Anomalía de Ebstein

Perspectiva general

La anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide es un defecto cardíaco raro que se presenta en el nacimiento (congénito). En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide, que se encuentra entre las dos cavidades derechas del corazón (aurícula derecha y ventrículo derecho) no funciona de manera adecuada. La válvula tricúspide está ubicada más abajo de lo normal en el ventrículo derecho y la valva de esta válvula está deformada.

Es posible que se filtre sangre a través de la válvula, por lo que el corazón funciona de manera menos eficaz. La anomalía de Ebstein también puede causar un agrandamiento del corazón o insuficiencia cardíaca.

Si no tienes signos o síntomas asociados con la anomalía de Ebstein, tal vez solo sea necesario monitorear detenidamente el corazón. Si los signos o síntomas te molestan, o si el corazón se está agrandando o debilitando, tal vez sea necesario realizar el tratamiento para la anomalía de Ebstein. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos y cirugía.

Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un raro defecto cardíaco en el cual la válvula tricúspide, la válvula entre la cavidad superior derecha (aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (ventrículo derecho) del corazón, no funciona adecuadamente. Como consecuencia, la sangre sale de nuevo a través de la válvula hacia la aurícula derecha. La comunicación interauricular es un orificio entre las dos cavidades superiores del corazón. Aproximadamente la mitad de las personas con la anomalía de Ebstein tienen una comunicación interauricular.

Síntomas

Las formas leves de la anomalía de Ebstein pueden no manifestar síntomas hasta más adelante en la adultez. Cuando los signos y síntomas se hacen presentes, pueden incluir los siguientes:

  • Dificultad para respirar, especialmente con esfuerzo
  • Fatiga
  • Palpitaciones cardíacas o un ritmo cardíaco anormal
  • Una coloración azulada en los labios y la piel causada por un bajo nivel de oxígeno (cianosis)

Cuándo debes consultar con un médico

Si tú o tu hijo tienen signos o síntomas de insuficiencia cardíaca (por ejemplo, si se fatigan o tienen dificultad para respirar con facilidad, incluso durante la realización de las actividades normales) o si aparece una coloración azul de la piel alrededor de los labios y las uñas (cianosis), habla con el médico. Es probable que te derive a un médico que se especialice en enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo).

Causas

La anomalía de Ebstein es una anomalía cardíaca que con la que se nace (congénita). No se sabe por qué se produce. Para entender mejor la manera en que la anomalía de Ebstein afecta el corazón, es bueno saber cómo funciona el corazón al momento de llevar la sangre al cuerpo.

Cómo funciona el corazón

Tu corazón está formado por cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores (aurículas) reciben sangre. Las dos cámaras inferiores (ventrículos) bombean sangre.

Cuatro válvulas se abren y se cierran para permitir que la sangre fluya en una dirección a través del corazón. Cada válvula consta de dos o tres aletas fuertes y delgadas (valvas) de tejido. Cuando está cerrada, una válvula evita que la sangre fluya a la siguiente cámara o regrese a la cámara anterior.

La sangre pobre en oxígeno regresa de tu cuerpo y fluye hacia la aurícula derecha. Luego, la sangre fluye a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, que bombea la sangre a los pulmones para recibir oxígeno. En el otro lado de tu corazón, la sangre rica en oxígeno de los pulmones fluye a la aurícula izquierda, a través de la válvula mitral y al ventrículo izquierdo, que luego bombea la sangre al resto del cuerpo.

Qué sucede en la anomalía de Ebstein

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo normal en el ventrículo derecho. Esto provoca que una porción del ventrículo derecho forme parte de la aurícula derecha (se auriculariza), lo que ocasiona que la aurícula derecha sea más grande de lo normal. Debido a esto, el ventrículo derecho no puede funcionar correctamente.

Además, las valvas de la válvula tricúspide tienen una forma anormal. Es posible que esto ocasione que el flujo de sangre vuelva a la aurícula derecha (regurgitación de la válvula tricúspide).

La ubicación de la válvula y su mala formación pueden variar entre diferentes personas. Algunas personas pueden tener una válvula ligeramente anormal. Otras pueden tener una válvula extremadamente desplazada, lo que puede presentar fugas intensas.

