Síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso

Perspectiva general

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son un grupo de trastornos poco comunes que desarrollan algunas personas que tienen cáncer. Los síndromes paraneoplásicos también pueden afectar otros sistemas de órganos, como las hormonas (endócrino), la piel (dermatológico), la sangre (hematológico) y las articulaciones (reumatológico).

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso aparecen cuando los agentes del sistema inmunitario que combaten el cáncer también atacan partes del cerebro, la médula espinal, los músculos o los nervios periféricos.

Según el lugar afectado del sistema nervioso, los síndromes paraneoplásicos pueden causar problemas con el movimiento y la coordinación musculares, la percepción sensorial, la memoria o las habilidades de pensamiento, o incluso el sueño.

En ocasiones, la lesión en el sistema nervioso es reversible con terapia dirigida al cáncer y al sistema inmunitario. Sin embargo, estas enfermedades también pueden provocar daños graves irreversibles en el sistema nervioso.

No obstante, el tratamiento del cáncer subyacente y otras intervenciones pueden evitar que se produzcan más daños, mejorar los síntomas y proporcionarte una mejor calidad de vida.

Síntomas

Signs and symptoms of paraneoplastic syndromes of the nervous system can develop relatively quickly, often over days to weeks. Signs and symptoms of paraneoplastic syndromes of the nervous system often begin even before a cancer is diagnosed.

Signs and symptoms vary depending on the body part being injured, and may include:

• Difficulty walking
• Difficulty maintaining balance
• Loss of muscle coordination
• Loss of muscle tone or weakness
• Loss of fine motor skills, such as picking up objects
• Difficulty swallowing
• Slurred speech or stuttering
• Memory loss and other thinking (cognitive) impairment
• Vision problems
• Sleep disturbances
• Seizures
• Hallucinations
• Unusual involuntary movements

Tipos de síndromes paraneoplásicos

Algunos ejemplos de síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso incluyen los siguientes:

• Degeneración cerebelosa (ataxia cerebelosa). Este síndrome consiste en la pérdida de neuronas en la parte del cerebro que controla las funciones musculares y el equilibrio (cerebelo). Los signos y síntomas pueden incluir inestabilidad o problemas al caminar, falta de coordinación muscular en las extremidades, incapacidad para mantener la postura del tronco, mareos, náuseas, movimiento involuntario de los ojos, visión doble, dificultad para hablar o dificultad para tragar.
• Encefalitis límbica. Esta es una inflamación que afecta a una región del cerebro conocida como sistema límbico, que controla las emociones, las conductas y ciertas funciones de la memoria. Las personas que padecen este trastorno pueden experimentar cambios de personalidad o alteraciones del estado de ánimo, pérdida de memoria, convulsiones, alucinaciones o somnolencia.
• Encefalomielitis. Este síndrome se refiere a la inflamación del cerebro y la médula espinal. Puede haber una amplia variedad de síntomas y signos dependiendo de la parte afectada.
• Opsoclono-mioclono. Este síndrome se debe a la disfunción del cerebelo o sus conexiones. Puede causar movimientos irregulares y rápidos de los ojos (opsoclono) y sacudidas caóticas e involuntarias de los músculos (mioclono) en las extremidades y el tronco.
• Síndrome de la persona rígida. Este síndrome, previamente denominado “síndrome del hombre rígido”, se caracteriza por la rigidez o el entumecimiento progresivo e intenso del músculo, que afecta principalmente a la espina dorsal y las piernas. También puede causar espasmos musculares dolorosos.
• Mielopatía. Este término se refiere a un síndrome de una lesión limitada a la médula espinal. Dependiendo del nivel de la lesión de la médula espinal, es posible que se produzcan cambios en el funcionamiento de los intestinos y la vejiga, y que presentes entumecimiento y debilidad de gravedad hasta cierto nivel en el cuerpo. Si el nivel de la lesión comprende el cuello, puedes sufrir una discapacidad grave que afecte las cuatro extremidades.

• Síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Este es un síndrome causado por la interrupción de la comunicación entre los nervios y los músculos. Los signos y síntomas incluyen debilidad de los músculos pélvicos y de las extremidades inferiores, fatiga, dificultad para tragar, dificultad para hablar, movimiento irregular de los ojos y visión doble. Los problemas del sistema nervioso autónomo pueden incluir sequedad de boca y disfunción eréctil en los hombres.

  Cuando se produce como un síndrome paraneoplásico, el síndrome miasténico de Lambert-Eaton se asocia comúnmente con el cáncer de pulmón.

• Miastenia gravis. La miastenia gravis también está relacionada con la comunicación interrumpida entre los nervios y los músculos, y además se caracteriza por la debilidad y la fatiga rápida de cualquier músculo que esté bajo el control voluntario, incluidos los músculos del rostro, los ojos, los brazos y las piernas. Los músculos implicados al masticar, tragar, hablar y respirar también pueden verse afectados.

  Cuando ocurre la miastenia gravis como un síndrome paraneoplásico, generalmente se asocia con el cáncer del timo (timoma).

• Neuromiotonía. La neuromiotonía, también conocida como “síndrome de Isaacs”, se caracteriza por impulsos anormales en las células nerviosas fuera del cerebro y la médula espinal (hiperexcitabilidad del nervio periférico) que controlan el movimiento muscular. Estos impulsos pueden causar espasmos, ondulaciones musculares que tienen el aspecto de una “bolsa de gusanos”, rigidez progresiva, calambres musculares, lentitud en el movimiento y otras discapacidades musculares.
• Neuropatía periférica. Esta afección se refiere a los patrones del daño a los nervios que trasmiten los mensajes desde el cerebro o la columna vertebral al resto del cuerpo. Cuando el daño afecta solo a los nervios sensoriales del sistema nervioso periférico, puedes tener dolor y alteraciones en la sensibilidad en cualquier parte del cuerpo.
• Disautonomía. La disautonomía se refiere a una gran variedad de signos y síntomas como resultado de una lesión en los nervios que regulan las funciones corporales involuntarias (sistema nervioso autónomo), como la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la sudoración y el funcionamiento de los intestinos y la vejiga. Cuando esta parte del sistema nervioso se ve afectada, los síntomas frecuentes son presión arterial baja, latidos cardíacos irregulares y problemas para respirar.

Cuándo debes consultar a un médico

Los signos y síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son similares a los de muchas afecciones, incluido el cáncer, las complicaciones del cáncer e incluso algunos tratamientos para el cáncer.

Pero si tienes algún signo o síntoma que sugiera un síndrome paraneoplásico, consulta con tu médico lo antes posible. El diagnóstico a tiempo y los cuidados adecuados pueden ser extremadamente importantes.

Causas

Los síndromes paraneoplásicos no son causados por células cancerosas que interrumpen directamente la función nerviosa, la diseminación del cáncer (metástasis) ni otras complicaciones, como infecciones o efectos secundarios del tratamiento. En cambio, aparecen junto con el cáncer como resultado de la activación del sistema inmunitario.

Los investigadores creen que los síndromes paraneoplásicos son causados por las capacidades de lucha contra el cáncer del sistema inmunitario, particularmente los anticuerpos y ciertos glóbulos blancos, conocidos como células T. En lugar de atacar solo a las células cancerosas, estas sustancias del sistema inmunitario también atacan a las células normales del sistema nervioso y causan trastornos neurológicos.

Factores de riesgo

El cáncer puede asociarse con un síndrome paraneoplásico del sistema nervioso. Sin embargo, los trastornos aparecen con más frecuencia en personas con cáncer de pulmón, ovario, mama, testículos o sistema linfático.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome paraneoplásico del sistema nervioso, el médico necesitará hacer un examen físico y solicitar análisis de sangre. También es posible que tenga que pedir una punción lumbar o pruebas por imágenes.

Debido a que los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso están asociados con el cáncer, el médico también puede realizar ciertos exámenes de detección de cáncer en función de tu edad.

Exámenes clínicos

El médico o un neurólogo realizarán un examen físico general, así como también uno neurológico. Te hará preguntas y llevará a cabo pruebas simples en el consultorio para determinar lo siguiente:

• Los reflejos
• La fuerza muscular
• El tono muscular
• El sentido del tacto
• La visión y audición
• Coordinación
• El equilibrio
• El humor
• La memoria

Análisis de laboratorio

Los análisis de laboratorio probablemente comprenderán lo siguiente:

• Análisis de sangre. Es posible que te extraigan sangre para varios análisis de laboratorio, como pruebas para identificar anticuerpos comúnmente asociados con los síndromes paraneoplásicos. Otras pruebas pueden identificar una infección, un trastorno hormonal o un trastorno para procesar los nutrientes (trastorno metabólico) que podrían estar causando los síntomas.

• Punción lumbar. Es posible que te realicen una punción lumbar para obtener una muestra del líquido cefalorraquídeo, el líquido que protege el cerebro y la médula espinal. Un neurólogo o un enfermero debidamente capacitado insertan una aguja en la parte baja de la espina dorsal para extraer una pequeña cantidad del líquido cefalorraquídeo para el análisis de laboratorio.

  En ocasiones, los anticuerpos paraneoplásicos pueden encontrarse en el líquido cefalorraquídeo cuando no pueden observarse en la sangre. Si estos anticuerpos se encuentran tanto en el líquido cefalorraquídeo como en la sangre, la evidencia sugiere que los síntomas del sistema nervioso son causados por una forma específica de activación del sistema inmunitario.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Las pruebas por imágenes se usan para encontrar un tumor que podría ser el problema subyacente o para identificar otros factores que causan los síntomas neurológicos. Se podrían usar una o más de las siguientes pruebas:

• La tomografía computarizada es una tecnología de rayos X especializada que produce imágenes trasversales y finas de los tejidos.
• La resonancia magnética (RM) utiliza un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes detalladas de corte trasversal o tridimensionales de los tejidos del cuerpo.
• Latomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés) utiliza compuestos radioactivos que se inyectan en el torrente sanguíneo para producir imágenes trasversales o tridimensionales del cuerpo. Las tomografías por emisión de positrones pueden utilizarse para identificar tumores, medir el metabolismo en tejidos, mostrar el flujo sanguíneo y localizar anomalías cerebrales relacionadas con las convulsiones.
• La combinación detomografía por emisión de positrones junto con tomografía computarizada puede aumentar la tasa de detección de tipos de cáncer pequeños, comunes en personas que tienen trastornos neurológicos paraneoplásicos.

Si no se encuentra ningún tumor maligno o no se identifica ninguna otra causa, el problema puede seguir estando relacionado con un tumor que es demasiado pequeño para encontrarlo. El tumor puede estar causando una fuerte respuesta del sistema inmunitario que lo mantiene muy pequeño. Es probable que debas hacerte pruebas por imágenes de seguimiento cada 3 a 6 meses hasta que se identifique la causa del trastorno neurológico.

Tratamiento

El tratamiento de los síndromes neurológicos paraneoplásicos consiste en tratar el cáncer y, en algunos casos, inhibir la respuesta inmunitaria que causa los signos y síntomas. El tratamiento dependerá del tipo específico del síndrome paraneoplásico que tengas, pero puede consistir en las siguientes opciones.

Medicamentos

Además de los fármacos, como la quimioterapia, para combatir el cáncer, el médico puede recetar uno o más de los siguientes fármacos para impedir que el sistema inmunitario ataque al sistema nervioso:

• Los corticoides, tales como la prednisona, inhiben la inflamación. Los efectos secundarios graves a largo plazo incluyen el debilitamiento de los huesos (osteoporosis), la diabetes tipo 2, la presión arterial alta, el colesterol alto y otros.
• Los inmunosupresores retrasan la producción de los glóbulos blancos que combaten las enfermedades. Los efectos secundarios incluyen un mayor riesgo de infecciones. Es posible que los fármacos incluyan azatioprina (Imuran, Azasan), micofenolato (CellCept), rituximab (Rituxan) y ciclofosfamida (Cytoxan).

Según el tipo de síndrome neurológico y de los síntomas, es posible que se incluyan otros medicamentos como los siguientes:

• Medicamentos anticonvulsivos, que es posible que ayuden a controlar las convulsiones asociadas a los síndromes que causan inestabilidad eléctrica en el cerebro.
• Medicamentos para mejorar la trasmisión de nervio a músculo, que es posible que mejoren los síntomas de los síndromes que afectan a la función muscular. Algunos fármacos mejoran la liberación de un neurotrasmisor que trasmite una señal de las células nerviosas a los músculos. Otros fármacos, como la piridostigmina (Mestinon, Regonol), previenen la descomposición de estos neurotrasmisores.

Otros tratamientos médicos

Otros tratamientos que pueden mejorar los síntomas consisten en:

• Plasmaféresis. Este proceso separa la parte líquida de la sangre, llamada plasma, de las células sanguíneas mediante un dispositivo conocido como separador de células. Los técnicos regresan al cuerpo los glóbulos rojos y blancos, junto con las plaquetas, mientras descartan el plasma que contiene anticuerpos indeseados y lo reemplazan con otros líquidos.
• Inmunoglobulina intravenosa (IgIV). La inmunoglobulina contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre. Las dosis altas de inmunoglobulina aceleran la destrucción de los anticuerpos dañinos de la sangre.

Otras terapias

Otras terapias pueden ser útiles si un síndrome paraneoplásico ha causado una discapacidad importante:

• Fisioterapia. Los ejercicios específicos pueden ayudar a recuperar algunas de las funciones musculares que se hayan dañado.
• Terapia del habla. Si tienes problemas para hablar o tragar, un logopeda puede ayudarte a volver a aprender el control muscular necesario.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Muchas personas que padecen cáncer se benefician de la educación y de los recursos diseñados para mejorar la capacidad de enfrentar desafíos o situaciones. Si tienes preguntas o te gustaría recibir asesoramiento, habla con un miembro de tu equipo de atención médica. Cuanto más te informes sobre tu trastorno, podrás participar mejor de las decisiones sobre tu atención médica.

Los grupos de apoyo pueden ponerte en contacto con otras personas que enfrentaron los mismos desafíos que tú afrontas ahora. Si no puedes encontrar un grupo de apoyo adecuado donde vives, podrías buscar uno en la Internet.

Preparación antes de la cita

La mayoría de las personas con el síndrome paraneoplásico tienen problemas neurológicos antes de tener cualquier indicio de cáncer o antes de recibir un diagnóstico de cáncer. Por lo tanto, es probable que comiences consultando con el médico de atención primaria sobre los síntomas. Luego, es posible que te deriven a un especialista en trastornos del sistema nervioso (neurólogo) o a un especialista en cáncer (oncólogo).

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita médica. Cuando programes la cita médica, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación, como restringir tu dieta.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la cita.
• Anota la información personal clave, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tomes.
• Considera pedirle a un familiar o a un amigo de confianza que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita médica. La persona que te acompañe podría recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
• Escribe las preguntas que quieras hacerle al médico.

El tiempo con el médico puede ser limitado, por lo que preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovecharlo al máximo. Organiza tus preguntas de la más a la menos importante en caso de que se acabe el tiempo. Estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas de diagnóstico solicitarás? ¿Tengo que prepararme para estas pruebas?
• ¿Con qué especialistas debo consultar?
• ¿Cuánto se tarda aproximadamente en hacer las pruebas y obtener los resultados?
• ¿Qué buscas en las pruebas?
• ¿Qué afecciones estás tratando de descartar?

Qué esperar del médico

Es posible que el médico te haga las siguientes preguntas:

• ¿Has tenido debilidad muscular o falta de coordinación?
• ¿Has tenido movimientos musculares inusuales o involuntarios?
• ¿Has tenido problemas de visión?
• ¿Tienes problemas para masticar, tragar o hablar?
• ¿Tienes alguna dificultad al respirar?
• ¿Has tenido convulsiones? ¿Cuánto tiempo duraron?
• ¿Has tenido mareos o náuseas?
• ¿Tienes dificultad para dormir, o han cambiado tus patrones de sueño?
• ¿Tienes dificultad para realizar tareas cotidianas con las manos?
• ¿Has tenido entumecimiento u hormigueo en las extremidades?
• ¿Has tenido un cambio significativo en el estado de ánimo?
• ¿Has visto o escuchado cosas que otros no pueden ver o escuchar?
• ¿Has tenido problemas de memoria?
• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Han empeorado los síntomas?
• ¿Te diagnosticaron cáncer?
• ¿Qué medicamentos tomas, incluidos los medicamentos de venta libre y los suplementos dietéticos? ¿Cuáles son las dosis diarias?
• ¿Algún familiar cercano ha tenido cáncer? Si es así, ¿qué tipo de cáncer padecieron?
• ¿Alguna vez fumaste?
• ¿Tú o alguien en tu familia tienen algún tipo de enfermedad autoinmunitaria?