Demencia frontotemporal

Perspectiva general

La demencia frontotemporal es un término general para un grupo de trastornos cerebrales que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas del cerebro se asocian generalmente con la personalidad, la conducta y el lenguaje.

En la demencia frontotemporal, partes de estos lóbulos se encogen (atrofia). Los signos y síntomas varían, según qué parte del cerebro esté afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal tienen cambios dramáticos en su personalidad y se vuelven socialmente inapropiadas, impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de usar el lenguaje adecuadamente.

La demencia frontotemporal puede diagnosticarse erróneamente como un problema psiquiátrico o como la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la demencia frontotemporal tiende a darse a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal suele comenzar entre los 40 y 65 años, pero también ocurre más adelante. La demencia frontotemporal es la causa de aproximadamente un 10 % a 20 % de los casos de demencia.

Síntomas

Los signos y síntomas de la demencia frontotemporal pueden ser diferentes en cada persona. Los signos y síntomas empeoran de manera progresiva con el tiempo, generalmente con el paso de los años.

Los grupos de tipos de síntomas tienden a ocurrir juntos y es posible tener más de un grupo de tipos de síntomas.

Cambios en la conducta

Los signos más comunes de demencia frontotemporal implican cambios extremos en la conducta y la personalidad. Estos incluyen:

• Conducta social cada vez más inapropiada
• Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales, como tener sensibilidad a los sentimientos de los demás
• Falta de juicio
• Pérdida de la inhibición
• Falta de interés (apatía), que puede confundirse con depresión
• Conducta compulsiva repetitiva, como golpear, aplaudir o golpear los labios
• Una disminución en la higiene personal
• Cambios en los hábitos alimenticios, generalmente comiendo en exceso o teniendo una preferencia por los dulces y los carbohidratos
• Comer objetos no comestibles
• Deseos compulsivos de llevarse cosas a la boca

Problemas del habla y del lenguaje

Algunos subtipos de demencia frontotemporal generan problemas de lenguaje, o deterioro o pérdida del habla. La afasia progresiva primaria, la demencia semántica y la afasia agramática progresiva (no fluida) se consideran demencia frontotemporal.

Los problemas causados por estas afecciones incluyen:

• Dificultad creciente para usar y entender el lenguaje escrito y hablado, como tener problemas para encontrar la palabra correcta para usar en el habla o para nombrar objetos
• Dificultad para nombrar cosas, posiblemente reemplazando una palabra específica con una palabra más general, como "eso" en lugar de "pluma"
• No saber más el significado de las palabras
• Tener un habla vacilante que puede sonar telegráfica
• Cometer errores en la construcción de frases

Trastornos del movimiento

Los subtipos más raros de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas con el movimiento, similares a los asociados con la enfermedad de Parkinson o con la esclerosis lateral amiotrófica.

Los problemas relacionados con el movimiento pueden incluir los siguientes:

• Temblores
• Rigidez
• Espasmos o contracciones musculares
• Mala coordinación
• Dificultad para tragar
• Debilidad muscular
• Risas o llantos inadecuados
• Caídas o problemas para caminar

Causas

En los casos de demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen. Además, ciertas sustancias se acumulan en el cerebro. Generalmente se desconoce la causa de estos cambios.

Hay mutaciones genéticas que se han vinculado con la demencia frontotemporal. Pero más de la mitad de las personas que tienen demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares de demencia.

Recientemente, los investigadores han confirmado que la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) comparten características genéticas y vías moleculares. Sin embargo, se necesita más investigación para entender la conexión entre estas afecciones.

Factores de riesgo

Si tienes antecedentes familiares de demencia, puedes presentar un mayor riesgo de padecer demencia frontotemporal. No se conocen otros factores de riesgo.

Diagnóstico

No hay una sola prueba para la demencia frontotemporal. Los médicos buscan signos y síntomas de la enfermedad, y tratan de excluir otras posibles causas. El trastorno puede ser especialmente difícil de diagnosticar temprano porque los síntomas de la demencia frontotemporal a menudo se superponen con los de otras afecciones.

Análisis de sangre

Para ayudar a descartar otras afecciones, como enfermedad hepática o renal, el médico puede solicitar análisis de sangre.

Estudio del sueño

Algunos síntomas de la apnea obstructiva del sueño (problemas de memoria y pensamiento, y cambios de conducta) pueden ser similares a los de la demencia frontotemporal. Si también presentas síntomas de apnea del sueño (ronquidos fuertes e interrupciones en la respiración mientras duermes), el médico podría pedirte que realices un estudio del sueño para descartar la apnea obstructiva del sueño como una de las causas de los síntomas.

Pruebas neuropsicológicas

A veces los médicos prueban ampliamente tus habilidades de razonamiento y memoria. Este tipo de pruebas es especialmente útil para determinar el tipo de demencia en una etapa temprana. El patrón de anomalía de los resultados de las pruebas puede ayudar a diferenciar la demencia frontotemporal de otras causas de la demencia.

Exploraciones del cerebro

Al observar las imágenes del cerebro, los médicos pueden detectar cualquier afección visible (como coágulos, sangrado o tumores) que pueda ser la causa de los signos y los síntomas.

• Imágenes por resonancia magnética. Una máquina de resonancia magnética utiliza ondas de radio y un fuerte campo magnético para producir imágenes detalladas del cerebro.
• Tomografía por emisión de positrones de fluorodeoxiglucosa. Este examen utiliza un marcador radioactivo de bajo nivel que se inyecta en la sangre. El marcador puede ayudar a mostrar áreas del cerebro donde los nutrientes están mal metabolizados. Las áreas de bajo metabolismo pueden mostrar dónde ocurrió la degeneración en el cerebro, lo que puede ayudar a los médicos a diagnosticar el tipo de demencia.

