Dermatomiositis

Perspectiva general

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria poco frecuente que se caracteriza por la debilidad muscular y por una erupción cutánea particular.

La enfermedad puede afectar a adultos y niños. En los primeros, en general, la dermatomiositis se presenta entre los 45 y los 65 años. En los niños, suele presentarse con mayor frecuencia entre los 5 y los 15 años de edad. La dermatomiositis afecta más a las mujeres que a los hombres.

La dermatomiositis no tiene cura, pero puede haber períodos de mejora de los síntomas (remisión). El tratamiento puede eliminar la erupción cutánea y ayudarte a recuperar la fuerza y la función musculares.

Síntomas

Algunos de los signos y síntomas más frecuentes de la dermatomiositis son:

  • Cambios en la piel. Se presenta como una erupción cutánea oscura de color violeta que aparece, con mayor frecuencia, en la cara y párpados, nudillos, codos, rodillas, pecho y espalda. La erupción, que puede provocar dolor y picazón, suele ser el primer signo de dermatomiositis.
  • Debilidad muscular. La debilidad muscular progresiva afecta a los músculos más cercanos al tronco, como los de las caderas, los muslos, los hombros, la parte superior de los brazos y el cuello. La debilidad afecta tanto al lado izquierdo del cuerpo como al derecho, y suele empeorar de manera gradual.

Cuándo consultar al médico

Busca atención médica si tienes debilidad muscular o una erupción sin causa aparente.

Causas

Se desconoce la causa de la dermatomiositis, pero la enfermedad comparte muchas características con los trastornos autoinmunitarios, en los cuales el sistema inmunitario ataca por error a los tejidos del cuerpo.

La dermatomiositis afecta particularmente los pequeños vasos sanguíneos del tejido muscular. Las células inflamatorias rodean los vasos sanguíneos y, a la larga, destruyen las fibras musculares.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones de la dermatomiositis, se encuentran las siguientes:

  • Dificultad para tragar. Si los músculos del esófago están afectados, es posible que tengas problemas al tragar (disfagia), lo cual puede causar adelgazamiento y desnutrición.
  • Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar también puede hacer que aspires alimentos o líquidos, como la saliva, y que estos ingresen a los pulmones (aspiración).
  • Problemas respiratorios. Si la enfermedad afecta los músculos del pecho, es posible que tengas problemas respiratorios, como dificultad para respirar.
  • Depósitos de calcio. Pueden generarse en los músculos, en la piel y en el tejido conjuntivo (calcinosis) a medida que la enfermedad avanza. Estos depósitos ocurren con mayor frecuencia en niños que padecen dermatomiositis y aparecen antes en el transcurso de la enfermedad.

Causas

Enfermedades asociadas

La dermatomiositis puede causar otras enfermedades o generar un mayor riesgo de que las padezcas, entre ellas:

  • Fenómeno de Raynaud. Es una enfermedad que hace que los dedos de las manos y de los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se pongan pálidos cuando están expuestos al frío.
  • Otras enfermedades del tejido conjuntivo. Otras enfermedades, como el lupus, la artritis reumatoide, la esclerodermia y el síndrome de Sjögren, pueden presentarse con la dermatomiositis (síndromes mixtos).
  • Enfermedad cardiovascular. La dermatomiositis puede provocar inflamación del músculo cardíaco (miocarditis). Una pequeña cantidad de personas que padecen dermatomiositis tienen insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias cardíacas.
  • Enfermedad pulmonar. La enfermedad pulmonar intersticial puede presentarse junto con la dermatomiositis. Esta enfermedad alude a un grupo de trastornos que causan cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar, lo cual hace que los pulmones se vuelvan rígidos y pierdan elasticidad. Los signos y síntomas son tos seca y dificultad para respirar.
  • Cáncer. La dermatomiositis en adultos se ha relacionado con una mayor probabilidad de contraer cáncer, en particular, del cuello uterino, los pulmones, el páncreas, las mamas, los ovarios y el tubo gastrointestinal. El riesgo de tener cáncer aumenta con la edad, aunque parece estabilizarse a los tres años o más después del diagnóstico de la dermatomiositis. La dermatomiositis también puede aparecer después de recibir un diagnóstico de cáncer.

