Afasia progresiva primaria

Perspectiva general

La afasia progresiva primaria es un síndrome excepcional del sistema nervioso (neurológico) que afecta la capacidad para comunicarse. Las personas que la padecen pueden tener problemas para expresar sus pensamientos y para comprender o encontrar las palabras.

Los síntomas comienzan gradualmente, a menudo antes de los 65 años, y empeoran con el transcurso del tiempo. Las personas con afasia progresiva primaria pueden perder la capacidad para hablar y escribir y, a la larga, para comprender el lenguaje escrito u oral.

Esta enfermedad evoluciona lentamente, por lo que puedes continuar cuidándote a ti mismo y participando en las actividades de la vida diaria durante varios años después de la aparición del trastorno.

La afasia progresiva primaria es un tipo de demencia frontotemporal, un grupo de trastornos relacionados que resulta de la degeneración de los lóbulos frontal o temporal del cerebro, que incluyen tejido cerebral relacionado con el habla y el lenguaje.

Ilustración de las funciones cerebrales

Las diferentes áreas del cerebro controlan distintas funciones vitales.

Síntomas

Los síntomas de la afasia progresiva primaria varían, según qué parte de las regiones del cerebro dedicadas al lenguaje resulta afectada. La enfermedad se clasifica en tres tipos, cada uno con diferentes síntomas.

Afasia progresiva primaria, variante semántica

Los signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Dificultad para comprender el lenguaje oral o escrito, en particular palabras sueltas
  • Problemas para comprender el significado de las palabras
  • Dificultad para nombrar objetos

Afasia progresiva primaria, variante logopénica

Los signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Dificultad para recordar palabras y sustituciones de palabras
  • Hacer pausas frecuentes al hablar para buscar las palabras
  • Dificultad para repetir frases u oraciones

Afasia progresiva primaria, variante agramatical o no fluente

Los signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Gramática deficiente en forma escrita y oral
  • Dificultad para entender oraciones complejas
  • Cometer errores de gramática
  • Puede estar acompañado de problemas del habla, como errores en los sonidos del habla (conocido como apraxia del habla)

Causas

La afasia progresiva primaria es causada por una reducción (atrofia) de ciertas secciones (lóbulos) del cerebro responsables del habla y del lenguaje. En este caso, se ven afectados los lóbulos frontal, temporal o parietal, principalmente del lado izquierdo del cerebro.

La atrofia está asociada con la presencia de proteínas anormales, y la actividad o función cerebral en las áreas afectadas podría reducirse.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo de la afasia progresiva primaria comprenden los siguientes:

  • Impedimentos para el aprendizaje. Si tuviste impedimentos para el aprendizaje en la niñez, en particular dislexia del desarrollo, podrías tener un riesgo un poco más alto de afasia progresiva primaria.
  • Determinadas mutaciones genéticas. Algunas mutaciones genéticas poco frecuentes se han vinculado con el trastorno. Si otros miembros de tu familia tuvieron afasia progresiva primaria, tus probabilidades de padecer esta enfermedad pueden ser mayores.

Complicaciones

Las personas con afasia progresiva primaria pueden, con el tiempo, perder la capacidad de hablar y escribir, y de comprender el lenguaje escrito y oral. Algunas personas desarrollan una dificultad significativa en la formación de sonidos para hablar (un problema denominado apraxia del habla), aun cuando su capacidad de escritura y comprensión no se ve considerablemente afectada.

A medida que la enfermedad avanza, otras habilidades mentales, como la memoria, pueden verse afectadas. Algunas personas desarrollan otros síntomas neurológicos, tales como problemas con el movimiento. Debido a estas complicaciones, a la larga, la persona afectada necesitará ayuda con los cuidados cotidianos.

A medida que la enfermedad avanza, las personas con afasia progresiva primaria también pueden desarrollar depresión o problemas conductuales o sociales. Otros problemas que pueden surgir son: respuesta emocional disminuida, como despreocupación, deterioro del sentido de la realidad y conducta social inadecuada.

Diagnóstico

Para diagnosticar la afasia progresiva primaria, el médico revisará tus síntomas y te pedirá estudios.

Una característica específica de la afasia progresiva primaria es el empeoramiento de la dificultad para comunicarse sin cambios significativos en el razonamiento ni en la conducta durante un año o dos.

