Síndrome de Eisenmenger

Perspectiva general

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes:

• Color azulado o grisáceo en la piel debido a niveles bajos de oxígeno (cianosis).
• Dolor u opresión en el pecho.
• Tos con sangre.
• Mareos o desmayos.
• Cansancio rápido y falta de aire al hacer actividades.
• Dolores de cabeza.
• Uñas de manos y pies alargadas y redondeadas (acropaquía).
• Entumecimiento u hormigueo en los dedos de las manos o los pies.
• Falta de aire en reposo.
• Interrupción o aceleración de los latidos del corazón (palpitaciones).

Cuándo consultar al médico

Si tienes algún síntoma del síndrome de Eisenmenger, consulta con tu proveedor de atención médica. Programa una cita médica aunque no te hayan diagnosticado nunca un problema cardíaco. Síntomas como la falta de aire o el dolor en el pecho requieren atención médica.

Causas

El síndrome de Eisenmenger suele ser causado por un orificio (derivación) no reparado entre los principales vasos sanguíneos o las cavidades del corazón. Una derivación es un problema cardíaco presente al nacer (defecto cardíaco congénito).

Para comprender de qué manera el síndrome de Eisenmenger afecta el corazón y los pulmones, es útil conocer cómo funciona normalmente el corazón.

Cómo funciona el corazón

El corazón está dividido en cámaras: dos cámaras superiores (aurículas) y dos cámaras inferiores (ventrículos).

• El lado derecho del corazón transporta la sangre a los pulmones a través de los vasos sanguíneos (arterias pulmonares).
• En los pulmones, la sangre toma oxígeno y, luego, regresa al lado izquierdo del corazón por las venas pulmonares.
• Después, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la aorta y hacia el resto del organismo.

Las válvulas cardíacas controlan el flujo de sangre que entra y sale de las cavidades del corazón. Estas válvulas se abren para permitir que la sangre fluya hacia la cavidad siguiente o hacia una de las arterias y, luego, se cierran para evitar que la sangre fluya en sentido contrario.

Cómo se manifiesta el síndrome de Eisenmenger

Los problemas cardíacos presentes en el nacimiento (defectos cardíacos congénitos) que pueden causar el síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes:

• Defecto del tabique ventricular. Esta es la causa más común del síndrome de Eisenmenger. Hay un orificio (derivación) en la pared del tejido que divide los lados derecho e izquierdo de las principales cavidades de bombeo del corazón (ventrículos).
• Defecto del canal auriculoventricular. Hay un gran orificio en el centro del corazón donde se unen las paredes entre las cavidades superiores (aurícula) y las cavidades inferiores (ventrículos). Es posible que algunas de las válvulas del corazón tampoco funcionen correctamente.
• Defecto del tabique auricular. Hay un orificio en la pared del tejido que divide los lados derecho e izquierdo de las cavidades superiores del corazón (aurículas).
• Conducto arterioso persistente. Hay una abertura entre la arteria pulmonar que transporta sangre con bajo nivel de oxígeno a los pulmones y la arteria que transporta sangre con alto nivel de oxígeno al resto del cuerpo (aorta).

En algunos de estos problemas cardíacos, la sangre circula en una dirección inusual. Como consecuencia, la presión aumenta en la arteria pulmonar. Con el tiempo, este aumento de presión daña los vasos sanguíneos más pequeños en los pulmones. Las paredes dañadas de los vasos sanguíneos dificultan el bombeo de sangre a los pulmones.

El síndrome de Eisenmenger provoca un aumento de la presión arterial en el lado del corazón que tiene sangre con niveles bajos de oxígeno (sangre azul). La sangre azul circula por el orificio (derivación) en el corazón o los vasos sanguíneos. La sangre rica en oxígeno y la sangre con poco oxígeno se mezclan. Esto genera un nivel bajo de oxígeno en la sangre.

Factores de riesgo

Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos aumenta el riesgo de que un bebé presente problemas de corazón similares. Si te han diagnosticado el síndrome de Eisenmenger, habla con tu médico acerca de realizarles exámenes de detección a otros familiares para detectar defectos cardíacos congénitos.

Complicaciones

El síndrome de Eisenmenger es una afección que pone en riesgo la vida. El pronóstico para las personas diagnosticadas con síndrome de Eisenmenger depende de la causa específica y de si hay otras afecciones.

