Malformaciones de Chiari

Perspectiva general

La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Ocurre cuando parte del cráneo es anormalmente pequeño o deforme, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.

La malformación de Chiari es poco común, pero el aumento en el uso de pruebas de diagnóstico por imágenes ha llevado a diagnósticos más frecuentes.

Los médicos clasifican la malformación de Chiari en tres tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal y de si existen anomalías en el desarrollo del cerebro o de la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo I se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Como resultado, es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta. imagenología Las formas pediátricas, malformación de Chiari tipo II y tipo III, están presentes al nacer (congénitas).

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la forma, la gravedad y los síntomas asociados. El monitoreo regular, los medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento. En algunos casos, no se necesita tratamiento.

Malformación de Chiari

En la cirugía para la malformación de Chiari, los médicos extraen una porción pequeña de hueso de la parte posterior del cráneo para proporcionar espacio a una parte de tu cerebro (cerebelo) y aliviar la presión en el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal.

Síntomas

Muchas personas con la malformación de Chiari no presentan signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Su afección se detecta solo cuando se realizan pruebas para trastornos no relacionados. Sin embargo, según el tipo y la gravedad, la malformación de Chiari puede provocar diversos problemas.

Los tipos más comunes de malformación de Chiari son los siguientes:

  • Tipo I
  • Tipo II

Aunque estos tipos son menos graves que la forma pediátrica más rara, el tipo III, los signos y síntomas aún pueden afectar la vida.

Malformación de Chiari tipo I

En la malformación de Chiari tipo I, los signos y síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.

Los dolores de cabeza, a menudo graves, son el síntoma clásico de la malformación de Chiari. Generalmente ocurren después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos. La gente con malformación de Chiari tipo I también puede tener lo siguiente:

  • Dolor de cuello
  • Marcha inestable (problemas con el equilibrio)
  • Mala coordinación de las manos (habilidades motoras finas)
  • Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
  • Mareos
  • Dificultad para deglutir, algunas veces acompañada de náuseas, asfixia y vómitos
  • Problemas del habla, como ronquera

Con menos frecuencia, las personas con malformaciones de Chiari pueden presentar lo siguiente:

  • Zumbido en los oídos (atúfenos)
  • Debilidad
  • Ritmo cardíaco lento
  • Curvatura de la columna vertebral (escoliosis) relacionada con la disfunción de la médula espinal
  • Respiración anormal, como apnea central del sueño, que es cuando una persona deja de respirar durante el sueño

Malformación de Chiari tipo II

En la malformación de Chiari tipo II, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo I.

Los signos y síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele que casi siempre acompaña a la malformación de Chiari tipo II. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el conducto raquídeo no se han cerrado correctamente antes del nacimiento.

Algunos de los signos y síntomas son los siguientes:

  • Cambios en el patrón respiratorio
  • Problemas para deglutir, como arcadas
  • Movimientos oculares rápidos hacia abajo
  • Debilidad en los brazos

La malformación de Chiari tipo II generalmente se nota con ultrasonido durante el embarazo. También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia.

Malformación de Chiari tipo III

En uno de los tipos más graves de la afección, la malformación de Chiari tipo III, una porción de la parte posterior inferior del cerebro (cerebelo) o el tronco encefálico se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. Este tipo de malformación de Chiari se diagnostica al nacer o con una ecografía durante el embarazo.

Este tipo de malformación de Chiari tiene una tasa de mortalidad más alta y también puede causar problemas neurológicos.

Cuándo debes consultar con un médico

Si tú o tu hijo tienen cualquiera de los signos y síntomas que pueden estar asociados con la malformación de Chiari, consulta con tu médico para una evaluación.

Debido a que muchos de los síntomas de la malformación de Chiari también pueden estar asociados con otros trastornos, es importante realizar una evaluación médica completa.

Causas

La malformación de Chiari tipo I se produce cuando la sección del cráneo que contiene una parte del cerebro (cerebelo) es demasiado pequeña o está deformada y, como consecuencia, ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja. La parte inferior del cerebelo (amígdalas) se desplaza hacia el conducto raquídeo superior.

La malformación de Chiari tipo II casi siempre está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.

Cuando el cerebelo es empujado hacia el conducto raquídeo superior, puede interferir en el flujo normal de líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal.

Esta circulación deficiente del líquido cefalorraquídeo puede provocar el bloqueo de las señales transmitidas desde el cerebro hacia el cuerpo o la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro o la médula espinal.

