Pénfigo

Perspectiva general

Síntomas

El pénfigo provoca la aparición de ampollas en la piel y las membranas mucosas. Las ampollas se revientan con facilidad, y dejan llagas abiertas que generan secreciones y se infectan.

Los signos y síntomas de los dos tipos comunes de pénfigo son los siguientes:

• Pénfigo vulgar. Este tipo suele comenzar con la aparición de ampollas en la boca y luego en la cara o en las membranas mucosas genitales. Las ampollas suelen ser dolorosas pero no generan picazón. Las ampollas de la boca o la garganta hacen difícil tragar y comer.
• Pénfigo foliáceo. Este tipo genera ampollas en el pecho, la espalda y los hombros. Las ampollas tienden a picar y no causar dolor. El pénfigo foliáceo no provoca ampollas en la boca.

El pénfigo es diferente del pénfigo ampolloso, que es un trastorno de la piel que genera ampollas, afecta a los adultos mayores y puede causar la muerte.

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta a tu médico si tienes ampollas dentro de la boca o sobre la piel que no cicatrizan.

Causas

El pénfigo es un trastorno autoinmune. En condiciones normales, el sistema inmunitario produce anticuerpos para combatir los invasores dañinos, como los virus y las bacterias. Sin embargo, en el pénfigo, el organismo produce anticuerpos que dañan las células de la piel y de las membranas mucosas.

El pénfigo no es contagioso. En la mayoría de los casos, se desconoce el factor desencadenante de la enfermedad.

En raras ocasiones, el pénfigo se produce por la administración de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, penicilamina y otros medicamentos.

Factores de riesgo

Tu riesgo de pénfigo aumenta si eres una persona de mediana edad o una persona de edad avanzada. La enfermedad tiende a ser más frecuente en personas de Medio Oriente o de ascendencia judía.

Complicaciones

Las posibles complicaciones del pénfigo incluyen las siguientes:

• Infección de la piel
• Infección que se extiende al torrente sanguíneo (sepsis)
• Desnutrición debido a llagas dolorosas en la boca, que hacen que sea difícil comer
• Efectos secundarios de los medicamentos, como presión arterial alta e infecciones
• Muerte, en caso de que no se traten ciertos tipos de pénfigo

Diagnóstico

Las ampollas aparecen con una serie de afecciones más comunes, por lo que el pénfigo, el cual es poco frecuente, puede ser difícil de diagnosticar. El médico quizás te derive a un especialista de enfermedades de la piel (dermatólogo).

El médico hablará contigo acerca de tu historia clínica, y te examinará la piel y la boca. Además, puede someterte a pruebas, tales como:

• Una biopsia cutánea. En esta prueba, se extrae una parte de tejido de una ampolla y se examina con un microscopio.
• Análisis de sangre. Uno de los propósitos de estas pruebas es detectar e identificar anticuerpos en la sangre que se sabe que están presentes cuando se sufre de pénfigo.
• Una endoscopia. Si tienes pénfigo vulgar, es posible que el médico te realice una endoscopia para detectar lesiones en la garganta. Este procedimiento consiste en insertar un tubo flexible (endoscopio) en la garganta.

Tratamiento

El tratamiento suele comenzar con medicamentos destinados a suprimir la formación de ampollas. Por lo general, es más efectivo cuando se comienza tan pronto como sea posible. Si el desencadenante de la enfermedad es un medicamento, la interrupción de su consumo puede ser suficiente para terminar con el pénfigo.

Medicamentos

Los siguientes medicamentos con receta médica se pueden usar solos o en combinación con otros, en función del tipo y la gravedad del pénfigo y si tienes otras afecciones:

• Corticoides. Para las personas con una enfermedad leve, una crema con corticoides puede ser suficiente para controlarla. Para otras, el pilar del tratamiento es corticoide oral, como las pastillas de prednisona.