Cuantas más fugas tenga la válvula tricúspide, más se agranda la aurícula derecha a medida que recibe más sangre. Al mismo tiempo, el ventrículo derecho se agranda (dilata) al tratar de controlar la válvula con fugas y, aun así, lleva sangre a los pulmones. Por lo tanto, las cavidades del lado derecho del corazón se agrandan y, a medida que esto sucede, se debilitan, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.

Otras enfermedades cardíacas asociadas a la anomalía de Ebstein

Otras enfermedades cardíacas pueden estar asociadas a la anomalía de Ebstein. Algunas enfermedades frecuentes incluyen:

  • Agujeros en el corazón. Muchas personas que padecen la anomalía de Ebstein poseen un agujero entre las dos cavidades superiores del corazón denominadas comunicación interauricular o una pequeña abertura parecida a un colgajo llamada foramen oval permeable (FOP). El foramen oval permeable es un agujero situado entre las cavidades superiores del corazón que se presenta en todos los bebés antes del nacimiento pero que suele cerrarse luego del nacimiento, aunque en algunas personas puede permanecer abierto sin ocasionar inconvenientes.

    Estos agujeros pueden dejar que la sangre pobre en oxígeno presente en la aurícula derecha se mezcle con la sangre rica en oxígeno de la aurícula izquierda, y así se produce una disminución de la cantidad de oxígeno disponible en tu sangre. Esto ocasiona una coloración azulada de los labios y la piel (cianosis).

  • Latidos cardíacos anormales (arritmia). Algunas personas que padecen la anomalía de Ebstein tienen un ritmo cardíaco anormal (arritmia) caracterizado por latidos cardíacos acelerados (taquicardia).

    Estos tipos de arritmias pueden provocar que tu corazón funcione de manera menos efectiva, especialmente si la válvula tricúspide tiene filtraciones graves. En algunos casos, un ritmo cardíaco muy acelerado puede ocasionar episodios de desmayo.

  • Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Ciertas personas que sufren la anomalía de Ebstein también pueden desarrollar la enfermedad conocida como síndrome de Wolff-Parkinson-White: una actividad eléctrica anormal en el corazón. La presencia del síndrome de Wolff-Parkinson-White puede provocar una frecuencia cardíaca muy acelerada y episodios de desmayo.
Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un raro defecto cardíaco en el cual la válvula tricúspide, la válvula entre la cavidad superior derecha (aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (ventrículo derecho) del corazón, no funciona adecuadamente. Como consecuencia, la sangre sale de nuevo a través de la válvula hacia la aurícula derecha. La comunicación interauricular es un orificio entre las dos cavidades superiores del corazón. Aproximadamente la mitad de las personas con la anomalía de Ebstein tienen una comunicación interauricular.

Factores de riesgo

Los defectos cardíacos congénitos, como la anomalía de Ebstein, se manifiestan de forma temprana en el desarrollo del corazón de un bebé.

Los factores de riesgo que podrían provocar la anomalía de Ebstein aún son inciertos. Se cree que los factores genéticos y ambientales ejercen cierta influencia. Las personas con una historia clínica familiar de defectos cardíacos pueden ser más propensas a padecer la anomalía de Ebstein. La exposición de una madre a determinados medicamentos, como el litio, puede estar asociada con la anomalía de Ebstein en el niño.

Complicaciones

Muchas personas que padecen la anomalía de Ebstein tienen pocas complicaciones. Sin embargo, es posible que debas tomar algunas precauciones en ciertas situaciones:

  • Estar activo. Si padeces una anomalía de Ebstein con un tamaño de corazón casi normal y sin alteraciones en la frecuencia cardíaca, quizás puedas hacer la mayoría de las actividades físicas.

    Según los signos y síntomas, el médico puede indicar que se eviten algunos deportes competitivos, tales como el fútbol americano o el básquetbol. El médico puede ayudarte a decidir cuáles son las actividades adecuadas para ti.

  • Durante el embarazo. En muchos casos, las mujeres que padecen la anomalía de Ebstein pueden tener hijos de forma segura. Sin embargo, el embarazo implica riesgos.

    Si planeas un embarazo, habla con el médico antes. El médico te dirá si es seguro que te embaraces y te ayudará a decidir cuánto monitoreo adicional necesitas durante el embarazo y el parto. También te indicará otros tratamientos para el trastorno o los síntomas antes de que te embaraces.

