Craneosinostosis

Perspectiva general

La craneosinostosis es un defecto de nacimiento en el cual una o más de las articulaciones fibrosas entre los huesos del cráneo de tu bebé (suturas craneanas) se cierran (fusionan) prematuramente, antes de que el cerebro del bebé esté formado por completo. El crecimiento del cerebro continúa, lo que da un aspecto deformado a la cabeza.

La craneosinostosis por lo general afecta la fusión de una sola sutura craneana, pero puede afectar una o más de las suturas del cráneo del bebé (craneosinostosis compleja). En casos poco frecuentes, la craneosinostosis es provocada por determinados síndromes genéticos (craneosinostosis sindrómica).

El tratamiento de la craneosinostosis requiere cirugía para corregir la forma de la cabeza y permitir el crecimiento normal del cerebro. El diagnóstico y el tratamiento tempranos darán al cerebro de tu bebé el espacio adecuado para crecer y desarrollarse.

Si bien puede producirse daño neurológico en los casos graves, la mayoría de los niños tienen un desarrollo cognitivo normal y logran buenos resultados estéticos después de la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son clave.

Estructura y fontanelas del cráneo

Las articulaciones llamadas suturas craneanas (compuestas por tejidos fuertes y fibrosos) mantiene la unión de los huesos del cráneo del bebé hasta que se fusionan, generalmente alrededor de los 2 años. Hasta entonces, las suturas se enlazan en las fontanelas, las zonas blandas de la cabeza de tu bebé. La más grande de las cuatro fontanelas se encuentra en la zona frontal del cráneo (anterior). La fontanela anterior es la parte blanda que sientes justo detrás de la frente de tu bebé. La segunda más grande se encuentra en la zona trasera (posterior). Cada lado del cráneo posee una fontanela pequeña.

Síntomas

El cráneo de tu bebé tiene siete huesos. Las articulaciones llamadas suturas craneanas, compuestas por tejidos fuertes y fibrosos, mantienen estos huesos juntos. En la parte frontal del cráneo de tu bebé, las suturas se intersecan en el punto blando grande (fontanela) en la parte superior de la cabeza de tu bebé. Normalmente, las suturas se mantienen flexibles, lo que le da tiempo al cerebro de tu hijo para que crezca hasta que los huesos fusionen a los 2 años de edad.

Los signos de la craneosinostosis generalmente son evidentes al nacer, pero pueden volverse más visibles durante los primeros meses de vida de tu bebé. Estos pueden incluir lo siguiente:

  • Un cráneo deforme, con la forma que adopte según qué suturas están afectadas
  • Una sensación anormal o desaparición de la fontanela del cráneo de tu bebé
  • Desarrollo de una reborde duro y elevado a lo largo de las suturas afectadas
  • Crecimiento lento o nulo de la cabeza a medida que tu bebé crece

Tipos de craneosinostosis

Existen muchos tipos de craneosinostosis. La mayoría consiste en la fusión de una sola sutura craneana. La craneosinostosis compleja consiste en la fusión de varias suturas. La mayoría de los casos de craneosinostosis compleja se vinculan con síndromes genéticos que se llaman craneosinostosis sindrómicas.

El término dado a cada tipo de craneosinostosis depende de cuáles son las suturas afectadas. Los tipos de craneosinostosis incluyen los siguientes:

  • Sagital (escafocefalia). La fusión prematura de la sutura sagital que se extiende de adelante a atrás en la parte superior del cráneo hace que la cabeza crezca larga y estrecha. La craneosinostosis sagital tiene como consecuencia una forma de cabeza llamada escafocefalia y el tipo más común de craneosinostosis.
  • Coronal. La fusión prematura de las suturas coronales (unicoronales) que se extienden desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo puede provocar que la frente de tu bebé se aplane en el lado afectado y sobresalga en el lado que no está afectado. También provoca un desvío de la nariz y la elevación de la cuenca del ojo en el lado afectado. Cuando ambas suturas coronales se fusionan de manera prematura (bicoronal), esto le da a la cabeza de tu bebé una apariencia corta y ancha, generalmente, con la frente inclinada hacia delante.
  • Metópica. La sutura metópica se extiende desde la parte superior del tabique nasal hasta la línea media de la frente, pasando por la fontanela anterior o punto blando y la sutura sagital. La fusión prematura le da a la frente una apariencia triangular y se ensancha en la parte posterior de la cabeza. Esto también se llama trigonocefalia.
  • Lambdoidea. La sinostosis lambdoidea es un tipo de craneosinostosis poco frecuente que implica la sutura lambdoidea, que se extiende a lo largo del cráneo, en la parte posterior de la cabeza. Puede provocar que un lado de la cabeza de tu bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado.