  Tomar corticoides durante mucho tiempo o en altas dosis puede provocar efectos secundarios graves, entre ellos, diabetes, disminución de la masa ósea y mayor riesgo de infecciones, úlceras de estómago y redistribución de la grasa corporal que puede derivar en una cara redonda (cara de luna llena).

• Otros medicamentos inmunosupresores ahorradores de esteroides. Los medicamentos como la azatioprina (Imuran o Azasan), el micofenolato (CellCept) y la ciclofosfamina ayudan a evitar que el sistema inmunitario ataque el tejido sano. Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves, como un mayor riesgo de infecciones.
• Otros medicamentos. Si los medicamentos de primera línea no te ayudan, tu médico podría sugerir otro fármaco, como dapsona, inmunoglobulina intravenosa o rituximab.

Muchas personas mejoran con el tratamiento, aunque pueden tardar años. Otras personas necesitan tomar una dosis más baja del medicamento de forma indefinida para evitar que los signos y síntomas regresen. Además, otras personas necesitan tratamiento hospitalario, por ejemplo, para tratar las llagas infectadas o graves.

Estilo de vida y remedios caseros

Estos son algunos pasos que puedes seguir para mejorar tu piel y salud general:

• Sigue las indicaciones del médico sobre el cuidado de las heridas. Cuidar muy bien tus heridas puede ayudar a evitar las infecciones y la formación de cicatrices. El médico puede recomendarte cremas de venta libre que ayudan a controlar el dolor.
• Lava suavemente la piel. Usa jabón suave y luego aplica humectante.
• Protege la piel. Evita las actividades que puedan dañar la piel.
• Evita ciertos alimentos. Las ampollas en la boca pueden desencadenarse o irritarse por alimentos picantes, calientes o abrasivos.
• Minimiza la exposición al sol. La luz ultravioleta puede provocar nuevas ampollas.
• Habla con tu dentista acerca de cómo mantener una buena salud bucal. Si tienes ampollas en la boca, puede ser difícil lavarte los dientes de forma adecuada. Pregúntale a tu dentista qué puedes hacer para proteger tu salud bucal.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Puede ser difícil vivir con el pénfigo, especialmente si afecta tus actividades diarias o causa pérdida de sueño o estrés. Puede resultarte útil hablar con otras personas que padecen la enfermedad. Puedes encontrar grupos de apoyo en persona o en línea. Pídele sugerencias al médico.

Preparación antes de la cita

Es probable que consultes primero con tu médico de atención primaria. Él puede derivarte a un médico que se especialice en trastornos de la piel (dermatólogo).

La siguiente información te ayudará a prepararte para la consulta.

Qué puedes hacer

Antes de la consulta, prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas que has tenido y su duración
• Información personal esencial, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida
• Todos los medicamentos, vitaminas u otros suplementos que tomes, incluidas las dosis
• Preguntas para hacerle al médico

En el caso del pénfigo, estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Tengo que hacerme algunas pruebas? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
• ¿Cuáles son los tratamientos disponibles, y cuál me recomienda?
• ¿Qué efectos secundarios podría provocar el tratamiento?
• ¿En cuánto tiempo se curarán las ampollas? ¿Dejarán cicatrices?
• ¿Las ampollas volverán a aparecer?
• ¿Qué puedo hacer para aliviar el dolor?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de la mejor manera?
• ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me está recetando?
• ¿Tiene algún folleto u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaste a experimentar los síntomas?
• ¿Existe algo que haga que los síntomas mejoren?
• ¿Qué medidas has tomado por tu cuenta para tratar esta enfermedad?
• ¿Alguna de estas medidas te ayudó?
• ¿Alguna vez te ha tratado un médico por esta enfermedad?
• De ser así, ¿usaste tratamientos recetados para este trastorno de la piel? De ser así, ¿te acuerdas del nombre del medicamento y la dosis que te recetaron?
• ¿Te hicieron una biopsia de la piel?