Sarcoma pleomórfico indiferenciado

Perspectiva general

El sarcoma pleomórfico indiferenciado, denominado anteriormente «histiocitoma fibroso maligno», es un tipo de cáncer de tejidos blandos. En el sarcoma pleomórfico indiferenciado, el término «indiferenciado» se refiere a que las células no se parecen a los tejidos corporales en los que aparecen. Este tipo de cáncer se denomina «pleomórfico» porque las células adquieren múltiples formas y tamaños al crecer.

A pesar de que los sarcomas no son tumores frecuentes, constituyen una de las neoplasias de tejidos blandos más frecuentes en los adultos. Los sarcomas de tejidos blandos pueden presentarse en los vasos sanguíneos y en tejidos profundos de la piel, tejidos grasos, musculares, fibrosos o nerviosos.

En particular, el sarcoma pleomórfico indiferenciado suele aparecer en los brazos o las piernas, y con menor frecuencia en la zona detrás de la cavidad abdominal (retroperitoneo). Este tipo de cáncer suele crecer bastante en un periodo de semanas o meses y, a veces, crece muy rápidamente. En la mayoría de los casos, solo un sarcoma pleomórfico indiferenciado que crece con rapidez produce dolor perceptible. Aunque suele formarse localmente, este cáncer puede extenderse a otras partes del cuerpo, generalmente, a los pulmones.

El sarcoma pleomórfico indiferenciado es lo que se denomina un «diagnóstico por exclusión», lo que significa que se determina una vez que se descartan otros diagnósticos. Representa menos del 5 por ciento de los sarcomas en adultos.

Síntomas

  • El signo más frecuente de sarcoma pleomórfico indiferenciado es la presencia de una masa que se agranda y suele ser indolora; esta puede adquirir un tamaño bastante grande, sobre todo si se presenta en el muslo o en el retroperitoneo.
  • Los sarcomas del retroperitoneo también pueden provocar dolor, falta de apetito, estreñimiento o sangrado en el intestino o en el estómago. La masa puede crecer lo suficiente como para poder palparla en el abdomen.
  • En los casos de crecimiento extremadamente rápido, también puedes sentir dolor o una sensación de compresión alrededor del tumor, o podrías presentar un hormigueo sin causa aparente, sensación de ardor o de pinchazos en la piel, o acumulación de líquido en un pie u otra extremidad afectada.
  • Con menor frecuencia, puedes presentar signos y síntomas sistémicos, como fiebre o adelgazamiento.

Cuándo consultar al médico

Pide una consulta con el médico si tienes algún signo o síntoma que parezca inusual o que te preocupe:

  • Un bulto nuevo o el crecimiento de un bulto en el cuerpo
  • Dolor abdominal que empeora
  • Vómitos
  • Heces con sangre
  • Heces alquitranosas de color negro (cuando ocurre un sangrado en el estómago o en el intestino, la sangre puede tomar un color negro al ser digerida y hacer que las heces se vean muy negras y pegajosas)

En la mayoría de los casos, estos signos y síntomas no se deben al sarcoma, sino a un problema diferente, pero, de todos modos, consulta con el médico.

Causas

Aunque se desconoce mucho acerca de las causas del sarcoma pleomórfico indiferenciado, un porcentaje pequeño (menos del 2 o 3 por ciento) se presenta en el sitio donde se administró radioterapia previamente. En muy raras ocasiones, el sarcoma también puede presentarse en úlceras crónicas o cicatrices en los tejidos, o alrededor de ellas. En la mayoría de los sarcomas pleomórficos indiferenciados, no se suele poder identificar una causa específica.

Factores de riesgo

La mayoría de los sarcomas pleomórficos indiferenciados se presentan en personas que no tienen factores de riesgo conocidos. Sin embargo, algunos factores pueden aumentar la probabilidad de que aparezcan, como la radiación, daños en el sistema linfático y la exposición a ciertos químicos.

Nuevamente, la mayoría de las personas que presentan sarcoma pleomórfico indiferenciado no tienen factores de riesgo conocidos, y muchas de las que tienen factores de riesgo nunca padecen este tipo de cáncer.

Diagnóstico

La evaluación inicial ante la sospecha de un sarcoma pleomórfico indiferenciado generalmente comienza con los antecedentes de la primera vez que detectaste la masa y la rapidez con la que fue creciendo, además de una exploración física. La exploración física debe centrarse en el tamaño y la profundidad actuales de la masa, en determinar si está conectada con tejidos circundantes normales, y en cualquier signo relacionado de hinchazón o lesión a los nervios.

Los médicos querrán comprobar si la masa que tienes es una de varias afecciones benignas mucho más frecuentes, como los tumores de tejido blando (por ejemplo, lipomas). También deben descartarse otros tumores malignos, como linfoma, melanoma, carcinoma que ha hecho metástasis o uno de varios otros sarcomas.

