Sarcoma de Ewing

Perspectiva general

El sarcoma de Ewing es un tipo raro de cáncer que se produce en los huesos o en el tejido blando alrededor de los huesos.

El sarcoma de Ewing suele comenzar en los huesos de la pierna y en la pelvis, pero puede ocurrir en cualquier hueso. Con menos frecuencia, comienza en los tejidos blandos del pecho, el abdomen, las extremidades u otros lugares.

El sarcoma de Ewing es más común en niños y adolescentes, pero puede ocurrir a cualquier edad.

Los grandes avances en el tratamiento del sarcoma de Ewing han ayudado a mejorar las perspectivas de las personas con este cáncer. Una vez finalizado el tratamiento, se recomienda el control de por vida para observar los posibles efectos tardíos de la quimioterapia y la radiación intensas.

Síntomas

Estos son algunos de los signos y síntomas del sarcoma de Ewing:

• Dolor, hinchazón y sensibilidad cerca del área afectada
• Dolor de huesos
• Cansancio sin causa aparente
• Fiebre sin causa conocida
• Pérdida de peso sin intentarlo

Cuándo debes consultar a un médico

Solicita una cita con el médico si tú o tu hijo experimentan cualquier signo o síntoma persistente que te preocupe.

Causas

No está claro qué causa el sarcoma de Ewing.

Los médicos saben que el sarcoma de Ewing comienza cuando una célula desarrolla cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le dicen a una célula qué hacer. Los cambios le dicen a la célula que se multiplique rápidamente y que siga viviendo cuando las células sanas normalmente morirían. El resultado es una masa (tumor) de células anormales que puede invadir y destruir el tejido corporal sano. Las células anormales pueden desprenderse y propagarse (hacer metástasis) por todo el cuerpo.

En el sarcoma de Ewing, los cambios en el ADN afectan más a menudo a un gen llamado EWSR1. Si el médico sospecha que tienes un sarcoma de Ewing, tus células cancerosas pueden ser examinadas para buscar cambios en este gen.

Factores de riesgo

Estos son algunos de los factores de riesgo del sarcoma de Ewing:

• La edad. El sarcoma de Ewing puede aparecer a cualquier edad, pero es más probable que se presente en personas de ascendencia europea.
• La ascendencia. El sarcoma de Ewing es más común en personas de ascendencia europea. Es mucho menos común en personas de ascendencia africana y asiática.

Complicaciones

Las complicaciones del sarcoma de Ewing y su tratamiento incluyen las siguientes:

• Cáncer que se disemina (metastatiza). El sarcoma de Ewing puede propagarse desde donde comenzó a otras zonas, lo que dificulta el tratamiento y la recuperación. El sarcoma de Ewing se propaga con mayor frecuencia a los pulmones y a otros huesos.
• Efectos secundarios del tratamiento a largo plazo. Los tratamientos intensivos necesarios para controlar el sarcoma de Ewing pueden causar efectos secundarios sustanciales, tanto a corto como a largo plazo. Tu equipo de atención médica puede ayudarte a controlar los efectos secundarios que ocurren durante el tratamiento y proporcionarte una lista de efectos secundarios que debes controlar en los años posteriores al tratamiento.

Diagnóstico

El diagnóstico del sarcoma de Ewing suele comenzar con una exploración física para comprender mejor los síntomas que tú o tu hijo puedan estar experimentando. Sobre la base de esos resultados, se pueden recomendar otras pruebas y procedimientos.

Pruebas de imagen

Las pruebas de imagen ayudan al médico a investigar los síntomas óseos, buscar cáncer y buscar signos de que el cáncer se haya diseminado.

Las pruebas de imagen pueden incluir las siguientes:

• Radiografías
• Tomografía computarizada (TAC)
• Resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés)
• Tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés)
• Gammagrafía ósea

Extracción de una muestra de células para su análisis (biopsia)

Se utiliza un procedimiento de biopsia para recoger una muestra de células sospechosas y realizar pruebas de laboratorio. Las pruebas pueden mostrar si las células son cancerosas y qué tipo de cáncer tienes.

Los tipos de procedimientos de biopsia utilizados para diagnosticar el sarcoma de Ewing incluyen:

• Biopsia por punción. El médico inserta una aguja delgada a través de la piel y la guía hacia el tumor. La aguja se utiliza para extraer pequeños trozos de tejido del tumor.
• Biopsia quirúrgica. El médico hace una incisión a través de la piel y extirpa todo el tumor (biopsia escisional) o una parte del tumor (biopsia incisional).

Determinar el tipo de biopsia que se necesita y los detalles específicos de cómo se debe realizar requieren una planificación cuidadosa por parte del equipo médico. Los médicos necesitan realizar la biopsia de una manera que no interfiera en una cirugía futura para extirpar el cáncer. Por esta razón, pídele a su médico que te remita a un equipo de expertos con amplia experiencia en el tratamiento del sarcoma de Ewing antes de la biopsia.

Análisis de las células cancerosas en busca de mutaciones genéticas

Se analizará una muestra de tus células cancerosas en el laboratorio para determinar qué cambios en el ADN están presentes en las células. Las células del sarcoma de Ewing suelen tener cambios en el gen EWSR1. Muy a menudo el gen EWSR1 se fusiona con otro gen llamado FLI1, creando un nuevo gen llamado EWS-FLI1. El análisis de las células cancerosas para detectar estos cambios en los genes puede ayudar a confirmar tu diagnóstico y darle a tu médico pistas sobre la agresividad de tu enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento del sarcoma de Ewing suele comenzar con la quimioterapia. Normalmente se realiza una cirugía para extirpar el cáncer. En ciertas situaciones se podrían utilizar otros tratamientos, incluida la radioterapia.

Quimioterapia

En la quimioterapia, se utilizan fuertes fármacos para destruir las células cancerosas. El tratamiento de quimioterapia generalmente combina dos o más fármacos que pueden administrarse en forma de infusión intravenosa (IV), en forma de píldoras o por ambos métodos.

El tratamiento del sarcoma de Ewing generalmente comienza con quimioterapia. Los fármacos pueden reducir el tumor y facilitar la extirpación del cáncer con cirugía o el ataque con un tratamiento con radioterapia.

Después de la cirugía o la radioterapia, los tratamientos de quimioterapia pueden continuar para eliminar cualquier célula cancerosa que pudiera haber quedado.

En el caso del cáncer avanzado que se disemina a otras áreas del cuerpo, la quimioterapia puede ayudar a aliviar el dolor y a disminuir el crecimiento del cáncer.

Cirugía

El objetivo de la cirugía es extirpar todas las células cancerosas. Pero la planificación de la operación también tiene en cuenta cómo afectará la capacidad de llevar a cabo tu vida diaria.

La cirugía para el sarcoma de Ewing puede implicar la extracción de una pequeña porción de hueso o la extirpación de una extremidad entera. El hecho de que los cirujanos puedan extirpar todo el cáncer sin extirpar toda la extremidad depende de varios factores, como el tamaño y la ubicación del tumor, y si se reduce después de la quimioterapia.

Radioterapia

La radioterapia utiliza haces de alta energía, como rayos X y protones, para destruir las células cancerosas.

Durante la radioterapia, una máquina que se mueve a tu alrededor mientras estás acostado sobre una mesa produce haces de energía. Los haces se dirigen cuidadosamente a la zona del sarcoma de Ewing para reducir el riesgo de daño a las células sanas circundantes.

Podría recomendarse radioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. También puede utilizarse en lugar de la cirugía si el sarcoma de Ewing está localizado en una parte del cuerpo en la que la cirugía no es posible o tendría resultados funcionales inaceptables (como la pérdida de la función intestinal o de la vejiga).

En el caso de los sarcomas de Ewing avanzados, la radioterapia puede ralentizar el crecimiento del cáncer y ayudar a aliviar el dolor.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Un diagnóstico de sarcoma de Ewing puede ser aterrador, especialmente para la familia de un niño recién diagnosticado. Con el tiempo, encontrarás maneras de afrontar la angustia y la incertidumbre del cáncer. Hasta ese momento, los siguientes consejos quizás puedan ayudarte:

• Infórmate lo suficiente sobre el sarcoma de Ewing para tomar decisiones sobre la atención médica. Pregunta a tu médico sobre el sarcoma de Ewing, incluidas las opciones de tratamiento. A medida que obtengas más información, podrás tener más confianza en la comprensión y la toma de decisiones sobre las opciones de tratamiento. Si tu hijo tiene cáncer, pide al equipo de atención médica que te guíe para compartir esta información de una manera cuidadosa y apropiada para su edad.
• Mantén cerca a tus familiares y amigos. Mantener tus relaciones estrechas y fuertes te ayudará a lidiar con el sarcoma de Ewing. Los amigos y parientes pueden proporcionarte el apoyo práctico que necesitas, como ayudarte a cuidar de tu casa si tu hijo está en el hospital. Y pueden ser un apoyo emocional cuando te sientas abrumado.
• Pregunta sobre el apoyo a la salud mental. También podrían resultar útiles el interés y la comprensión de un terapeuta, un trabajador social médico, un psicólogo u otro tipo de profesional de la salud mental. Si tu hijo tiene cáncer, pídele a tu equipo de atención médica que te aconseje sobre cómo proporcionar apoyo emocional y social y sobre las opciones de apoyo profesional de salud mental. También puedes buscar en Internet una organización de lucha contra el cáncer, como la Sociedad Americana contra el Cáncer, que tiene una lista de servicios de apoyo.

Preparación antes de la cita

Si se presentan signos y síntomas que te preocupan, es probable que comiences con una consulta con el médico de atención primaria, o con el pediatra si es sobre tu hijo. Si el médico sospecha que tienes sarcoma de Ewing, asegúrate de que te derive a un especialista experimentado.

Por lo general, el sarcoma de Ewing debe tratarse con un equipo de especialistas, que podrían comprender:

• Cirujanos ortopédicos que se especializan en operar tipos de cáncer que afectan a los huesos (oncólogos ortopédicos)
• Otros cirujanos, según la ubicación del tumor y la edad del paciente (por ejemplo, cirujanos torácicos o cirujanos pediátricos)
• Médicos que se especializan en tratar cáncer con quimioterapia u otros medicamentos sistémicos (oncólogos médicos o, para niños, oncólogos pediátricos)
• Médicos que usan radiación para tratar el cáncer (oncólogos radioterápicos)
• Médicos que analizan el tejido para diagnosticar el tipo específico de cáncer (patólogos)
• Especialistas en rehabilitación que pueden ayudarte con la recuperación después de la cirugía

Qué puedes hacer

Antes de la consulta, prepara una lista de lo siguiente:

• Signos y síntomas, incluidos los que parezcan no estar relacionados con el motivo de la consulta
• Todos los medicamentos que tomas, incluso las vitaminas, las hierbas y los medicamentos de venta libre, y las dosis
• Tu información personal más importante, incluso lo que te genere mayor estrés o cualquier cambio reciente en tu vida

Además:

• Lleva tus exploraciones o radiografías previas (las imágenes y los informes) y cualquier otro expediente médico importante para esta situación
• Considera pedirle a un familiar o a un amigo que te acompañe para que te ayude a recordar toda la información que te diga el médico durante la consulta
• Prepara una lista de preguntas para hacerle al médico y aprovechar al máximo el tiempo juntos

Tanto si el paciente eres tú o tu hijo, es posible que hagas las siguientes preguntas:

• ¿Qué tipo de cáncer es este?
• ¿Se diseminó?
• ¿Es necesario que me hagan más pruebas?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son las probabilidades de que el tratamiento cure este tipo de cáncer?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios y los riesgos de cada tratamiento?
• ¿El tratamiento afectará la capacidad de concebir? De ser así, ¿ofreces evaluaciones y servicios de preservación de la fertilidad?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda consultar? ¿Qué sitios web me recomiendas?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas. Prepárate para responderlas a fin de dejar más tiempo para tratar otros temas que quieras abordar. Tanto si el paciente eres tú o tu hijo, es posible que el médico haga las siguientes preguntas:

• ¿Cuáles son los signos y síntomas que te preocupan?
• ¿Cuándo notaste por primera vez estos síntomas?
• ¿Han sido continuos o son ocasionales?
• ¿Cuán intensos son los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, mejore los síntomas?
• ¿Hay algo que, al parecer, empeore los síntomas?