Colangitis esclerosante primaria

Perspectiva general

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad de los conductos biliares. Los conductos biliares llevan la bilis, que es un líquido digestivo, del hígado al intestino delgado. En la colangitis esclerosante primaria, la inflamación causa cicatrices dentro de los conductos biliares. Estas cicatrices hacen que los conductos biliares se endurezcan y se estrechen, y gradualmente causan grave daño al hígado.

En la mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria, la enfermedad progresa lentamente. Eventualmente puede causar insuficiencia hepática, infecciones repetidas, y tumores de los conductos biliares o del hígado. La única cura conocida para la colangitis esclerosante primaria avanzada es el trasplante de hígado, pero en un pequeño número de pacientes la enfermedad puede recurrir en el hígado trasplantado.

El cuidado para la colangitis esclerosante primaria se centra en vigilar la función del hígado, controlar los síntomas, y, cuando sea posible, realizar procedimientos que abran temporariamente los conductos biliares obstruidos.

Ilustración del daño en los conductos biliares

Los conductos biliares transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Cuando los conductos biliares se dañan, la bilis puede regresar al hígado y dañar las células hepáticas. Este daño puede provocar una insuficiencia hepática.

Síntomas

La colangitis esclerosante primaria con frecuencia se diagnostica antes de que aparezcan los síntomas, cuando un análisis de sangre de rutina o unos rayos X que se hace por un trastorno sin relación muestra anormalidades en el hígado.

Los síntomas tempranos con frecuencia incluyen:

  • Fatiga
  • Picazón

Muchas personas diagnosticadas con colangitis esclerosante primaria antes de tener síntomas continúan sintiéndose bien en general por varios años. Pero no hay ninguna manera confiable de predecir con qué rapidez o lentitud la enfermedad va a progresar para cualquier persona.

Los signos y síntomas que pueden presentarse al progresar la enfermedad incluyen:

  • Dolor en la parte superior derecha del abdomen
  • Fiebre
  • Escalofríos
  • Sudores nocturnos
  • Hígado agrandado
  • Bazo agrandado
  • Pérdida de peso
  • Ojos y piel amarillentos (ictericia)

Cuándo debes ver al médico

Haz una cita con tu doctor si sientes una picazón seria y sin explicación en gran parte de tu cuerpo — picazón que persiste sin importar cuánto te rasques. También consulta con tu doctor si te sientes extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar lo que hagas.

Es especialmente importante mencionar la fatiga sin explicación y la picazón a tu doctor si tienes colitis ulcerativa o la enfermedad de Crohn, ambas tipos de la enfermedad inflamatoria intestinal. Una gran mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también tiene una de estas enfermedades.

Causas

No está claro cuál es la causa de la colangitis esclerosante primaria. Una reacción del sistema inmunitario a una infección o toxina puede desencadenar la enfermedad en las personas que están predispuestas genéticamente a ellas.

Una gran proporción de las personas con colangitis esclerosante primaria también tienen la enfermedad inflamatoria intestinal, un término general qe incluye la colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn.

Pero la colangitis esclerosante primaria y la enfermedad inflamatoria intestinal no siempre se presentan al mismo tiempo. En algunos casos, la colangitis esclerosante primaria ha estado presente por años antes de presentarse la enfermedad inflamatoria intestinal. Si se diagnostica la colangitis esclerosante primaria, es importante detectar la enfermedad inflamatoria intestinal porque hay un mayor riesgo de cáncer de colon.

Con un poco menos de frecuencia, las personas que están recibiendo tratamiento para la enfermedad inflamatoria intestinal resultan tener también colangitis esclerosante primaria. Y rara vez las personas con colangitis esclerosante primaria también desarrollan la enfermedad inflamatoria intestinal solo después de recibir un trasplante de hígado.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de colangitis esclerosante primaria incluyen:

  • Tu edad. La colangitis esclerosante primaria puede presentarse a cualquier edad, pero se diagnostica con más frecuencia entre los 30 y los 50 años.
  • Tu sexo. La colangitis esclerosante primaria se da con más frecuencia en los hombres.
  • Enfermedad inflamatoria intestinal. Una gran proporción de las personas con colangitis esclerosante primaria también tiene la enfermedad inflamatoria intestinal.
  • Tu ubicación geográfica. Las personas con ascendencia europea del norte están a mayor riesgo de colangitis esclerosante primaria.

