Enfermedad de Whipple

Perspectiva general

Síntomas

Signos y síntomas frecuentes

Los signos y síntomas digestivos son frecuentes en la enfermedad de Whipple y pueden comprender los siguientes:

• Diarrea
• Dolor y cólicos estomacales, que pueden empeorar después de las comidas
• Pérdida de peso, asociada con la malabsorción de los nutrientes

Otros signos y síntomas frecuentes asociados con la enfermedad de Whipple comprenden los siguientes:

• Articulaciones inflamadas, particularmente los tobillos, las rodillas y las muñecas
• Fatiga
• Debilidad
• Anemia

Signos y síntomas menos comunes

En algunos casos, los signos y síntomas de la enfermedad de Whipple pueden incluir lo siguiente:

• Fiebre
• Tos
• Agrandamiento de los ganglios linfáticos
• Oscurecimiento de la piel en zonas expuestas al sol y en cicatrices
• Dolor en el pecho

Los signos y síntomas del cerebro y el sistema nervioso (neurológicos) pueden incluir lo siguiente:

• Dificultad para caminar
• Problemas de visión, incluida la falta de control de los movimientos oculares
• Confusión
• Pérdida de la memoria

En la mayoría de las personas con esta enfermedad, los síntomas suelen manifestarse lentamente a lo largo de muchos años. En determinadas personas, algunos síntomas, como el dolor en las articulaciones y la pérdida de peso, se presentan varios años antes que los síntomas digestivos que llevan al diagnóstico.

Cuándo debes consultar con un médico

La enfermedad de Whipple es potencialmente fatal, sin embargo, suele ser tratable. Ponte en contacto con tu médico si experimentas signos y síntomas inusuales, como dolor articular y pérdida de peso inexplicable. El médico puede hacer análisis para determinar la causa de los síntomas.

Incluso después de diagnosticar la infección y de haber comenzado el tratamiento, informa al médico si los síntomas no mejoran. A veces, el tratamiento con antibióticos no es eficaz porque las bacterias son resistentes al medicamento que estás tomando. La enfermedad puede volver a aparecer, por lo tanto, es importante estar alerta ante los síntomas que vuelven a aparecer.

Causas

La enfermedad de Whipple es causada por un tipo de bacteria llamada Tropheryma whipplei. Las bacterias afectan primero al revestimiento de la mucosa del intestino delgado, formando pequeñas llagas (lesiones) dentro de la pared del intestino. Las bacterias también dañan las proyecciones finas, similares a pelos (vellosidades) que recubren el intestino delgado.

No se conoce mucho sobre la bacteria. Aunque, al parecer, se encuentran fácilmente en el medioambiente, los científicos no saben de dónde provienen ni cómo se transmiten a los humanos. No todos los portadores de la bacteria padecen la enfermedad. Algunos investigadores creen que las personas que presentan la enfermedad pueden tener un defecto genético en la respuesta del sistema inmunitario, lo cual las hace más propensas a enfermarse cuando se exponen a la bacteria.

La enfermedad de Whipple es muy poco frecuente, afecta a menos de 1 de cada 1 millón de personas.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo de la enfermedad de Whipple no se han identificado con claridad, debido a que se conoce muy poco acerca de las bacterias que causan esta enfermedad. En función de los informes disponibles, es muy probable que afecte a la siguiente población:

• Hombres de 40 a 60 años
• Personas de raza blanca de Estados Unidos y Europa
• Granjeros y otras personas que trabajan al aire libre y que están en contacto frecuente con aguas cloacales o residuales

Complicaciones

El recubrimiento del intestino delgado tiene proyecciones pilosas y delgadas (vellosidades) que ayudan al cuerpo a absorber los nutrientes. La enfermedad de Whipple daña las vellosidades y afecta la absorción de los nutrientes. Las deficiencias nutricionales son comunes en personas con enfermedad de Whipple y pueden ocasionar fatiga, debilidad, pérdida de peso y dolor en las articulaciones.

La enfermedad de Whipple es una enfermedad progresiva y potencialmente mortal. Si bien la infección es poco común, se siguen informando muertes asociadas. Esto se debe en gran parte al diagnóstico tardío y al retraso en el tratamiento. La muerte suele deberse a la propagación de la infección al sistema nervioso central, y esto puede causar daños irreversibles.