Examen neurológico

Los médicos podrían realizar un examen neurológico, una evaluación del habla y el lenguaje, y una evaluación neuropsicológica. Las pruebas te medirán el habla, la comprensión y las habilidades del lenguaje, el reconocimiento y la designación de objetos, el recuerdo y otros factores.

Análisis de sangre

Los médicos pueden solicitar análisis de sangre para buscar infecciones o buscar otras enfermedades. Los análisis genéticos permiten determinar si tienes mutaciones genéticas asociadas con la afasia progresiva primaria y otros trastornos neurológicos.

Estudios del cerebro

Las exploraciones por resonancia magnética pueden ayudar a diagnosticar la afasia progresiva primaria, detectar la reducción de determinadas áreas del cerebro y mostrar qué área del cerebro podría estar afectada. Las exploraciones por resonancia magnética también pueden detectar accidentes cerebrovasculares, tumores u otras afecciones que pueden afectar la función cerebral.

Las exploraciones por tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT), que crea una imagen 3D del cerebro, o por tomografía por emisión de positrones (TEP), que muestra la función cerebral, pueden mostrar alteraciones en el flujo sanguíneo o en el metabolismo de la glucosa.

Tratamiento

La afasia progresiva primaria no puede curarse y no hay medicamentos para tratarla. Sin embargo, algunas terapias podrían ayudar a mejorar o mantener tu capacidad para comunicarte y controlar la enfermedad.

Terapia del habla y del lenguaje

Puede ser útil trabajar con un logopeda, concentrándose principalmente en las maneras de compensar la pérdida de las habilidades lingüísticas. Si bien la terapia del habla y del lenguaje no puede detener la evolución de la enfermedad, puede ayudarte a controlar la afección y puede enlentecer la evolución de algunos síntomas.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Perder la capacidad de comunicarse puede ser estresante y frustrante, tanto para la persona con afasia progresiva primaria como para los amigos y familiares. Si eres la persona responsable del cuidado de alguien con afasia progresiva primaria, seguir estos pasos puede ayudar a todos a sobrellevar la situación:

  • Aprende todo lo que puedas sobre la enfermedad.
  • Haz que la persona enferma lleve una tarjeta de identificación y otros materiales que ayuden a explicar el síndrome a los demás.
  • Dale tiempo a la persona para que hable.
  • Habla lentamente con oraciones simples y adultas, y escucha atentamente.
  • Ocúpate de tus necesidades personales: descansa lo suficiente y haz tiempo para las actividades sociales.

Los familiares pueden, con el tiempo, considerar las opciones de atención a largo plazo para la persona con afasia progresiva primaria. También puede ser necesario que tengan que planificar las finanzas de la persona y ayudarla a tomar decisiones legales para prepararse para las etapas más graves de la enfermedad.

Es posible que haya grupos de apoyo disponibles para las personas con afasia progresiva primaria o enfermedades relacionadas, y para las personas responsables de su cuidado. Consulta con tu asistente social o con otros miembros de tu equipo de tratamiento sobre recursos comunitarios o grupos de apoyo.

Preparación antes de la cita

Si tienes síntomas, puedes comenzar por consultar a tu profesional de atención médica primaria. Es posible que te derive a un médico especializado en enfermedades del cerebro y del sistema nervioso (neurólogo) o a un logopeda.

Qué puedes hacer

Cuando programes la consulta, pregunta si hay algo que debas hacer con anticipación, como ayunar antes de una prueba determinada. Prepara una lista de lo siguiente:

  • Los síntomas, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la consulta
  • Información personal esencial, incluidas las situaciones de estrés importantes, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares
  • Todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomas, con sus dosis
  • Las preguntas para hacerle al médico

Si es posible, lleva a un familiar o amigo para que te ayude a comunicarte y a recordar la información que recibes.

En caso de afasia progresiva primaria, algunas de las preguntas que puedes hacerle al médico pueden ser las siguientes:

  • ¿Qué puede estar provocando mis síntomas?
  • Además de la causa más probable, ¿cuáles serían otras causas posibles?
  • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
  • ¿Es probable que mi trastorno sea temporal o crónico?
  • ¿Cuál es el mejor plan de acción?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque primario que me indica?
  • Tengo otros trastornos de salud. ¿Cómo puedo controlarlos de la mejor manera?
  • ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
  • ¿Debería consultar con un especialista?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Lo que sucede durante tu consulta variará según el tipo de médico que consultes. El médico puede preguntarte:

  • ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
  • ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Cuán intensos son los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté mejorando los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté empeorando los síntomas?

Last Updated Mar 16, 2019


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