Dermatomiositis

Perspectiva general

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria poco común que se caracteriza por la debilidad muscular y por un sarpullido cutáneo particular.

Puede afectar a adultos y niños. En los adultos, en general, se presenta entre los 45 y los 65 años. En los niños, suele aparecer entre los 5 y los 15 años. La dermatomiositis afecta más a las mujeres que a los hombres.

La dermatomiositis no tiene cura, pero puede haber períodos en los que mejoran los síntomas. El tratamiento puede eliminar el sarpullido en la piel y ayudarte a recuperar la fuerza y la función musculares.

Síntomas

Los signos y síntomas de la dermatomiositis pueden aparecer de repente o presentarse progresivamente. Los signos y síntomas más comunes incluyen:

  • Cambios en la piel. Se desarrolla una erupción cutánea oscura de color violeta que aparece con mayor frecuencia en la cara y párpados, y en tus nudillos, codos, rodillas, pecho y espalda. El sarpullido, que puede picar y doler, suele ser el primer signo de dermatomiositis.
  • Debilidad muscular. La debilidad muscular progresiva afecta a los músculos más cercanos al tronco, como los de las caderas, los muslos, los hombros, la parte superior de los brazos y el cuello. La debilidad afecta tanto al lado izquierdo del cuerpo como al derecho, y suele empeorar de manera progresiva.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca atención médica si experimentas debilidad muscular o un sarpullido sin causa aparente.

Causas

Se desconoce la causa de la dermatomiositis, pero la enfermedad tiene mucho en común con los trastornos autoinmunitarios, en los que el sistema inmunitario ataca por error a los tejidos del cuerpo.

Los factores genéticos y ambientales también podrían desempeñar un papel. Los factores ambientales podrían incluir infecciones virales, exposición al sol, ciertos medicamentos y el tabaquismo.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones de la dermatomiositis, se encuentran las siguientes:

  • Dificultad para tragar. Si los músculos del esófago están afectados, es posible que tengas problemas al tragar que, a su vez, puede causar pérdida de peso y malnutrición.
  • Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar también puede hacer que aspires alimentos o líquidos, como la saliva, y que estos ingresen a los pulmones.
  • Problemas respiratorios. Si la afección afecta a los músculos del pecho, es posible que tengas problemas respiratorios, como falta de aire.
  • Depósitos de calcio. Pueden generarse en los músculos, la piel y el tejido conectivo a medida que la enfermedad avanza. Estos depósitos ocurren con mayor frecuencia en los niños con dermatomiositis y se desarrollan más temprano en el curso de la enfermedad.

Causas

Enfermedades asociadas

La dermatomiositis puede causar otras enfermedades o generar un mayor riesgo de que las presentes, incluidas las siguientes:

  • Fenómeno de Raynaud. Esta es una enfermedad en la que los dedos de las manos y de los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se ponen pálidos cuando están expuestos al frío.
  • Otras enfermedades del tejido conectivo. Otras enfermedades, como el lupus, la artritis reumatoide, la esclerodermia y el síndrome de Sjögren, pueden ocurrir junto con la dermatomiositis.
  • Enfermedad cardiovascular. La dermatomiositis puede causar inflamación del músculo cardíaco. En un número pequeño de personas que tienen dermatomiositis, pueden desarrollarse insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias.
  • Enfermedad pulmonar. La enfermedad pulmonar intersticial puede producirse junto con la dermatomiositis. Esta enfermedad alude a un grupo de trastornos que causan el proceso de cicatrización del tejido pulmonar, lo cual hace que los pulmones se vuelvan rígidos y pierdan elasticidad. Los signos son tos seca y falta de aire.
  • Cáncer. La dermatomiositis en adultos se relacionó con una mayor probabilidad de desarrollar cáncer, en particular, cáncer de ovario en mujeres. El riesgo de tener cáncer parece estabilizarse a los tres años o más después del diagnóstico de la dermatomiositis.