Sin el tratamiento y el control correctos, las complicaciones del síndrome de Eisenmenger pueden incluir lo siguiente:

• Niveles bajos de oxígeno en la sangre. El flujo sanguíneo invertido por el corazón reduce el oxígeno a los tejidos y órganos del cuerpo. Sin el tratamiento correcto, los niveles de oxígeno empeoran con el tiempo.
• Ritmo cardíaco irregular (arritmias). El síndrome de Eisenmenger hace que las paredes del corazón se agranden y se engrosen. También hace que los niveles de oxígeno disminuyan. Estos cambios pueden provocar ritmos cardíacos irregulares. Algunas arritmias aumentan el riesgo de formación de coágulos sanguíneos que pueden causar ataques cardíacos o accidentes cerebrovasculares.
• Paro cardíaco repentino. Se trata de la pérdida repentina de la actividad cardíaca debido a un ritmo cardíaco irregular. Si no se trata de inmediato, el paro cardíaco repentino puede provocar la muerte rápidamente. Se puede sobrevivir con una atención médica correcta y rápida.
• Insuficiencia cardíaca. Una mayor presión en el corazón puede debilitar los músculos cardíacos. Al corazón le resulta más difícil bombear sangre.
• Sangrado en los pulmones. El síndrome de Eisenmenger puede provocar un sangrado en los pulmones y las vías respiratorias que pone en riesgo la vida. Esto puede hacer que tosas sangre y que los niveles de oxígeno en la sangre disminuyan incluso más. El sangrado también puede producirse en otras partes del cuerpo.
• Accidente cerebrovascular. Si un coágulo sanguíneo se traslada del lado derecho al lado izquierdo del corazón, puede obstruir un vaso sanguíneo en el cerebro y provocar un accidente cerebrovascular.
• Problemas renales. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden causar problemas en los riñones.
• Gota. El síndrome de Eisenmenger puede aumentar el riesgo de desarrollar un tipo de artritis llamada gota. La gota causa ataques intensos y repentinos de dolor e hinchazón en una o más articulaciones; por lo general, en el dedo gordo del pie.
• Infección cardíaca. Las personas con síndrome de Eisenmenger tienen un mayor riesgo de contraer una infección cardíaca llamada endocarditis.
• Riesgos en el embarazo. Durante el embarazo, el corazón y los pulmones deben trabajar más para contribuir al desarrollo del bebé. Debido a esto, un embarazo con síndrome de Eisenmenger representa un mayor riesgo de muerte tanto para ti como para el bebé. Si tienes síndrome de Eisenmenger, habla con el proveedor de atención médica sobre los riesgos específicos en el embarazo que tienes.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome de Eisenmenger, el proveedor de atención médica lleva a cabo un examen físico y hace preguntas acerca de los antecedentes médicos.

Las pruebas para diagnosticar este síndrome pueden incluir las siguientes:

• Análisis de sangre. A menudo, se hace un hemograma completo. En el síndrome de Eisenmenger el recuento de glóbulos rojos puede ser alto. También pueden hacerse análisis de sangre para controlar el funcionamiento de los riñones y el hígado, y los niveles de hierro.
• Electrocardiograma. Esta prueba rápida e indolora mide la actividad eléctrica del corazón. Durante un electrocardiograma, se adhieren sensores (electrodos) al pecho y, a veces, a los brazos o las piernas. Los cables permiten conectar los sensores a una máquina, que muestra o imprime los resultados. Un electrocardiograma puede mostrar lo rápido o lento que late el corazón.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax ayuda a mostrar el estado del corazón y los pulmones.
• Ecocardiograma. Una ecografía del corazón se denomina ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para generar imágenes detalladas del corazón en movimiento. Un ecocardiograma permite observar el flujo de sangre por el corazón.
• Tomografía computarizada. Una tomografía computarizada utiliza rayos X para generar imágenes transversales de partes específicas del cuerpo. Esta prueba puede hacerse para obtener más detalles sobre los pulmones y las arterias pulmonares. Para esta prueba, se puede inyectar un tinte (sustancia de contraste) por vía intravenosa. La sustancia de contraste ayuda a que los vasos sanguíneos aparezcan más claramente en las imágenes. Las imágenes de la tomografía computarizada proporcionan información más detallada que las de las radiografías convencionales.
• Resonancia magnética de los pulmones. En esta prueba, se usan campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas de los vasos sanguíneos de los pulmones.
• Cateterismo cardiaco. Se introduce un tubo delgado flexible (catéter) en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca, y se lo guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta las arterias. La sustancia de contraste ayuda a que las arterias aparezcan más claramente en las imágenes de rayos X y de video. Durante esta prueba, es posible que el proveedor de atención médica mida la presión arterial en los vasos sanguíneos y en las cavidades del corazón. El cateterismo cardiaco también permite ver el tamaño de cualquier orificio que haya en el corazón y el flujo sanguíneo en el área.
• Prueba de marcha. Esta prueba de marcha de seis minutos se hace para ver cómo toleras un nivel leve de ejercicio.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento del síndrome de Eisenmenger son controlar los síntomas, mejorar la calidad de vida y prevenir complicaciones graves.

