Esclerodermia

Perspectiva general

La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es un grupo de enfermedades raras que implican endurecimiento y tirantez de la piel. También puede causar problemas en los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tracto digestivo.

La esclerodermia suele categorizarse como limitada o difusa, lo que hace referencia al grado de afectación de la piel. Ambos tipos pueden incluir cualquiera de los otros problemas vasculares o en los órganos. La esclerodermia localizada, también conocida como morfea, solo afecta la piel.

Aunque no existe cura para la esclerodermia, los tratamientos pueden aliviar los síntomas, retrasar el avance y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra según las partes del cuerpo que estén afectadas.

Signos y síntomas relacionados con la piel

Casi todas las personas que tienen esclerodermia presentan endurecimiento y tirantez de la piel.

A menudo, las primeras partes del cuerpo que se ven afectadas son los dedos, las manos, los pies y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel también puede presentarse en los antebrazos, la parte superior de los brazos, el pecho, el abdomen, las partes inferiores de las piernas y los muslos. Los síntomas tempranos pueden incluir hinchazón y picazón. La piel afectada puede tornarse de un color más claro u oscuro, puede parecer brillante a causa de la rigidez.

Algunas personas también presentan manchas rojas pequeñas, llamadas telangiectasia, en las manos y la cara. Se pueden formar depósitos de calcio debajo de la piel, especialmente en las puntas de los dedos, lo que genera bultos que pueden verse en las radiografías.

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es común en la esclerodermia y se produce por una contracción inadecuada y excesiva de los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies en respuesta al frío o al sufrimiento emocional. Cuando sucede esto, es posible que los dedos se vuelvan de color blanco, azul o rojo, y se entumezcan o que se sienta dolor. El fenómeno de Raynaud también puede producirse en personas que no tienen esclerodermia.

problemas digestivos

La esclerodermia puede afectar cualquier parte del sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Según las partes del cuerpo afectadas, los signos y síntomas pueden incluir lo siguiente:

• acidez estomacal
• dificultad para tragar
• hinchazón abdominal
• diarrea
• estreñimiento
• incontinencia fecal

Problemas cardíacos y pulmonares

Cuando la esclerodermia afecta el corazón o los pulmones, puede provocar falta de aire, menor tolerancia al ejercicio físico y mareos. La esclerodermia puede provocar cicatrices en los tejidos de los pulmones, lo que puede causar una mayor falta de aire con el transcurso del tiempo. Hay medicamentos que pueden ayudar a retardar la evolución del daño pulmonar.

La esclerodermia también puede hacer que aumente la presión arterial en la sangre que circula entre el corazón y los pulmones. Esto se llama hipertensión pulmonar. Además de la falta de aire, la hipertensión pulmonar también puede causar exceso de líquido en las piernas, los pies y, a veces, alrededor del corazón.

Cuando la esclerodermia afecta al corazón, los latidos cardíacos pueden volverse irregulares. Algunas personas también pueden padecer insuficiencia cardíaca.

Causas

La esclerodermia es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma los tejidos conectivos del cuerpo, incluida la piel.

Los médicos no saben exactamente qué causa el comienzo de este proceso, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece estar involucrado. Lo más probable es que la esclerodermia se deba a una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genética y desencadenantes ambientales.

Factores de riesgo

Cualquier persona puede contraer esclerodermia, pero es mucho más frecuente en las mujeres que en los hombres. Hay varios factores combinados que parecen influir en el riesgo de desarrollar esclerodermia:

• La genética. Las personas que tienen ciertas variaciones genéticas parecen ser más propensas a desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar la razón por la cual un pequeño número de casos de esclerodermia parecen ser hereditarios y por qué algunos tipos de esclerodermia son más comunes en ciertos grupos étnicos.
• Desencadenantes ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas ilícitas. La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos dañinos también puede aumentar el riesgo de padecer esclerodermia. En la mayoría de las personas, no se identifica un desencadenante ambiental.
• Problemas del sistema inmunitario. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se produce en parte porque el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. Las personas que tienen esclerodermia también pueden tener síntomas de otra enfermedad autoinmunitaria, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjogren.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia van de leves a graves y pueden afectar lo siguiente:

