Enfermedad de moyamoya

Perspectiva general

La enfermedad de Moyamoya es un raro trastorno de los vasos sanguíneos (vascular) en el que la arteria carótida del cráneo se bloquea o se estrecha, y reduce el flujo sanguíneo al cerebro. Luego se abren pequeños vasos sanguíneos en la base del cerebro para intentar suministrarle sangre.

La afección puede causar un miniataque (ataque isquémico transitorio), un accidente cerebrovascular o un sangrado en el cerebro. También puede afectar al funcionamiento del cerebro y causar retrasos o discapacidades cognitivas y de desarrollo.

La enfermedad de Moyamoya afecta más comúnmente a los niños, pero los adultos pueden sufrirla. La enfermedad de Moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede deberse posiblemente a ciertos factores genéticos de esas poblaciones.

Enfermedad de moyamoya

En la enfermedad de moyamoya, las arterias del cerebro se estrechan e incluso podrían cerrarse, lo que hace que llegue menos sangre rica en oxígeno al cerebro. El flujo sanguíneo insuficiente al cerebro puede provocar un accidente cerebrovascular y otros síntomas.

Síntomas

La enfermedad de Moyamoya puede ocurrir a cualquier edad, aunque los síntomas se presentan más comúnmente entre los 5 y 10 años de edad en los niños y entre los 30 y 50 años de edad en los adultos.

El primer síntoma de la enfermedad de Moyamoya suele ser un accidente cerebrovascular o un ataque isquémico transitorio recurrente (AIT), especialmente en los niños. Los adultos también pueden experimentar estos síntomas, pero también experimentan hemorragias en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico) por vasos cerebrales anormales.

Los signos y síntomas que acompañan a la enfermedad de Moyamoya relacionados con la reducción del flujo sanguíneo al cerebro incluyen:

  • Dolor de cabeza
  • Convulsiones
  • Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, los brazos o las piernas, especialmente en un lado del cuerpo
  • Alteraciones visuales
  • Dificultades para hablar o entender a los demás (afasia)
  • Retrasos en el desarrollo
  • Movimientos involuntarios

Estos síntomas pueden desencadenarse por el ejercicio, el llanto, la tos, el esfuerzo o la fiebre.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca atención médica inmediata si notas cualquier signo o síntoma de un accidente cerebrovascular o accidente isquémico transitorio, incluso si parecen fluctuar o desaparecer.

Piensa "RÁPIDO" y verifica lo siguiente:

  • Cara. Pídele a la persona que sonría. ¿Se cae un lado de la cara?
  • Brazos. Pídele a la persona que levante ambos brazos. ¿Un brazo tiende a caer? ¿La persona es incapaz de levantar un brazo?
  • Habla. Pídele a la persona que repita una frase simple. ¿Arrastra las palabras o habla de manera extraña?
  • Tiempo. Si observas cualquiera de estos signos, llama al 911 o a un servicio de emergencias médicas de inmediato.

Llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato. No esperes a que los síntomas desaparezcan. Cada minuto cuenta. Cuanto más tiempo se demore en tratar un accidente cerebrovascular, mayores serán las posibilidades de daño cerebral y discapacidad.

Si sospechas que la persona con la que te encuentras está teniendo un accidente cerebrovascular, vigílala cuidadosamente mientras esperas la ayuda de emergencia.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Moyamoya. La enfermedad de Moyamoya se ve más comúnmente en Japón, Corea y China, pero también ocurre en otras partes del mundo. Los investigadores creen que la mayor prevalencia en estos países asiáticos sugiere claramente un factor genético en algunas poblaciones.

Moyamoya también se asocia con ciertas afecciones, como el síndrome de Down, la anemia de células falciformes, la neurofibromatosis tipo 1 y el hipertiroidismo.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya, ciertos factores pueden aumentar el riesgo de padecerla, incluidos los siguientes:

  • Ascendencia asiática. La enfermedad de Moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede deberse posiblemente a ciertos factores genéticos de esas poblaciones. Esta misma prevalencia más elevada se ha documentado entre los asiáticos que viven en los países occidentales.
  • Tener antecedentes familiares de la enfermedad de moyamoya. Si tienes un miembro de la familia con la enfermedad de moyamoya, tu riesgo de tener la enfermedad es 30 o 40 veces mayor que el de la población general, un factor que sugiere fuertemente un componente genético.
  • Tener una determinada afección médica. La enfermedad de Moyamoya a veces se produce en asociación con otro trastorno, incluidos, entre muchos otros, la neurofibromatosis tipo 1, la anemia de células falciformes y el síndrome de Down.
  • Ser de sexo femenino. Las mujeres tienen una incidencia ligeramente mayor de la enfermedad de moyamoya.
  • Ser joven. Aunque los adultos pueden tener la enfermedad de moyamoya, los niños menores de 15 años son los más afectados.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones de la enfermedad de moyamoya se asocian con los efectos del accidente cerebrovascular, como:

  • Problemas de visión. Como resultado de un accidente cerebrovascular, algunas personas con la enfermedad de moyamoya experimentan alteraciones visuales.
  • Trastornos del movimiento. Aunque es raro, el movimiento involuntario de ciertos músculos ocurre en algunas personas con la enfermedad de moyamoya.
  • Problemas de aprendizaje o desarrollo. Después de un accidente cerebrovascular, un niño puede tener problemas con el procesamiento mental, lo que puede afectar sus tareas escolares y provocar dificultades emocionales y baja autoestima.

Diagnóstico

Para diagnosticar la enfermedad de moyamoya, el médico revisará tus síntomas, y tus antecedentes médicos y familiares. El médico realizará un examen físico y puede ordenar varios exámenes para diagnosticar la enfermedad de moyamoya y cualquier afección subyacente.

Entre las pruebas se pueden incluir las siguientes:

  • Imágenes por resonancia magnética (RM). Una IRM utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. El médico puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas, y para resaltar la circulación sanguínea (angiografía por resonancia magnética). El médico puede recomendar una IRM de perfusión si está disponible. Este tipo de imágenes puede medir la cantidad de sangre que pasa por los vasos.
  • Exploración por tomografía computarizada (TC). Una TC utiliza una serie de radiografías para crear una imagen detallada de tu cerebro. El médico puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo sanguíneo en las arterias y las venas (angiografía por TC).
  • Angiografía cerebral. Durante una angiografía cerebral, el médico inserta un tubo largo y delgado (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y lo guía hasta el cerebro mediante imágenes de rayos X. El médico inyecta un tinte en los vasos sanguíneos del cerebro a través del catéter para que los vasos se puedan visualizar en las imágenes por rayos X.
  • Ecografía Doppler transcraneal. En una ecografía Doppler transcraneal, las ondas sonoras se utilizan para obtener imágenes de tu cerebro. Los médicos pueden utilizar esta prueba para obtener información sobre los vasos sanguíneos del cerebro.
  • Tomografía por emisión de positrones (TEP) o tomografía computarizada por emisión de fotón único (TCEFU). En estas pruebas, el médico le inyecta una pequeña cantidad de material radioactivo seguro y le coloca detectores de emisión sobre el cerebro. Una tomografía por emisión de positrones proporciona imágenes visuales de la actividad cerebral. Una TCEFU mide el flujo sanguíneo en diversas regiones del cerebro.
  • Electroencefalograma (EEG). Un electroencefalograma controla la actividad eléctrica en el cerebro a través de una serie de electrodos adheridos al cuero cabelludo. Los niños con la enfermedad de moyamoya a menudo muestran anormalidades en el electroencefalograma.

Si es necesario, el médico puede ordenar otros exámenes para descartar otras afecciones.

Tratamiento

Los médicos evaluarán la afección y determinarán el tratamiento más adecuado. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas, mejorar el flujo sanguíneo y reducir el riesgo de complicaciones graves como un accidente cerebrovascular isquémico causado por la falta de flujo sanguíneo, sangrado cerebral (hemorragias intracerebrales) o la muerte.

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

Medicamentos

Se pueden recetar medicamentos para reducir el riesgo de un accidente cerebrovascular o para ayudar a controlar las convulsiones, incluidos:

  • Anticoagulantes. Después de que te diagnostiquen la enfermedad de Moyamoya, si tienes síntomas leves o no tienes síntomas al principio, entonces tu médico puede recomendarte que tomes aspirina u otro anticoagulante para prevenir los accidentes cerebrovasculares.
  • Bloqueadores de los canales de calcio. También conocidos como antagonistas del calcio, este tipo de medicamento puede mejorar los síntomas del dolor de cabeza y posiblemente reducir los síntomas relacionados con los ataques isquémicos transitorios.
  • Medicamentos anticonvulsivos. Estos pueden ser recetados si tú o tu hijo tienen un trastorno convulsivo acompañante.

Cirugía de revascularización

Si tus síntomas empeoran o si las pruebas muestran evidencia de una disminución del flujo sanguíneo, es posible que el médico te recomiende una cirugía de revascularización.

Al realizar una cirugía de revascularización, los cirujanos crean una derivación en las arterias bloqueadas para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo al cerebro. Tu médico puede utilizar procedimientos de revascularización directa o indirecta, o una combinación de ambas.

  • Procedimientos de revascularización directa. Cuando se hace una cirugía de revascularización directa, los cirujanos cosen (suturan) la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria del cerebro (cirugía de bypass de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media) para aumentar el flujo sanguíneo al cerebro de inmediato.