Complicaciones

Las complicationes de la colangitis esclerosante primaria pueden incluir:

  • Enfermedad e insuficiencia hepática. La inflamación crónica de los conductos biliares a través del hígado puede provocar la cicatrización del tejido (cirrosis), muerte de las células hepáticas, y, eventualmente, pérdida de función del hígado.
  • Infecciones repetidas. Si la cicatrización de los conductos biliares hace más lenta o detiene el fluir de la bilis fuera del hígado, quizás tengas infecciones frecuentes en los conductos biliares. El riesgo de infección es especialmente alto después de que hayas pasado por un procedimiento quirúrgico para expandir un conducto biliar con muchas cicatrices o para extraer un cálculo que esté obstruyendo un conducto biliar.
  • Hipertensión portal. La vena porta es la ruta más importante para la sangre que fluye del sistema digestivo al hígado. La hipertensión portal se refiere a la alta presión en esta vena.

    La hipertensión portal puede hacer que el fluido del hígado se filtre a la cavidad abdominal (ascitis). También puede desviar la sangre de la vena porta a otras venas, haciendo que estas otras venas se inflamen (várices). Las várices son venas débiles y tienden a sangrar con facilidad, lo que puede ser mortal.

  • Huesos débiles . Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden tener huesos débiles (osteoporosis). Tu médico puede recomendar un examen de densidad ósea para detectar la osteoporosis cada varios años. Se puede recetar suplementos de calcio y vitamina D para ayudar a prevenir la pérdida ósea.
  • Cáncer del conducto biliar . Si tienes colangitis esclerosante primaria, corres más riesgo de tener cáncer en los conductos biliares o la vesícula.
  • Cáncer de colon. Las personas que tienen colangitis esclerosante primaria asociada con la enfermedad inflamatoria intestinal corren más riesgo de tener cáncer de colon. Si te han diagnosticado con colangitis esclerosante primaria, tu doctor quizás recomiende hacerte estudios para la enfermedad inflamatoria intestinal aunque no presentes signos ni síntomas, ya que el riesgo de tener cáncer de colon es más elevado si tienes estas dos enfermedades.

Diagnóstico

Los exámenes y procedimientos usados para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria incluyen:

  • Análisis de sangre para examinar la función hepática. Un análisis de sangre para para examinar la función del hígado, incluyendo niveles de tus enzimas hepáticas, puede darle a tu doctor ideas sobre tu diagnóstico.
  • Imágenes por resonancia magnética de tus conductos biliares. La colangiopancreatografía por resonancia magnética usa resonancia magnética para crear imágenes del hígado y los conductos biliares, y es el examen preferido para el diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria.
  • Rayos X de tus conductos biliares.Quizás sea necesario hacer una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica — un tipo de rayos X para los conductos biliares — además de, o en lugar de, imágenes por resonancia magnética. Pero este examen rara vez se usa para diagnóstico a causa del riesgo de complicaciones.

    Para que tus conductos biliares sean visibles en los rayos X el doctor te pasa un tubo flexible por la garganta para inyectar tinta en el área del intestino delgado donde se vacían los conductos biliares.

    La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es la prueba preferida si los signos y síntomas persisten aunque no se detecten anormalidades con las imágenes por resonancia magnética. Con frecuencia la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es la prueba inicial si no puedes hacerte imágenes por resonancia magnética a causa de un implante metálico en el cuerpo.

  • Análisis de una muestra de tejido hepático. La biopsia de hígado es un procedimiento en que se extrae una parte del tejido del hígado para analizarla en el laboratorio. El médico inserta una aguja a través de la piel y en el hígado para extraer una muestra de tejido.

  • La biopsia de hígado puede ayudar a determinar el grado del daño a tu hígado. Este examen se usa solamente cuando el diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria es aún incierto después de haber hecho pruebas menos invasivas.

Procedimiento de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica

En la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, se usa un tinte para resaltar los ductos biliares en imágenes de rayos X. Un delgado tubo flexible (endoscopio) con una cámara en el extremo se baja por la garganta, hasta llegar al intestino delgado. El tinte ingresa a los ductos a través de un pequeño tubo hueco (catéter) que se pasa por el endoscopio.

Biopsia de hígado

Una biopsia de hígado es un procedimiento para extraer una pequeña muestra de tejido hepático que será analizada en el laboratorio. Esta biopsia se realiza comúnmente insertando una aguja fina a través de la piel y dentro del hígado.