• Puntas de los dedos. En la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud puede agravarse tanto que el flujo sanguíneo restringido daña de manera permanente el tejido de las yemas de los dedos, lo que causa hoyuelos o llagas en la piel. En algunos casos, el tejido de las yemas de los dedos puede morir.
• Pulmones. El proceso de cicatrización del tejido pulmonar puede afectar tu capacidad para respirar y tu tolerancia al ejercicio. Además, es posible que presentes presión arterial alta en las arterias que van a los pulmones.
• Riñones. Una complicación renal grave (crisis renal esclerodérmica) implica un aumento repentino de la presión arterial y una insuficiencia renal rápida. Es importante tratar rápidamente esta afección para conservar la función renal.
• Corazón. El proceso de cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de presentar latidos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca congestiva. La esclerodermia también puede causar la inflamación del saco membranoso que rodea el corazón.
• Dientes. El estiramiento intenso de la piel del rostro puede hacer que la boca se vuelva más pequeña y estrecha, lo que puede dificultar el cepillado de los dientes o incluso su limpieza profesional. Las personas que tienen esclerodermia a menudo no producen cantidades normales de saliva, por lo que el riesgo de caries dentales aumenta aún más.
• Aparato digestivo. Los problemas digestivos asociados con la esclerodermia pueden provocar acidez estomacal y dificultad para tragar. Asimismo, puede causar calambres, hinchazón, estreñimiento o diarrea. Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden presentar problemas para absorber los nutrientes debido al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino.
• Articulaciones. La piel que se encuentra encima de las articulaciones puede volverse tan tirante que limita la flexibilidad y el movimiento de las articulaciones, particularmente en las manos.

Diagnóstico

Debido a que la esclerodermia puede tomar tantas formas y afectar tantas áreas diferentes del cuerpo, puede ser difícil de diagnosticar.

Después de un examen físico completo, el médico puede sugerirte que te hagas análisis de sangre para verificar si hay niveles elevados de ciertos anticuerpos que genera el sistema inmunitario.

El médico también puede sugerirte otros análisis de sangre y estudios de diagnóstico por imágenes o pruebas de función de los órganos para ayudar a determinar si el sistema digestivo, el corazón, los pulmones o los riñones están afectados.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento que pueda curar o detener la sobreproducción de colágeno característica de la esclerodermia. Pero una variedad de tratamientos puede ayudar a controlar los síntomas y evitar complicaciones.

Medicamentos

Debido a que la esclerodermia puede afectar tantas partes diferentes del cuerpo, la elección del medicamento variará según los síntomas. Entre los ejemplos, se incluyen medicamentos que pueden hacer lo siguiente:

• Dilatar los vasos sanguíneos. Los medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos pueden ayudar a tratar el fenómeno de Raynaud.
• Inhibir el sistema inmunitario. Los fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como los que se toman después de un trasplante de órganos, pueden ayudar a reducir la progresión de algunos síntomas de la esclerodermia, como el engrosamiento de la piel o la progresión del daño pulmonar.
• Reducir los síntomas digestivos. Los comprimidos para reducir el ácido estomacal pueden ayudar a aliviar la acidez estomacal. Los antibióticos y medicamentos que favorecen el movimiento de los alimentos en los intestinos pueden ayudar a reducir la hinchazón abdominal, la diarrea y el estreñimiento.
• Prevenir las infecciones. La limpieza y la protección contra el frío pueden ayudar a prevenir la infección de las úlceras en la punta de los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud. Las vacunas comunes contra la influenza y la neumonía pueden ayudar a proteger los pulmones dañados por la esclerodermia.
• Aliviar el dolor. Si los analgésicos de venta libre no ayudan lo suficiente, el médico puede recetarte medicamentos para controlar el dolor.

Terapias

Los fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales pueden ayudarte a mejorar la fuerza y la movilidad, y a desenvolverte en forma independiente en las tareas diarias. Es posible que la terapia para manos ayude a prevenir las contracturas en las manos.

