Síndrome de Churg-Strauss

Perspectiva general

El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo sanguíneo a los órganos y tejidos, a veces dañándolos permanentemente. Esta afección también se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA, por sus siglas en inglés).

El asma es el signo más común del síndrome de Churg-Strauss. El trastorno también puede causar otros problemas, como fiebre del heno, sarpullido, sangrado gastrointestinal y dolor y entumecimiento en las manos y los pies.

El síndrome de Churg-Strauss es poco común y no tiene cura. El médico generalmente puede ayudarte a controlar los síntomas con esteroides y otros medicamentos inmunosupresores potentes.

Síntomas

El síndrome de Churg-Strauss varía mucho de una persona a otra. Algunas personas solo tienen síntomas leves. Otros tienen complicaciones graves o son potencialmente mortales.

También conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangitis, el síndrome tiende a ocurrir en tres etapas y empeora de manera progresiva. Casi todas las personas con esta afección tienen asma, sinusitis crónica y conteos elevados de glóbulos blancos llamados eosinófilos. Por lo general, el asma comienza de cinco a nueve años antes del diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss.

Otros signos y síntomas podrían incluir los siguientes:

  • Fiebre del heno
  • Fiebre
  • Pérdida de apetito y pérdida de peso
  • Dolor articular y muscular
  • Fatiga
  • Tos
  • Dolor abdominal y sangrado gastrointestinal
  • Debilidad, fatiga o una sensación general de malestar
  • Erupción o llagas en la piel
  • Dolor, entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
  • Dolor abdominal intenso
  • Dificultad para respirar
  • Sangre en la orina o en las heces

Cuándo debes consultar al médico

Consulta al médico si presentas signos y síntomas tales como dificultad para respirar o secreción nasal que no desaparece, especialmente si está acompañada de dolor facial persistente. También consulta al médico si tienes asma o fiebre del heno que empeora repentinamente.

El síndrome de Churg-Strauss es poco común y es más probable que estos síntomas se presenten por otra causa. Pero es importante que el médico los evalúe. El diagnóstico y el tratamiento tempranos mejoran las probabilidades de un buen pronóstico.

Causas

La causa del síndrome de Churg-Strauss se desconoce en gran medida. Es probable que una combinación de genes y factores ambientales, como alérgenos o ciertos medicamentos, desencadene una respuesta hiperactiva del sistema inmunitario. En lugar de proteger contra bacterias y virus invasores, el sistema inmunitario se dirige a los tejidos sanos, y causa una inflamación generalizada.

Factores de riesgo

Los posibles factores de riesgo para el síndrome de Churg-Strauss incluyen los siguientes:

  • La edad. En promedio, las personas con el síndrome de Churg-Strauss son diagnosticadas entre los 30 y 50 años de edad.
  • Antecedentes de asma o problemas nasales. La mayoría de las personas diagnosticadas con el síndrome de Churg-Strauss tienen antecedentes de alergias nasales graves, sinusitis crónica o asma.

Complicaciones

El síndrome de Churg-Strauss puede afectar muchos órganos, incluidos los pulmones, la piel, el sistema gastrointestinal, los riñones, los músculos, las articulaciones y el corazón. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser mortal.

Las complicaciones, que dependen de los órganos implicados, pueden incluir:

  • Daño al nervio periférico. El síndrome de Churg-Strauss puede dañar los nervios de las manos y los pies, con entumecimiento, ardor y pérdida de la función.
  • Cicatrices en la piel. La inflamación puede causar llagas que pueden dejar cicatrices.
  • Enfermedad cardíaca. Las complicaciones del síndrome de Churg-Strauss relacionadas con el corazón incluyen inflamación de la membrana que rodea el corazón, inflamación de la capa muscular de la pared del corazón, ataque cardíaco e insuficiencia cardíaca.
  • Daño renal. Si el síndrome de Churg-Strauss afecta los riñones, puedes desarrollar glomerulonefritis. Esta enfermedad dificulta la capacidad de filtración de los riñones, lo que lleva a una acumulación de productos de desecho en el torrente sanguíneo.

Diagnóstico

Ninguna prueba específica puede confirmar el síndrome de Churg-Strauss. Debido a que los signos y síntomas son similares a los de otras enfermedades, puede ser difícil de diagnosticar.

Los primeros signos y síntomas, como el asma y la sinusitis, tienden a ser bastante comunes, por lo que es posible que no se haga un diagnóstico hasta que la inflamación haya causado daños graves a órganos y nervios.

Los seis criterios

El Colegio Estadounidense de Reumatología ha establecido criterios para identificar el síndrome de Churg-Strauss. Generalmente se considera que tienes la afección si presentas cuatro de los seis criterios. Los criterios son:

  • Asma. La mayoría de las personas diagnosticadas con el síndrome de Churg-Strauss tienen asma crónica, a menudo grave.
  • Conteo más alto de lo normal de un tipo de glóbulos blancos llamados eosinófilos. Los eosinófilos normalmente constituyen entre el 1 % y el 3 % de los glóbulos blancos. Un conteo superior al 10 % se considera anormalmente alto y un fuerte indicador del síndrome de Churg-Strauss.
  • Daño a uno o más grupos nerviosos. La mayoría de las personas con el síndrome de Churg-Strauss tienen un tipo de daño nervioso que causa entumecimiento o dolor en manos y pies.
  • Manchas o lesiones migratorias en una radiografía de tórax. Estas lesiones típicamente se mueven de un lugar a otro o aparecen y desaparecen. En las radiografías de tórax, las lesiones parecen pulmonía.
  • Problemas de nódulo sinusal. Los antecedentes de sinusitis aguda o crónica son comunes en personas con el síndrome de Churg-Strauss.
  • Glóbulos blancos presentes fuera de los vasos sanguíneos. Tu médico podría ordenar una biopsia de tejido, ya sea de tu piel o de un pólipo nasal extirpado para buscar eosinófilos fuera de un vaso sanguíneo.

Para diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss, es probable que tu médico te solicite varios exámenes, incluidos:

  • Análisis de sangre. Cuando el sistema inmunitario ataca las propias células del cuerpo, como sucede en el síndrome de Churg-Strauss, forma proteínas llamadas autoanticuerpos.

    Un análisis de sangre puede detectar ciertos autoanticuerpos en tu sangre que pueden sugerir, pero no confirmar, un diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. También puede medir el nivel de eosinófilos, aunque otras enfermedades, como el asma, pueden aumentar el número de estas células.

  • Pruebas de imágenes. Las radiografías y las tomografías computarizadas buscan anomalías en los pulmones y los senos paranasales.
  • Biopsia del tejido afectado. Si otras pruebas sugieren la presencia del síndrome de Churg-Strauss, es posible que se le extraiga una pequeña muestra de tejido para examinarla bajo el microscopio. El tejido puede provenir de los pulmones o de otro órgano, como la piel o el músculo, para confirmar o descartar la presencia de vasculitis.

Tratamiento

No existe cura para el síndrome de Churg-Strauss, también conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangitis. Sin embargo, los medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas.

Los medicamentos utilizados para tratar el síndrome de Churg-Strauss incluyen lo siguiente:

  • Corticoesteroides. La prednisona, que reduce la inflamación, es el medicamento más comúnmente recetado para el síndrome de Churg-Strauss. El médico podría recetarte una dosis alta de corticoesteroides o aumentarte la dosis actual de corticoesteroides para controlar los síntomas rápidamente.

    Pero debido a que las dosis altas de corticoesteroides pueden causar efectos secundarios graves, el médico disminuirá la dosis gradualmente hasta que tomes la menor cantidad que mantenga la enfermedad bajo control. Incluso las dosis más bajas tomadas durante períodos prolongados pueden causar efectos secundarios.

    Los efectos secundarios de los corticoesteroides incluyen pérdida ósea, niveles elevados de glucosa sanguínea, aumento de peso, cataratas e infecciones difíciles de tratar.

  • Otros fármacos inmunosupresores. Para las personas con síntomas leves, solo un corticoesteroide puede ser suficiente. Otras personas necesitan otro fármaco inmunosupresor, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) o metotrexato (Trexall), para reducir aún más la reacción inmunitaria del cuerpo.

    Debido a que estos fármacos perjudican la capacidad del cuerpo para combatir las infecciones y pueden causar otros efectos secundarios graves, la afección se controlará de cerca mientras los estés tomando.

  • Inmunoglobulina. La inmunoglobulina se administra en forma de infusión mensual y generalmente se administra a personas que no han respondido a otros tratamientos. Los efectos secundarios más comunes son síntomas similares a los de la gripe que generalmente duran solo un día más o menos. La inmunoglobulina es costosa y no funciona para todos.
  • Medicamentos biológicos. Medicamentos como el mepolizumab (Nucala), aprobado recientemente por la Administración de Alimentos y Medicamentos, así como el benralizumab (Fasenra) y el rituximab (Rituxan), alteran la respuesta del sistema inmunitario y parecen mejorar los síntomas y disminuir el número de eosinófilos.

    Estos medicamentos se han estudiado solo en ensayos pequeños, y su seguridad y efectividad a largo plazo aún se desconocen.

La terapia con medicamentos puede aliviar los síntomas del síndrome de Churg-Strauss y causar que la enfermedad entre en remisión. Pero las recidivas son comunes.

Es probable que el médico realice análisis de sangre y otras pruebas con regularidad para controlar la afección y tu reacción a los medicamentos que estás tomando.

Estilo de vida y remedios caseros

El tratamiento a largo plazo con prednisona puede provocar una serie de efectos secundarios. Es posible minimizar estos problemas siguiendo los siguientes pasos:

  • Protege tus huesos. Pregúntale a tu médico cuánta vitamina D y calcio necesitas en tu dieta, y analiza con él si debes tomar suplementos.
  • Haz ejercicio. El ejercicio puede ayudarte a mantener un peso saludable, lo cual es importante cuando estás tomando medicamentos corticoesteroides que pueden provocar aumento de peso. El fortalecimiento muscular y los ejercicios con el peso del cuerpo, como caminar y trotar, también ayudan a mejorar la salud de los huesos.
  • Deja de fumar. Esta es una de las cosas más importantes que puedes hacer para tu salud en general. Además de causar serios problemas de salud, fumar también empeora los problemas que tienes y puede potenciar los efectos secundarios de los medicamentos.
  • Sigue una dieta saludable. Los esteroides pueden aumentar significativamente los niveles de glucosa sanguínea y, eventualmente, causar diabetes tipo 2. Come alimentos que ayuden a mantener estable la glucosa sanguínea, como frutas, verduras y cereales integrales.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Aquí hay algunas sugerencias para lidiar con el síndrome de Churg-Strauss:

  • Infórmate. Conocer la enfermedad puede ayudarte a prepararte para lidiar con complicaciones o recurrencias.
  • Construye un sistema de apoyo. La familia y los amigos pueden ayudar muchísimo. Es posible que también quieras hablar con un consejero o un médico del personal de Trabajo Social que esté familiarizado con la enfermedad. O tal vez te resulte útil hablar con otras personas con el síndrome de Churg-Strauss.

Preparación antes de la cita

Si tienes signos y síntomas similares a los del síndrome de Churg-Strauss, haz una cita con tu médico. El diagnóstico y tratamiento oportunos mejoran notablemente el pronóstico de esta afección.

Si tu médico de atención primaria sospecha que padeces el síndrome de Churg-Strauss, es probable que te remita a un médico que se especialice en trastornos que causan la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), como un reumatólogo o un inmunólogo. También podrías ver a un neumólogo ya que Churg-Strauss afecta las vías respiratorias.

A continuación, se presenta información que te ayudará a prepararte para tu cita.

Qué puedes hacer

Cuando hagas una cita, pregunta si necesitas hacer algo por adelantado, como restringir tu dieta. También pregunta si necesitas quedarte en el consultorio de tu médico para observación después de tus exámenes.

Prepara una lista con lo siguiente:

  • Tus síntomas y cuándo comenzaron, incluso aquellos que no parecen estar relacionados con el síndrome de Churg-Strauss
  • Información médica clave, incluidas otras afecciones con las que has sido diagnosticado
  • Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que tomes, incluidas las dosis
  • Las preguntas para hacerle al médico

Si has visto a otros médicos por tu afección, trae una carta que resuma sus hallazgos y copias de radiografías recientes de tórax o radiografías de los senos paranasales. Lleva a un familiar o amigo para que te ayude a recordar la información que recibes.

Las preguntas básicas para hacerle a tu médico podrían incluir:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mi afección?
  • ¿Cuáles son otras causas posibles?
  • ¿Qué pruebas diagnósticas necesito?
  • ¿Qué tratamiento me recomienda?
  • ¿Qué cambios en la vida puedo hacer para ayudar a reducir o controlar mis síntomas?
  • ¿Con qué frecuencia me verán para las pruebas de seguimiento?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico que te atienda por un posible síndrome de Churg-Strauss te haga preguntas, tales como:

  • ¿Han empeorado tus síntomas, especialmente los relacionados con el asma, con el tiempo?
  • ¿Tus síntomas incluyen dificultad para respirar o sibilancias?
  • ¿Tus síntomas incluyen problemas de los senos paranasales?
  • ¿Tus síntomas incluyen problemas gastrointestinales, como náuseas, vómitos o diarrea?
  • ¿Has tenido entumecimiento, dolor o debilidad en un brazo o una pierna?
  • ¿Has perdido peso sin intentarlo?
  • ¿Has sido diagnosticado con alguna otra enfermedad, incluidas alergias o asma? Si es así, ¿cuánto tiempo hace que los tienes?

Last Updated Mar 3, 2020


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