Diagnóstico

Si tu médico sospecha que tienes dermatomiositis, podría recomendarte algunas de las siguientes pruebas:

  • Prueba de sangre. Un análisis de sangre le permitirá al médico saber si tienes niveles elevados de enzimas musculares, lo que puede indicar un daño del músculo. Las pruebas de sangre también pueden detectar autoanticuerpos asociados con los diferentes síntomas de la dermatomiositis, lo cual puede ayudar a determinar el mejor medicamento y el mejor tratamiento.
  • Rayos X del tórax. Con este estudio simple se pueden identificar indicios del tipo de daño pulmonar que a menudo ocurre en la dermatomiositis.
  • Electromiografía. Un médico con capacitación especializada inserta un electrodo de aguja fina a través de la piel dentro del músculo que debe analizarse. La actividad eléctrica se mide a medida que relajas o tensas el músculo, y los cambios en el patrón de la actividad eléctrica pueden confirmar si existe una enfermedad muscular. El médico puede determinar qué músculos están afectados.
  • Resonancia magnética. Un escáner crea imágenes transversales de los músculos del cuerpo a partir de los datos generados por un poderoso campo magnético y ondas de radio. A diferencia de una biopsia del músculo, la resonancia magnética puede evaluar la inflamación en un área más grande del músculo.
  • Biopsia de la piel o del músculo. Se extrae un pequeño pedazo de piel o de músculo para realizar un análisis de laboratorio. Una muestra de piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico de dermatomiositis. Una biopsia del músculo podría revelar la inflamación del tejido muscular u otros problemas, como daño o infección. Si la biopsia de piel confirma el diagnóstico, tal vez, no sea necesario realizar la biopsia del músculo.

Tratamiento

La dermatomiositis no tiene cura, pero el tratamiento puede mejorar la piel, así como la fuerza y la función musculares.

Medicamentos

Los medicamentos utilizados para tratar la dermatomiositis incluyen:

  • Corticosteroides. Los medicamentos como la prednisona (Rayos) pueden controlar rápidamente los síntomas de la dermatomiositis. Pero el uso prolongado puede tener efectos secundarios graves. Así que tu médico, después de prescribir una dosis relativamente alta para controlar tus síntomas, podría reducirla progresivamente a medida que los síntomas mejoran.
  • Medicamentos complementarios a los corticosteroides. Cuando se usan con un corticosteroide, estos medicamentos pueden disminuir la dosis y los efectos secundarios del corticosteroide. Los dos medicamentos más comunes para la dermatomiositis son la azatioprina (Azasan, Imuran) y el metotrexato (Trexall). El micofenolato de mofetilo (CellCept) es otro medicamento que se utiliza para tratar la dermatomiositis, especialmente si los pulmones están afectados.
  • Rituximab (Rituxan). El rituximab, más comúnmente usado para tratar la artritis reumatoide, es una opción si las terapias iniciales no controlan los síntomas.
  • Medicamentos antipalúdicos. En el caso de un sarpullido persistente, el médico podría recetar un medicamento antipalúdico, como la hidroxicloroquina (Plaquenil).
  • Protectores solares. Es importante proteger la piel de la exposición al sol mediante la aplicación de protector solar y el uso de ropa y sombreros protectores para controlar la erupción de la dermatomiositis.

Terapia

Según la gravedad de tus síntomas, el médico podría sugerir lo siguiente:

  • Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede mostrarte cómo hacer ejercicios para mantener y mejorar tanto la fuerza como la flexibilidad, así como recomendarte un nivel adecuado de actividad.
  • Terapia del habla. Si los músculos de la deglución están afectados, la terapia del habla puede ayudarte a aprender a compensar esos cambios.
  • Evaluación de la nutrición. A medida que avanza la dermatomiositis, masticar y tragar pueden tornarse más difícil. Un dietista matriculado puede enseñarte a preparar alimentos fáciles de comer.