Diagnóstico

El proceso de diagnóstico de la enfermedad de Whipple habitualmente comprende los siguientes análisis:

• Examen físico. El médico generalmente comienza con un examen físico. Buscará signos y síntomas que sugieran la presencia de esta afección. Por ejemplo, el médico puede buscar sensibilidad estomacal y oscurecimiento de la piel, especialmente en las partes del cuerpo expuestas al sol.

• Biopsia. Un paso importante en el diagnóstico de la enfermedad de Whipple es tomar una muestra de tejido (biopsia), generalmente, del revestimiento del intestino delgado. Para ello, el médico suele hacer una endoscopia superior. El procedimiento consiste en insertar una sonda delgada y flexible (endoscopio) con una luz y una cámara adjunta por la boca, la garganta, la tráquea y el estómago hasta el intestino delgado. El endoscopio le permite al médico ver los conductos digestivos y obtener muestra de tejido.

  Durante el procedimiento, los médicos extraen muestras de tejido de varios sitios del intestino delgado. Un médico examina este tejido bajo un microscopio en un laboratorio. Busca la presencia de bacterias causantes de enfermedades y sus llagas (lesiones) y específicamente la bacteria Tropheryma whipplei. Si estas muestras de tejido no confirman el diagnóstico, el médico podría tomar una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado o hacer otras pruebas.

  En algunos casos, el médico puede pedirte que tragues una cápsula que contiene una pequeña cámara. La cámara puede tomar imágenes de los conductos digestivos para que el médico las vea.

  Una prueba basada en el ADN conocida como "reacción en cadena a la polimerasa", que está disponible en ciertos centros médicos, puede detectar las bacterias Tropheryma whipplei en las muestras de la biopsia o en las muestras de líquido cefalorraquídeo.

• Análisis de sangre. El médico también puede pedir análisis de sangre, como un hemograma completo. Los análisis de sangre pueden detectar algunos trastornos asociados con la enfermedad de Whipple: en especial la anemia, que es una disminución en la cantidad de glóbulos rojos, y bajas concentraciones de albúmina, una proteína de la sangre.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Whipple consiste en la administración de antibióticos, solos o combinados, capaces de destruir las bacterias que causan la infección.

El tratamiento es de duración prolongada, en general, dura uno o dos años y tiene el propósito de destruir las bacterias. Pero el alivio de los síntomas suele presentarse más rápido, a menudo dentro de la primera o la segunda semana. La mayoría de las personas que no tienen complicaciones en el sistema nervioso o en el cerebro logran una recuperación total luego de un ciclo completo con antibióticos.

Al momento de indicar un antibiótico, los médicos a menudo eligen aquellos que acaban con las infecciones en el intestino delgado y que también atraviesan la capa de tejido que rodea al cerebro (barrera hematoencefálica). Esto se produce para eliminar las bacterias que pueden haber ingresado en el cerebro y el sistema nervioso central.

Debido al largo ciclo de antibióticos, el médico tendrá que controlar tu enfermedad por el posible desarrollo de resistencia a los medicamentos. Si hay una recaída durante el tratamiento, el médico puede cambiarte los antibióticos.

Tratamiento para casos estándares

En la mayoría de los casos, el tratamiento para la enfermedad de Whipple comienza con dos a cuatro semanas de ceftriaxona o penicilina intravenosa. Después de este tratamiento inicial, es probable que te indiquen un ciclo oral de sulfametoxazol y trimetoprima (Bactrim, Septra) durante uno a dos años.

Los posibles efectos secundarios de la ceftriaxona y el sulfametoxazol y trimetoprima comprenden reacciones alérgicas, diarrea leve o náuseas y vómitos.

Otros medicamentos sugeridos como alternativas en algunos casos incluyen la doxiciclina oral (Vibramycin, Doryx, otros) combinada con el medicamento antimalárico hidroxicloroquina (Plaquenil), que probablemente necesites tomarlo durante uno a dos años.

Los posibles efectos secundarios de la doxiciclina comprenden pérdida de apetito, náuseas, vómitos y sensibilidad a la luz del sol. La hidroxicloroquina puede causar pérdida de apetito, diarrea, dolor de cabeza, calambres estomacales y mareos.

Alivio de los síntomas

Los síntomas deberían mejorar de una a dos semanas después de comenzar el tratamiento con antibióticos, y deberían desaparecer por completo aproximadamente al mes.

