Siameses

Perspectiva general

Los gemelos unidos son dos bebés que nacen conectados físicamente.

Los gemelos unidos se desarrollan cuando un embrión temprano se separa parcialmente para formar dos individuos. Si bien dos fetos se desarrollarán a partir de este embrión, permanecerán conectados físicamente, generalmente por el pecho, el abdomen o la pelvis. Los gemelos unidos también pueden compartir uno o más órganos internos.

Si bien muchos gemelos unidos no están vivos al nacer (mortinatos) o mueren poco después del nacimiento, los avances en cirugía y tecnología han mejorado las tasas de supervivencia. Algunos gemelos unidos que sobreviven pueden ser separados quirúrgicamente. El éxito de la cirugía depende del lugar donde están unidos los gemelos y de cuántos y qué órganos se comparten, así como de la experiencia y habilidad del equipo quirúrgico.

Gemelos siameses

Es posible que los gemelos siameses estén unidos en una de varias partes. Estos gemelos siameses están unidos en el pecho (toracópagos). Tienen corazones separados pero comparten otros órganos.

Síntomas

No hay signos o síntomas específicos que indiquen un embarazo de siameses. Al igual que con otros embarazos de gemelos, el útero puede crecer más rápido que con un solo feto, y puede haber más fatiga, náuseas y vómitos al principio del embarazo. Los siameses pueden ser diagnosticados al principio del embarazo por medio de una ecografía estándar.

Cómo se unen los gemelos

Los siameses suelen clasificarse según el lugar donde se unen, generalmente en sitios que coinciden y, a veces, en más de un sitio. A veces comparten órganos u otras partes de sus cuerpos. La anatomía específica de cada par de siameses es única.

Los siameses pueden estar unidos en cualquiera de estos sitios:

  • Tórax. Los gemelos toracópagos se unen cara a cara por el pecho. A menudo tienen un corazón compartido y también pueden compartir un hígado y la parte superior del intestino. Este es uno de los sitios más comunes de unión de los siameses.
  • Abdomen. Los gemelos onfalópagos se unen cerca del ombligo. Muchos gemelos onfalópagos comparten el hígado, y algunos comparten la parte inferior del intestino delgado (íleon) y el colon. Generalmente no comparten un corazón.
  • Base de la columna vertebral. Los gemelos pigópagos suelen unirse espalda con espalda, en la base de la columna vertebral y las nalgas. Algunos gemelos pigópagos comparten el tracto gastrointestinal inferior, y unos pocos comparten los órganos genitales y urinarios.
  • Longitud de la columna vertebral. Los gemelos raquípagos, también llamados raquiópagos, se unen espalda con espalda a lo largo de la columna vertebral. Este es un tipo muy raro.
  • Pelvis. Los gemelos isquiópagos se unen en la pelvis, ya sea de cara a cara o de extremo a extremo. Muchos gemelos isquiópagos comparten el tracto gastrointestinal inferior, así como el hígado y los órganos genitales y urinarios. Cada gemelo puede tener dos piernas o, menos comúnmente, comparten dos o tres piernas.
  • Tronco. Los gemelos parápagos se unen de lado a lado en la pelvis y en parte o todo el abdomen y el pecho, pero con cabezas separadas. Los gemelos pueden tener dos, tres o cuatro brazos, y dos o tres piernas.
  • Cabeza. Los gemelos craneópagos se unen en la parte posterior, superior o lateral de la cabeza, pero no en la cara. Los gemelos craneópagos comparten una parte del cráneo. Pero sus cerebros suelen estar separados, aunque pueden compartir algo de tejido cerebral.
  • Cabeza y pecho. Los gemelos cefalópagos se unen en la cara y la parte superior del cuerpo. Las caras están en lados opuestos de una sola cabeza compartida, y comparten un cerebro. Estos gemelos raramente sobreviven.

En casos raros, los gemelos pueden estar unidos con un gemelo más pequeño y menos formado que el otro (siameses unidos asimétricamente). En casos extremadamente raros, un gemelo puede encontrarse parcialmente desarrollado dentro del otro gemelo (feto en feto).