Cirugías y otros procedimientos

  • Inmunoglobulina intravenosa (IgIV). La IgIV es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Estos anticuerpos pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan a los músculos y a la piel en la dermatomiositis. Como la IgIV se administra por vía intravenosa, el tratamiento es costoso y se debe repetir con regularidad para que siga haciendo efecto.
  • Cirugía. La cirugía puede ser una opción para retirar los dolorosos depósitos de calcio y para prevenir las infecciones recurrentes de la piel.

Estilo de vida y remedios caseros

Debido a la dermatomiositis, las áreas afectadas por el sarpullido son más sensibles a la luz solar. Cuando salgas, usa ropa protectora o protector solar con factor de protección alto.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Vivir con una enfermedad autoinmunitaria crónica puede hacer que te preguntes si estás a la altura del desafío. Para ayudarte a afrontarlo, intenta lo siguiente:

  • Infórmate sobre tu enfermedad. Lee todo lo que puedas sobre la dermatomiositis, así como sobre otros trastornos musculares y autoinmunitarios. Habla con personas que tengan una afección similar. No tenga miedo de hacer preguntas al médico sobre tu enfermedad, diagnóstico o plan de tratamiento.
  • Sé parte de tu equipo médico. Considérate a ti mismo, a tu médico y a los médicos especialistas que participan en tu atención médica como un solo frente unido en el control de tu enfermedad. Es esencial que sigas el plan de tratamiento que hayas aceptado. Mantén a tu médico al tanto de cualquier signo o síntoma nuevo que experimentes.
  • Mantente activo. Tener una rutina de ejercicio habitual puede ayudarte a mantener la fuerza muscular y a generarla. Asegúrate de obtener un plan detallado y recomendaciones de tu médico o del fisioterapeuta antes de comenzar con el programa de ejercicio.
  • Descansa cuando estés cansado. No esperes a sentirte exhausto. Eso solo te hará retroceder aún más, ya que el cuerpo intentará recuperarse. Aprender a moderar tu ritmo puede ayudarte a mantener un nivel constante de energía, a cumplir objetivos en la medida de lo posible y a sentirte mejor emocionalmente.
  • Reconoce tus emociones. La negación, la ira y la frustración son normales cuando se trata de la dermatomiositis. Es frecuente experimentar sentimientos de miedo y aislamiento, por lo que debes estar cerca de tu familia y tus amigos. Intenta mantener tu rutina diaria lo mejor que puedas y no descuides las cosas que te gustan. Muchas personas encuentran útiles los grupos de apoyo.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero veas a tu médico de cabecera, quien podría remitirte a un médico especializado en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades de las articulaciones, los músculos y los huesos (reumatólogo), y a un médico especializado en enfermedades de la piel (dermatólogo).

Qué puedes hacer

Prepara una lista que comprenda lo siguiente:

  • Descripciones detalladas de tus síntomas y cuándo comenzaron
  • Información sobre problemas de salud que hayas tenido, así como los de tus padres o hermanos
  • Todos los medicamentos y suplementos dietéticos que tomes y las dosis
  • Preguntas para hacerle al médico

Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe, para que te ayude a recordar la información que recibas.

Para la dermatomiositis, algunas preguntas que puedes hacerle al médico son:

  • ¿Qué puede estar provocando estos síntomas?
  • ¿Cuáles son otras causas posibles?
  • ¿Es probable que mis síntomas cambien con el tiempo?
  • ¿Qué análisis podría necesitar? ¿Se requiere alguna preparación especial?
  • ¿Hay tratamientos disponibles para mi enfermedad? ¿Qué tratamientos me recomiendas?
  • Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos de manera conjunta?
  • ¿Hay folletos u otros materiales impresos que pueda consultar? ¿Qué sitios web me recomiendas?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas como las siguientes:

  • ¿Tu enfermedad apareció de forma gradual o se manifestó de repente?
  • ¿Sientes fatiga fácilmente durante las horas en las que estás despierto?
  • ¿Tu enfermedad limita tus actividades?
  • ¿A alguien de tu familia le diagnosticaron una enfermedad que afecte los músculos?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté mejorando los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté empeorando los síntomas?

Last Updated Jul 1, 2020


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