Diagnóstico

Si tu médico sospecha que tienes dermatomiositis, podría recomendarte algunas de las siguientes pruebas:

  • Análisis de sangre. El análisis de sangre le permitirá a tu médico saber si tienes niveles elevados de enzimas musculares, como la creatina-cinasa y la aldolasa. Los niveles elevados de creatina-cinasa y de aldolasa pueden indicar daño muscular. Los análisis de sangre también pueden detectar autoanticuerpos asociados con los diferentes síntomas de la dermatomiositis, lo cual puede ayudar a determinar el mejor medicamento y el mejor tratamiento.
  • Radiografía de tórax. Con este estudio simple se pueden identificar indicios del tipo de daño pulmonar que a menudo ocurre en la dermatomiositis.
  • Electromiografía. Un médico con capacitación especializada inserta un electrodo de aguja fina a través de la piel dentro del músculo que debe analizarse. La actividad eléctrica se mide a medida que relajas o tensas el músculo, y los cambios en el patrón de la actividad eléctrica pueden confirmar si existe una enfermedad muscular. El médico puede determinar qué músculos están afectados.
  • Imágenes por resonancia magnética. Un escáner crea imágenes transversales de los músculos del cuerpo a partir de los datos generados por un poderoso campo magnético y ondas de radio. A diferencia de una biopsia del músculo, la resonancia magnética puede evaluar la inflamación en un área más grande del músculo.
  • Biopsia de la piel o del músculo. Se extraer un pequeño pedazo de piel o de músculo para realizar un análisis de laboratorio. Una muestra de piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico de dermatomiositis. Una biopsia del músculo puede revelar la inflamación muscular u otros problemas, como lesiones o infección. Si la biopsia de la piel confirma el diagnóstico, tal vez no sea necesario realizar la biopsia del músculo.

Tratamiento

La dermatomiositis no tiene cura, pero el tratamiento puede mejorar la piel, así como la fuerza y función musculares. Cuanto antes comience el tratamiento en el curso de la dermatomiositis, más efectivo será.

Medicamentos

Los medicamentos utilizados para tratar la dermatomiositis comprenden:

  • Corticoesteroides. Los síntomas de la dermatomiositis se pueden controlar rápidamente con medicamentos, como la prednisona. Sin embargo, el uso prolongado puede provocar efectos secundarios graves. Por lo tanto, es probable que, después de recetarte una dosis relativamente elevada para controlar los síntomas, el médico la reduzca de forma gradual a medida que tus síntomas mejoran.
  • Drogas complementarias a los corticoesteroides. Cuando se usan en combinación con un corticoesteroide, estas drogas pueden disminuir la dosis y los efectos secundarios de este. Los dos medicamentos que se usan con mayor frecuencia para tratar la dermatomiositis son la azatioprina (Azasan, Imuran) y el metotrexato (Trexall).
  • Rituximab (Rituxan). Si bien se utiliza con mayor frecuencia para tratar la artritis reumatoide, el rituximab es una opción si los tratamientos iniciales no logran controlar tus síntomas de forma adecuada.
  • Medicamentos antipalúdicos. En el caso de una erupción persistente, el médico puede recetarte un medicamente antipalúdico, como la hidroxicloroquina (Plaquenil).
  • Protectores solares. Es importante proteger la piel de la exposición al sol mediante la aplicación de protectores solares y el uso de ropa de protección, como sombreros, para controlar la erupción que provoca la dermatomiositis.

Terapia

Según la gravedad de tus síntomas, tu médico podría sugerir lo siguiente:

  • Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede mostrarte cómo hacer ejercicios para mantener y para mejorar tanto la fuerza como la flexibilidad, así como recomendarte un nivel adecuado de actividad.
  • Terapia del habla. Si se ven afectados los músculos de la deglución, la terapia del habla puede ayudarte a aprender cómo compensar esos cambios.
  • Evaluación de la nutrición. A medida que avanza la dermatomiositis, masticar y tragar pueden tornarse más difícil. Un dietista matriculado puede enseñarte a preparar alimentos fáciles de comer.

Cirugías y otros procedimientos

  • Inmunoglobulina intravenosa. La inmunoglobulina intravenosa es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Estos anticuerpos pueden bloquear los anticuerpos perjudiciales que atacan los músculos y la piel en la dermatomiositis. Cuando se administran como infusión en una vena, los tratamientos con inmunoglobulina intravenosa son costosos y es posible que deban repetirse a menudo para que sigan haciendo efecto.
  • Cirugía. La cirugía puede ser una opción para retirar los depósitos de calcio que causan dolor y para prevenir las infecciones recurrentes de la piel.