Otros motivos que pueden derivar en cabezas deformes

Una cabeza deforme no siempre indica craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de tu hijo parece aplanada, podría ser consecuencia de que tu bebé pasa mucho tiempo sobre uno de los lados de su cabeza. Esto se puede tratar con cambios de posiciones frecuentes o, si fuera significativo, con un casco (ortesis craneal), para ayudar a volver a dar forma a la cabeza para que adquiera un aspecto más normal.

Cuándo debes consultar con un médico

El médico controlará regularmente el crecimiento de la cabeza de tu hijo en las consultas de control. Habla con el pediatra si tienes inquietudes acerca del crecimiento o la forma de la cabeza de tu bebé.

Causas

A menudo no se conoce la causa de la craneosinostosis, pero a veces está relacionada con trastornos genéticos.

  • La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más frecuente de craneosinostosis, y su causa no se conoce, aunque se cree que es una combinación de factores genéticos y ambientales.
  • La craneosinostosis sindrómica es causada por algunos síndromes genéticos, tales como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon, que pueden afectar el desarrollo del cráneo de tu bebé.

Complicaciones

Si no se trata, la craneosinostosis puede causar, por ejemplo:

  • Deformidad permanente de la cabeza y el rostro
  • Baja autoestima y aislamiento social

El riesgo de presión intracraneal de la craneosinostosis simple es pequeño, siempre y cuando la sutura y la forma de la cabeza se arreglen quirúrgicamente. Pero los bebés con craneosinostosis, especialmente aquellos que tienen un síndrome no diagnosticado, pueden desarrollar un aumento de presión adentro del cráneo si sus cráneos no se expandan lo suficiente como para hacer lugar a sus cerebros en crecimiento. Si no se trata, la presión intracraneal que aumenta puede causar:

  • Retardos del desarrollo
  • Deterioro cognitivo
  • Que no haya energía o interés (letargo)
  • Ceguera
  • Trastornos de movimiento de los ojos
  • Convulsiones
  • Muerte, en raras ocasiones

Síntomas

La craneosinostosis debe ser evaluada por especialistas, como un neurocirujano o un cirujano plástico pediátrico. El diagnóstico de esta afección puede realizarse a través de las siguientes opciones:

  • Exploración física. El médico le revisará la cabeza al bebé en busca de anomalías, como crestas a lo largo de las suturas y deformidades faciales.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. A través de una tomografía computarizada (TC) del cráneo, se puede detectar si existen fusiones en las suturas. Las fusiones en las suturas se identifican por su ausencia, ya que una vez fusionadas quedan invisibles, o bien a través de las crestas a lo largo de las suturas. También pueden emplearse fotografías y láser para medir con precisión la forma del cráneo.
  • Análisis genéticos. Si el médico sospecha que existe un síndrome genético sin diagnosticar, los análisis genéticos pueden permitir identificarlo.

Tratamiento

Es posible que los casos leves de craneosinostosis no necesiten tratamiento. El médico puede recomendar un casco especialmente moldeado para ayudar a reestructurar la cabeza de tu bebé si las suturas craneales están abiertas y la forma de la cabeza es anormal. En esta situación, el casco moldeado puede ayudar al crecimiento del cerebro de tu bebé y corregir la forma del cráneo.

Sin embargo, para la mayoría de los bebés, la cirugía es el tratamiento primario. El tipo y el momento de la cirugía dependen del tipo de craneosinostosis y de si hay un síndrome genético oculto.

El objetivo de la cirugía es corregir la forma anormal de la cabeza, reducir o prevenir la presión sobre el cerebro, generar espacio para que el cerebro pueda crecer con normalidad y mejorar el aspecto de tu bebé. Esto implica un proceso de planificación y cirugía.

Planificación quirúrgica

Los estudios por imágenes pueden ayudar a los cirujanos a elaborar un plan de procedimiento quirúrgico. La planificación quirúrgica virtual del tratamiento para la craneosinostosis emplea tomografías computarizadas tridimensionales de alta definición del cráneo de tu bebé para elaborar un plan quirúrgico individual simulado mediante computadora. Sobre la base de ese plan quirúrgico virtual, se construyen plantillas personalizadas para guiar el procedimiento.

Cirugía

Por lo general, un equipo integrado por un especialista en cirugía de cabeza y rostro (cirujano craneofacial) y a un especialista en cirugía del cerebro (neurocirujano) realiza el procedimiento. La cirugía puede realizarse en forma endoscópica o abierta. Por lo general, ambas modalidades producen efectos estéticos muy buenos con un bajo riesgo de complicaciones.