Tratamiento

Los tratamientos para la colangitis esclerosante primaria se centran en controlar las complicaciones y vigilar el daño al hígado. Se han estudiado muchos medicamentos para las personas con colangitis esclerosante primaria, pero hasta ahora no se ha encontrado ninguno que haga más lento o revierta el daño al hígado asociado con esta enfermedad.

Tratamiento para la picazón

  • Secuestrantes de ácidos biliares. Los medicamentos que se fijan a los ácidos biliares — las sustancias que se piensa causan la picazón en la enfermedad hepática — son el tratamiento de primera línea para la picazón de la colangitis esclerosante primaria.
  • Antibióticos. Si tienes problemas para tolerar un medicamento que se fija a los ácidos biliares o si no te da resultado, tu doctor puede recetarte rifampicina (Rifadin, Rimactane, otros), que es un medicamento antibacteriano. No se sabe exactamente cómo reduce la picazón la rifampicina, pero quizás bloquee la respuesta del cerebro a las sustancias químicas en la circulación que te provocan la picazón.
  • Antihistamínicos. Este tipo de medicamentos puede ayudar a reducir la picazón leve causada por la colangitis esclerosante primaria. No se sabe si estos medicamentos son eficaces para este trastorno.

    Los antihistamínicos pueden empeorar los síntomas de la enfermedad al hígado de tener los ojos y la boca secos. Por otro lado, los antihistamínicos pueden ayudar con el sueño si la picazón te mantiene despierto.

  • Antagonistas opioides. La picazón relacionada con la enfermedad al hígado también puede responder a los medicamentos antagonistas opioides, como la naltrexona. Como la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de picazón al actuar sobre el cerebro.
  • Ácido ursodeoxicólico. También conocido como ursodiol, es un ácido biliar que ocurre naturalmente que quizás pueda ayudar a aliviar los síntomas de picazón causados por la enfermedad al hígado al aumentar la capacidad de absorber la bilis.

Tratamiento para las infecciones

La bilis que se acumula en los conductos estrechos u obstruidos causa infecciones bacterianas frecuentes. Para prevenir y tratar estas infecciones, las personas con colangitis esclerosante primaria quizás tengan que tomar series de antibióticos repetidamente, o continuar tomando antibióticos por períodos de larga duración.

Antes de cualquier procedimiento que pudiera causar una infección, como un procedimiento endoscópico o cirugía abdominal, también tendrás que tomar antibióticos.

Apoyo nutricional

La colangitis esclerosante primaria hace que sea difícil para tu cuerpo absorber ciertas vitaminas. Aunque comas una dieta saludable, encontrarás que no puedes retener todos los nutrientes que necesitas.

Tu médico quizás te recomiende suplementos de vitaminas que tomes en forma de pastilla o que recibas por medio de una infusión por una vena en el brazo. Si la enfermedad te debilita los huesos, quizás tengas que tomar calcio y también suplementos de vitamina D.

Tratamiento para obstrucciones de conductos biliares

Las obstrucciones que ocurren en tus conductos biliares pueden darse por la progresión de la enfermedad, pero también pueden ser un signo de cáncer de los conductos biliares. Una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica puede ayudar a determinar la causa, y la obstrucción de los conductos biliares puede tratarse con:

  • Dilatación con balón. Este procedimiento puede abrir las obstrucciones en los conductos biliares más grandes fuera del hígado. En la dilatación con balón, tu médico coloca un tubo fino con un balón inflable en la punta (catéter de balón) a través de un endoscopio y dentro de un conducto biliar obstruido. Una vez que se haya colocado el catéter de balón, se infla el balón.
  • Colocación de estent. En este procedimiento, tu doctor usa un endoscopio e instrumentos conectados a este para colocar un pequeño tubo de plástico llamado estent en un conducto biliar obstruido para hacer que el conducto permanezca abierto.

Trasplante de hígado

Un trasplante de hígado es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria. Durante un trasplante de hígado, los cirujanos extirpan tu hígado enfermo y lo remplazan con uno sano de un donante.

El trasplante de hígado se reserva para las personas con insuficiencia hepática u otras complicaciones graves de la colangitis esclerosante primaria. Aunque es poco común, es posible que la colangitis esclerosante primaria reaparezca después de un trasplante de hígado.