Sin embargo, a pesar de que los síntomas mejoran rápido, otros análisis de laboratorio pueden indicar la presencia de la bacteria durante dos años o más después de haber comenzado a tomar antibióticos. Los análisis de seguimiento ayudarán al médico a establecer cuándo puedes dejar de tomar los antibióticos. A través del control regular, también se puede detectar el desarrollo de resistencia a un medicamento en especial; esto generalmente se manifiesta por la ausencia de mejoría de los síntomas.

Incluso después de un tratamiento satisfactorio, la enfermedad de Whipple puede volver a aparecer. Los médicos suelen aconsejar controles regulares. Si tuviste recurrencia de la enfermedad, tendrás que repetir el tratamiento con antibióticos.

Toma de suplementos

Debido a las dificultades para absorber los nutrientes relacionadas con la enfermedad de Whipple, el médico puede recomendar que tomes suplementos vitamínicos y minerales para asegurar una nutrición adecuada. Es posible que tu cuerpo necesite una cantidad adicional de vitamina D, ácido fólico, calcio, hierro y magnesio.

Preparación antes de la cita

Si tienes los signos y síntomas que comúnmente se observan en la enfermedad de Whipple, pide una cita con el médico. La enfermedad de Whipple es poco común, y los signos y síntomas pueden indicar otros trastornos más frecuentes, por lo que puede ser difícil de diagnosticar. En consecuencia, se la suele diagnosticar en estadios avanzados. Sin embargo, un diagnóstico temprano disminuye los efectos de salud graves asociados con la falta de tratamiento de esta enfermedad.

Si el médico no está seguro acerca del diagnóstico, puede remitirte a un médico especializado en enfermedades digestivas o a otro especialista, en función de los síntomas que presentes.

A continuación, incluimos información que te ayudará a prepararte para la cita y a saber qué puedes esperar del médico.

Información que se debe obtener con anticipación

• Anota tus síntomas, incluso cuándo los notaste por primera vez y cómo pueden haber cambiado o empeorado con el tiempo.
• Anota tu información médica clave, incluidas otras enfermedades que te han diagnosticado y los nombres de todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que estás tomando.
• Anota información personal importante, incluidos cualquier cambio o situación estresante reciente en tu vida. Estos factores pueden estar conectados con los signos y síntomas digestivos.
• Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañen. Quizás la persona que te acompaña recuerde información que tú pasaste por alto u olvidaste.
• Anota preguntas para hacerle al médico. Elaborar con anticipación una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo tiempo con el médico.

En el caso de los signos y los síntomas de la enfermedad de Whipple, estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico:

• ¿Cuál es la causa más probable de mi enfermedad?
• ¿Hay otras causas posibles de mi afección?
• ¿Qué análisis de diagnóstico necesito hacerme?
• ¿Qué enfoque de tratamiento me recomienda?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de forma conjunta?
• ¿Qué tan pronto espera que mejoren mis síntomas con el tratamiento?
• ¿Durante cuánto tiempo tendré que tomar medicamentos?
• ¿Existe riesgo de complicaciones por esta afección?
• ¿Estoy en riesgo de que esta enfermedad vuelva a aparecer?
• ¿Con qué frecuencia necesitarás verme para controlar mi salud?
• ¿Necesito hacer cambios en mi dieta?
• ¿Debo tomar algún suplemento nutricional?
• ¿Hay algún cambio en mi estilo de vida que pueda hacer para reducir o manejar mis síntomas?

No dudes en hacer cualquier otra pregunta que tengas.

Qué esperar de tu médico

Es probable que el médico que te vea por la enfermedad de Whipple te haga una serie de preguntas, entre ellas, las siguientes:

• ¿Qué síntomas tienes y cuándo los notaste?
• ¿Empeoraron con el tiempo?
• En general, ¿los síntomas empeoran después de las comidas?
• ¿Has perdido peso sin intentarlo?
• ¿Te duelen las articulaciones?
• ¿Te sientes débil o con fatiga?
• ¿Tienes dificultad para respirar o para toser?
• ¿Alguna vez sentiste confusión o problemas de memoria?
• ¿Notaste problemas de visión o en los ojos?
• ¿Alguien cercano a ti ha tenido signos o síntomas similares recientemente?
• ¿Se te ha diagnosticado alguna otra enfermedad, como alergias alimentarias?
• ¿Tienes antecedentes familiares de trastornos intestinales o cáncer de colon?
• ¿Qué medicamentos tomas, incluidos los medicamentos de venta con receta y de venta libre, las vitaminas, las plantas medicinales y los suplementos?
• ¿Eres alérgico a algún medicamento?