Alternativamente, la presión del cerebelo sobre la médula espinal o el tronco encefálico inferior puede causar signos o síntomas neurológicos.

Factores de riesgo

Hay alguna evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria. Sin embargo, la investigación sobre un posible componente hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.

Complicaciones

En algunas personas, la malformación de Chiari puede convertirse en un trastorno progresivo y ocasionar complicaciones graves. En otras personas, es posible que no existan síntomas relacionados, y no sea necesaria una intervención. Las complicaciones relacionadas con esta afección incluyen las siguientes:

  • Hidrocefalia. Es una acumulación de líquidos en exceso en el cerebro (hidrocefalia) que puede requerir la colocación de un tubo flexible (fístula) para desviar y drenar el líquido cefalorraquídeo a otra área del cuerpo.
  • Espina bífida. La espina bífida, una afección en la que la médula espinal o sus coberturas no se desarrollan por completo, puede ocurrir en la malformación de Chiari. Parte de la médula espinal está expuesta, lo que puede ocasionar afecciones graves como parálisis. Las personas con malformaciones de Chiari tipo II generalmente tienen un tipo de espina bífida llamada mielomeningocele.
  • Siringomielia. Algunas personas con la malformación de Chiari también tienen una afección denominada siringomielia, en la que se forma una cavidad o un quiste (siringe) dentro de la columna vertebral.
  • Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se une a la columna vertebral y provoca el estiramiento de la médula espinal. Esto puede provocar daños graves en los nervios y los músculos en la parte inferior del cuerpo.

Diagnóstico

Para diagnosticar tu afección, el médico revisará tu historia clínica, evaluará los síntomas y realizará una exploración física.

El médico también ordenará pruebas de imágenes para diagnosticar la afección y determinar su causa. Entre las pruebas se pueden incluir las siguientes:

  • Imágenes por resonancia magnética (RM). Con frecuencia, se utiliza una RM para diagnosticar una malformación de Chiari. Una RM utiliza ondas de radio poderosas e imanes para crear una vista detallada de tu cuerpo.

    Esta prueba segura e indolora produce imágenes 3D detalladas de anormalidades estructurales en el cerebro que pueden estar contribuyendo a tus síntomas. También puede proporcionar imágenes del cerebelo y determinar si se extiende hacia tu canal espinal.

    Una RM se puede repetir con el tiempo y se puede usar para monitorear el progreso de tu trastorno.

  • Exploración por tomografía computarizada (TC). El médico puede recomendar otras técnicas de diagnóstico por imágenes, como una exploración por TC.

    Una TC utiliza rayos X para obtener imágenes transversales de tu cuerpo. Una TC puede ayudar a revelar tumores cerebrales, daño cerebral, anormalidades en los huesos y vasos sanguíneos y otras afecciones.

Tratamiento

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la gravedad y las características de la afección.

Si no tienes síntomas, el médico probablemente no te recomendará ningún otro tratamiento que no sea el monitoreo con exámenes regulares e imágenes por resonancia magnética.

Cuando los dolores de cabeza u otros tipos de dolor son el síntoma principal, el médico puede recomendar analgésicos.

Reducir la presión con cirugía

Los médicos generalmente tratan la malformación sintomática de Chiari con cirugía. El objetivo es detener la progresión de los cambios en la anatomía del cerebro y el conducto raquídeo, así como aliviar o estabilizar los síntomas.

Cuando tiene éxito, la cirugía puede reducir la presión en el cerebelo y la médula espinal, y restaurar el flujo normal de líquido cefalorraquídeo.

En la cirugía más común para la malformación de Chiari, llamada descompresión de la fosa posterior, el cirujano extrae una pequeña sección de hueso de la parte posterior del cráneo, aliviando la presión al darle más espacio al cerebro.

En muchos casos, la cubierta de tu cerebro, llamada duramadre, puede abrirse. Además, se puede coser un parche en el lugar para agrandar la cubierta y proporcionar más espacio para el cerebro. Este parche puede ser un material artificial, o puede ser tejido cosechado de otra parte de tu cuerpo.

El médico también puede extraer una pequeña porción de la columna vertebral para aliviar la presión sobre la médula espinal y darle más espacio.

La técnica quirúrgica puede variar, según si se presenta una cavidad llena de líquido (siringe) o si tienes líquido en el cerebro (hidrocefalia). Si tienes una siringe o hidrocefalia, es posible que necesites una sonda (derivación) para drenar el exceso de líquido.