Estilo de vida y remedios caseros

Debido a la dermatomiositis, las áreas afectadas por la erupción cutánea son más sensibles a la luz solar. Usa ropa de protección o protector solar con un factor alto cuando estés al aire libre.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Vivir con una enfermedad autoinmunitaria crónica puede hacer que te preguntes si estás a la altura de las circunstancias. Para que te sea más fácil enfrentarlo, intenta complementar la atención médica que recibes con las siguientes recomendaciones:

  • Infórmate sobre tu enfermedad. Lee todo lo que puedas sobre la dermatomiositis, así como sobre otros trastornos musculares y autoinmunitarios. Habla con personas que tengan una enfermedad similar. No tengas miedo de preguntarle al médico sobre tu enfermedad, el diagnóstico o el plan de tratamiento.
  • Sé parte de tu equipo médico. Considérate a ti mismo, a tu médico y a otros médicos especialistas que participen en tu atención médica como un solo frente unido en la lucha contra tu enfermedad. Es esencial que sigas el plan de tratamiento que hayas aceptado. Mantén a tu médico al tanto de cualquier signo o síntoma nuevo que presentes.
  • Sé activo. Una rutina regular de ejercicio puede ayudarte a generar fuerza muscular y a conservarla. Asegúrate de obtener un plan detallado y recomendaciones de tu médico o del fisioterapeuta antes de comenzar con un programa de ejercicio.
  • Descansa cuando estés cansado. No esperes a sentirte exhausto. Eso solo te hará retroceder aún más mientras el cuerpo intenta recuperarse. Aprender a moderar tu ritmo puede ayudarte a mantener un nivel constante de energía, a cumplir objetivos en la medida de lo posible y a sentirte mejor emocionalmente.
  • Reconoce tus emociones. La negación, la ira y la frustración son normales cuando afrontas una enfermedad. Lo que ocurre no parece normal ni justo, y, tal vez, sientas que está fuera de tu control. Es frecuente tener sentimientos de miedo y de aislamiento, por lo que debes estar cerca de tu familia y de tus amigos. Trata de mantener tu rutina diaria lo más que puedas y no dejes de realizar actividades que disfrutes. Para muchas personas, los grupos de apoyo son de gran ayuda.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero veas a tu médico de cabecera, que podría derivarte a un médico que se especializa en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades de las articulaciones, los músculos y los huesos (reumatólogo) o a un especialista en trastornos del sistema nervioso (neurólogo).

Qué puedes hacer

Prepara una lista que comprenda lo siguiente:

  • Descripciones detalladas de tus síntomas y cuándo comenzaron
  • Información sobre problemas de salud que hayas tenido, así como los de tus padres o hermanos
  • Todos los medicamentos y suplementos dietéticos que tomes y las dosis
  • Preguntas para hacerle al médico

Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe, para que te ayude a recordar la información que recibas.

Para la dermatomiositis, algunas preguntas que puedes hacerle al médico son:

  • ¿Qué puede estar provocando estos síntomas?
  • ¿Cuáles son otras causas posibles?
  • ¿Es probable que mis síntomas cambien con el tiempo?
  • ¿Qué análisis podría necesitar? ¿Se requiere alguna preparación especial?
  • ¿Hay tratamientos disponibles para mi enfermedad? ¿Qué tratamientos me recomiendas?
  • Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos de manera conjunta?
  • ¿Hay folletos u otros materiales impresos que pueda consultar? ¿Qué sitios web me recomiendas?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas como las siguientes:

  • ¿Tu enfermedad apareció de forma gradual o se manifestó de repente?
  • ¿Sientes fatiga fácilmente durante las horas en las que estás despierto?
  • ¿Tu enfermedad limita tus actividades?
  • ¿A alguien de tu familia le diagnosticaron una enfermedad que afecte los músculos?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté mejorando los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté empeorando los síntomas?

Last Updated Aug 1, 2017


Content from Mayo Clinic ©1998-2019 Mayo Foundation for Medical Education and Research (MFMER). All rights reserved. Terms of Use