Esclerodermia

Perspectiva general

La esclerodermia es un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y el estiramiento de la piel y los tejidos conjuntivos.

La esclerodermia afecta con más frecuencia a las mujeres que a los hombres y ocurre más comúnmente entre los 30 y los 50 años. Aunque no existe cura para la esclerodermia, una variedad de tratamientos pueden aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Existen muchos tipos diferentes de esclerodermia. En algunas personas, la esclerodermia afecta solamente la piel. Pero en muchas personas, la esclerodermia también daña estructuras más allá de la piel, como los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tubo digestivo (esclerodermia sistémica). Los signos y síntomas varían según el tipo de esclerodermia que tengas.

Síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían, dependiendo de qué partes del cuerpo estén afectadas:

  • Piel. Casi todas las personas que tienen esclerodermia presentan un endurecimiento y estiramiento de zonas de piel. Estas zonas pueden tener forma de óvalos o líneas rectas, o cubrir áreas amplias del tronco y las extremidades. El número, la ubicación y el tamaño de las zonas varían según el tipo de esclerodermia. La piel puede lucir brillante debido a que está muy tensa, y el movimiento del área afectada puede estar limitado.
  • Dedos de las manos o de los pies. Uno de los primeros signos de esclerodermia sistémica es la enfermedad de Raynaud, que hace que los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y de los pies se contraigan en respuesta a las temperaturas frías o al estrés emocional. Cuando esto sucede, los dedos de las manos o de los pies pueden tornarse azules, adormecerse o provocar dolor. La enfermedad de Raynaud también ocurre en personas que no tienen esclerodermia.
  • Aparato digestivo. La esclerodermia puede causar una variedad de síntomas digestivos, dependiendo de qué parte del tubo digestivo esté afectada. Si el esófago está afectado, podrías tener acidez estomacal o dificultad para tragar. Si los intestinos están afectados, podrías tener calambres, hinchazón, diarrea o estreñimiento. Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden tener problemas para absorber los nutrientes si sus músculos intestinales no mueven adecuadamente los alimentos a través de los intestinos.
  • Corazón, pulmones o riñones. La esclerodermia puede afectar la función del corazón, los pulmones o los riñones en diferentes grados. Estos problemas, si no se tratan, pueden llegar a poner en peligro la vida.

Causas

La esclerodermia es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma los tejidos conjuntivos del cuerpo, incluida la piel.

Los médicos no saben exactamente qué causa el comienzo de la producción anormal de colágeno, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece estar involucrado. Lo más probable es que la esclerodermia sea provocada por una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genética y desencadenantes ambientales.

Factores de riesgo

Cualquier persona puede contraer esclerodermia, pero es mucho más frecuente en las mujeres que en los hombres. Hay varios factores combinados que parecen influir en el riesgo de desarrollar esclerodermia:

  • La genética. Las personas que tienen ciertas variaciones genéticas parecen ser más propensas a desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar la razón por la cual un pequeño número de casos de esclerodermia parecen ser hereditarios y por qué ciertos tipos de esclerodermia son más comunes en ciertos grupos étnicos. Por ejemplo, los indígenas norteamericanos Choctaw son más propensos a desarrollar el tipo de esclerodermia que afecta los órganos internos.
  • Desencadenantes ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas. La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos dañinos también puede aumentar el riesgo de padecer esclerodermia.
  • Problemas del sistema inmunitario. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se produce en parte porque el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. Entre el 15 y 20 por ciento de los casos, una persona que tiene esclerodermia también tiene síntomas de otra enfermedad autoinmunitaria, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjogren.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia van de leves a severas y pueden afectar tu salud:

  • Puntas de los dedos. La variedad de la enfermedad de Raynaud que ocurre con la esclerodermia sistémica puede ser tan grave que el flujo sanguíneo restringido daña de manera permanente el tejido en las yemas de los dedos, lo que causa hoyos o llagas en la piel. En algunos casos, el tejido de las yemas de los dedos puede morir y requerir amputación.
  • Pulmones. El proceso de cicatrización del tejido pulmonar puede provocar una reducción de la función pulmonar, lo cual puede afectar tu capacidad para respirar y tu tolerancia al ejercicio. Además, puedes desarrollar presión arterial alta en las arterias que van a los pulmones.
  • Los riñones. Cuando la esclerodermia afecta los riñones, puedes desarrollar presión arterial alta y un incremento del nivel de proteína en la orina. Los efectos más graves de las complicaciones renales pueden incluir la crisis renal, que implica un aumento repentino de la presión arterial y una insuficiencia renal rápida.
  • Corazón. El proceso de cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de latidos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca congestiva y puede causar inflamación del saco membranoso que rodea el corazón. La esclerodermia también puede aumentar la presión en el lado derecho del corazón y hacer que se desgaste.
  • Dientes. El estiramiento severo de la piel del rostro puede hacer que tu boca se vuelva más pequeña y estrecha, lo que puede dificultar el cepillado de los dientes o incluso su limpieza profesional. Las personas que tienen esclerodermia a menudo no producen cantidades normales de saliva, por lo que el riesgo de caries dental aumenta aún más.
  • Aparato digestivo. Los problemas digestivos asociados con la esclerodermia pueden provocar acidez estomacal y dificultad para deglutir. También puede causar calambres, hinchazón, estreñimiento o diarrea.
  • Función sexual. Los hombres que tienen esclerodermia pueden presentar disfunción eréctil. La esclerodermia también puede afectar la función sexual de las mujeres, ya que disminuye la lubricación sexual y se estrecha la abertura vaginal.

Diagnóstico

Debido a que la esclerodermia puede tomar tantas formas y afectar tantas áreas diferentes del cuerpo, puede ser difícil de diagnosticar.

Después de un examen físico completo, el médico puede sugerirte que te haga análisis de sangre para verificar si hay niveles elevados de ciertos anticuerpos que genera el sistema inmunitario. El médico también puede extraer una pequeña muestra de la piel afectada para que se la examine en el laboratorio.

El médico también puede sugerirte otros análisis de sangre y estudios de diagnóstico por imágenes o pruebas de función de órganos para ayudar a determinar si el sistema digestivo, el corazón o los pulmones están afectados.

Tratamiento

En algunos casos, los problemas de la piel asociados con la esclerodermia desaparecen por sí solos en un período de dos a cinco años. El tipo de esclerodermia que afecta los órganos internos generalmente empeora con el tiempo.

Medicamentos

No existe medicamento que pueda curar o detener la sobreproducción de colágeno característica de la esclerodermia. Pero una variedad de medicamentos puede ayudar a controlar los síntomas de la esclerodermia y prevenir complicaciones. Por ejemplo, el médico puede recomendarte medicamentos para lo siguiente:

  • Tratar o retrasar los cambios en la piel. Las cremas o píldoras esteroides pueden ayudar a reducir la inflamación y el dolor articular, aflojar la piel rígida y retardar el desarrollo de nuevos cambios en la piel.
  • Dilatar los vasos sanguíneos. Los medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos pueden ayudar a prevenir problemas pulmonares y renales, y pueden ayudar a tratar la enfermedad de Raynaud.
  • Suprimir el sistema inmunitario. Los fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como los que se toman después de un trasplante de órganos, pueden ayudar a reducir los síntomas de esclerodermia.
  • Reducir los síntomas digestivos. Los comprimidos para reducir el ácido estomacal pueden ayudar a aliviar la acidez estomacal. Los antibióticos y medicamentos que ayudan a mover los alimentos a través de los intestinos pueden ayudar a reducir la hinchazón, la diarrea y el estreñimiento.
  • Prevenir las infecciones. El ungüento antibiótico, la limpieza y la protección contra el resfriado pueden ayudar a prevenir la infección de las úlceras en la punta de los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud. Las vacunas habituales contra la influenza y la neumonía pueden ayudar a proteger los pulmones que han sido dañados por la esclerodermia.
  • Aliviar el dolor. Si los analgésicos de venta libre no ayudan lo suficiente, puedes pedirle a tu médico que te recete medicamentos más fuertes.