Riesgos de la cirugía y seguimiento

La cirugía implica riesgos, incluida la posibilidad de infección, líquido en el cerebro, fuga de líquido cefalorraquídeo o problemas con la cicatrización de la herida. Habla con tu médico sobre las ventajas y desventajas cuando decidas si la cirugía es el tratamiento más apropiado para ti.

La cirugía reduce los síntomas en la mayoría de las personas, pero si ya se ha producido una lesión nerviosa en el conducto raquídeo, este procedimiento no revertirá el daño.

Después de la cirugía, necesitarás exámenes de seguimiento regulares con el médico, entre ellos, pruebas de diagnóstico por imágenes periódicas para evaluar el resultado de la cirugía y el flujo del líquido cefalorraquídeo.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero consultes con el médico de cabecera. Sin embargo, cuando llames para concertar una consulta, es posible que te remitan a un médico capacitado en afecciones cerebrales y del sistema nervioso (neurólogo).

Debido a que las consultas pueden ser breves y a que a menudo hay mucho de qué hablar, es una buena idea estar bien preparado para dicha ocasión. A continuación incluimos información que te ayudará a prepararte y a saber qué puedes esperar del médico.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando programes la consulta, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación.
  • Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la consulta. Por ejemplo, aunque tu queja principal sean los dolores de cabeza, el médico querrá saber acerca de cualquier cambio que hayas notado en la visión, habla o coordinación.
  • Anota información personal clave, como episodios de estrés importantes y cambios recientes en tu vida.
  • Haz una lista con tu información médica importante, entre ellos, otros trastornos para los cuales estás recibiendo tratamiento y los nombres de los medicamentos que estés tomando.
  • Si es posible, pídele a un familiar o amigo que te acompañen. A veces puede ser difícil recordar toda la información que te brindan en una consulta. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico.

Prepara una lista de preguntas para aprovechar al máximo el tiempo limitado con tu médico. Organiza tus preguntas de la más a la menos importante en caso de que se acabe el tiempo. Estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico sobre la malformación de Chiari:

  • ¿Qué podría estar provocando mis síntomas o mi afección?
  • Además de la más probable, ¿cuáles son las causas posibles de mis síntomas o mi afección?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme?
  • ¿Necesito recibir tratamiento?
  • Si crees que no necesito ser tratado ahora, ¿cómo seré monitoreado para detectar cambios en mi afección?
  • Si recomiendas la cirugía, ¿qué debo esperar de mi recuperación?
  • ¿Cuál es el riesgo de complicaciones de la cirugía?
  • ¿Cuál es mi pronóstico a largo plazo después de la cirugía?
  • Tengo otras afecciones médicas. ¿Cómo puedo controlarlas de la mejor manera?
  • ¿Debo respetar alguna restricción?
  • ¿Debería consultar con un especialista? ¿Cuánto costará eso? ¿Mi seguro cubrirá la consulta con un especialista?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomiendas visitar?

Además de las preguntas que preparaste para hacerle al médico, no dudes en hacer preguntas cada vez que no entiendas algo durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede ahorrarte tiempo para consultar sobre cualquier tema al que quieras dedicarle más tiempo. El médico podría hacerte estas preguntas:

  • ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
  • ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • Si tienes dolor de cabeza y cuello, ¿empeora al estornudar, toser o hacer esfuerzo?
  • ¿Cómo es de intenso el dolor de cabeza y cuello?
  • ¿Has notado algún cambio en la coordinación, incluidos problemas con el equilibrio o con la coordinación de las manos?
  • ¿Sientes entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies?
  • ¿Has desarrollado alguna dificultad para deglutir?
  • ¿Tienes episodios de mareo o desmayo? ¿Alguna vez te has desmayado?
  • ¿Has desarrollado algún problema con los ojos y oídos, como visión borrosa, o un timbre o zumbido en los oídos?
  • ¿Tuviste problemas con el control de la vejiga?
  • ¿Alguien ha notado alguna vez que dejas de respirar mientras duermes?
  • ¿Has estado tomando analgésicos o usando otros métodos para aliviar el malestar? ¿Te parece que algo funciona?
  • ¿Tienes algún síntoma adicional como pérdida de audición, fatiga o cambios en sus hábitos intestinales o apetito?
  • ¿Te han diagnosticado alguna otra afección?
  • ¿Alguien de tu familia ha sido diagnosticado con malformación de Chiari?

Last Updated Dec 14, 2019


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