Enfermedad de moyamoya

Perspectiva general

La enfermedad de moyamoya es un trastorno poco frecuente de los vasos sanguíneos, en el que la arteria carótida se bloquea o estrecha dentro del cráneo. La arteria carótida es una arteria principal que lleva sangre al cerebro. Cuando se bloquea, hay menos flujo sanguíneo al cerebro. Como consecuencia, crecen vasos sanguíneos diminutos en la base del cerebro para intentar suministrarle sangre.

La afección puede causar un mini accidente cerebrovascular, llamado accidente isquémico transitorio o un accidente cerebrovascular. También puede causar sangrado en el cerebro. La enfermedad de moyamoya puede afectar el funcionamiento del cerebro y causar retrasos cognitivos y en el desarrollo o discapacidades.

Esta enfermedad afecta con más frecuencia a los niños, aunque también pueden sufrirla los adultos. La enfermedad de moyamoya se puede encontrar en todo el mundo. Sin embargo, es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede deberse a ciertos factores genéticos de esas poblaciones.

Ilustración de la enfermedad de moyamoya — En la enfermedad de moyamoya, las arterias del cerebro se estrechan, incluso pueden llegar a cerrarse, lo que provoca un menor suministro de sangre oxigenada al cerebro. Esta falta de flujo sanguíneo al cerebro puede provocar un accidente cerebrovascular y otros síntomas.

Síntomas

La enfermedad de moyamoya puede producirse a cualquier edad. Pero los síntomas son más frecuentes en niños de 5 a 10 años y en adultos de entre 30 y 50 años. Detectar los síntomas en forma temprana es muy importante para prevenir complicaciones, como un accidente cerebrovascular.

La enfermedad de moyamoya causa diferentes síntomas en adultos y en niños. En los niños, el primer síntoma de la enfermedad de moyamoya suele ser un accidente cerebrovascular o un accidente isquémico transitorio recurrente. Los adultos también pueden presentar estos síntomas. Pero los adultos, además, pueden tener sangrado en el cerebro, lo que se conoce como accidente cerebrovascular hemorrágico. El sangrado se produce debido a la manera en que se formaron los vasos sanguíneos en el cerebro.

Los síntomas de la enfermedad de moyamoya relacionados con la reducción del flujo sanguíneo al cerebro incluyen los siguientes:

Dolor de cabeza.
Convulsiones.
Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, el brazo o la pierna. Esto suele ocurrir en un lado del cuerpo.
Problemas de visión.
Problemas para hablar o comprender a los demás, lo que se conoce como afasia.
Retrasos cognitivos o en el desarrollo.
Movimientos involuntarios.

Estos síntomas pueden desencadenarse al hacer ejercicio, llorar, toser, hacer mucho esfuerzo o tener fiebre.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca atención médica de inmediato si notas cualquier síntoma de accidente cerebrovascular o mini accidente cerebrovascular, aunque parezca que viene y va, o desaparece.

Verifica lo siguiente:

Cara. Pídele a la persona que sonría. ¿Se cae un lado de la cara?
Brazos. Pídele a la persona que levante ambos brazos. ¿Un brazo tiende a caer? ¿Es incapaz la persona de levantar un brazo?
Habla. Pídele a la persona que repita una frase simple. ¿Arrastra las palabras o habla de manera extraña?
Tiempo. Si observas cualquiera de estos signos, llama al 911 o a un servicio de emergencias médicas de inmediato.

Llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato. No esperes a que los síntomas desaparezcan. Cada minuto cuenta. Cuanto más tiempo se demore en tratar un accidente cerebrovascular, mayores serán las posibilidades de daño cerebral y discapacidad.

Si sospechas que la persona con la que te encuentras está teniendo un accidente cerebrovascular, vigílala cuidadosamente mientras esperas la ayuda de emergencia.

Acude al proveedor de atención médica si experimentas alguno de los síntomas de la enfermedad de moyamoya. La detección temprana y el tratamiento pueden ayudar a prevenir un accidente cerebrovascular y complicaciones graves.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de moyamoya. La enfermedad de moyamoya se ve más comúnmente en Japón, Corea y China, pero también ocurre en otras partes del mundo. Los investigadores creen que la mayor prevalencia en estos países asiáticos sugiere claramente un factor genético en algunas poblaciones.