    Una cirugía de bypass directo puede ser difícil de hacer en los niños, debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se deben conectar.

    La cirugía de revascularización directa tiene un riesgo de complicaciones, que incluye el accidente cerebrovascular.

  • Procedimientos de revascularización indirecta. Cuando se realiza una revascularización indirecta, el objetivo es aumentar progresivamente el flujo sanguíneo al cerebro con el paso del tiempo. La revascularización indirecta puede tener un riesgo algo menor que la revascularización directa.

    Los tipos de procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis o la encefalomiosinangiosis, o una combinación de ambas.

    Cuando se realiza una encefaloduroarteriosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) varias pulgadas de una arteria del cuero cabelludo.

    El cirujano realiza una pequeña abertura temporal en el cráneo, directamente debajo de la arteria, y conecta (sutura) la arteria intacta del cuero cabelludo a la superficie del cerebro; esto permite que, con el paso del tiempo, los vasos sanguíneos de la arteria crezcan en el cerebro. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso y cierra la abertura del cráneo.

    En una encefalomiosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo, para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.

    Es posible que el cirujano realice una encefalomiosinangiosis con una encefaloduroarteriosinangiosis. En este procedimiento, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro, después de conectar la arteria del cuero cabelludo a la superficie cerebral. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que, con el tiempo, van creciendo los vasos sanguíneos en el cerebro.

    Es posible que el cirujano retire una porción de una capa grasa de tejido de la zona abdominal, la coloque en la superficie del cerebro y conecte la arteria del cuero cabelludo al vaso sanguíneo de la capa grasa (trasplante epiploico). Este procedimiento puede restablecer el flujo sanguíneo al cerebro.

    Es posible que el cirujano haga varios orificios (agujeros) en el cráneo para permitir que crezcan nuevos vasos sanguíneos, ya sea como procedimiento por separado o en combinación con otros procedimientos.

Algunas personas con la enfermedad de moyamoya desarrollan un abultamiento o abombamiento de un vaso sanguíneo en el cerebro, conocido como aneurisma cerebral. Si esto ocurre, puede ser necesaria una cirugía para prevenir o tratar un aneurisma cerebral roto.

Terapia

Para abordar los efectos físicos y mentales del accidente cerebrovascular en ti o en tu hijo, el médico puede recomendar otras terapias. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar cualquier función física perdida causada por un accidente cerebrovascular. La terapia cognitivo conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con la enfermedad de moyamoya, como la forma de hacer frente a los temores y las incertidumbres sobre un futuro accidente cerebrovascular.

Procedimiento de revascularización directa para la enfermedad de moyamoya

En el procedimiento de revascularización directa, el cirujano conecta una arteria del cuero cabelludo (arteria temporal superficial) directamente a la arteria cerebral media para aumentar el flujo sanguíneo al cerebro.

Preparación antes de la cita

Si a ti o a tu hijo les diagnosticaron enfermedad de moyamoya, es probable que los deriven a un médico que se especializa en trastornos cerebrales (neurólogo). Puedes prepararte para hablar al respecto con el médico en tu próxima consulta.

Qué puedes hacer

  • Anota todos los síntomas que tú o tu hijo hayan tenido. Incluye todos, aunque parezcan no tener relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
  • Haz una lista de todos los medicamentos. Anota también las vitaminas o suplementos que tú o tu hijo estén tomando, con sus dosis. Anota los motivos por los que los suspendiste, si fue debido a los efectos secundarios o a la falta de eficacia.
  • Pídele a un familiar que te acompañe al médico. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. Las persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú olvidaste.
  • Anota preguntas. Preparar una lista de preguntas para hacerle al médico te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo de la consulta.

Algunas preguntas básicas son las siguientes:

  • ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas o de la afección?
  • ¿Qué tipo de pruebas se necesitan? ¿Requieren alguna preparación especial?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles y cuáles me recomiendas?
  • ¿Qué tipos de efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
  • ¿La cirugía es una posibilidad?
  • ¿Me vas a recetar algún medicamento? De ser así, ¿existe alguna alternativa genérica?
  • Mi hijo tiene otras afecciones de salud. ¿Cómo se pueden controlar todos juntos?
  • ¿Será necesario limitar la actividad física?
  • ¿Hay algún folleto u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga a ti o a tu hijo una serie de preguntas, como las siguientes:

  • ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
  • ¿Con qué frecuencia se manifiestan los síntomas?
  • ¿Algunas actividades desencadenan los síntomas?
  • ¿Algún familiar cercano alguna vez tuvo la enfermedad de moyamoya?

Last Updated May 5, 2020


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