Siameses

Perspectiva general

Los siameses son dos bebés que nacen físicamente unidos uno con el otro.

Los siameses se desarrollan cuando un embrión en etapa temprana se separa solo parcialmente para formar dos bebés. Aunque se desarrollarán dos fetos de este embrión, permanecerán físicamente unidos, casi siempre por el pecho, el abdomen o la pelvis. Los siameses también pueden compartir uno o más órganos internos.

Varios siameses mueren en el vientre (mortinato) o mueren poco después de nacer. Algunos siameses que sobreviven puede ser separados quirúrgicamente. El éxito de la cirugía depende de por dónde están unidos los gemelos, y cuántos y qué órganos comparten, así como también de la experiencia y las aptitudes del equipo de cirujanos.

Gemelos siameses

Es posible que los gemelos siameses estén unidos en una de varias partes. Estos gemelos siameses están unidos en el pecho (toracópagos). Tienen corazones separados pero comparten otros órganos.

Síntomas

No hay síntomas ni signos específicos que indiquen un embarazo de gemelos siameses. Como con otros embarazos de gemelos, el útero puede crecer más rápido que con un solo feto, y puede haber más fatiga, nauseas y vómitos en la primera parte del embarazo. Un embarazo de gemelos siameses puede diagnosticarse tempranamente mediante una ecografía estándar.

Cómo se unen los gemelos

Los gemelos siameses se clasifican de acuerdo al lugar donde están unidos, normalmente en los lugares compatibles, y otras veces en más de un lugar. Muchas veces comparten órganos u otras partes del cuerpo. La forma de los cuerpos de cada par de gemelos siameses es única.

Los gemelos siameses pueden estar unidos en cualquiera de los siguientes lugares:

  • Tórax. Los siameses toracópagos están unidos cara a cara por el pecho. Comparten muchas veces el corazón y quizás el hígado y el intestino delgado. Este es uno de los lugares de unión más frecuente de los gemelos siameses.
  • Abdomen. Los siameses onfalópagos están unidos cerca del ombligo. Muchos siameses onfalópagos comparten el hígado, y algunos comparten la parte de abajo del intestino delgado (íleon) y el colon. Generalmente no comparten el corazón.
  • Base de la columna vertebral. Los siameses pigópagos están unidos normalmente en la espalda, en la base de la columna vertebral y los glúteos. Algunos siameses pigópagos comparten el tubo digestivo bajo, y unos pocos comparten los órganos genitales y urinarios.
  • Largo de la columna vertebral. Los siameses raquípagos están unidos en la espalda a lo largo de la columna vertebral. Este tipo es poco común.
  • Pelvis. Los siameses isquiópagos están unidos en la pelvis, ya sea cara a cara o de un extremo al otro. Muchos siameses isquiópagos comparten el tubo digestivo bajo, como así también el hígado, y los órganos genitales y del tracto urinario. Cada gemelo siamés puede tener dos piernas, o con menos frecuencia, los siameses comparten dos o tres piernas.
  • Tronco. Los siameses parápagos están unidos lado a lado en la pelvis y parte o todo el abdomen y el pecho, pero con cabezas separadas. Los siameses pueden tener dos, tres o cuatro brazos, y dos o tres piernas.
  • Cabeza. Los siameses craneópagos están unidos por la parte inferior o superior de la cabeza o por el costado, pero no por la cara. Los siameses craneópagos comparten una porción del cráneo. Pero sus cerebros normalmente están separados, aunque pueden compartir parte del tejido cerebral.
  • Cabeza y pecho. Los siameses cefalópagos están unidos por la cara y la parte superior del cuerpo. Las caras están en lados opuestos de una única cabeza compartida, y comparten el cerebro. Es raro que estos siameses sobrevivan.

En pocos casos, los siameses pueden estar unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y está menos formado que el otro.

Causas

Los gemelos idénticos (gemelos monocigóticos) se originan a partir un único óvulo fecundado que se divide (escinde) y produce dos individuos. Entre 8 y 12 días después de la concepción, las capas embrionarias que se han de escindir para generar los gemelos monocigóticos comienzan a formar las estructuras y órganos específicos.

Se cree que cuando el embrión se escinde después de este plazo —habitualmente entre 13 y 15 días luego de la concepción—, la separación se interrumpe antes de que el proceso se complete y tendrá como resultado el desarrollo de gemelos siameses.

Una teoría alternativa sugiere que los dos embriones separados pueden fundirse de alguna manera en el desarrollo temprano.

Se desconoce qué podría hacer que se produzca una de las dos situaciones posibles.

Factores de riesgo

Los gemelos siameses son poco frecuentes y la causa no es clara, se desconoce por qué algunas parejas tienen más probabilidades de tenerlos.

Complicaciones

Los siameses deben nacer por cesárea. Muchos siameses son mortinatos o mueren poco después del parto. No todos los siameses que sobreviven son candidatos para la cirugía de separación. El éxito de la cirugía dependerá del lugar en donde estén unidos los siameses y de cuántos y cuáles órganos compartan, así como de la experiencia y la habilidad del equipo de cirugía.

Diagnóstico

Los siameses se pueden diagnosticar con una ecografía estándar tan pronto como a finales del primer trimestre. Se pueden usar ecografías más detalladas y ecocardiogramas alrededor de la mitad del embarazo para determinar mejor la extensión de la unión entre los gemelos y el funcionamiento de sus órganos.

