Craneosinostosis

Perspectiva general

La craneosinostosis es un defecto congénito en el cual una o más de las articulaciones fibrosas que unen los huesos del cráneo del bebé (suturas craneales) se cierran (se fusionan) prematuramente, antes de que el cerebro del bebé esté completamente formado. El cerebro no dejará de crecer, lo que le dará a la cabeza una apariencia deforme.

Normalmente, las suturas se mantienen flexibles durante la infancia, lo que le da tiempo al cerebro de tu hijo para que crezca. En la parte frontal del cráneo, las suturas se unen en el punto blando grande (fontanela) en la parte superior de la cabeza. La fontanela anterior es el punto blando que puede palpar justo detrás de la frente de tu bebé. El siguiente punto más grande se encuentra en la parte de atrás (posterior). Cada lado del cráneo tiene una pequeña fontanela.

La craneosinostosis generalmente implica la fusión prematura de una sola sutura craneal, pero puede afectar más de una de las suturas del cráneo de tu bebé (craneosinostosis de suturas múltiples). En casos poco comunes, ciertos síndromes genéticos causan la craneosinostosis (craneosinostosis sindrómica).

El tratamiento de la craneosinostosis consiste en una cirugía que corrige la forma de la cabeza y posibilita el crecimiento normal del cerebro. El diagnóstico y tratamiento tempranos permiten que el cerebro de tu bebé tenga el espacio adecuado para crecer y desarrollarse.

Aunque puede haber daño neurológico en casos graves, la mayoría de los niños tiene un desarrollo cognitivo normal y presenta buenos resultados estéticos después de la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son fundamentales.

Suturas craneales y fontanelas

Las articulaciones con tejido fibroso fuerte (suturas craneales) mantienen los huesos del cráneo del bebé juntos. Las suturas se encuentran en las fontanelas, los puntos blandos en la cabeza del bebé. Las suturas permanecen flexibles durante la infancia, lo cual permite que el cráneo se expanda a medida que el cerebro crece. La fontanela más grande se encuentra en la parte frontal (anterior).

Síntomas

Los signos de la craneosinostosis generalmente son evidentes al nacer, pero pueden volverse más visibles durante los primeros meses de vida del bebé. Los signos y la gravedad dependen de cuántas suturas se fusionan y cuándo se produce la fusión en el desarrollo cerebral. Esto puede incluir lo siguiente:

  • Un cráneo deforme, con la forma que adopte según qué suturas están afectadas
  • Una sensación anormal o desaparición de la fontanela del cráneo de tu bebé
  • Desarrollo de una reborde duro y elevado a lo largo de las suturas afectadas
  • Crecimiento lento o nulo de la cabeza a medida que el bebé crece

Tipos de craneosinostosis

Existen muchos tipos de craneosinostosis. La mayoría consiste en la fusión de una sola sutura craneana. Algunas formas complejas de craneosinostosis implican la fusión de múltiples suturas. La mayoría de los casos de craneosinostosis de sutura múltiple están relacionados con síndromes genéticos y se denominan craneosinostosis sindrómica.

El término dado a cada tipo de craneosinostosis depende de cuáles son las suturas afectadas. Los tipos de craneosinostosis incluyen los siguientes:

  • Sagital (escafocefalia). La fusión prematura de la sutura sagital que se extiende de adelante a atrás en la parte superior del cráneo hace que la cabeza crezca larga y estrecha. La craneosinostosis sagital tiene como consecuencia una forma de cabeza llamada escafocefalia y el tipo más común de craneosinostosis.
  • Coronal. La fusión prematura de una de las suturas coronales (unicoronales) que van desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo puede hacer que la frente se aplane en el lado afectado y protruya en el lado no afectado. También provoca que se gire la nariz y que se levante la cuenca del ojo en el lado afectado. Cuando ambas suturas coronales se fusionan prematuramente (bicoronales), la cabeza tiene una apariencia corta y ancha, a menudo con la frente inclinada hacia adelante.
  • Metópica. La sutura metópica va desde la parte superior del puente de la nariz hasta la línea media de la frente, pasando por la fontanela anterior y la sutura sagital. La fusión prematura le da a la frente una apariencia triangular y se ensancha en la parte posterior de la cabeza. Esto también se llama trigonocefalia.
  • Lambdoidea. La sinostosis lambdoidea es un tipo de craneosinostosis poco frecuente que implica la sutura lambdoidea, que se extiende a lo largo del cráneo, en la parte posterior de la cabeza. Puede provocar que un lado de la cabeza del bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado.

Otros motivos que pueden derivar en cabezas deformes

Una cabeza deforme no siempre indica craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de tu bebé parece aplanada, podría ser el resultado de pasar demasiado tiempo sobre un lado de la cabeza. Esto se puede tratar con cambios de posiciones frecuentes o, si fuera significativo, con un casco (ortesis craneal), para ayudar a volver a dar forma a la cabeza para que adquiera un aspecto más normal.

