Policitemia vera

Perspectiva general

La policitemia vera es un tipo de cáncer en la sangre de evolución lenta en el que la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos. Este exceso de células espesa la sangre, lo que enlentece la circulación. También puede causar complicaciones, como coágulos sanguíneos, que pueden provocar un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular.

La policitemia vera no es frecuente. Por lo general, evoluciona lentamente, y pueden pasar años sin saber que la padeces. A menudo, la enfermedad se descubre en un análisis de sangre que se realiza por otro motivo.

Sin tratamiento, la policitemia vera puede poner en riesgo la vida. Pero una atención médica adecuada puede ayudar a aliviar los signos, síntomas y complicaciones de la enfermedad. Con el tiempo, existe el riesgo, en algunos casos, de que avance y se convierta en otros tipos de cáncer de sangre más graves, como mielofibrosis o leucemia aguda.

Síntomas

Muchas personas con policitemia vera no tienen signos ni síntomas. Otras pueden presentar:

  • Picazón, especialmente luego de un baño o una ducha caliente
  • Dolor de cabeza
  • Mareos
  • Sangrado o hematomas, en general, menores
  • Debilidad
  • Fatiga
  • Visión borrosa
  • Sudoración excesiva
  • Hinchazón dolorosa de una articulación, generalmente el dedo gordo del pie
  • Dificultad para respirar
  • Entumecimiento, hormigueo, ardor o debilidad en las manos, los pies, los brazos o las piernas
  • Sensación de saciedad o hinchazón de la parte superior izquierda del abdomen debido al agrandamiento del bazo
  • Fiebre
  • Adelgazamiento sin causa aparente

Cuándo consultar al médico

Pide una consulta con el médico si tienes signos o síntomas de policitemia vera.

Causas

La policitemia vera es un tipo de cáncer de sangre conocido como «neoplasia mieloproliferativa». Aparece cuando la mutación de un gen provoca un problema en la producción de células sanguíneas. Normalmente, el cuerpo regula la cantidad de células sanguíneas de cada uno de los tres tipos: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Sin embargo, con la policitemia vera, la médula ósea produce demasiadas células sanguíneas de un tipo.

Se cree que la mutación que causa la policitemia vera afecta un interruptor proteínico que le indica a la célula que debe crecer. Específicamente, es una mutación de la proteína quinasa Janus 2 (JAK2). La mayoría de las personas que padecen policitemia vera presenta esta mutación. Se desconoce la causa de esta mutación, pero generalmente no se hereda.

Factores de riesgo

Si bien la policitemia vera puede presentarse a cualquier edad, es más frecuente en adultos mayores de 60 años.

Complicaciones

Las posibles complicaciones de la policitemia vera comprenden:

  • Coágulos sanguíneos. El aumento en el espesor de la sangre y la disminución del flujo sanguíneo, así como las anomalías en las plaquetas, aumentan el riesgo de que se formen coágulos sanguíneos. Los coágulos sanguíneos pueden provocar un accidente cerebrovascular, un ataque cardíaco o la obstrucción de una arteria en los pulmones (embolia pulmonar), o en una vena profunda de un músculo (trombosis venosa profunda).
  • Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo ayuda al organismo a combatir infecciones y a filtrar materiales no deseados, como células sanguíneas viejas o dañadas. El aumento en la cantidad de células sanguíneas que provoca la policitemia vera causa que el bazo trabaje más de lo normal, lo que hace que se dilate.
  • Problemas debido a niveles altos de glóbulos rojos. Un exceso de glóbulos rojos puede provocar otras complicaciones, entre ellas úlceras abiertas en el interior de la mucosa del estómago, del intestino delgado superior o del esófago (úlcera péptica) e inflamación en las articulaciones (gota).
  • Otros trastornos sanguíneos. En casos excepcionales, la policitemia vera puede provocar otras enfermedades de la sangre, entre ellas, un trastorno progresivo en el que la médula ósea se sustituye por tejido cicatricial (mielofibrosis), un trastorno en el que las células madre no maduran o no funcionan correctamente (síndrome mielodisplásico) o cáncer en la sangre y en la médula ósea (leucemia aguda).

Diagnóstico

El médico analizará en detalle tu historia clínica y te realizará una exploración física.

Análisis de sangre

Si tienes policitemia vera, el análisis de sangre puede revelar lo siguiente:

  • Un aumento en la cantidad de glóbulos rojos y, en algunos casos, un aumento en las plaquetas o los glóbulos blancos
  • Un aumento en el porcentaje de glóbulos rojos que componen el volumen sanguíneo total (medición de hematocritos)
  • Niveles elevados de la proteína rica en hierro de los glóbulos rojos que transporta oxígeno (hemoglobina).
  • Niveles muy bajos de una hormona que estimula la médula ósea para que produzca nuevos glóbulos rojos (eritropoyetina)

Biopsia o aspirado de médula ósea

Si el médico sospecha que tienes policitemia vera, podría recomendar una biopsia o un aspirado de médula ósea para extraer una muestra de médula ósea y analizarla. Una biopsia de médula ósea implica tomar una muestra de material sólido de la médula ósea.

Generalmente, el aspirado de médula ósea se realiza al mismo tiempo. Durante la realización de un aspirado, el médico extrae una muestra de la parte líquida de la médula.

Pruebas para la mutación genética que ocasiona policitemia vera

Si tienes policitemia vera, un análisis de la médula ósea o de sangre también puede revelar la mutación JAK2 en las células que está asociada a la enfermedad.

Una aguja succionando médula ósea líquida del hueso de la cadera

En el aspirado y la biopsia de médula ósea, un médico o un enfermero usan una aguja delgada para extraer una pequeña cantidad de médula ósea líquida, generalmente de un punto en la parte posterior del hueso de la cadera (pelvis). En la segunda parte de este procedimiento, se extrae una pequeña porción de tejido óseo con la médula incluida.

Tratamiento

La policitemia vera es una enfermedad crónica que no tiene cura. El tratamiento se centra en la reducción de la cantidad de células sanguíneas. En muchos casos, el tratamiento puede reducir el riesgo de tener complicaciones a partir de la policitemia vera y aliviar los signos y síntomas.

El tratamiento puede comprender:

  • Extraer sangre de las venas. Por lo general, la primera opción de tratamiento para las personas que padecen policitemia vera es la extracción de un poco de sangre de las venas en un procedimiento llamado «flebotomía». Esto reduce la cantidad de células sanguíneas y disminuye el volumen de sangre, lo que hace más fácil su funcionamiento. La frecuencia con la que necesitas una flebotomía depende de la gravedad de tu enfermedad.
  • Dosis baja de aspirina. El médico puede recomendarte que tomes una dosis baja de aspirina para reducir el riesgo de que se formen coágulos. Las dosis bajas de aspirina también podrían ayudar a reducir el ardor en los pies o las manos.
  • Medicamentos para disminuir las células sanguíneas. Las personas con policitemia vera que no obtienen resultados con la flebotomía solamente, podrían usar medicamentos, como la hidroxiurea (Droxia, Hydrea), para inhibir la capacidad de la médula ósea de producir células sanguíneas.

    El interferón alfa puede usarse para estimular el sistema inmunitario con el fin de combatir la producción excesiva de glóbulos rojos. Podría utilizarse en personas que no responden bien a la hidroxiurea. Se está estudiando en ensayos clínicos.

  • Medicamentos para destruir las células cancerosas. El ruxolitinib (Jakafi) está aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para tratar a personas con policitemia vera que no responden a la hidroxiurea o que no pueden tomarla. Ayuda al sistema inmunitario a destruir las células cancerosas y puede mejorar algunos de los síntomas de la policitemia vera.
  • Terapia para disminuir la picazón. Si sientes una picazón molesta, el médico puede recetarte medicamentos, por ejemplo antihistamínicos, o recomendarte un tratamiento con luz ultravioleta para aliviar el malestar.

    Los medicamentos que suelen utilizarse para tratar la depresión, llamados «inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina», ayudaron a aliviar la picazón en los ensayos clínicos. Los ejemplos de ISRS comprenden la paroxetina (Paxil) o la fluoxetina (Prozac).

Se están estudiando medicamentos que inhiben el gen JAK2 y otros.

Estilo de vida y remedios caseros

Si te han diagnosticado policitemia vera, puedes tomar medidas para sentirte mejor. Intenta lo siguiente:

  • Haz ejercicio. El ejercicio moderado, como caminar, puede mejorar el flujo sanguíneo, lo que disminuye el riesgo de coágulos sanguíneos. Los estiramientos y ejercicios de piernas y tobillos también pueden mejorar la circulación de la sangre.
  • Evita el tabaco. El uso de tabaco puede provocar estrechamiento de los vasos sanguíneos y aumentar el riesgo de infarto de miocardio o accidente cerebrovascular debido a los coágulos de sangre.
  • Cuida tu piel. Para aliviar la picazón, báñate en agua fría, utiliza un limpiador suave y sécate la piel dando golpecitos. Incorporar almidón, como el almidón de maíz, al baño puede ser de ayuda. Evita los jacuzzis, las bañeras de hidromasaje climatizadas y las duchas o baños calientes.

    Trata de no rascarte, ya que esto puede dañarte la piel y aumentar el riesgo de infección. Usa una loción para mantener la piel húmeda.

  • Evita las temperaturas extremas. Un flujo sanguíneo deficiente aumenta el riesgo de lesiones derivadas de las temperaturas bajas y altas. En invierno, usa siempre ropa de abrigo, especialmente en las manos y los pies. En verano, protégete del sol y bebe abundante líquido.
  • Presta atención a las llagas. La mala circulación puede dificultar la curación de las llagas, especialmente en las manos y los pies. Inspecciona tus pies con regularidad e infórmale al médico si tienes llagas.

Preparación antes de la cita

Es probable que comiences por consultar con tu médico de atención primaria. Si te diagnostican policitemia vera, es posible que te deriven a un médico que se especialice en enfermedades de la sangre (hematólogo).

La siguiente información te ayudará a prepararte para la consulta.

Qué puedes hacer

Prepara una lista de lo siguiente:

  • Los síntomas, incluso aquellos que parezcan no estar relacionados con el motivo por el que programaste la consulta, así como el momento en el que comenzaron a manifestarse
  • Tu información personal más importante, incluso otras enfermedades que tengas y la historia clínica de tu familia
  • Todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tomes, incluso las dosis
  • Preguntas para hacerle al médico

Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe, para que te ayude a recordar la información que recibas.

En el caso de la policitemia vera, algunas preguntas para hacerle al médico pueden ser las siguientes:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
  • ¿Esta enfermedad es temporal o la tendré de por vida?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles y cuáles me recomiendas?
  • Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos en forma conjunta?
  • ¿Debería consultar a un especialista?
  • ¿Tendré que hacer visitas de seguimiento? Si es así, ¿con qué frecuencia?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te pregunte lo siguiente:

  • ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Cuán intensos son los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté mejorando los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté empeorando los síntomas?

Last Updated Feb 8, 2017


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