Tratamiento

Actualmente no existe cura ni tratamiento específico para la demencia frontotemporal. Los medicamentos utilizados para tratar o retrasar la enfermedad de Alzheimer no parecen funcionar para las personas con demencia frontotemporal, y algunos pueden empeorar los síntomas de esta afección. Pero ciertos medicamentos y la terapia del habla pueden ayudar a controlar los síntomas de la demencia frontotemporal.

Medicamentos

• Antidepresivos. Algunos tipos de antidepresivos, como la trazodona, pueden reducir los problemas de comportamiento asociados con la demencia frontotemporal. Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), como citalopram (Celexa), paroxetina (Paxil) o sertralina (Zoloft), también fueron eficaces en algunas personas.
• Antipsicóticos. Los medicamentos antipsicóticos, como la olanzapina (Zyprexa) o la quetiapina (Seroquel), a veces se utilizan para tratar los problemas de comportamiento de la demencia frontotemporal. Sin embargo, estos medicamentos deben usarse con precaución en personas con demencia debido al riesgo de efectos secundarios graves, los cuales incluyen un mayor riesgo de muerte.

Terapia

Las personas con dificultades del lenguaje pueden aprovechar la terapia del habla para aprender estrategias alternativas que les permitan comunicarse.

Estilo de vida y remedios caseros

Necesitarás tener cuidadores, a medida que tu afección evolucione, para ayudar con las actividades de la vida diaria, mantener tu seguridad, proporcionar transporte y ayudar con las finanzas. El médico hablará contigo sobre los cambios en el estilo de vida, por ejemplo, cuándo debes dejar de conducir un automóvil o dejar que alguien de tu confianza se haga cargo de tus finanzas.

El ejercicio cardiovascular regular puede ayudar a mejorar tu estado de ánimo y tus habilidades de pensamiento.

Puede ser útil hacer algunos ajustes en tu casa para hacer más fáciles las tareas de la vida diaria y reducir la posibilidad de lesiones, como quitar alfombras o levantar los inodoros.

En algunos casos, los cuidadores pueden reducir los problemas de conducta al cambiar la manera en que interactúan con las personas con demencia. Pregúntale al médico de tu ser querido acerca de cualquier recurso disponible que proporcione capacitación en el cuidado de alguien con demencia. Los posibles cambios en la interacción incluyen lo siguiente:

• Evitar eventos o actividades que desencadenen la conducta indeseable
• Eliminar las señales ambientales negativas, como las llaves del coche
• Mantener un ambiente tranquilo
• Proporcionar rutinas estructuradas
• Simplificar las tareas diarias
• Distraer y redirigir la atención de las conductas problemáticas

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Si te diagnosticaron demencia frontotemporal, recibir apoyo, cuidados y compasión de personas en las que confías puede ser invaluable.

A través de tu médico o de Internet, busca un grupo de apoyo para personas con demencia frontotemporal. Un grupo de apoyo puede proporcionarte información valiosa adaptada a tus necesidades, así como un foro que te dará la oportunidad de compartir tus experiencias y sentimientos.

Para los cuidadores y sus colaboradores

El cuidado de alguien con demencia frontotemporal puede ser desafiante y estresante debido a los cambios extremos de personalidad y a los problemas de comportamiento que a menudo se desarrollan. Puede ser útil educar a otros acerca de los síntomas de comportamiento y lo que pueden esperar cuando pasan tiempo con tu ser querido.

Los cuidadores y sus colaboradores necesitan ayuda de familiares, amigos y grupos de apoyo, o cuidado temporal del paciente para proporcionar descanso a la familia proporcionado por centros de cuidado de adultos o agencias de asistencia de salud domiciliaria.

Es importante que los cuidadores y sus colaboradores cuiden su salud, hagan ejercicio, lleven una dieta saludable y controlen su estrés. Participar en pasatiempos fuera de la casa puede ayudar a aliviar un poco el estrés.

Cuando una persona con demencia frontotemporal requiere cuidados médicos las 24 horas, la mayoría de las familias acude a los asilos de ancianos y convalecientes. Los planes hechos con antelación facilitarán esta transición y pueden permitir que la persona participe en el proceso de toma de decisiones.

Preparación antes de la cita

Las personas con demencia frontotemporal a menudo no reconocen que tienen un problema. En muchos casos, los miembros de la familia son los que notan los síntomas y conciertan una cita con el médico.

Tu médico de familia puede remitirte a un médico capacitado en afecciones del sistema nervioso (neurólogo) o de salud mental (psicólogo) para que te evalúe más a fondo.

Qué puedes hacer

Debido a que podrías no estar consciente de todos tus signos y síntomas, es una buena idea llevar a un familiar o amigo cercano contigo a la cita con el médico. También puedes llevar una lista escrita que incluya lo siguiente:

• Descripciones detalladas de tus síntomas
• Información sobre enfermedades que hayas tenido en el pasado
• Información sobre las enfermedades de tus padres o hermanos
• Todos los medicamentos y suplementos dietéticos que tomas
• Las preguntas que desees hacerle al médico

Qué esperar del médico

Además de un examen físico, tu médico puede revisar tu salud neurológica examinando cosas como tu equilibrio, tono muscular y fuerza. Tu médico también puede realizar una breve evaluación del estado mental para verificar tu memoria y tus habilidades de pensamiento.