Debido a que los tumores de tejido blando benignos son mucho más frecuentes que el sarcoma pleomórfico indiferenciado u otros sarcomas malignos de tejido blando, puede ser difícil evaluar qué masas de tejido blando requieren más estudios. Los criterios publicados que indican la derivación urgente de un paciente con una lesión de tejido blando se centran en tres aspectos:

  • Una masa de tejido blando, del tamaño de una pelota de golf, o más grande
  • Un bulto doloroso
  • Un bulto que aumenta de tamaño

Asimismo, es más probable que las masas situadas a mayor profundidad sean sarcomas, como ocurre con los bultos que vuelven a presentarse después de haberlos extirpado. Cuantas más de estas características clínicas existan, mayor será la probabilidad de que el tumor sea maligno. El aumento de tamaño es el indicador individual más determinante.

  • La mejor manera de tratar el sarcoma pleomórfico indiferenciado es con un enfoque multidisciplinario en el que participen oncólogos médicos, patólogos, radiólogos, cirujanos, radioterapeutas y otros.
  • La derivación temprana a un centro multidisciplinario de este tipo, que vea y trate una gran cantidad de casos similares por año, está relacionada con mejores resultados.
  • Incluso la biopsia inicial debe realizarse en el mismo centro de tratamiento, al igual que cualquier cirugía de resección.

En casi todos los casos, es probable que el médico recomiende que te realices pruebas de diagnóstico, como las siguientes:

  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Se utilizan pruebas de diagnóstico por imágenes, como radiografías, tomografías computarizadas (TC), resonancias magnéticas (RM) y tomografías por emisión de positrones (exploración por TEP) para evaluar la zona en cuestión. La evaluación en sí podría incluir definir el origen de una masa de tejido, determinar el tamaño de un tumor primario para la planificación quirúrgica, y realizar pruebas que indiquen si un tumor maligno ha hecho metástasis en otras zonas, como los pulmones.
  • Extracción y análisis de una muestra de tejido (biopsia). El médico puede realizar un procedimiento de biopsia para extraer una muestra de tejido del supuesto sarcoma para analizarla en un laboratorio. Para extraer la muestra, es posible que el médico use una aguja larga y delgada. A veces, se extrae una muestra de biopsia durante la cirugía.

Como ya se mencionó, si se sospecha de un sarcoma pleomórfico indiferenciado, con frecuencia es mejor buscar atención en un centro médico que atienda a muchas personas con este tipo de cáncer. Los médicos experimentados seleccionarán la mejor técnica de biopsia para asegurar el tratamiento quirúrgico y la planificación adecuados.

En el laboratorio, un médico especializado en el análisis de tejidos corporales (patólogo) examina la muestra de tejido para detectar signos de cáncer. El patólogo también analiza la muestra para comprender el tipo de cáncer y para determinar si el cáncer es agresivo.

Tratamiento

Las distintas opciones de tratamiento para el sarcoma pleomórfico indiferenciado dependerán del tamaño y de la ubicación del tumor.

Cirugía

Por lo general, la cirugía es el tratamiento primario para el sarcoma pleomórfico indiferenciado. El objetivo es extirpar el cáncer y un margen del tejido sano que lo rodea con el menor impacto posible. Si el sarcoma pleomórfico indiferenciado afecta los brazos y las piernas, significa que se debe recurrir a técnicas para conservar las extremidades siempre que sea viable.

Sin embargo, en algunos casos puede resultar necesario amputar el brazo o la pierna afectados. Los médicos hacen un gran esfuerzo para evitar la amputación. Por ejemplo, pueden recomendar radioterapia para reducir el tumor antes de la cirugía, lo que puede disminuir las posibilidades de que sea necesario realizar una amputación.

Si el sarcoma pleomórfico indiferenciado se expande hacia otra zona del cuerpo, es posible que ese tumor también pueda extirparse mediante cirugía, según las necesidades médicas particulares.

Radioterapia

La radioterapia utiliza haces de energía de gran potencia, como rayos X o protones, para tratar el cáncer.

  • El médico puede sugerir usar radioterapia antes de una cirugía para reducir el tamaño del tumor y que sea más fácil extirparlo.
  • También es posible que se utilice radiación después de una cirugía para eliminar las células cancerosas que hayan quedado.
  • La radiación también se puede utilizar durante una cirugía, inmediatamente después de la resección, un procedimiento denominado «radioterapia intraoperatoria».

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento que utiliza medicamentos para combatir las células cancerosas. Puede administrarse en pastillas, a través de una vena (por vía intravenosa), o de ambas formas. La quimioterapia, generalmente, no se utiliza en los casos de sarcoma pleomórfico indiferenciado en estadio temprano, pero sí se utiliza para tratar los tumores que se han propagado hacia otras partes del cuerpo o para tratar la enfermedad en estadios más avanzados.

La quimioterapia también se puede combinar con la radioterapia.

Los medicamentos de quimioterapia dirigidos para tratar el sarcoma pleomórfico indiferenciado comprenden los siguientes:

  • Doxorubicina (Doxil) con olaratumab (Lartruvo)
  • Gemcitabina (Gemzar) con docetaxel (Taxotere)

Estos medicamentos y otros podrían recetarse según el criterio del médico.