Si una ecografía detecta siamemes, se puede realizar una resonancia magnética (RM). La RM puede proporcionar más detalles acerca de la unión de los siameses y los órganos que comparten.

Tratamiento

El tratamiento para gemelos siameses depende de sus circunstancias particulares: su salud, dónde están unidos, y si comparten órganos u otras estructuras vitales.

Supervisión durante el embarazo

Si estás embarazada de siameses, deben controlarte detenidamente durante todo el embarazo. Probablemente te deriven a un médico materno fetal especialista en embarazos de alto riesgo. También es posible que te deriven a otros especialistas como cirujanos pediátricos, cardiólogos pediátricos y especialistas en neonatología.

Tus médicos y otros médicos del equipo de atención médica aprenden lo que más pueden sobre la anatomía, las capacidades funcionales y el pronóstico de tus gemelos para crear un plan de tratamiento para tus gemelos.

Parto

Un parto quirúrgico (cesárea) se planifica con anticipación, a menudo, de dos a cuatro semanas antes de la fecha probable del parto.

Después de que los siameses nacen, se los evalúa completamente. Con esta información, tú y los miembros de tu equipo de atención médica pueden tomar decisiones respecto a sus cuidados y analizar si es adecuado realizar la cirugía de separación.

Cirugía de separación

La cirugía de separación es un procedimiento electivo que se realiza de dos a cuatro meses después del nacimiento. En ocasiones, puede que haya que practicar una separación de urgencia si uno de los gemelos muere, presenta una afección potencialmente mortal o pone en riesgo la supervivencia del otro gemelo.

Se deben considerar muchos factores complejos como parte de la decisión de llevar a cabo una cirugía de separación. Cada par de siameses presenta un conjunto único de consideraciones debido a las variaciones anatómicas. Las cuestiones pueden incluir:

  • ¿Comparten los gemelos órganos vitales, como el corazón?
  • ¿Están los gemelos suficientemente saludables para soportar la cirugía de separación?
  • ¿Cuáles son las posibilidades de que la separación sea exitosa?
  • ¿Qué tipo de cirugía reparadora puede necesitar cada gemelo después de una separación exitosa?
  • ¿Qué soporte funcional será necesario después de la separación?
  • ¿Qué problemas enfrentarían los gemelos si no se los separara?

Los avances recientes en las pruebas por imágenes, cuidado crítico y cuidado anestésico han mejorado los resultados de la cirugía de separación.

Si la cirugía no es una opción

Si la cirugía de separación no es posible o si decides que no se realice la cirugía, tu equipo puede ayudarte a brindarle a los mellizos la atención médica necesaria.

Si las circunstancias son graves, se proveen cuidados médicos paliativos, como nutrición, líquidos, contacto humano y alivio del dolor.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Enterarte de que los mellizos que aún no nacieron tienen un problema médico importante o una afección potencialmente mortal puede ser devastador. Como padre, debes batallar con decisiones difíciles respecto a los siameses y el futuro incierto. Tal vez no sea fácil determinar los resultados, y los siameses que sobrevivan por lo general enfrentarán obstáculos muy grandes.

Debido a que los casos de siameses son poco frecuentes, es posible que sea difícil encontrar recursos de apoyo. Pregúntale al equipo de atención médica si hay asistentes sociales o asesores a tu disposición para obtener ayuda. Según tus necesidades, pide información sobre organizaciones que brinden apoyo a padres que tienen hijos con afecciones físicas importantes o que han perdido a sus hijos.

Preparación antes de la cita

Si estás embarazada de siameses, te derivarán a un equipo de especialistas para que puedan guiarte y crear un plan de tratamiento para los gemelos. A continuación encontrarás información que te ayudará a prepararte para la consulta y saber qué debes esperar del médico.

Qué puedes hacer

Antes de la consulta:

  • Considera llevar a un familiar o amigo de confianza. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. Un acompañante puede recordar algún detalle que hayas olvidado o pasado por alto.
  • Prepara una lista de preguntas para hacerle al médico. Para aprovechar al máximo la consulta, ordena las preguntas de la más importante a la menos importante.

Algunas preguntas básicas para hacer al médico incluyen las siguientes:

  • ¿Qué pruebas necesitan mis gemelos?
  • ¿Dónde están unidos mis gemelos y qué órganos comparten, si es que comparten alguno?
  • ¿Cuál es el mejor plan de tratamiento?
  • ¿La separación es una opción? ¿Cuál es el resultado probable de la separación?
  • ¿Cuáles son las alternativas a la estrategia terapéutica que me sugieres?
  • ¿Qué especialistas deberían participar en el equipo de atención?
  • ¿Hay algún otro especialista con quien debería reunirme?
  • ¿Dónde puedo buscar apoyo para mi familia?
  • ¿Hay algún material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?
  • ¿Si elijo tener más hijos, hay alguna posibilidad de que también sean siameses?

No dudes en hacer otras preguntas durante la consulta.

Qué esperar del médico

El médico y el equipo de atención revisarán los exámenes y pruebas de tu gemelos siameses y analizarán las opciones contigo. Junto con tu equipo de atención, puedes tomar decisiones en relación con el tratamiento y la atención de tus gemelos.

Last Updated Mar 7, 2018


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