  • Cirugía endoscópica. Esta cirugía mínimamente invasiva es una buena opción para los bebés de hasta 6 meses de edad que tienen craneosinostosis con una única sutura. Mediante el empleo de una sonda con luz y una cámara (endoscopio) que se insertan a través de pequeñas incisiones en el cuero cabelludo, el cirujano abre la sutura afectada para permitir que el cerebro de tu bebé crezca normalmente. En comparación con el procedimiento abierto, la cirugía endoscópica requiere una incisión más pequeña, por lo general, implica una única estancia hospitalaria y no suele necesitar una transfusión de sangre.
  • Cirugía abierta. Por lo general, en el caso de los bebés de más de 6 meses de edad, se practica la cirugía abierta. El cirujano realiza una incisión en el cuero cabelludo y los huesos craneales, luego, le vuelve a dar forma a la parte afectada del cráneo. El cráneo se coloca en posición con placas y tornillos reabsorbibles. Por lo general, la cirugía abierta implica tres o cuatro días de estancia hospitalaria y se necesita una transfusión de sangre. Por lo general, si bien es un procedimiento que se realiza en una sola vez, en los casos complejos se pueden necesitar varias cirugías abiertas para corregir la forma de la cabeza del bebé.

Terapia con casco

Después de una cirugía endoscópica, es necesario hacer visitas con determinada regularidad para ajustar una serie de cascos para ayudar a dar forma al cráneo de tu bebé. Si se realiza una cirugía abierta, no es necesario usar un casco después.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Cuando te enteraste de que tu bebé tenía craneosinostosis, posiblemente experimentaste varias emociones, como ira, temor, preocupación, pesar y culpa. Quizás no sepas qué esperar y te preocupe tu capacidad para cuidar a tu bebé. El mejor antídoto contra el temor y la preocupación es la información y el apoyo.

Considera estos pasos para prepararte y cuidar a tu bebé:

  • Busca un equipo de profesionales de confianza. Deberás tomar decisiones importantes sobre la atención que recibirá tu bebé. Los centros médicos que cuentan con equipos especializados en patologías craneofaciales pueden ofrecerte información sobre el trastorno, coordinar la atención del bebé entre los especialistas, ayudarte a evaluar las opciones y brindar tratamiento.
  • Busca a otras familias. Hablar con personas que están enfrentando situaciones similares puede proporcionarte información y apoyo emocional. Pregúntale al médico acerca de los grupos de apoyo en tu comunidad. Si no hay un grupo adecuado para tu caso, quizás el médico pueda ponerte en contacto con una familia que haya enfrentado un caso de craneosinostosis. Tal vez también puedas encontrar apoyo grupal o individual en Internet.
  • Espera un futuro brillante. La mayoría de los niños tienen un desarrollo cognitivo normal y logran buenos resultados estéticos después de la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento precoces son fundamentales.

Preparación antes de la cita

En algunos casos, es posible que el pediatra de tu bebé sospeche la presencia de craneosinostosis en una consulta de rutina. En otros casos, puedes solicitar una consulta si te preocupa el crecimiento de la cabeza de tu bebé. Es posible que tu médico te derive a un especialista por motivos de diagnóstico y tratamiento.

A continuación, encontrarás información útil para prepararte para la consulta. De ser posible, lleva a un familiar o amigo contigo. Tener una compañía de confianza puede ayudarte a recordar la información y ser un soporte emocional.

Qué puedes hacer

Antes de la consulta, haz una lista que incluya lo siguiente:

  • Cualquier signo que hayas notado, como suturas elevadas o ausencia de puntos blandos en la cabeza del bebé
  • Preguntas para hacerle a tu médico

Puedes hacerle las siguientes preguntas:

  • ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas de mi bebé?
  • ¿Existen otras causas posibles?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesita mi bebé? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿Esta afección es temporal o duradera?
  • ¿Qué tratamientos se encuentran disponibles y cuál me recomienda?
  • ¿Existen alternativas al tratamiento que me recomiendan?
  • ¿Cuáles son los riesgos que implica la cirugía?
  • ¿Quién realizará la cirugía si es necesaria?
  • ¿Qué ocurre si decidimos no someter al bebé a una cirugía en este momento?
  • ¿La forma anormal del cráneo afectará el funcionamiento del cerebro del bebé?
  • ¿Qué probabilidades hay de que mis futuros hijos tengan la misma afección?
  • ¿Hay folletos u otros materiales impresos que pueda consultar?
  • ¿Qué sitios web me recomiendas?

No dudes en hacer otras preguntas durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico también te haga preguntas. Prepárate para responderlas y así dejar tiempo para repasar los puntos que más te interese analizar. El médico podría hacerte estas preguntas:

  • ¿Cuándo notaste los cambios en la cabeza del bebé por primera vez?
  • ¿Cuánto tiempo pasa tu bebé de espalda?
  • ¿En qué posición duerme el bebé?
  • ¿Ha tenido convulsiones tu bebé?
  • ¿El desarrollo del bebé es normal?
  • ¿Hubo alguna complicación durante el embarazo?
  • ¿Tienes antecedentes familiares de craneosinostosis o afecciones genéticas como síndrome de Apert, síndrome de Pfeiffer o síndrome de Crouzon?

Last Updated Feb 28, 2019


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