Si te diagnostican el síndrome de Eisenmenger, es posible que te deriven a un especialista del corazón (cardiólogo). Los chequeos médicos regulares, al menos una vez al año, son una parte importante del tratamiento del síndrome de Eisenmenger. Ayuda que encuentres un cardiólogo que tenga experiencia en tratar a personas con defectos cardíacos congénitos.

Medicamentos

Los medicamentos son el tratamiento principal del síndrome de Eisenmenger. No curan la afección, pero pueden ayudar a mejorar tu calidad de vida. Cuando tomas medicamentos, debes hacerte exámenes médicos de forma regular. El proveedor de atención médica te examinará para ver si hay cambios en la presión arterial, la frecuencia del pulso y los niveles de líquido.

Los medicamentos para el síndrome de Eisenmenger comprenden los siguientes:

• Medicamentos para el ritmo cardíaco. Estos medicamentos, denominados antiarrítmicos, ayudan a controlar el ritmo cardíaco y a prevenir los latidos cardíacos irregulares.
• Suplementos de hierro. El proveedor de atención médica te los puede recetar si determina que tu nivel de hierro es demasiado bajo. No comiences a tomar suplementos de hierro sin antes hablar con el proveedor de atención médica.
• Aspirina o medicamentos anticoagulantes. Si has tenido un accidente cerebrovascular, un coágulo de sangre o determinados tipos de ritmos cardíacos irregulares, el proveedor de atención médica puede recomendarte aspirina o un anticoagulante como la warfarina (Jantoven). Estos medicamentos pueden aumentar el riesgo de sangrado. Nunca los tomes salvo que el proveedor de atención médica te lo indique. Pregúntale al proveedor de atención médica si otros analgésicos, como el ibuprofeno (Advil, Motrin IB u otros) son seguros para ti.
• Medicamentos para la hipertensión arterial pulmonar. Para aumentar el suministro de sangre a los pulmones, se puede usar un medicamento denominado bosentán (Tracleer). Si tomas bosentán, necesitarás hacerte pruebas mensuales del hígado porque puede dañarlo.
• Sildenafilo y tadalafilo. A veces, el sildenafilo (Revatio, Viagra) y el tadalafilo (Cialis, Adcirca u otros) se utilizan para tratar la presión arterial alta en las arterias pulmonares a causa del síndrome de Eisenmenger. Estos medicamentos abren los vasos sanguíneos de los pulmones para que la sangre fluya con mayor facilidad.
• Antibióticos. Ciertos procedimientos médicos y dentales pueden permitir el ingreso de bacterias en el torrente sanguíneo. Según tu afección, es posible que necesites tomar antibióticos antes de someterte a dichos procedimientos. Los antibióticos pueden ayudar a prevenir una infección en el corazón (endocarditis). Si tienes algún tipo de enfermedad cardíaca congénita, habla con el dentista y otros proveedores de atención médica sobre los riesgos y pregunta si necesitas antibióticos de manera preventiva.

Cirugías u otros procedimientos

Los proveedores de atención médica no recomiendan cirugía para reparar el orificio (fístula) en el corazón una vez que manifestó el síndrome de Eisenmenger.

Entre las cirugías o los procedimientos que se pueden realizar para tratar los síntomas o complicaciones del síndrome de Eisenmenger, se incluyen los siguientes:

• Extracción de sangre (flebotomía). Si el recuento de glóbulos rojos aumenta demasiado y causa síntomas como dolores de cabeza, dificultad para concentrarse o problemas de visión, el proveedor de atención médica puede recomendar este procedimiento. La flebotomía no debe llevarse a cabo de manera rutinaria y debe realizarse únicamente después de hablar con un experto en enfermedades cardíacas congénitas. Cuando te sometas a este procedimiento, debes recibir líquidos por vía intravenosa para ayudar a reemplazar los líquidos que se perdieron.
• Trasplante. Es posible que algunas personas que tienen síndrome de Eisenmenger necesiten cirugía para reemplazar el corazón o los pulmones si otros tratamientos no dan resultado.

Si necesitas un procedimiento o una cirugía para tratar el síndrome de Eisenmenger, considera la posibilidad de recibir atención médica en un centro médico con proveedores que tengan experiencia en enfermedades cardíacas congénitas.

Estilo de vida y remedios caseros

Si te diagnostican el síndrome de Eisenmenger, las precauciones y el tratamiento adecuados podrán ayudar a mejorar tu calidad de vida. Prueba estas estrategias:

• Evita la deshidratación. Pregúntale al proveedor de atención médica cuánto líquido tienes que consumir por día. Si estás enfermo, en una habitación con calefacción o en un avión, es posible que necesites beber más líquido.
• Pregunta sobre las restricciones al ejercicio. Si tienes el síndrome de Eisenmenger, no debes hacer ejercicio ni deportes extenuantes. Sin embargo, tal vez puedas hacer actividades físicas menos intensas. Habla con el proveedor de atención médica sobre el tipo de actividad física que es mejor para ti.
• Evita las alturas. Debido a los niveles bajos de oxígeno a altitudes elevadas, las personas que tienen el síndrome de Eisenmenger no deben pasar mucho tiempo en las alturas. El American College of Cardiology (Colegio Estadounidense de Cardiología) y la American Heart Association (Asociación Estadounidense del Corazón) recomiendan no exponerse a una altura de 5000 pies (1524 metros) o superior por encima del nivel del mar. Conversa con tu proveedor de atención médica para que te dé recomendaciones específicas para viajar en avión o a alturas elevadas.
• Evita las situaciones que puedan disminuir la presión arterial de manera excesiva. Por ejemplo, sentarse en una bañera con agua caliente o en una sauna, o tomar duchas o baños calientes y de larga duración. Estas actividades reducen la presión arterial y pueden provocar desmayos o incluso la muerte. Si tienes el síndrome de Eisenmenger, también debes evitar las actividades que supongan esfuerzos prolongados, como levantar pesas u objetos que pesen demasiado.
• Usa los medicamentos y suplementos con cuidado. Muchos suplementos y medicamentos, incluidos los que se compran sin receta médica, pueden afectar la presión arterial. Algunos pueden aumentar el riesgo de sangrado o afectar la función renal de los pacientes que tienen el síndrome de Eisenmenger. Habla con tu proveedor de atención médica antes de tomar suplementos o medicamentos.
• Vacúnate contra la gripe. Evitar las infecciones respiratorias es importante para las personas con síndrome de Eisenmenger. Los expertos recomiendan vacunarse contra la gripe todos los años y contra la neumonía cada cinco años.
• Evita el humo de segunda mano y deja de consumir productos de tabaco. El humo de cigarrillo y otros productos del tabaco pueden aumentar el riesgo de que haya complicaciones. También, es importante evitar los fármacos ilícitos.

Anticoncepción y embarazo

Si tienes síndrome de Eisenmenger, quedar embarazada representa un grave riesgo para la salud de la madre y del bebé, incluso puede ser mortal. Si tienes síndrome de Eisenmenger, es fundamental evitar el embarazo.

Los métodos anticonceptivos eficaces incluyen la vasectomía, un dispositivo intrauterino (DIU) o un implante hormonal anticonceptivo como Nexplanon. La atadura de las trompas de Falopio (ligadura de trompas) es una forma muy eficaz de anticoncepción. Sin embargo, no se recomienda con tanta frecuencia debido a los riesgos que supone someterse a una cirugía, aunque sea menor.

No se recomiendan las píldoras anticonceptivas con estrógeno para las mujeres que padecen síndrome de Eisenmenger. El estrógeno aumenta el riesgo de que se formen coágulos sanguíneos que podrían bloquear una arteria que vaya al corazón, al cerebro o a los pulmones. No se recomienda utilizar únicamente métodos de barrera, como el preservativo o el diafragma, ya que existe el riesgo de que fallen.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

El diagnóstico del síndrome de Eisenmenger puede ser aterrador. Si bien los tratamientos pueden ayudar con los síntomas y mejorar el pronóstico, puedes sentir preocupación o ansiedad.

Unirte a un grupo de apoyo puede ayudar. Para algunas personas, hablar con otros que hayan pasado por una situación similar puede brindar tranquilidad y ánimo. Consulta a tu proveedor de atención médica si hay algún grupo de apoyo en tu localidad.

Los niños con un defecto cardíaco congénito o con síndrome de Eisenmenger pueden tener dificultades emocionales y físicas que afecten su vida cotidiana y en la escuela. Por ejemplo, un tiempo prolongado de recuperación tras una cirugía o un procedimiento puede provocar retrasos en el desarrollo. Consulta con el proveedor de atención médica sobre las formas en que puedes ayudar a tu hijo. Estas pueden incluir grupos de apoyo o consultas con un terapeuta o psicólogo.

Preparación antes de la cita

El síndrome de Eisenmenger es una afección complicada. A menudo hay mucho que hablar en una cita médica, así que es una buena idea estar preparado. A continuación, te presentamos información para ayudarte a prepararte para la cita médica y para que sepas qué puedes esperar del proveedor de atención médica.

Qué puedes hacer

• Toma nota de cualquier tratamiento cardíaco previo. Esto abarca los medicamentos, las cirugías o los procedimientos a los que te hayas sometido para resolver un problema cardíaco.
• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita médica. Cuando programes la cita, pregunta si hay algo que debas hacer previamente, como completar formularios o restringir tu dieta. Para algunas pruebas por imágenes, por ejemplo, es probable que debas evitar comer o beber durante un período determinado.
• Anota cualquier síntoma que tengas, incluso los que parezcan no tener relación con el síndrome de Eisenmenger. Intenta recordar cuándo comenzaron. Sé específico; menciona días, semanas y meses. Evita las expresiones imprecisas, como "hace un tiempo".
• Anota la información personal más importante, como los antecedentes familiares de defectos cardíacos, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar, enfermedad cardíaca, accidente cerebrovascular, presión arterial alta y diabetes, así como cualquier situación de estrés importante o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que tomes. Incluye las dosis. Asimismo, asegúrate de decirle al proveedor de atención médica si has dejado de tomar algún medicamento recientemente.
• Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. A veces puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona durante una cita médica. Quien te acompañe podría recordar algún detalle que olvidaste o pasaste por alto.
• Escribe las preguntas que quieres hacerle al proveedor de atención médica.

Es posible que solo dispongas de un tiempo limitado con él. Preparar una lista de preguntas te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo juntos. Organiza tus preguntas de la más a la menos importante en caso de que se acabe el tiempo. En el caso del síndrome de Eisenmenger, algunas preguntas básicas para hacerle a tu proveedor de atención médica son las siguientes:

• ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas?
• ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme?
• ¿Qué tratamiento necesito?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento recomendado?
• ¿Debo evitar o limitar el ejercicio?
• ¿Con qué frecuencia tendré que hacer visitas de seguimiento?
• Tengo otras afecciones médicas. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlas?
• ¿Podría recomendarme un especialista que tenga experiencia en el tratamiento del síndrome de Eisenmenger?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que hayas preparado para el proveedor de atención médica, no dudes en hacer otras consultas durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el proveedor de atención médica te haga muchas preguntas. Estar preparado para responderlas te permitirá reservar tiempo para hablar sobre un tema al que quieras dedicarle más atención. El proveedor de atención médica podría hacerte las siguientes preguntas:

• ¿Alguna vez te diagnosticaron un problema cardíaco o presión arterial alta en los pulmones? En ese caso, ¿qué tratamientos recibiste para la afección?
• ¿Alguna vez un proveedor de atención médica te dijo que tenías un soplo cardíaco, pero no investigó la causa? Si alguna vez te sucedió, ¿cuándo fue esto?
• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Tienes síntomas de forma constante, o estos aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que empeore los síntomas?