpo no absorbe las vitaminas u otros nutrientes, puede que necesites tomar vitaminas A, D, E y K, así como suplementos de calcio, ácido fólico o hierro.
Medicamento para reducir el colesterol. Si tienes niveles altos de colesterol en sangre, tu equipo de atención médica puede recomendarte que tomes un medicamento conocido como estatina.
Medicamentos para tratar la pérdida de masa ósea. Si tienes huesos débiles o delgados, es decir osteoporosis, pueden recetarte medicamentos o suplementos, como calcio y vitamina D, para reducir la pérdida ósea y mejorar la densidad ósea. El ejercicio, como caminar y usar pesas ligeras la mayoría de los días de la semana, puede ayudar a aumentar la densidad ósea.
Tratamiento de la hipertensión portal o aumento de la presión en la vena porta. Es probable que tu equipo de atención médica te examine y vigile la hipertensión portal y el aumento de tamaño de las venas si tienes una formación de cicatrices más avanzada por enfermedad hepática. El líquido en el abdomen es un efecto secundario común de la hipertensión portal. Cuando hay poco líquido en el abdomen, es posible que tu equipo de atención médica solo te recomiende limitar la sal en tu dieta. Los casos más graves pueden requerir medicamentos conocidos como diuréticos o un procedimiento, llamado paracentesis, para drenar el líquido.

Estilo de vida y remedios caseros

Quizás te sientas mejor si cuidas bien tu salud general. Estas son algunas cosas que puedes hacer para aliviar algunos síntomas de colangitis biliar primaria y, posiblemente, ayudar a prevenir ciertas complicaciones:

Escoge alimentos con contenido reducido de sodio. El sodio empeora la hinchazón de los tejidos y la acumulación de líquido en el abdomen. Busca alimentos bajos en sodio o que naturalmente no lo tengan.
Evitar las ostras y otros mariscos crudos. Dichos mariscos pueden tener bacterias que generan infecciones. Las infecciones pueden ser peligrosas para las personas con enfermedades hepáticas.
Haz ejercicio la mayoría de los días de la semana. El ejercicio regular puede reducir el riesgo de disminución de la masa ósea.
No fumes. Si no fumas, no empieces a hacerlo ahora. Si actualmente fumas, habla con un profesional de atención médica acerca de estrategias para dejar de hacerlo.
Evita el alcohol. El hígado procesa el alcohol que consumes. El estrés adicional puede dañar el hígado. En general, las personas con colangitis biliar primaria no deben beber alcohol.
Consulta con tu equipo de atención médica antes de tomar medicamentos o suplementos alimentarios nuevos. Como el hígado no está funcionando con normalidad, probablemente estés más sensible a los efectos de los medicamentos y algunos suplementos alimentarios. Consulta a tu equipo de atención médica antes de tomar algo nuevo.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Vivir con una enfermedad hepática crónica sin cura puede ser frustrante. La fatiga, de por sí, puede tener un gran impacto sobre tu calidad de vida. Cada persona halla maneras de lidiar con el estrés de una enfermedad crónica. Con el tiempo, tú hallarás lo que te funcione. Estas son algunas maneras de comenzar:

Infórmate sobre la afección. Cuanto más sepas sobre la colangitis biliar primaria, más podrás participar de tu propio cuidado. Además de hablar con el equipo de atención médica, busca información en la biblioteca local y en los sitios web afiliados a las organizaciones reconocidas, como la American Liver Foundation (Fundación Estadounidense del Hígado).
Dedícate tiempo. Comer bien, hacer ejercicio y descansar lo suficiente pueden ayudar a que te sientas mejor. Trata de planificar con anticipación los momentos en los que necesitarás descansar más.
Busca ayuda. Si tus amigos o parientes quieren ayudarte, déjalos que te ayuden. La colangitis biliar primaria puede ser agotadora, así que acepta la ayuda si alguien quiere hacer tus compras, lavar tu ropa o cocinar. Comunica tus necesidades a quienes te ofrezcan ayuda.
Busca apoyo. Las relaciones sólidas pueden ayudar a tener una actitud positiva. Si a tus amigos o familiares les resulta difícil comprender tu enfermedad, puedes descubrir que un grupo de apoyo puede ser útil.

Preparación antes de la cita

Pide una cita con un médico u otro profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupe.

Si tu profesional de atención médica cree que podrías tener colangitis biliar primaria, es posible que te remita a un médico especializado en trastornos del sistema digestivo, llamado gastroenterólogo. También pueden remitirte a un médico que se especialice en el tratamiento de enfermedades hepáticas, que se llama hepatólogo.

Debido a que las citas médicas pueden ser breves, es aconsejable ir preparado. A continuación, encontrarás información útil para prepararte.

Qué puedes hacer

Ten en cuenta las restricciones previas a la cita. Cuando programes la cita médica, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación, como limitar tu dieta.
Anota todos los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita.
Anota información personal esencial, incluso las situaciones estresantes o cambios recientes en tu vida.
Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes, junto con las dosis.
Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona durante una cita. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
Anota las preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica.

Tu tiempo con el equipo de atención médica es limitado, por lo que preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo que pasen juntos. Organiza tus preguntas por orden de importancia por si se acaba el tiempo. En el caso de la colangitis biliar primaria, algunas de las preguntas básicas que deben plantearse son las siguientes:

¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
¿Qué tipo de pruebas tengo que hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
¿Cuál es la gravedad del daño hepático?
¿Qué tratamiento es recomendable para mí?
¿Necesitaré un trasplante de hígado?
¿Qué tipos de efectos secundarios suele ocasionar el tratamiento?
¿Existen otras opciones de tratamiento?
¿Debo cambiar mi dieta?
¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendan?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que te hagan varias preguntas. Prepararte para responderlas puede darte más tiempo para seguir hablando sobre una preocupación. Es posible que te pregunte lo siguiente: