Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos

Perspectiva general

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son un tipo de cáncer poco frecuente que se presenta en el recubrimiento de los nervios que se extienden desde la médula espinal al resto del cuerpo. Anteriormente, los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos se llamaban «neurofibrosarcomas».

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero lo más frecuente es que aparezcan en los tejidos profundos de los brazos, de las piernas y del tronco. Tienden a causar dolor y debilidad en la zona afectada, y también pueden provocar la formación de un bulto o una masa que aumenta de tamaño.

Estos tumores normalmente se tratan con cirugía. En determinados casos, también se pueden recomendar la radioterapia y la quimioterapia.

Síntomas

Los signos y síntomas de los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos comprenden:

  • Dolor en la zona afectada
  • Debilidad al intentar mover la parte del cuerpo afectada
  • Un bulto de tejido que aumenta de tamaño debajo de la piel

Cuándo consultar al médico

Pide una consulta con el médico si tienes signos y síntomas persistentes que te preocupen. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son poco frecuentes, por lo que es posible que el médico investigue las causas más frecuentes de tus síntomas.

Causas

No queda claro cuál es la causa de la mayoría de los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos.

Los médicos saben que estos tipos de cáncer comienzan cuando una célula del revestimiento protector que rodea un nervio produce un error (mutación) en el ADN. La mutación le indica a la célula que se multiplique rápido y que siga viviendo cuando normalmente otras células morirían. La acumulación de células forma un tumor que puede crecer hasta invadir el tejido circundante o extenderse a otras partes del cuerpo.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de tener tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos comprenden los siguientes:

  • Radioterapia previa para el cáncer. Se pueden formar tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos en la zona tratada con radiación 10 a 20 años después del tratamiento.
  • Tumores de los nervios no cancerosos. Se pueden formar tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos a partir de tumores de los nervios no cancerosos (benignos), como un neurofibroma.
  • Una afección hereditaria que aumente el riesgo de tener tumores en los nervios. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos se presentan con mayor frecuencia en las personas que padecen neurofibromatosis 1.

Diagnóstico

Algunos de los procedimientos y las pruebas que se utilizan para diagnosticar tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son:

  • Examen neurológico. Un examen neurológico integral y detallado ayuda a que el médico comprenda los síntomas y reúna indicios sobre tu diagnóstico.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas de diagnóstico por imágenes ayudan a que los médicos comprendan el tamaño del tumor y busquen signos para verificar si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo. Las pruebas de diagnóstico por imágenes pueden comprender una resonancia magnética, una neurografía por resonancia magnética, una tomografía computarizada y una tomografía por emisión de positrones.
  • Extracción de una muestra de tejido para analizar (biopsia). El radiólogo puede obtener una muestra para biopsia antes de la cirugía o el cirujano puede hacerlo durante la cirugía. La muestra de tejido se envía a un laboratorio para realizarle análisis especializados. La información obtenida en el laboratorio puede ayudar al médico a comprender mejor el pronóstico y las opciones de tratamiento.

Tratamiento

A menudo, el tratamiento del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos implica lo siguiente:

  • Cirugía. El objetivo de la cirugía es extraer todo el tumor y la menor cantidad posible del tejido sano que lo rodea. Cuando eso no es posible, el médico extrae la mayor cantidad de tumor que puede.

    Según la ubicación y el tamaño del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos, la cirugía puede causar lesión a los nervios y discapacidad. En el caso de los tumores que se producen en los brazos y en las piernas, es probable que se necesite la amputación de la extremidad afectada.

    En algunos casos, el médico puede recomendar que recibas radiación para reducir un tumor antes de la cirugía. Eso podría aumentar las probabilidades de eliminar el tumor por completo.

  • Radioterapia. En la radioterapia, se utilizan haces de energía potentes, como rayos X y protones, para eliminar las células cancerosas. La radiación puede usarse antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor y para aumentar las probabilidades de una cirugía exitosa. Después de la cirugía, se puede usar la radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que pueda quedar.
  • Quimioterapia. La quimioterapia es un tratamiento que utiliza medicamentos para combatir las células cancerosas. Si el tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos se diseminó a otras partes del cuerpo, el médico puede recomendarte quimioterapia para controlar los síntomas y retrasar el crecimiento del cáncer.
  • Rehabilitación. Después de la cirugía, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales pueden ayudarte a recuperar el funcionamiento y la movilidad perdidos debido a una lesión a los nervios o a la amputación de una extremidad.

Preparación antes de la cita

Pide una consulta con el médico si tienes algún signo o síntoma que te esté preocupando.

Si te diagnostican un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos, es probable que te deriven a médicos especialistas en:

  • Trastornos que afectan el sistema nervioso (neurólogos)
  • Tratamientos del cáncer (oncólogos)
  • Cirugías de los huesos (ortopedistas)
  • Cirugías de los nervios (neurocirujanos)

Como las consultas pueden ser breves y suele haber mucho por hablar, es aconsejable ir bien preparado. La siguiente información te ayudará a prepararte y a saber qué esperar del médico.

Qué puedes hacer

  • Anota los síntomas que tienes. Si has tenido signos y síntomas de una enfermedad o simplemente no te sientes bien, anota esos detalles antes de la consulta. El médico también querrá saber cuándo notaste por primera vez estos síntomas y si han cambiado con el tiempo.
  • Haz una lista de los medicamentos. Incluye todos los medicamentos recetados o de venta libre que estés tomando, así como también vitaminas, suplementos o remedios herbales.
  • Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico.

Algunas preguntas que le puedes hacer al médico en la consulta inicial son:

  • ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas o de la enfermedad que padezco?
  • ¿Existe alguna otra causa posible?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme?
  • ¿Cuáles son las próximas medidas que recomiendas para determinar mi diagnóstico y tratamiento?
  • ¿Debo respetar alguna restricción mientras tanto?

Las preguntas a considerar si el médico te deriva a un especialista son:

  • ¿Tengo un tumor maligno de la vaina del nervio periférico?
  • ¿Cuáles son los objetivos del tratamiento en mi caso?
  • ¿Qué tratamiento recomiendas?
  • ¿Es necesario que comience el tratamiento de inmediato?
  • Tengo estos otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de tratarlos de manera conjunta?
  • ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios del tratamiento?
  • Si el primer tratamiento no da resultado, ¿qué probaremos después?
  • ¿Cuál es el pronóstico de mi enfermedad?

Además de las preguntas que preparaste para hacerle al médico, no dudes en hacer preguntas cada vez que no entiendas algo durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas. Pensar en las respuestas con antelación puede ayudarte a aprovechar al máximo la consulta. El médico puede preguntarte:

  • ¿Tienes síntomas? ¿Cuáles son?
  • ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
  • ¿De qué manera cambiaron los síntomas con el tiempo?
  • ¿Te han diagnosticado cualquier otra enfermedad o recibiste tratamiento para ella?
  • ¿Qué medicamentos estás tomando?

Last Updated Aug 8, 2018


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