Terapias

Los fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales pueden ayudarte con lo siguiente:

  • Controlar el dolor
  • Mejorar tu fuerza y movilidad
  • Mantener la independencia en las tareas cotidianas

Cirugía

Utilizadas como último recurso, las opciones quirúrgicas para las complicaciones de la esclerodermia pueden incluir lo siguiente:

  • Amputación. Si las llagas en los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud grave han progresado hasta el punto de que el tejido de la yema del dedo comienza a morir, puede ser necesaria la amputación.
  • Trasplantes de pulmón. Las personas que han desarrollado problemas pulmonares graves pueden ser candidatas para un trasplante de pulmón.

Estilo de vida y remedios caseros

Puedes tomar una serie de medidas para ayudar a controlar los síntomas de esclerodermia:

  • Mantenerte activo. El ejercicio mantiene tu cuerpo flexible, mejora la circulación y alivia la rigidez. Los ejercicios de amplitud de movimiento pueden ayudar a mantener la flexibilidad de la piel y las articulaciones.
  • Protege la piel. Cuida bien la piel seca o rígida. Para ello, aplica loción y protector solar con regularidad. Evita los baños y duchas calientes, y la exposición a jabones fuertes y productos químicos caseros, que pueden irritar y resecar aún más la piel.
  • No fumes. La nicotina hace que los vasos sanguíneos se contraigan, lo que empeora la enfermedad de Raynaud. Fumar también puede causar un estrechamiento permanente de los vasos sanguíneos y causar o exacerbar problemas pulmonares. Dejar de fumar es difícil; pídele ayuda a tu médico.
  • Controla la acidez estomacal. Evita los alimentos que te provocan acidez estomacal o gases. También evita las comidas a altas horas de la noche. Eleva la cabecera de la cama para evitar que el ácido estomacal se acumule en el esófago mientras duermes. Los antiácidos pueden ayudar a aliviar los síntomas.
  • Protégete del frío. Utiliza guantes para protegerte en cualquier momento de que tus manos estén expuestas al frío, incluso cuando metas la mano en un congelador. Cuando estés afuera en el frío, cúbrete la cara y la cabeza, y viste varias ropas de abrigo.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Vivir con escleroderma, como con otras enfermedades crónicas, puede convertirse en una montaña rusa de emociones. A continuación te ofrecemos algunas sugerencias para ayudarte a evitar los altibajos:

  • Mantén las actividades normales diarias lo mejor que puedas.
  • Haz las cosas a tu ritmo y descansa bien.
  • Mantente conectado con tus amigos y familiares.
  • Sigue disfrutando de los pasatiempos que disfrutes y puedas realizar.

Recuerda que tu salud física puede afectar completamente tu salud mental. Es normal sentir negación, enojo y frustración cuando se tiene una enfermedad crónica.

A veces es posible que necesites herramientas adicionales para manejar tus emociones. Profesionales como los terapeutas o los psicólogos del comportamiento pueden ayudarte a tomar las cosas con calma. También te pueden ayudar a desarrollar maneras de hacer frente a desafíos o situaciones, como las técnicas de relajación.

Unirte a un grupo de apoyo, en el que puedes compartir experiencias y sentimientos con otras personas, suele ser una buena idea. Pregunta al médico qué grupos de apoyo están disponibles en tu comunidad.

Preparación antes de la cita

Probablemente, primero hablarás con el médico de familia sobre tus síntomas, quien puede remitirte a un médico especialista en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades de las articulaciones, los músculos y los huesos (reumatólogo). Debido a que la esclerodermia puede afectar muchos sistemas de órganos, es posible que debas consultar con una variedad de médicos especialistas.

Qué puedes hacer

El tiempo con los médicos puede ser breve. Para aprovechar al máximo el tiempo limitado, planifica con anticipación y escribe listas de información importante, que incluyen lo siguiente:

  • Descripciones detalladas de todos tus síntomas
  • Una lista de todos los medicamentos que tomas y las dosis, incluidos los medicamentos sin receta y los suplementos
  • Preguntas para el médico, como qué pruebas o tratamientos puede recomendarte

Qué esperar del médico

El médico puede hacerte algunas de las siguientes preguntas:

  • ¿Se te duermen los dedos o cambian de color cuando tienes frío o tienes algún malestar?
  • ¿Tienes acidez o problemas para tragar con frecuencia?
  • ¿Tuvieron alguna vez tus padres o hermanos signos o síntomas similares?

Last Updated Sep 13, 2019


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