Policitemia vera

Perspectiva general

La policitemia vera es un tipo de cáncer de la sangre. Esto hace que la médula ósea produzca demasiada cantidad de glóbulos rojos. Este exceso de células espesa la sangre y reduce el flujo, lo que puede causar graves problemas, como coágulos sanguíneos.

La policitemia vera es poco frecuente. Por lo general, se desarrolla lentamente, y pueden pasar años antes de que lo notes. La afección con frecuencia se detecta durante un análisis de sangre que se realiza por otros motivos.

Sin tratamiento, la policitemia vera puede poner en riesgo la vida. Pero una atención médica adecuada puede ayudar a aliviar los signos, los síntomas y las complicaciones de esta enfermedad.

Síntomas

Muchas personas con policitemia vera no tienen signos o síntomas perceptibles. Algunas personas pueden desarrollar síntomas vagos, como dolor de cabeza, mareos, fatiga y visión borrosa.

Los síntomas más específicos de la policitemia vera incluyen los siguientes:

  • Comezón, especialmente después de un baño o una ducha caliente
  • Entumecimiento, hormigueo, ardor o debilidad en las manos, los pies, los brazos o las piernas
  • Una sensación de plenitud poco después de comer y de hinchazón o dolor en la parte superior izquierda del abdomen debido al agrandamiento del bazo
  • Sangrado inusual, como el de la nariz o el de las encías
  • Hinchazón dolorosa de una articulación, generalmente el dedo gordo del pie
  • Falta de aire y dificultad para respirar cuando se está tumbado

Cuándo debes consultar a un médico

Pide una cita con el médico si tienes signos o síntomas de policitemia vera.

Causas

La policitemia vera se produce cuando una mutación en un gen causa un problema en la producción de células sanguíneas. Normalmente, tu cuerpo regula la cantidad de cada uno de los tres tipos de células sanguíneas que tienes: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Pero en la policitemia vera, la médula ósea produce demasiadas de algunas de estas células sanguíneas.

Se desconoce la causa de la mutación genética en la policitemia vera, pero generalmente no se hereda de los padres.

Factores de riesgo

La policitemia vera puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en adultos de entre 50 y 75 años. Los hombres son más propensos a contraer la policitemia vera, pero las mujeres tienden a contraer la enfermedad a menor edad.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones de la policitemia vera, se incluyen las siguientes:

  • Coágulos sanguíneos. El aumento del espesor de la sangre y la disminución del flujo sanguíneo, así como las anomalías en las plaquetas, aumentan el riesgo de coágulos sanguíneos. Los coágulos sanguíneos pueden causar un accidente cerebrovascular, un ataque cardíaco o una obstrucción en una arteria de los pulmones o una vena profunda en un músculo de la pierna o en el abdomen.
  • Bazo agrandado. El bazo ayuda al organismo a combatir infecciones y a filtrar materiales no deseados, como células sanguíneas viejas o dañadas. El aumento en la cantidad de células sanguíneas que provoca la policitemia vera causa que el bazo trabaje más que lo normal, lo que hace que se dilate.
  • Problemas debido a niveles altos de glóbulos rojos. Un exceso de glóbulos rojos puede provocar una cantidad de otras complicaciones, incluidas úlceras abiertas en el revestimiento interior del estómago, del intestino delgado superior o del esófago (úlcera péptica) e inflamación en las articulaciones (gota).
  • Otros trastornos sanguíneos. En casos raros, la policitemia vera puede provocar otras enfermedades de la sangre, incluido un trastorno progresivo en el que la médula ósea se reemplaza con tejido cicatrizante, una afección en la que las células madre no maduran o no funcionan correctamente, o un cáncer de la sangre y de la médula ósea (leucemia aguda).

Diagnóstico

El médico analizará en detalle tu historia clínica y te realizará una exploración física.

Análisis de sangre

Si tienes policitemia vera, los análisis de sangre podrían revelarlo:

  • Más glóbulos rojos de lo normal y, a veces, un aumento de plaquetas o glóbulos blancos
  • Un mayor porcentaje de glóbulos rojos que componen el volumen sanguíneo total (medición de hematocritos)
  • Niveles elevados de la proteína rica en hierro en los glóbulos rojos que transportan el oxígeno (hemoglobina)
  • Niveles muy bajos de una hormona que estimula la médula ósea para producir nuevos glóbulos rojos (eritropoyetina)

Biopsia o aspirado de médula ósea

Si el médico sospecha de que tienes policitemia vera, puede recomendarte la recolección de una muestra de tu médula ósea mediante una biopsia o un aspirado medular.

Una biopsia de médula ósea implica tomar una muestra de material sólido de la médula ósea. El aspirado medular suele hacerse al mismo tiempo. Durante la realización de una aspiración, el médico extrae una muestra de la parte líquida de la médula.

Pruebas de genes específicos

Si tienes policitemia vera, el análisis de la médula ósea o de la sangre podría mostrar la mutación genética asociada a la enfermedad.

Una aguja succionando médula ósea líquida del hueso de la cadera

Para la aspiración de la médula ósea, el médico o enfermero utiliza una aguja delgada para extraer una pequeña cantidad de médula ósea líquida, por lo general del hueso de las caderas (pelvis). A menudo se hace una biopsia de médula ósea al mismo tiempo. En este procedimiento se extrae una pequeña muestra de tejido óseo y de la médula.

Tratamiento

No hay cura para la policitemia vera. El tratamiento se centra en reducir el riesgo de complicaciones. Estos tratamientos también pueden aliviar los síntomas.

