Enfermedad de moyamoya

Perspectiva general

La enfermedad de moyamoya es un trastorno poco frecuente y progresivo de los vasos sanguíneos (vascular) por el cual la arteria carótida del cráneo se bloquea o estrecha, lo que reduce el flujo de sangre al cerebro. Entonces se abren pequeños vasos sanguíneos en la base del cerebro para intentar llevar sangre al cerebro. La palabra «moyamoya» significa «nube de humo» en japonés, un término que describe el aspecto de este grupo de pequeños vasos sanguíneos.

Estos grupos de vasos sanguíneos pequeños no pueden llevar la sangre y el oxígeno necesarios al cerebro, por lo que se produce una lesión cerebral temporal o permanente.

La afección puede causar un mini accidente cerebrovascular (accidente isquémico transitorio), un accidente cerebrovascular, una protuberancia o dilatación en un vaso sanguíneo (aneurisma), o sangrado cerebral. También puede afectar el funcionamiento del cerebro y provocar discapacidad o retrasos cognitivos o de desarrollo.

La enfermedad de moyamoya afecta con mayor frecuencia a los niños, pero los adultos también pueden padecerla. La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más frecuente en los países del sudeste asiático, en especial en Corea, Japón y China, y la suelen padecer personas de ascendencia del sudeste asiático.

Enfermedad de moyamoya

En la enfermedad de moyamoya, las arterias del cerebro se estrechan e incluso podrían cerrarse, lo que hace que llegue menos sangre rica en oxígeno al cerebro. El flujo sanguíneo insuficiente al cerebro puede provocar un accidente cerebrovascular y otros síntomas.

Síntomas

Si bien la enfermedad de moyamoya puede ocurrir a cualquier edad, en general, los síntomas aparecen entre los 5 y los 10 años de edad en los niños, y entre los 30 y los 50 años en los adultos.

El primer síntoma de la enfermedad de moyamoya suele ser un accidente cerebrovascular o accidentes isquémicos transitorios recurrentes, especialmente, en los niños. Los adultos también pueden tener estos síntomas, pero es más frecuente que presenten sangrado en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico) como consecuencia de anomalías en los vasos cerebrales.

Los signos y síntomas complementarios de la enfermedad de moyamoya que están relacionados con la reducción del flujo sanguíneo al cerebro comprenden:

  • Dolor de cabeza
  • Convulsiones
  • Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, los brazos o las piernas, especialmente en un lado del cuerpo
  • Alteraciones visuales
  • Dificultades para hablar o entender a los demás (afasia)
  • Retrasos en el desarrollo
  • Movimientos involuntarios
  • Deterioro cognitivo

Estos síntomas se pueden desencadenar al hacer ejercicio, llorar, toser, hacer esfuerzos o tener fiebre.

Cuándo consultar al médico

Busca atención médica de inmediato si observas algún signo o síntoma de accidente cerebrovascular o accidente isquémico transitorio, incluso si parecen fluctuar o desaparecer.

Piensa «RÁPIDO» y haz lo siguiente:

  • Cara. Pide a la persona que sonría. ¿Un lado de la cara se cae?
  • Brazos. Pide a la persona que levante ambos brazos. ¿Uno de los brazos se baja? O bien, ¿la persona no puede levantar uno de los brazos?
  • Habla. Pide a la persona que repita una frase simple. ¿Arrastra las palabras o habla de manera extraña?
  • Tiempo. Si observas cualquiera de estos signos, llama al 911 de inmediato.

Llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato. No esperes a que los síntomas desaparezcan. Cada minuto cuenta. Cuanto más tiempo se demore en tratar el accidente cerebrovascular, mayores serán las posibilidades de daño cerebral y discapacidad.

Si sospechas que la persona con la que te encuentras está padeciendo un accidente cerebrovascular, vigílala cuidadosamente mientras esperas la atención de emergencia.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de moyamoya. La enfermedad de moyamoya es más frecuente en Japón, Corea y China, pero también se manifiesta en otras partes del mundo.

Los investigadores creen que esta concentración más alta de la enfermedad de moyamoya en esos países asiáticos sugiere firmemente que la enfermedad podría tener causas genéticas.

La enfermedad de moyamoya también se asocia a varias afecciones, como el síndrome de Down, la anemia de células falciformes, la neurofibromatosis de tipo 1 y el hipertiroidismo.

Factores de riesgo

Si bien se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya, ciertos factores pueden aumentar el riesgo de padecer esta afección, como:

  • Tener ascendencia asiática. La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más frecuente en los países del sudeste asiático, en especial, en Corea, Japón y China. Es posible que esto ocurra debido a ciertos factores genéticos presentes en esas poblaciones. Se han registrado mayores índices de la enfermedad de moyamoya entre asiáticos que viven en países occidentales.
  • Tener antecedentes familiares de la enfermedad de moyamoya. Si algún miembro de tu familia padece la enfermedad de moyamoya, el riesgo de que contraigas esta afección es de 30 a 40 veces mayor que el de la población en general; este factor sugiere firmemente que la enfermedad cuenta con un componente genético y puede justificar que los miembros de la familia se realicen exámenes para su detección.
  • Tener una determinada enfermedad. A veces, la enfermedad de moyamoya ocurre en combinación con otro trastorno, como la neurofibromatosis tipo 1, la anemia de células falciformes y el síndrome de Down, entre otros.
  • Ser de sexo femenino. Las mujeres tienen una incidencia levemente mayor de padecer la enfermedad de moyamoya.
  • Ser joven. Si bien los adultos pueden tener la enfermedad de moyamoya, los niños menores de 15 años se ven afectados con mayor frecuencia por esta enfermedad.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones derivadas de la enfermedad de moyamoya se relacionan con los efectos de un accidente cerebrovascular, como:

  • Problemas de visión. Como consecuencia de un accidente cerebrovascular, algunas personas que padecen la enfermedad de moyamoya sufren alteraciones visuales.
  • Debilidad (hemiparesia).
  • Alteraciones en el lenguaje (afasia).
  • Trastornos del movimiento. Pese a ser poco frecuentes, algunas personas que padecen la enfermedad de moyamoya presentan movimientos involuntarios de algunos músculos.
  • Problemas de aprendizaje o del desarrollo. Después de un accidente cerebrovascular, los niños pueden tener problemas con el procesamiento mental, lo que puede afectar las tareas escolares, así como provocar dificultades emocionales y baja autoestima. Los adultos pueden sufrir un deterioro de la memoria y tener dificultades con otras áreas de la función cognitiva.
  • Convulsiones.

Diagnóstico

Para diagnosticar la enfermedad de moyamoya, el médico revisará tus síntomas, tu historia clínica y tus antecedentes familiares. El médico realizará una exploración física y puede solicitar varias pruebas para diagnosticar la enfermedad de moyamoya, así como cualquier enfermedad no diagnosticada.

Estas son algunas de las pruebas:

  • Resonancia magnética (RM). Una exploración por resonancia magnética utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. El médico puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas, así como para resaltar la circulación sanguínea (angiografía por resonancia magnética). Si está disponible, el médico puede recomendar un tipo de diagnóstico por imágenes que puede medir la cantidad de sangre que pasa a través de los vasos (resonancia magnética de perfusión).
  • Exploración por tomografía computarizada (TC). Una exploración por tomografía computarizada usa una serie de rayos X para crear una imagen detallada del cerebro. El médico puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo sanguíneo en las arterias y las venas (angiografía por tomografía computarizada).
  • Angiografía cerebral. Durante una angiografía cerebral, el médico inserta un tubo fino y largo (catéter) dentro de un vaso sanguíneo de la ingle, y lo guía hasta el cerebro utilizando imágenes por rayos X. El médico inyecta un tinte en los vasos sanguíneos del cerebro a través del catéter para que los vasos se puedan visualizar en las imágenes por rayos X.
  • Ecografía Doppler transcraneal. En una ecografía Doppler transcraneal, se usan ondas sonoras para obtener imágenes del cerebro. Los médicos pueden utilizar esta prueba con el fin de obtener información sobre los vasos sanguíneos del cerebro.
  • Tomografía por emisión de positrones (TEP) o tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT). En estas pruebas, el médico inyecta una pequeña cantidad de material radioactivo inocuo y coloca detectores de emisiones en el cerebro. Una tomografía por emisión de positrones proporciona imágenes visuales de la actividad cerebral. Una tomografía computarizada por emisión de fotón único mide el flujo sanguíneo en varias regiones del cerebro.
  • Electroencefalografía (EEG). Una electroencefalografía controla la actividad eléctrica del cerebro mediante varios electrodos colocados en el cuero cabelludo. Los niños con enfermedad de moyamoya suelen presentar anomalías en el electroencefalograma.

Si es necesario, el médico puede solicitar otras pruebas para descartar otras enfermedades.

Consulta sobre la enfermedad de moyamoya en Mayo Clinic

Los médicos de Mayo Clinic utilizan las herramientas y las técnicas más recientes para diagnosticar la enfermedad de moyamoya.

Tratamiento

Los médicos evaluarán la enfermedad y determinarán el tratamiento más adecuado. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas, mejorar el flujo sanguíneo y disminuir el riesgo de tener complicaciones graves, como un accidente cerebrovascular isquémico causado por la falta de irrigación sanguínea, sangrado en el cerebro (hemorragia intracerebral) o la muerte.

El tratamiento puede comprender lo siguiente:

Medicamentos

Los medicamentos pueden recetarse para reducir el riesgo de sufrir accidentes cerebrovasculares o para ayudar a controlar las convulsiones, entre ellos, se encuentran:

  • Anticoagulantes. Después de recibir el diagnóstico de enfermedad de moyamoya, si al principio tienes síntomas leves o no tienes síntomas, es posible que el médico te recomiende que tomes aspirina u otro anticoagulante para prevenir un accidente cerebrovascular.
  • Bloqueantes de los canales de calcio. Este tipo de medicamento, también denominado «antagonista del calcio», puede mejorar los síntomas del dolor de cabeza y reducir los síntomas relacionados con el accidente isquémico transitorio.
  • Medicamentos anticonvulsivos. Es posible que te los receten si tu hijo o tú tienen trastornos convulsivos.

Cirugía de revascularización

Si tus síntomas empeoran o si las pruebas muestran evidencia de una disminución del flujo sanguíneo, es posible que el médico te recomiende una cirugía de revascularización.

Al realizar una cirugía de revascularización, los cirujanos crean una derivación en las arterias bloqueadas para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo al cerebro. Es posible que el médico utilice procedimientos de revascularización directa o indirecta, o una combinación de ambas.

  • Procedimientos de revascularización directa. Cuando se hace una cirugía de revascularización directa, los cirujanos cosen (suturan) la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria del cerebro (cirugía de bypass de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media) para aumentar el flujo sanguíneo al cerebro de inmediato.

    Una cirugía de bypass directo podría ser difícil de hacer en los niños, debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se deben conectar.

    La cirugía de revascularización directa presenta el riesgo de tener complicaciones, incluso accidentes cerebrovasculares.

  • Procedimientos de revascularización indirecta. Cuando se realiza una revascularización indirecta, el objetivo es aumentar el flujo sanguíneo al cerebro de manera gradual con el paso del tiempo.

    Los tipos de procedimientos de revascularización indirecta incluyen encefaloduroarteriosinangiosis o encefalomiosinangiosis, o una combinación de ambas.

    En una encefaloduroarteriosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) una arteria del cuero cabelludo varias pulgadas.

    El cirujano realiza una pequeña abertura temporal en el cráneo, directamente debajo de la arteria, y conecta (sutura) la arteria intacta del cuero cabelludo a la superficie del cerebro, lo cual permite que, con el paso del tiempo, los vasos sanguíneos de la arteria crezcan en el cerebro. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso y cierra la abertura del cráneo.

    En una encefalomiosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.

    Es posible que el cirujano realice una EMS con EDAS. En este procedimiento, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro, después de conectar la arteria del cuero cabelludo a la superficie cerebral. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que, con el tiempo, van creciendo los vasos sanguíneos en el cerebro.

    Es posible que el cirujano desprenda la capa externa del hueso del cráneo (pericráneo), lo que puede servir como una fuente adicional de nuevos vasos sanguíneos para el cerebro. Esto puede ser importante en áreas a las que no puede llegar una arteria del cuero cabelludo.

    Es posible que el cirujano haga varios orificios (agujeros) en el cráneo para permitir que crezcan los nuevos vasos sanguíneos, ya sea como procedimiento por separado o en combinación con otros procedimientos.

Otros tipos de cirugía

En algunas personas que padecen la enfermedad de moyamoya, aparece una protuberancia o dilatación en un vaso sanguíneo del cerebro que se denomina «aneurisma cerebral». Si esto ocurre, podría ser necesario realizar una cirugía para prevenir o tratar la rotura del aneurisma cerebral.

Terapia

Para tratar los efectos físicos y psicológicos que el accidente cerebrovascular puede tener en tu hijo o en ti, el médico puede recomendar otras terapias.

Es posible que la fisioterapia y la terapia ocupacional ayuden en el intento de volver a obtener cualquier función física perdida a causa del accidente cerebrovascular. La terapia del habla también puede recomendarse de ser necesaria.

La terapia cognitiva conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales que están relacionados con padecer la enfermedad de moyamoya, como enfrentar los miedos e incertidumbres sobre un futuro accidente cerebrovascular.

Consulta de tratamiento de la enfermedad de moyamoya en Mayo Clinic

Los médicos de Mayo Clinic proporcionan tratamiento integral a las personas con enfermedad de moyamoya.

Procedimiento de revascularización directa para la enfermedad de moyamoya

En el procedimiento de revascularización directa, el cirujano conecta una arteria del cuero cabelludo (arteria temporal superficial) directamente a la arteria cerebral media para aumentar el flujo sanguíneo al cerebro.

Preparación antes de la cita

Si a ti o a tu hijo les diagnosticaron enfermedad de moyamoya, es probable que los deriven a un médico que se especializa en trastornos cerebrales (neurólogo). Puedes prepararte para hablar al respecto con el médico en tu próxima consulta.

Qué puedes hacer

  • Anota todos los síntomas que tú o tu hijo hayan tenido. Incluye todos, aunque parezcan no tener relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
  • Haz una lista de todos los medicamentos. Anota también las vitaminas o suplementos que tú o tu hijo estén tomando, con sus dosis. Anota los motivos por los que los suspendiste, si fue debido a los efectos secundarios o a la falta de eficacia.
  • Pídele a un familiar que te acompañe al médico. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. Las persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú olvidaste.
  • Anota preguntas. Preparar una lista de preguntas para hacerle al médico te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo de la consulta.

Algunas preguntas básicas son las siguientes:

  • ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas o de la afección?
  • ¿Qué tipo de pruebas se necesitan? ¿Requieren alguna preparación especial?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles y cuáles me recomiendas?
  • ¿Qué tipos de efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
  • ¿La cirugía es una posibilidad?
  • ¿Me vas a recetar algún medicamento? De ser así, ¿existe alguna alternativa genérica?
  • Mi hijo tiene otras afecciones de salud. ¿Cómo se pueden controlar todos juntos?
  • ¿Será necesario limitar la actividad física?
  • ¿Hay algún folleto u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga a ti o a tu hijo una serie de preguntas, como las siguientes:

  • ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
  • ¿Con qué frecuencia se manifiestan los síntomas?
  • ¿Algunas actividades desencadenan los síntomas?
  • ¿Algún familiar cercano alguna vez tuvo la enfermedad de moyamoya?

Last Updated Apr 2, 2019


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