Radioterapia intraoperatoria para un sarcoma de muslo

En la radioterapia intraoperatoria, se dirige radiación a un lugar específico a través de la incisión quirúrgica; en este caso, un muslo. La dosis de radioterapia intraoperatoria puede ser mucho más elevada que la de la radioterapia estándar, que se aplica en forma extracorpórea.

Medicina alternativa

Las terapias alternativas no han resultado eficaces para tratar el sarcoma pleomórfico indiferenciado. Sin embargo, algunos tratamientos de medicina complementaria y alternativa pueden aliviar los signos y síntomas que experimentas a causa del cáncer o del tratamiento oncológico.

Las terapias alternativas que pueden ayudarte a aliviar los síntomas comprenden las siguientes:

  • Acupuntura
  • Aromaterapia
  • Masajes
  • Meditación
  • Ejercicios de relajación

Algunos recursos, como la Sociedad Americana contra el Cáncer y el Instituto Nacional del Cáncer, proporcionan mucha información sobre opciones de tratamiento alternativas y complementarias, así como otros consejos para aliviar los síntomas.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

El diagnóstico de cáncer, como el de sarcoma pleomórfico indiferenciado, puede ser abrumador. Con el tiempo, encontrarás maneras de afrontar la angustia y la incertidumbre del cáncer. Hasta ese momento, los siguientes consejos quizás puedan ayudarte:

  • Obtén información suficiente sobre el sarcoma pleomórfico indiferenciado para tomar decisiones sobre tu atención médica. Pregúntale al médico acerca de tu sarcoma, incluso sobre las opciones de tratamiento y, si así lo deseas, tu pronóstico. A medida que sepas más sobre el sarcoma pleomórfico indiferenciado, más confianza tendrás para tomar decisiones acerca del tratamiento.
  • Mantén la compañía de tus familiares y amigos. Mantenerte cerca de las personas con las que tienes una relación estrecha te ayudará a lidiar con tu diagnóstico de sarcoma pleomórfico indiferenciado y lo que implica su atención médica. Los familiares y amigos pueden brindar el apoyo práctico que necesitas, como ayudarte a cuidar tu casa si te encuentras en el hospital. Pueden ser un apoyo emocional cuando te sientas abrumado por el cáncer.
  • Busca a alguien con quien hablar. Busca a una persona que sepa escuchar y que esté dispuesta a escucharte hablar sobre tus esperanzas y temores. Puede ser un familiar o un amigo. También podrían resultar útiles el interés y la comprensión de un terapeuta, un asistente social médico, un miembro de la iglesia o un grupo de apoyo para personas con cáncer.

    Pregúntale al médico acerca de los grupos de apoyo en tu zona. O bien puedes buscar en tu directorio telefónico, biblioteca u organización de lucha contra el cáncer, como el Instituto Nacional del Cáncer o la Sociedad Americana contra el Cáncer.

Preparación antes de la cita

Si tu médico de familia sospecha que tienes sarcoma pleomórfico indiferenciado, es probable que te derive a un médico que trata el cáncer (oncólogo) especializado en sarcomas. El sarcoma pleomórfico indiferenciado es poco frecuente y suele requerir atención médica compleja. Es mejor que lo trate alguien con mucha experiencia; a menudo, esto significa que el tratamiento debe realizarse en un centro oncológico académico o multidisciplinario.

Como las consultas pueden ser breves y suele haber mucho por hablar, es aconsejable ir bien preparado. La siguiente información te ayudará a prepararte.

Qué puedes hacer

  • Anota cualquier síntoma que tengas, incluso los que parezcan no tener relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que estés tomando.
  • Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico.

Tu tiempo con el médico es limitado; por eso, preparar una lista de preguntas te puede ayudar a aprovechar al máximo el tiempo juntos. Ordena las preguntas de la más importante a la menos importante, por si se acaba el tiempo. En relación con el sarcoma pleomórfico indiferenciado, algunas preguntas básicas para hacerle al médico son:

  • ¿Tengo cáncer?
  • ¿Existen otras causas posibles de mis síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas tengo que hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿En qué estadio se encuentra el sarcoma?
  • ¿Qué tratamientos hay para el sarcoma pleomórfico indiferenciado y cuál me recomiendas?
  • ¿Es posible extirpar el sarcoma?
  • ¿Qué tipos de efectos secundarios suele ocasionar el tratamiento?
  • ¿Existen alternativas para el enfoque principal que sugieres?
  • Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos en forma conjunta?
  • ¿Debo respetar alguna restricción en la dieta o en las actividades?
  • ¿Cuál es mi pronóstico médico?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?
  • ¿Debería hacerme tratamientos adicionales, como radioterapia, ya sea antes o después de la operación?
  • ¿El cirujano que me recomiendas tiene experiencia en la operación de este tipo específico de cáncer?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede dejar tiempo para tratar otros temas que quieras abordar. El médico puede preguntarte lo siguiente:

  • ¿Cuándo notaste por primera vez los signos y síntomas?
  • ¿Sientes dolor?
  • ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté empeorando los síntomas?

Además de las preguntas que preparaste para hacerle a tu médico, no dudes en hacer otras preguntas.

Last Updated Aug 8, 2018


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