Cuándo debes consultar a un médico

El médico controlará el crecimiento de la cabeza de tu hijo como rutina en las citas de control. Habla con el pediatra si tienes inquietudes acerca del crecimiento o la forma de la cabeza de tu bebé.

Causas

Con frecuencia, se desconoce la causa de la craneosinostosis, pero algunas veces se relaciona con trastornos genéticos.

  • La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más común de craneosinostosis y su causa se desconoce, aunque se cree que es una combinación de genes y factores ambientales.
  • La craneosinostosis sindrómica es causada por ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon, que pueden afectar el desarrollo del cráneo del bebé. Estos síndromes generalmente también incluyen otras características físicas y problemas de salud.

Complicaciones

Si no se trata, la craneosinostosis puede causar, por ejemplo:

  • Deformidad permanente de la cabeza y la cara
  • Autoestima baja y aislamiento social

El riesgo de aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal) por craneosinostosis simple es pequeño, siempre y cuando la sutura y la forma de la cabeza se arreglen quirúrgicamente. Pero los bebés con un síndrome prexistente pueden desarrollar un aumento de presión adentro del cráneo si este no se expande lo suficiente como para hacer lugar al cerebro en crecimiento.

Si no se trata, el aumento de la presión intracraneal puede causar lo siguiente:

  • Retrasos en el desarrollo
  • Discapacidad cognitiva
  • Falta de energía o interés (letargo)
  • Ceguera
  • Trastornos del movimiento ocular
  • Convulsiones
  • Muerte, en raras ocasiones

Diagnóstico

La craneosinostosis requiere la evaluación de especialistas, como un neurocirujano pediátrico o un especialista en cirugía plástica y reconstructiva. El diagnóstico de craneosinostosis puede incluir:

  • Exploración física. El médico palpará la cabeza de tu bebé para detectar anomalías tales como crestas de sutura y deformidades faciales.
  • Estudios por imágenes. A través de una tomografía computarizada (CT, por sus siglas en inglés) o una resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés) del cráneo de tu bebé se puede detectar si alguna sutura se ha fusionado. Se puede utilizar una ecografía craneal. Las suturas fusionadas se identifican por su ausencia, porque son invisibles una vez fusionadas, o por el reborde de la línea de sutura. También se pueden utilizar fotografías y un escáner láser para realizar mediciones precisas de la forma del cráneo.
  • Análisis genéticos. Si el médico sospecha un síndrome genético prexistente, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar ese síndrome.

Tratamiento

Los casos leves de craneosinostosis pueden no necesitar tratamiento. El médico puede recomendar un casco especialmente moldeado para ayudar a remodelar la cabeza del bebé si las suturas craneales están abiertas y la forma de la cabeza es anormal. En esta situación, el casco moldeado puede ayudar al crecimiento del cerebro de tu bebé y corregir la forma del cráneo.

Sin embargo, para la mayoría de los bebés, la cirugía es el tratamiento principal. El tipo y el momento de la cirugía dependen del tipo de craneosinostosis y de si hay un síndrome genético de fondo. Algunas veces se necesita más de una cirugía.

El propósito de la cirugía es corregir la forma anormal de la cabeza, reducir o prevenir la presión sobre el cerebro, crear espacio para que el cerebro crezca normalmente y mejorar la apariencia del bebé. Esto implica un proceso de planificación y cirugía.

Planificación quirúrgica

Los estudios por imágenes pueden ayudar a los cirujanos a desarrollar un plan de procedimientos quirúrgicos. La planificación quirúrgica virtual para el tratamiento de la craneosinostosis utiliza tomografías computarizadas 3D de alta definición y resonancias magnéticas del cráneo de tu bebé para construir un plan quirúrgico individualizado y simulado por computadora. De acuerdo con ese plan quirúrgico virtual, se construyen plantillas personalizadas para guiar el procedimiento.

Cirugía

Un equipo que incluye un especialista en cirugía de cabeza y cara (cirujano craneofacial) y un especialista en cirugía cerebral (neurocirujano) generalmente realiza el procedimiento. La cirugía puede ser endoscópica o abierta. Ambos tipos de procedimientos generalmente producen muy buenos resultados cosméticos con bajo riesgo de complicaciones.