Causas

Los gemelos idénticos (gemelos monocigóticos) se originan a partir un único óvulo fecundado que se divide (escinde) y produce dos individuos. Entre 8 y 12 días después de la concepción, las capas embrionarias que se han de escindir para generar los gemelos monocigóticos comienzan a formar las estructuras y órganos específicos.

Se cree que cuando el embrión se escinde después de este plazo —habitualmente entre 13 y 15 días luego de la concepción—, la separación se interrumpe antes de que el proceso se complete y tendrá como resultado el desarrollo de gemelos siameses.

Una teoría alternativa sugiere que los dos embriones separados pueden fundirse de alguna manera en el desarrollo temprano.

Se desconoce qué podría hacer que se produzca una de las dos situaciones posibles.

Factores de riesgo

Los gemelos siameses son poco frecuentes y la causa no es clara, se desconoce por qué algunas parejas tienen más probabilidades de tenerlos.

Complicaciones

El embarazo de siameses es complejo y aumenta enormemente el riesgo de complicaciones graves. Los siameses requieren parto quirúrgico por cesárea debido a su anatomía.

Al igual que con los gemelos, es probable que los siameses nazcan prematuramente, y que uno o ambos nazcan muertos o mueran poco después del nacimiento. Los gemelos pueden tener problemas de salud graves que pueden ocurrir inmediatamente, como problemas respiratorios o cardíacos, y también más adelante, como escoliosis, parálisis cerebral o problemas de aprendizaje.

Las complicaciones potenciales dependen del lugar donde se unen los siameses, de los órganos u otras partes del cuerpo que comparten y de los conocimientos y la experiencia del equipo de atención de la salud. Cuando se esperan siameses, la familia y el equipo de atención de la salud deben analizar en detalle las posibles complicaciones y cómo prepararse para ellas.

Diagnóstico

Los gemelos unidos pueden ser diagnosticados con una ecografía estándar al final del primer trimestre. Se pueden utilizar ecografías y ecocardiogramas más detallados aproximadamente a la mitad del embarazo para determinar mejor el grado de conexión de los gemelos y el funcionamiento de sus órganos.

Si una ecografía detecta gemelos unidos, se puede realizar una resonancia magnética (IRM). La resonancia magnética puede proporcionar mayores detalles acerca de dónde están conectados los gemelos unidos y qué órganos comparten. La resonancia magnética fetal y la ecocardiografía fetal ayudan a planificar la atención durante y después del embarazo.

Tratamiento

El tratamiento de los siameses depende de sus circunstancias únicas: sus problemas de salud, el lugar donde están unidos, si comparten órganos u otras estructuras vitales y otras posibles complicaciones.

Supervisión durante el embarazo

Si estás embarazada de gemelos unidos, debes ser monitoreada de cerca durante todo el embarazo. Es probable que te remitan a un médico especialista en medicina materna y fetal que se especialice en embarazos de alto riesgo. También es posible que te refieran a otros especialistas, tales como los siguientes:

  • Cirujanos pediátricos
  • Urólogos pediátricos
  • Cirujanos ortopédicos pediátricos
  • Cirujanos plásticos
  • Cardiólogos pediátricos
  • Cirujanos cardiovasculares pediátricos
  • Neonatólogos

Tus médicos y otros miembros de tu equipo de atención médica aprenden todo lo posible sobre la anatomía, las capacidades funcionales y el pronóstico de tus gemelos para formar un plan de tratamiento para ellos.

Parto

Una cesárea se planifica con anticipación, a menudo entre dos y cuatro semanas antes de la fecha de parto prevista.

Después del nacimiento de tus gemelos unidos, se les realiza una evaluación completa. Con esta información, tú y los miembros del equipo de atención médica pueden tomar decisiones con respecto a su atención y si la cirugía de separación es apropiada.

Cirugía de separación

La cirugía de separación es un procedimiento electivo que se realiza generalmente un año o más después del nacimiento para dar tiempo a la planificación y preparación. Algunas veces, puede ser necesaria una separación de emergencia si uno de los gemelos muere, desarrolla una afección potencialmente mortal o amenaza la supervivencia del otro gemelo.

