Enfermedad de Castleman

Perspectiva general

La enfermedad de Castleman es un trastorno poco frecuente que involucra un crecimiento excesivo de células en los ganglios linfáticos del cuerpo. La forma más común del trastorno solo afecta a un ganglio linfático (enfermedad de Castleman unicéntrica), generalmente en el tórax o el abdomen.

La enfermedad de Castleman multicéntrica afecta a múltiples ganglios linfáticos en todo el cuerpo y se ha asociado con el virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

El tratamiento y la perspectiva dependen del tipo de enfermedad de Castleman que padeces. Por lo general, el tipo que afecta únicamente a un ganglio linfático puede tratarse con éxito con cirugía.

Síntomas

Muchas de las personas que tienen la enfermedad unicéntrica de Castleman no presentan signos o síntomas. El ganglio linfático agrandado puede detectarse durante un examen físico o una prueba de diagnóstico por imágenes para detectar algún problema no relacionado con dicha enfermedad.

Algunas personas con la enfermedad unicéntrica de Castleman pueden experimentar signos y síntomas más comunes en la enfermedad multicéntrica de Castleman, los cuales pueden incluir los siguientes:

  • Fiebre
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Fatiga
  • Sudores nocturnos
  • Náuseas
  • Hígado o bazo agrandados

Los ganglios linfáticos agrandados asociados con la enfermedad multicéntrica de Castleman se encuentras más comúnmente en las zonas del cuello, la clavícula, la axila y la ingle.

Cuándo debes consultar con un médico

Si notas un ganglio linfático inflamado al costado del cuello o en las axilas, la clavícula o la zona de la ingle, habla con tu médico. Asimismo, comunícate con tu médico si tienes una sensación persistente de opresión en el pecho o el abdomen, fiebre, cansancio o pérdida de peso inexplicable.

Causas

No se sabe con exactitud la causa de la enfermedad de Castleman. Sin embargo, la infección por un virus llamado herpesvirus humano 8 (HHV-8) se asocia con la enfermedad de Castleman multicéntrica.

El virus HHV-8 también se ha relacionado con el desarrollo del sarcoma de Kaposi, un tumor canceroso que puede ser una complicación del VIH/SIDA. Los estudios han descubierto que HHV-8 está presente en casi todas las personas con VIH positivo que tienen la enfermedad de Castleman y en aproximadamente la mitad de las personas con VIH negativo que tienen la enfermedad de Castleman.

Factores de riesgo

La enfermedad de Castleman puede afectar a personas de cualquier edad. Sin embargo, la edad promedio en que se recibe el diagnóstico de la forma unicéntrica de la enfermedad de Castleman es a los 35 años. La mayoría de las personas que padecen la forma multicéntrica tienen entre 50 y 60 años de edad. La forma multicéntrica también es un poco más frecuente entre los hombres que entre las mujeres.

El riesgo de padecer la forma multicéntrica de la enfermedad de Castleman es mayor en aquellas personas infectadas con un virus llamados virus del herpes humano 8 (HHV-8).

Complicaciones

Las personas con enfermedad de Castleman unicéntrica generalmente se recuperan una vez que se extirpa el ganglio linfático afectado. La enfermedad de Castleman multicéntrica puede causar infecciones potencialmente fatales o insuficiencia orgánica. Las personas que también padecen VIH/SIDA generalmente presentan los peores resultados.

Tener cualquiera de las variedades de la enfermedad de Castleman puede aumentar el riesgo de linfoma maligno.

Diagnóstico

Después de un examen físico completo, tu médico te puede recomendar lo siguiente:

  • Exámenes de sangre y orina, para ayudar a descartar otras infecciones o enfermedades. Estas pruebas también pueden revelar anemia y anomalías en las proteínas de la sangre que a veces son características de la enfermedad de Castleman.
  • Pruebas de imagen, para detectar ganglios linfáticos, hígado o bazo agrandados. Se puede usar una tomografía computarizada o una resonancia magnética del cuello, el tórax, el abdomen y la pelvis. Las tomografías por emisión de positrones (PET) también se pueden usar para diagnosticar la enfermedad de Castleman y para evaluar la efectividad de un tratamiento.
  • Biopsia de ganglios linfáticos, para diferenciar la enfermedad de Castleman de otros tipos de trastornos del tejido linfático, como el linfoma. Se extrae una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado y se examina en el laboratorio.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de enfermedad de Castleman que padeces.

Enfermedad unicéntrica de Castleman

La enfermedad unicéntrica de Castleman se puede curar mediante la extirpación quirúrgica del ganglio linfático enfermo. Si el ganglio linfático se encuentra en el tórax o el abdomen, lo que suele ser el caso, puede necesitar una cirugía mayor.

Si la extirpación quirúrgica no es posible, se pueden usar medicamentos para reducir el tamaño del ganglio linfático. La radioterapia también puede ser una forma eficaz de destruir el tejido afectado.

Se necesitarán exámenes de seguimiento, incluido el diagnóstico por imágenes, para detectar recaídas.

Enfermedad multicéntrica de Castleman

El tratamiento para la enfermedad multicéntrica de Castleman por lo general consiste en medicamentos y otras terapias para controlar el crecimiento excesivo de las células. El tratamiento específico depende de la extensión de la enfermedad y si tienes infección por el VIH o por el VHH-8, o por ambos.

Las opciones para el tratamiento de la enfermedad de Castleman multicéntrica incluyen lo siguiente:

  • Inmunoterapia. El consumo de medicamentos como el siltuximab (Sylvant) o el rituximab (Rituxan) pueden interrumpir la actividad de una proteína que se produce en exceso en las personas que padecen la enfermedad multicéntrica de Castleman.
  • Quimioterapia. Este tipo de medicamento puede retardar el crecimiento excesivo de las células linfáticas. El médico puede recomendarte agregar quimioterapia si la enfermedad no responde a la inmunoterapia o si tienes insuficiencia orgánica.
  • Corticoesteroides. Ciertos medicamentos como la prednisona pueden ayudar a controlar la inflamación.
  • Medicamentos antivirales. Estos medicamentos pueden inhibir la actividad del VHH-8 o VIH si tienes uno o ambos virus.

Preparación antes de la cita

Es posible que te deriven a un médico que se especialice en tratar los trastornos de la sangre (hematólogo).

Lo que puedes hacer

  • Anota los síntomas que hayas experimentado y su duración.
  • Anota información médica esencial, incluidas otras enfermedades.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes.

Preguntas para hacerle al médico

  • ¿Cuál es la causa más probable de los signos y síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme? ¿Requieren estas pruebas alguna preparación especial?
  • ¿Qué tratamiento me recomienda? ¿Necesito cirugía?

Además de las preguntas que preparaste para el médico, no dudes en hacer otras preguntas durante la consulta.

Qué esperar de tu médico

Es probable que tu médico te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas te permitirá tener tiempo para repasar los puntos en los que quieras detenerte. Es posible que te pregunten lo siguiente:

  • ¿Tienes alguna otra enfermedad, como VIH/SIDA o sarcoma de Kaposi?
  • ¿Cuándo comenzaste a experimentar los síntomas?
  • ¿Tus síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Qué tan graves son tus síntomas?
  • ¿Existe algo que haga que los síntomas mejoren?
  • ¿Hay algo que parezca empeorar tus síntomas?

Last Updated Jan 15, 2019


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