A veces, pueden producirse cambios vasculares, es decir, cambios en los vasos sanguíneos, que se asemejan a la enfermedad de moyamoya. Pueden tener causas y síntomas diferentes. Esto se conoce como síndrome de moyamoya.

El síndrome de moyamoya también se asocia con ciertas afecciones, como el síndrome de Down, la anemia de células falciformes, la neurofibromatosis tipo 1 y el hipertiroidismo.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya, ciertos factores pueden aumentar el riesgo de tenerla, incluidos los siguientes:

Ascendencia asiática. La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China; lo que puede deberse a ciertos factores genéticos de esas poblaciones. Esta misma prevalencia más elevada se ha documentado entre los asiáticos que viven en países occidentales.
Antecedentes familiares de enfermedad de moyamoya. Si tienes un familiar con la enfermedad de moyamoya, tu riesgo de tener la afección es de 30 a 40 veces mayor que el de la población general, lo que marca un fuerte componente genético.
Enfermedades. A veces, el síndrome de moyamoya se produce en asociación con otros trastornos, como la neurofibromatosis tipo 1, la enfermedad de células falciformes y el síndrome de Down.
Ser mujer. Las mujeres tienen una incidencia ligeramente mayor de la enfermedad de moyamoya.
Ser joven. Aunque los adultos pueden tener la enfermedad de moyamoya, por lo general, los niños menores de 15 años son los más afectados.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones de la enfermedad de moyamoya se asocian con los efectos de accidentes cerebrovasculares, como convulsiones, parálisis y problemas de la visión. Otras complicaciones pueden ser problemas del habla, trastornos del movimiento y retrasos en el desarrollo. La enfermedad de moyamoya puede causar daños graves y permanentes en el cerebro.

Diagnóstico

La enfermedad de moyamoya generalmente la diagnostica un neurólogo especializado en esta afección. El especialista revisará los síntomas y los antecedentes médicos y familiares. Probablemente, también hará un examen físico. Por lo general, se necesitan varias pruebas para diagnosticar la enfermedad de moyamoya y cualquier afección subyacente.

Entre las pruebas, se pueden incluir las siguientes:

Resonancia magnética (IRM). Una resonancia magnética (IRM) utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. Es posible que el proveedor de atención médica inyecte un tinte en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas, y para resaltar la circulación sanguínea. Este tipo de prueba se llama angiografía por resonancia magnética.

El neurólogo puede recomendar una resonancia magnética (IRM) de perfusión si está disponible. Este tipo de imágenes puede medir la cantidad de sangre que pasa por los vasos. Puede mostrar el grado de reducción del suministro de sangre al cerebro.
Tomografía computarizada. Una tomografía computarizada utiliza una serie de rayos X para crear una imagen detallada del cerebro. Es posible que el proveedor de atención médica inyecte un tinte en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo de sangre en las arterias y las venas. Este procedimiento se denomina angiografía por tomografía computarizada (TAC). Mediante esta prueba, no se pueden diagnosticar las etapas iniciales de la enfermedad de moyamoya. Sin embargo, podría ser útil para identificar problemas con los vasos sanguíneos.
Angiografía cerebral. En una angiografía cerebral, el proveedor de atención médica introduce una sonda larga y delgada, que conoce como catéter, en un vaso sanguíneo de la ingle. Luego, la guía hasta el cerebro mediante imágenes de rayos X. El proveedor de atención médica inyecta un tinte en los vasos sanguíneos del cerebro a través del catéter. El tinte toma la forma de los vasos sanguíneos para hacerlos más visibles en las radiografías.
Tomografía por emisión de positrones o tomografía computarizada por emisión de fotón único. En estas pruebas, se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo seguro. Una tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés) proporciona imágenes visuales de la actividad cerebral. La tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT, por sus siglas en inglés) mide el flujo de sangre hacia regiones del cerebro.
Electroencefalograma (EEG). Un electroencefalograma controla la actividad eléctrica en el cerebro mediante unos pequeños discos metálicos llamados electrodos que se adhieren al cuero cabelludo. Los niños con la enfermedad de moyamoya suelen obtener resultados atípicos en el electroencefalograma.
Ecografía Doppler transcraneal. En la ecografía Doppler transcraneal, se utilizan ondas sonoras para obtener imágenes de la cabeza y, a veces, del cuello. Los especialistas pueden usar esta prueba para evaluar el flujo de sangre en los vasos sanguíneos del cuello.