El tratamiento para reducir los síntomas podría incluir:

  • Dosis baja de aspirina. El médico puede recomendarte que tomes una dosis baja de aspirina para reducir el riesgo de que se formen coágulos sanguíneos. Las dosis bajas de aspirina también pueden ayudar a reducir el dolor ardiente en los pies o las manos.
  • Terapia para reducir la picazón. Si sientes una picazón molesta, el médico puede recetarte medicamentos, por ejemplo antihistamínicos, o recomendarte un tratamiento con luz ultravioleta para aliviar el malestar.

    Los medicamentos que se utilizan normalmente para tratar la depresión, llamados inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), ayudaron a aliviar la picazón en los ensayos clínicos. Entre los ejemplos de ISRS figuran la paroxetina (Brisdelle, Paxil, Pexeva, otros) o la fluoxetina (Prozac, Sarafem, Selfemra, otros).

Los tratamientos para reducir la cantidad de glóbulos rojos incluyen:

  • Reducir la cantidad de sangre de tu cuerpo. Extraer un poco de sangre de las venas con un procedimiento llamado flebotomía suele ser el principal tratamiento para las personas con policitemia vera. Esto disminuye el volumen sanguíneo y reduce el número de células sanguíneas en exceso. La frecuencia con la que se debe extraer sangre depende de la gravedad de tu afección.
  • Medicamentos para disminuir células sanguíneas. Si la flebotomía por sí sola no ayuda, podrían usarse medicamentos que suprimen la capacidad de la médula ósea para producir células sanguíneas, como hidroxiurea (Droxia, Hidrea).

    El interferón alfa-2b (Intron A) se puede utilizar para estimular al sistema inmunitario para que combata la sobreproducción de glóbulos rojos. Podría ayudar a la gente que no responde bien a la hidroxiurea.

  • Medicamentos para destruir células cancerosas. El ruxolitinib (Jakafi) está aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) para tratar a las personas con policitemia vera que no responden o no pueden tomar hidroxiurea. Ayuda a que tu sistema inmunitario destruya las células cancerosas, y puede mejorar algunos síntomas de policitemia vera.

    El busulfán (Busulfex, Myleran) es otro medicamento que destruye las células cancerosas y que puede ser recetado si otros tratamientos no funcionan bien.

Los investigadores están estudiando las drogas que inhiben un gen vinculado a la policitemia vera y otros tratamientos.

Es probable que tu médico también te recete medicamentos para controlar los factores de riesgo de las enfermedades del corazón y de los vasos sanguíneos, incluida la presión arterial alta, la diabetes y el colesterol anormal.

Tendrás que visitar tu médico de forma continua para controlar si funciona bien tu tratamiento actual. Pregúntale a tu médico con qué frecuencia necesitas programar citas de seguimiento.

Estilo de vida y remedios caseros

Si te han diagnosticado policitemia vera, puedes tomar medidas para sentirte mejor. Intenta lo siguiente:

  • Haz ejercicio. El ejercicio moderado, como caminar, puede mejorar el flujo sanguíneo. Esto ayuda a disminuir el riesgo de coágulos sanguíneos. Los estiramientos y ejercicios de piernas y tobillos también pueden mejorar la circulación de la sangre.
  • Evita el tabaco. El uso de tabaco puede provocar estrechamiento de los vasos sanguíneos, lo que aumenta el riesgo de ataque cardíaco o accidente cerebrovascular debido a los coágulos sanguíneos.
  • Evita los ambientes con bajo nivel de oxígeno. Vivir a grandes altitudes, esquiar o escalar en las montañas reducen aún más los niveles de oxígeno en la sangre.
  • Cuida tu piel. Para reducir la picazón, báñate en agua fresca, usa un limpiador suave y sécate la piel con palmaditas. Agregar almidón, como la maicena, a tu baño podría ayudar. Evita los jacuzzis, las bañeras de hidromasaje climatizadas y las duchas o baños calientes.

    Trata de no rascarte, ya que esto puede dañarte la piel y aumentar el riesgo de infección. Usa una loción para mantener la piel húmeda.

  • Evita las temperaturas extremas. Un flujo sanguíneo deficiente aumenta el riesgo de lesiones derivadas de las temperaturas bajas y altas. En invierno, usa siempre ropa de abrigo, especialmente en las manos y los pies. En verano, protégete del sol y bebe abundante líquido.
  • Presta atención a las úlceras. La mala circulación puede dificultar la curación de las úlceras, especialmente en las manos y los pies. Inspecciona los pies con regularidad y dile al médico si tienes úlceras.

Preparación antes de la cita

Es probable que comiences por consultar con tu médico de atención primaria. Si te diagnostican policitemia vera, es posible que te deriven a un médico que se especialice en enfermedades de la sangre (hematólogo).

La siguiente información te ayudará a prepararte para la consulta.

Qué puedes hacer

Prepara una lista de lo siguiente:

  • Tus síntomas, incluidos los que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita, y cuándo comenzaron
  • Información personal importante, incluidas otras afecciones médicas y los antecedentes médicos familiares
  • Todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomas, incluso las dosis
  • Preguntas para hacerle al médico

En el caso de la policitemia vera, estas son algunas de las preguntas para el médico:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
  • ¿Esta afección es temporal o la tendré de por vida?
  • ¿Cuáles son los tratamientos disponibles, y cuál me recomienda?
  • Tengo otras afecciones médicas. ¿Cómo puedo controlarlas mejor?
  • ¿Debería consultar con un especialista?
  • ¿Tendré que hacer visitas de seguimiento? Si es así, ¿con qué frecuencia?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendan?

No dudes en hacer otras preguntas que se te ocurran durante la cita. Si es posible, pide a un familiar o a un amigo que te acompañe para que te ayude a recordar la información que recibas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas como las siguientes:

  • ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Cómo son de graves los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, mejore los síntomas?
  • ¿Hay algo que empeore los síntomas?

Last Updated May 5, 2020


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