Estilo de vida y remedios caseros

Si te han diagnosticado con colangitis esclerosante primaria, toma medidas para cuidar de tu hígado, como ser:

  • No tomes alcohol.
  • Vacúnate contra la hepatitis A y B.
  • Ten cuidado con los productos químicos en casa y en el trabajo.
  • Mantén un peso saludable.
  • Sigue las indicaciones en todos tus medicamentos, tanto los recetados como los de venta libre. Asegúrate de que tu farmacéutico y cualquier doctor que te recete medicamentos sepan que tienes una enfermedad hepática.
  • Habla con tu doctor sobre cualquier suplemento o hierbas que estés tomando, ya que algunos pueden causar daño al hígado.

Medicina alternativa

No se han descubierto tratamientos de medicina alternativa para tratar la colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, algunas terapias complementarias y alternativas pueden ayudarte a enfrentar los signos y síntomas de la enfermedad. Habla con el médico sobre tus opciones.

La fatiga es frecuente en personas con colangitis esclerosante primaria. Si bien es posible que los médicos traten algunos factores que pueden ser responsables de la fatiga, probablemente los signos y síntomas continúen. Puede que sientas alivio con los tratamientos alternativos y complementarios que hayan aportado algún beneficio para la fatiga, como los siguientes:

  • Hacer ejercicio, como caminar 30 minutos la mayoría de los días de la semana
  • Pasar tiempo con los amigos y la familia
  • Técnicas para el manejo del estrés, como meditación y ejercicios de relajación
  • Yoga

Preparación antes de la cita

Comienza por hacer una cita con tu médico de cabecera o de atención primaria si tienes signos o síntomas que te preocupen. Si tu doctor sospecha que puedas tener colangitis esclerosante primaria, te va a derivar a un doctor que se especializa en enfermedades del hígado (gastroenterólogo o hepatólogo).

Como las citas pueden ser breves, y porque con frecuencia hay mucho de qué hablar, es una buena idea estar bien preparado. Aquí sigue un poco de información para ayudarte a estar listo y saber qué esperar de tu doctor.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la cita. Cuando hagas la cita, asegúrate de preguntar si hay algo que debes hacer previamente, como restringir tu dieta.
  • Anota cualquier síntoma que estés experimentando, incluyendo alguno que parezca no estar relacionado a la razón por la que pediste la cita.
  • Anota información personal clave, incluyendo cualquier estrés de importancia o cambios recientes en tu vida.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que estés tomando o que hayas tomado recientemente.
  • Considera llevar contigo a un familiar o a un amigo. Algunas veces puede ser difícil recordar toda la información recibida durante una cita médica. Una persona que te acompañe puede recordar algo que pasaste por alto o que olvidaste.
  • Anota preguntas para hacerle a tu doctor.

El tiempo que pasas con tu doctor es limitado. Quizás te sientas menos apremiado si escribes una lista de preguntas que quieres hacer durante la cita. Aquí sigue una lista de preguntas posibles sobre la colangitis esclerosante primaria:

  • ¿Podría explicarme los resultados de mis exámenes?
  • ¿Necesitaré más exámenes?
  • ¿Cuánto ha progressado mi colangitis esclerosante primaria?
  • ¿Cuán serio es el daño a mi hígado?
  • ¿Podría calcular cuándo quizás necesite un trasplante de hígado?
  • ¿Qué tratamientos pueden aliviar mis signos y síntomas?
  • ¿Qué efectos secundarios potenciales tiene cada tratamiento?
  • ¿Debo examinarme para la enfermedad inflamatoria intestinal?
  • ¿Qué signos y síntomas demuestran que mi trastorno está empeorando y que necesito hacer otra cita médica?
  • ¿Hay algunas restricciones que necesite seguir?
  • ¿Debería ver a un especialista?
  • ¿Hay algunos folletos u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios de web recomienda?
Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle al doctor, no dudes en hacerle otras que se presenten durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el doctor te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede darte más tiempo para hablar sobre otros temas de los que quieras hablar. Quizás tu doctor te pregunte:

  • ¿Cuándo comenzaste a experimentar síntomas?
  • Tus síntomas, ¿han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Cómo son de serios tus síntomas?
  • ¿Hay algo que parezca mejorarlos?
  • ¿Hay algo que parezca empeorarlos?
  • ¿Tienes diarrea con frecuencia?
  • ¿Has notado sangre en las materials fecales?

Last Updated Mar 8, 2018


Content from Mayo Clinic ©1998-2019 Mayo Foundation for Medical Education and Research (MFMER). All rights reserved. Terms of Use