Si es necesario, el neurólogo puede pedir más pruebas para descartar otras afecciones.

Tratamiento

Los proveedores de atención médica evalúan tu afección y determinan el mejor tratamiento. No existe un tratamiento que cure la enfermedad de moyamoya, pero sí para prevenir los accidentes cerebrovasculares.

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y mejorar el flujo sanguíneo cerebral. Otro objetivo del tratamiento es reducir el riesgo de complicaciones. Entre las complicaciones están los accidentes cerebrovasculares isquémicos debido a la falta de flujo sanguíneo, el sangrado en el cerebro y la muerte.

El pronóstico de la enfermedad de moyamoya depende de varios factores, como los siguientes:

Cuándo se diagnosticó la enfermedad.
El daño producido antes de buscar tratamiento.
Si recibes o no tratamiento.
La edad.

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

Medicamentos

Se pueden recetar medicamentos para controlar los síntomas, reducir el riesgo de un accidente cerebrovascular o ayudar a controlar las convulsiones. Estos incluyen los siguientes:

Anticoagulantes. Los anticoagulantes se suelen recomendar si te han diagnosticado la enfermedad de moyamoya y si tienes síntomas leves o no tienes síntomas. El proveedor de atención médica puede recomendarte que tomes aspirina u otro anticoagulante para prevenir accidentes cerebrovasculares.
Bloqueadores de los canales de calcio. También conocidos como antagonistas del calcio, este tipo de medicamento puede ayudar a controlar los dolores de cabeza. Además, pueden ayudar a reducir los síntomas relacionados con los ataques isquémicos transitorios. Estos medicamentos pueden ayudar a controlar la presión arterial, lo que resulta fundamental en las personas con enfermedad de moyamoya para prevenir el daño en los vasos sanguíneos.
Medicamentos anticonvulsivos. Estos medicamentos podrían ayudar a quienes hayan tenido convulsiones.

Tipos de cirugía para la enfermedad de moyamoya

El tratamiento quirúrgico temprano puede ayudar a ralentizar el avance de la enfermedad de moyamoya. El neurólogo puede recomendar una cirugía de revascularización si tienes síntomas o accidentes cerebrovasculares. La cirugía también puede ser una buena opción si las pruebas muestran indicios de bajo flujo sanguíneo en el cerebro.

En este procedimiento, los cirujanos crean una derivación en las arterias bloqueadas mediante la conexión de vasos sanguíneos en el exterior y el interior del cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo al cerebro. Esto podría incluir procedimientos de revascularización directa o indirecta, o una combinación de ambos.

Procedimientos de revascularización directa. En esta cirugía, los cirujanos cosen la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria del cerebro, conocida también como cirugía de baipás de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media, para aumentar el flujo sanguíneo al cerebro de inmediato.

Una cirugía de baipás directo puede ser difícil de hacer en los niños, debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se deben conectar, pero es la mejor opción para los adultos. Un equipo de cirujanos expertos que trata a diario pacientes con enfermedad de moyamoya puede realizar la intervención de manera segura y eficaz.
Procedimientos de revascularización indirecta. Cuando se realiza una revascularización indirecta, el objetivo es hacer una extensión sobre los tejidos ricos en vasos sanguíneos de la superficie del cerebro para aumentar progresivamente el flujo sanguíneo al cerebro a lo largo del tiempo. En los centros de alto volumen quirúrgico, la revascularización indirecta casi siempre se combina con la revascularización directa en pacientes adultos.

Los tipos de procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis o la encefalomiosinangiosis, o una combinación de ambas.

Cuando se realiza una encefaloduroarteriosinangiosis, el cirujano separa varias pulgadas de una arteria del cuero cabelludo.

El cirujano realiza una pequeña abertura temporal en la piel para exponer la arteria; luego, hace una abertura en el cráneo directamente por debajo de la arteria. El cirujano extiende la arteria del cuero cabelludo intacta a la superficie del cerebro, lo que permite que, con el tiempo, los vasos sanguíneos derivados de la arteria crezcan dentro del cerebro. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso y cierra la abertura del cráneo.

En la encefalomiosinangiosis, el cirujano separa un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo, para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.

Es posible que el cirujano realice una encefalomiosinangiosis con una encefaloduroarteriosinangiosis. En este procedimiento, el cirujano separa un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro después de conectar la arteria del cuero cabelludo a la superficie cerebral. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que, con el tiempo, van creciendo los vasos sanguíneos en el cerebro.

Los posibles riesgos de los procedimientos de revascularización para la enfermedad de moyamoya incluyen cambios en la presión de los vasos sanguíneos del cerebro, lo que causa síntomas como dolor de cabeza, sangrado y convulsiones. No obstante, los beneficios de la cirugía superan en gran medida los riesgos.

Algunas personas con la enfermedad de moyamoya presentan un abultamiento o abombamiento de un vaso sanguíneo en el cerebro, conocido como aneurisma cerebral. Si esto ocurre, puede ser necesaria una cirugía para prevenir o tratar un aneurisma cerebral roto.

Terapia

Para abordar los efectos físicos y mentales del accidente cerebrovascular que has sufrido o que sufrió tu hijo, el proveedor de atención médica puede recomendar la evaluación de un psiquiatra o un terapeuta. Sin cirugía, la enfermedad de moyamoya puede causar deterioro cognitivo debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos. El psiquiatra puede buscar indicios de problemas con las habilidades de pensamiento y razonamiento. También puede controlarte o controlar a tu hijo para detectar signos de que esos problemas están empeorando.

La terapia cognitivo conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con la enfermedad de moyamoya, como la forma de hacer frente a los temores y las incertidumbres sobre un futuro accidente cerebrovascular.

La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar cualquier función física perdida como consecuencia de un accidente cerebrovascular.

Procedimiento de revascularización directa para la enfermedad de moyamoya — En la cirugía de revascularización directa, el cirujano conecta una arteria del cuero cabelludo, llamada arteria temporal superficial, directamente a la arteria media del cerebro, conocida como arteria cerebral media. Esto aumenta el flujo sanguíneo al cerebro.

Preparación antes de la cita

Si a ti o a tu hijo se les diagnostica la enfermedad de moyamoya, lo más probable es que se los remita a un médico especializado en afecciones cerebrales, conocido como neurólogo.

Qué puedes hacer

Anota los síntomas que tú o tu hijo hayan tenido. Incluye todo en la lista, aunque parezca no tener relación con el motivo de tu consulta.
Haz una lista de todos los medicamentos. Incluye las vitaminas y los suplementos que tú o tu hijo toman, e incluye las dosis. Escribe las razones por las que suspendiste algún medicamento, ya sea por los efectos secundarios o la falta de eficacia.
Pídele a un familiar que te acompañe a la cita médica. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita médica. Alguien que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas olvidado o pasado por alto.
Escribe las preguntas. Preparar una lista de preguntas para hacerle al proveedor de atención médica te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo de la consulta.

Estas son algunas preguntas básicas:

¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas o afección, o los de mi hijo?
¿Qué tipo de pruebas se necesitan? ¿Requieren alguna preparación especial?
¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
¿Qué efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
¿La cirugía es una posibilidad?
¿Me va a recetar medicamentos? Si es así, ¿existe una alternativa genérica?
Mi hijo tiene otros problemas de salud. ¿Cómo se pueden controlar de manera conjunta?
¿Tendremos mi hijo o yo alguna restricción en la actividad física?
¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
¿Qué características tiene un centro de excelencia para el tratamiento de los pacientes con enfermedad de moyamoya?