Muchos factores complejos deben ser considerados como parte de la decisión de realizar una cirugía de separación. Cada grupo de gemelos unidos presenta un conjunto único de consideraciones debido a las variaciones en la anatomía. Algunas cuestiones incluyen lo siguiente:

  • Si los gemelos comparten órganos vitales, como el corazón
  • Si los gemelos están lo suficientemente sanos para soportar la cirugía de separación
  • Probabilidades de una separación exitosa
  • Tipo y extensión de la cirugía reconstructiva necesaria para cada gemelo después de la separación
  • Tipo y extensión del apoyo funcional necesario después de la separación
  • Los retos de los gemelos si se los deja unidos

Los avances recientes en imagenología prenatal, cuidados críticos y cuidados anestésicos han mejorado los resultados en la cirugía de separación. Después de la cirugía de separación, los servicios de rehabilitación pediátrica son cruciales para ayudar con el desarrollo de habilidades apropiadas a través de terapias físicas, ocupacionales y del habla.

Si la cirugía no es una opción

Si la cirugía de separación no es posible o si decides que no se realice la cirugía, tu equipo puede ayudarte a brindarle a los mellizos la atención médica necesaria.

Si las circunstancias son graves, se proveen cuidados médicos paliativos, como nutrición, líquidos, contacto humano y alivio del dolor.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Enterarte de que los mellizos que aún no nacieron tienen un problema médico importante o una afección potencialmente mortal puede ser devastador. Como padre, debes batallar con decisiones difíciles respecto a los siameses y el futuro incierto. Tal vez no sea fácil determinar los resultados, y los siameses que sobrevivan por lo general enfrentarán obstáculos muy grandes.

Debido a que los casos de siameses son poco frecuentes, es posible que sea difícil encontrar recursos de apoyo. Pregúntale al equipo de atención médica si hay asistentes sociales o asesores a tu disposición para obtener ayuda. Según tus necesidades, pide información sobre organizaciones que brinden apoyo a padres que tienen hijos con afecciones físicas importantes o que han perdido a sus hijos.

Preparación antes de la cita

Si estás embarazada de siameses, te derivarán a un equipo de especialistas para que puedan guiarte y crear un plan de tratamiento para los gemelos. A continuación encontrarás información que te ayudará a prepararte para la consulta y saber qué debes esperar del médico.

Qué puedes hacer

Antes de la consulta:

  • Considera pedirle a un familiar o a un amigo de confianza que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. Quizás la persona que te acompaña recuerda información que tú pasaste por alto u olvidaste.
  • Prepara una lista de preguntas para hacerle al médico. Ordena las preguntas de la más a la menos importante para aprovechar al máximo el tiempo de la consulta.

Estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico:

  • ¿Qué pruebas necesitan mis gemelos?
  • ¿En qué parte están unidos mis gemelos y qué órganos del cuerpo comparten, si es que comparten alguno?
  • ¿Cuál es el mejor plan de tratamiento?
  • ¿Es la separación una opción? ¿Cuál es el resultado probable de la separación?
  • ¿Cuántas cirugías de separación han realizado usted y su equipo, y cuántas han sido exitosas? ¿Cómo se compara eso con la tasa de éxito nacional?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque de tratamiento que me indica?
  • ¿Qué especialistas deben participar en el equipo de atención médica?
  • ¿Hay algún otro especialista con el que deba reunirme?
  • ¿Dónde puedo encontrar apoyo para mi familia?
  • ¿Hay materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
  • Si decido tener más hijos, ¿existe la posibilidad de que ellos también estén unidos?

No dudes en hacer cualquier otra pregunta durante la consulta.

Qué esperar del médico

El médico y el equipo de atención revisarán los exámenes y pruebas de tu gemelos siameses y analizarán las opciones contigo. Junto con tu equipo de atención, puedes tomar decisiones en relación con el tratamiento y la atención de tus gemelos.

Last Updated Jul 31, 2019


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