Síndrome de Stevens-Johnson

Perspectiva general

El síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno grave y extraño de la piel y de las membranas mucosas. Por lo general, es una reacción a un medicamento o una infección. A menudo, comienza con síntomas similares a la influenza, seguidos por una erupción dolorosa de color rojo o morado que se expande y forma ampollas. Luego, la capa superior de la piel afectada se muere, se desprende y después se cura.

El síndrome de Stevens-Johnson es una urgencia médica que usualmente requiere hospitalización. El tratamiento se centra en eliminar la causa preexistente, controlar los síntomas y minimizar las complicaciones a medida que la piel vuelve a crecer.

La recuperación luego del síndrome de Stevens-Johnson puede llevar de semanas a meses, dependiendo de la gravedad del trastorno. Si fue causado por un medicamento, tendrás que evitar tomar ese medicamento de manera permanente y otros estrechamente relacionados con él.

Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson es una grave reacción adversa de la piel y de las membranas mucosas. Los signos y síntomas incluyen ampollas, sarpullido y dolor en la piel.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Stevens-Johnson son los siguientes:

  • Fiebre
  • Dolor en la piel generalizado sin causa aparente
  • Una erupción cutánea roja o morada que se extiende
  • Ampollas en la piel y en las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos y los genitales
  • Descamación de la piel unos días después de la formación de las ampollas

Si tienes el síndrome de Stevens-Johnson, varios días antes de que aparezca el sarpullido podrás tener lo siguiente:

  • Fiebre
  • Dolor en la boca y en la garganta
  • Fatiga
  • Tos
  • Ardor en los ojos

Cuándo consultar al médico

El síndrome de Stevens-Johnson requiere atención médica inmediata. Busca atención médica de urgencia si tienes signos y síntomas de esta afección.

Causas

El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción poco frecuente e impredecible. Es posible que el médico no pueda identificar la causa exacta, pero, por lo general, el trastorno es desencadenado por un medicamento o una infección. Una reacción al medicamento puede comenzar mientras lo estás usando o hasta dos semanas después de haberlo suspendido.

Terapias y medicamentos como causas

Los medicamentos que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Medicamentos contra la gota, como el alopurinol
  • Medicamentos para tratar convulsiones y enfermedades mentales (anticonvulsivos y antipsicóticos) que presentan un riesgo mayor de padecer la enfermedad si también te sometes a radioterapia
  • Analgésicos, como el paracetamol (Tylenol y otros), el ibuprofeno (Advil, Motrin IB u otros) y el naproxeno sódico (Aleve)
  • Medicamentos para combatir infecciones, como la penicilina

Causas infecciosas

Las infecciones que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Virus del herpes (herpes simple o herpes zóster)
  • Neumonía
  • VIH
  • Hepatitis A

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson es alrededor de 100 veces mayor que entre la población general.
  • Sistema inmunitario debilitado. Si tienes un sistema inmunitario debilitado, es posible que presentes un mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson. Tu sistema inmunitario puede estar afectado por un trasplante de órgano, el VIH o sida, o enfermedades autoinmunitarias.
  • Antecedentes del síndrome de Stevens-Johnson. Si tuviste una forma de esta enfermedad relacionada con un medicamento, estás en riesgo de una reaparición si vuelves a usar ese medicamento.
  • Antecedentes familiares del síndrome de Stevens-Johnson. Si un familiar directo tuvo el síndrome de Stevens-Johnson o una enfermedad relacionada llamada «necrólisis epidérmica tóxica», puedes ser más propenso a padecer el síndrome de Stevens-Johnson.
  • Gen HLA-B*1502. Si tienes un gen llamado «HLA-B 1502», es posible que presentes un mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson, en especial, si tomas ciertos medicamentos para las convulsiones, la gota o una enfermedad mental. Las familias descendientes de China, el sudeste de Asia o India son más propensas a portar este gen.

Complicaciones

Algunas de las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson son:

  • Infección secundaria en la piel (celulitis). La celulitis puede provocar complicaciones que ponen en riesgo la vida, como el síndrome séptico.
  • Infección en la sangre (síndrome séptico). El síndrome séptico se produce cuando las bacterias de una infección ingresan en el torrente sanguíneo y se propagan por el cuerpo. El síndrome séptico es una enfermedad de evolución rápida, con peligro de muerte, que puede causar choque e insuficiencia orgánica.
  • Problemas oculares. La erupción que provoca el síndrome de Stevens-Johnson puede producir una inflamación ocular. En casos leves, puede causar irritación y sequedad en los ojos. En casos graves, puede provocar un daño tisular extenso y cicatrices que producen deterioro de la visión y, rara vez, ceguera.
  • Compromiso de los pulmones. La afección puede producir insuficiencia respiratoria aguda.
  • Daño permanente en la piel. Cuando la piel vuelva a crecer después de padecer el síndrome de Stevens-Johnson, podrá tener bultos y coloración anormales. Y es posible que tengas cicatrices. Los problemas persistentes en la piel pueden hacer que se te caiga el cabello, y que las uñas de las manos y de los pies no crezcan con normalidad.

Prevención

  • Considera hacerte análisis genéticos antes de tomar determinados medicamentos. Si tienes ascendencia china, india o del sudeste asiático, habla con el médico antes de tomar carbamazepina (Carbatrol, Tegretol). Este medicamento es útil para tratar la epilepsia, el trastorno bipolar y otras afecciones. Sin embargo, las personas que tienen un gen llamado «HLA-B*1502» corren mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson si toman este medicamento.
  • Si tuviste esta enfermedad, evita el medicamento que la desencadenó. Si tuviste el síndrome de Stevens-Johnson y el médico te informó que fue provocado por un medicamento, evita ese medicamento y otros similares. Esto es clave para prevenir la reaparición, que en general es más grave que el primer episodio y puede ser mortal.

    También es conveniente que tus familiares eviten este medicamento ya que algunas formas de esta enfermedad tienen un factor de riesgo genético.

Diagnóstico

A continuación se enumeran algunas de las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson:

  • Exploración física. Los médicos suelen poder identificar el síndrome de Stevens-Johnson en función de tu historia clínica y una exploración física.
  • Biopsia de piel. Para confirmar el diagnóstico y descartar otras posibles causas, el médico puede extraer una muestra de piel para realizar un análisis de laboratorio (biopsia).
  • Cultivos. Se pueden tomar muestras para cultivos de la piel, orales o de otras zonas para confirmar o descartar infecciones.
  • Diagnóstico por imágenes. Según tus síntomas, el médico puede realizarte una radiografía de tórax para verificar si tienes neumonía.
  • Análisis de sangre. Estos se utilizan para confirmar infecciones u otras causas posibles.

Tratamiento

El síndrome de Stevens-Johnson requiere hospitalización, por lo general, en una unidad de cuidados intensivos o en una unidad de quemados.

Suspender los medicamentos que no sean esenciales

La primera medida y la más importante en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson es suspender todos los medicamentos que puedan estar causándolo. Debido a que resulta difícil determinar exactamente qué medicamento puede causar el problema, es posible que el médico te recomiende que dejes de tomar todos los medicamentos que no sean esenciales.

Atención complementaria

La atención complementaria que posiblemente recibas mientras estés internado comprende:

  • Rehidratación y nutrición. Como la pérdida de la piel puede provocar una pérdida considerable de los líquidos del cuerpo, una parte importante del tratamiento es la rehidratación. Puedes recibir líquidos y nutrientes a través de un tubo colocado en la nariz y que sigue hasta el estómago (sonda nasogástrica).
  • Cuidado de la herida. Las compresas húmedas y frías ayudarán a aliviar las ampollas mientras se curan. Es posible que el equipo de atención médica retire con cuidado la piel muerta y coloque vaselina (Vaseline) o vendajes con medicamentos sobre las zonas afectadas.
  • Cuidado de los ojos. También podrías necesitar la atención de un especialista en ojos (oftalmólogo).

Medicamentos

Estos son algunos de los medicamentos utilizados en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson:

  • Analgésicos para aliviar el malestar.
  • Medicamentos para reducir la inflamación de los ojos y las membranas mucosas (esteroides tópicos).
  • Antibióticos para controlar la infección, cuando sea necesario.
  • Según la gravedad, se pueden considerar otros medicamentos sistémicos, como corticoesteroides orales, inmunoglobulina y otros tratamientos inmunológicos. Estos tratamientos siguen siendo controvertidos, pero pueden utilizarse según el caso, la causa y otros problemas de salud que tenga el paciente.

Si se puede eliminar la causa oculta del síndrome de Stevens-Johnson y la reacción cutánea se detiene, es posible que comience a crecer piel nueva en la zona afectada dentro de unos pocos días. En casos graves, la recuperación completa puede tardar varios meses.

Estilo de vida y remedios caseros

Si tienes el síndrome de Stevens-Johnson, asegúrate de tomar las siguientes precauciones:

  • Conoce qué provoca tu reacción. Si la enfermedad fue provocada por un medicamento, conoce su nombre y el de los medicamentos que se le asemejan.
  • Informa a los profesionales de salud. Infórmales a todos los profesionales de salud que tienes antecedentes del síndrome de Stevens-Johnson. Si la reacción fue provocada por un medicamento, infórmales cuál.
  • Usa un brazalete o un collar con información médica. Siempre lleva un brazalete o un collar con información médica impresa sobre la enfermedad y qué la provocó. Úsalo siempre.

Preparación antes de la cita

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad de urgencia. Si tienes signos o síntomas, llama al 911 o a un servicio de urgencia médica o ve a una sala de urgencias de inmediato.

Si cuentas con tiempo, antes de concurrir procede de la siguiente forma:

  • Pon en una bolsa plástica todos los medicamentos que tomaste en las últimas tres semanas, entre ellos los medicamentos recetados y los de venta libre (sin receta). Lleva la bolsa contigo, ya que puede ayudar al médico a descubrir qué desencadenó tu enfermedad.
  • Pídele a un familiar o amigo que vaya contigo, si está disponible de inmediato. Se recomienda que compartas tu información relevante de salud con esta persona para que pueda ayudarte cuando hables con el médico.

Las preguntas que te puede hacer el médico son las siguientes:

  • ¿Has tenido una enfermedad parecida a la influenza recientemente?
  • ¿Qué otras enfermedades tienes?
  • ¿Qué medicamentos tomaste en las últimas tres semanas?

Mientras estás en el hospital, probablemente quieras hacerle preguntas al médico. Puede ser útil hacer una lista de las preguntas que tengas, entre ellas:

  • ¿Qué provocó mi enfermedad?
  • ¿Cómo evito tener esta reacción otra vez?
  • ¿Qué restricciones debo respetar?
  • Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos de forma conjunta?
  • ¿Cuánto tiempo pasará hasta que la piel se sane?
  • ¿Es probable que tenga algún daño permanente?

Last Updated Sep 21, 2018


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