  • Cirugía endoscópica. Esta cirugía de invasión mínima puede realizarse en bebés de hasta 6 meses de edad. Con un tubo iluminado y una cámara (endoscopio) insertados a través de pequeñas incisiones en el cuero cabelludo, el cirujano extirpa la sutura afectada para permitir que el cerebro de tu bebé crezca normalmente. En comparación con un procedimiento abierto, la cirugía endoscópica tiene una incisión más pequeña, por lo general implica solo una noche de internamiento en el hospital y usualmente no requiere una transfusión sanguínea.
  • Cirugía abierta. Generalmente, para los bebés mayores de 6 meses, se realiza una cirugía abierta. El cirujano hace una incisión en el cuero cabelludo y los huesos craneales, y luego da nueva forma a la parte afectada del cráneo. La posición del cráneo se mantiene en su lugar con placas y tornillos que son absorbibles. La cirugía abierta normalmente implica un internamiento en el hospital de tres o cuatro días, y usualmente es necesaria una transfusión sanguínea. Por lo general, se trata de un procedimiento que se realiza una sola vez, pero en casos complejos, a menudo se requieren múltiples cirugías abiertas para corregir la forma de la cabeza del bebé.

Terapia con casco

Después de la cirugía endoscópica, se requieren visitas al consultorio cada cierto tiempo para adaptar una serie de cascos que ayuden a moldear el cráneo de tu bebé. El cirujano determinará la duración de la terapia con casco a partir de la rapidez con que la forma responde al tratamiento. Si se realiza una cirugía abierta, no se necesita casco posteriormente.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Cuando te enteras de que tu bebé tiene craneosinostosis, puedes experimentar una variedad de emociones, como ira, miedo, preocupación, tristeza y culpa. Es posible que no sepas qué esperar y que te preocupes por tu capacidad para cuidar de tu bebé. El mejor antídoto para el miedo y la preocupación es la información y el apoyo.

Considera estos pasos para prepararte y cuidar a tu bebé:

  • Encuentra un equipo de profesionales de confianza. Tendrás que tomar decisiones importantes sobre el cuidado de tu bebé. Los centros médicos con equipos de especialidades craneofaciales pueden ofrecerte información sobre el trastorno, coordinar la atención de tu bebé entre los especialistas, ayudarte a evaluar las opciones y proporcionarte tratamiento.
  • Buscar ponerte en contacto con otras familias. Hablar con personas que se enfrentan a retos similares puede proporcionarte información y apoyo emocional. Consulta con el médico sobre los grupos de apoyo en tu comunidad. Si un grupo no es adecuado para ti, tal vez tu médico pueda ponerte en contacto con una familia que haya lidiado con la craneosinostosis. O tal vez puedas encontrar apoyo grupal o individual en línea.
  • Espera un futuro brillante. La mayoría de los niños tienen un desarrollo cognitivo normal y logran buenos resultados estéticos después de la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son fundamentales. Cuando es necesario, los servicios de intervención temprana ofrecen ayuda con retrasos en el desarrollo o discapacidades intelectuales.

Preparación antes de la cita

En algunos casos, es posible que el pediatra de tu bebé sospeche la presencia de craneosinostosis en una consulta de rutina. En otros casos, puedes solicitar una consulta si te preocupa el crecimiento de la cabeza de tu bebé. Es posible que tu médico te derive a un especialista por motivos de diagnóstico y tratamiento.

A continuación, encontrarás información útil para prepararte para la consulta. De ser posible, lleva a un familiar o amigo contigo. Tener una compañía de confianza puede ayudarte a recordar la información y ser un soporte emocional.

Qué puedes hacer

Antes de la cita, prepara una lista de lo siguiente:

  • Cualquier signo que hayas notado, como crestas levantadas, un cambio en la forma de la cara o cabeza de tu bebé, o la ausencia de puntos blandos en la cabeza de tu bebé
  • Las preguntas para hacerle al médico

Las preguntas que se deben hacer pueden incluir lo siguiente:

  • ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas de mi bebé?
  • ¿Existen otras causas posibles?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesita mi bebé? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿Cuáles son los tratamientos disponibles, y cuál me recomienda?
  • ¿Existen alternativas al tratamiento que usted recomiende?
  • ¿Cuáles son los riesgos de la cirugía?
  • ¿Quién realizará la cirugía si es necesaria?
  • ¿Qué ocurre si decidimos no optar por la cirugía ahora mismo?
  • ¿La forma anómala del cráneo afectará el funcionamiento del cerebro de mi bebé?
  • ¿Cuál es la probabilidad de que si tenemos otros niños estos tengan la misma afección?
  • ¿Tiene folletos u otro material impreso que pueda llevarme?
  • ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas como las siguientes:

  • ¿Cuándo notaste por primera vez los cambios en la cabeza de tu bebé?
  • ¿Cuánto tiempo pasa tu bebé boca arriba?
  • ¿En qué posición duerme tu bebé?
  • ¿Tu bebé ha tenido convulsiones?
  • ¿El desarrollo de tu bebé avanza según el cronograma?
  • ¿Hubo alguna complicación durante el embarazo?
  • ¿Tienes antecedentes familiares de craneosinostosis o afecciones genéticas como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon?

Tu médico te hará preguntas adicionales basadas en tus respuestas. Preparar y anticipar las preguntas te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo con el médico.

Last Updated Mar 3, 2020


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