Cirugías y otros procedimientos

Los trasplantes de células madre podrían ser una opción para las personas que tienen síntomas graves y que no respondieron positivamente a tratamientos más comunes. Si los pulmones o los riñones han sufrido un daño grave, se podrían considerar la opción de los trasplantes de órganos.

Estilo de vida y remedios caseros

Puedes tomar una serie de medidas para ayudar a controlar los síntomas de la esclerodermia:

• Mantenerte activo. El ejercicio mantiene tu cuerpo flexible, mejora la circulación y alivia la rigidez. Los ejercicios de amplitud de movimiento pueden ayudar a mantener la flexibilidad de la piel y las articulaciones. Esto es muy importante siempre, pero especialmente al comienzo del curso de la enfermedad.
• Proteger la piel. Cuida bien la piel seca o rígida. Para ello, aplica loción y protector solar con regularidad. Evita los baños y duchas calientes, y la exposición a jabones fuertes y las sustancias químicas domésticas, que pueden irritar y resecar aún más la piel.
• No fumes. La nicotina hace que los vasos sanguíneos se contraigan, lo que empeora la enfermedad de Raynaud. Fumar también puede causar un estrechamiento permanente de los vasos sanguíneos y provocar o agravar problemas pulmonares. Dejar de fumar es difícil; pídele ayuda al médico.
• Controla la acidez estomacal. Evita los alimentos que te provocan acidez estomacal o gases. Asimismo, evita las comidas a altas horas de la noche. Eleva la cabecera de la cama para evitar que el ácido estomacal se acumule en el esófago mientras duermes. Los antiácidos pueden ayudar a aliviar los síntomas.
• Protégete del frío. Usa guantes para protegerte cada vez que tengas las manos expuestas al frío, incluso cuando metas la mano en un congelador. Asimismo, es importante mantener una temperatura corporal central elevada para ayudar a prevenir los síntomas de la enfermedad de Raynaud. Cuando estés al aire libre cuando hace frío, usa botas abrigadas, cúbrete la cara y la cabeza, y usa varias capas de ropa de abrigo.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Vivir con escleroderma, como con otras enfermedades crónicas, puede convertirse en una montaña rusa de emociones. A continuación te ofrecemos algunas sugerencias para ayudarte a evitar los altibajos:

• Mantén las actividades normales diarias lo mejor que puedas.
• Haz las cosas a tu ritmo y descansa bien.
• Mantente conectado con tus amigos y familiares.
• Sigue disfrutando de los pasatiempos que disfrutes y puedas realizar.

Recuerda que tu salud física puede afectar completamente tu salud mental. Es normal sentir negación, enojo y frustración cuando se tiene una enfermedad crónica.

A veces es posible que necesites herramientas adicionales para manejar tus emociones. Profesionales como los terapeutas o los psicólogos del comportamiento pueden ayudarte a tomar las cosas con calma. También te pueden ayudar a desarrollar maneras de hacer frente a desafíos o situaciones, como las técnicas de relajación.

Unirte a un grupo de apoyo, en el que puedes compartir experiencias y sentimientos con otras personas, suele ser una buena idea. Pregunta al médico qué grupos de apoyo están disponibles en tu comunidad.

Preparación antes de la cita

Probablemente, primero hablarás con el médico de familia sobre tus síntomas, quien puede remitirte a un médico especialista en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades de las articulaciones, los músculos y los huesos (reumatólogo). Debido a que la esclerodermia puede afectar muchos sistemas de órganos, es posible que debas consultar con una variedad de médicos especialistas.

Qué puedes hacer

El tiempo con los médicos puede ser breve. Para aprovechar al máximo el tiempo limitado, planifica con anticipación y escribe listas de información importante, que incluyen lo siguiente:

• Descripciones detalladas de todos tus síntomas
• Una lista de todos los medicamentos que tomas y las dosis, incluidos los medicamentos sin receta y los suplementos
• Preguntas para el médico, como qué pruebas o tratamientos puede recomendarte

Qué esperar del médico

Es posible que el médico te haga las siguientes preguntas:

• ¿Los dedos te cambian de color al exponerlos al frío?
• ¿Por lo general tienes una sensación de acidez estomacal o problemas de deglución?
• ¿Notaste engrosamiento o tirantez de la piel?