    El embarazo pone un esfuerzo adicional sobre el corazón y el sistema circulatorio que continua durante el trabajo de parto y el parto. No obstante, es posible realizar el parto vaginal. En ocasiones poco frecuentes, se pueden desarrollar complicaciones graves que pueden provocar la muerte de la madre o el bebé.

Otras complicaciones de la anomalía de Ebstein incluyen la insuficiencia cardíaca, los problemas de la frecuencia cardíaca y, con menor frecuencia, el paro cardíaco o el accidente cerebrovascular repentino.

Diagnóstico

Para diagnosticar la anomalía de Ebstein, el médico revisará tus signos y síntomas, y te hará un examen físico. Si el médico sospecha de la presencia de un problema de base, como una enfermedad cardíaca congénita, o si tienes otros signos y síntomas que puedan sugerir una anomalía de Ebstein, el médico puede recomendarte varias pruebas, entre ellas, las siguientes:

  • Ecocardiograma. Este examen generalmente se utiliza para diagnosticar anomalías de Ebstein y otros defectos cardíacos congénitos. En esta prueba, se utilizan ondas sonoras que producen una imagen detallada del corazón. Esta prueba evalúa la estructura del corazón, la válvula tricúspide y la circulación sanguínea a través del corazón.

    El médico también puede ordenar una ecocardiografía transesofágica. En esta prueba, el médico inserta un tubo con un pequeño dispositivo de sonido (transductor) en la parte del sistema digestivo que va desde la garganta hasta el estómago (esófago). Debido a que el esófago se encuentra cerca del corazón, el transductor puede brindar una imagen detallada del corazón.

  • Electrocardiograma (ECG). Un ECG utiliza sensores (electrodos) conectados al pecho y a las extremidades para medir el tiempo y la duración del latido cardíaco. Un ECG puede ayudar al médico a detectar irregularidades en la frecuencia y la estructura del corazón, y brindarle pistas sobre la presencia de una vía adicional.
  • Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. Puede revelar si el corazón está agrandado, lo cual puede deberse a la anomalía de Ebstein.
  • Resonancia magnética cardíaca. La resonancia magnética cardíaca utiliza un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Esta prueba se puede utilizar para determinar la gravedad de la afección, obtener una visión detallada de la válvula tricúspide y evaluar el tamaño y la función de la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho).
  • Monitor Holter: Esta es una versión portátil de un ECG. Es especialmente útil para diagnosticar las alteraciones de la frecuencia que ocurren en momentos impredecibles. El monitor se lleva debajo de la ropa. Registra información sobre la actividad eléctrica del corazón mientras realizas tus actividades diarias durante uno o dos días.
  • Oxímetro de pulso. En esta prueba, un sensor conectado a un dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en sangre.
  • Prueba de esfuerzo. Durante esta prueba, se camina en una cinta o se monta una bicicleta fija mientras se monitorea la presión arterial, la frecuencia cardíaca, el ritmo cardíaco y la respiración. Se puede utilizar una prueba de esfuerzo para tener una idea de cómo responde el corazón al ejercicio. Puede ayudar al médico a determinar qué nivel de actividad física es seguro para ti.
  • Estudio de electrofisiología. Este examen se puede utilizar para diagnosticar frecuencias cardíacas irregulares (arritmias). En esta prueba, los médicos hacen pasar unos tubos flexibles y delgados (catéteres) con electrodos en las puntas a través de los vasos sanguíneos hasta que lleguen a varias áreas del corazón. Una vez que se encuentran en el lugar, los electrodos pueden realizar un mapeo de la propagación de los impulsos eléctricos en el corazón.

    Además, el médico puede utilizar los electrodos para estimular el corazón y hacer que lata a frecuencias que pueden provocar, o detener, una arritmia. Esto puede ayudar a tu médico a determinar si los medicamentos pueden ayudar a tratar la arritmia.

  • Cateterismo cardíaco. Esta prueba puede revelar problemas en el corazón y los pulmones. En raras ocasiones, se utiliza para diagnosticar la anomalía de Ebstein. Sin embargo, se puede utilizar para confirmar la afección o los resultados de otras pruebas.

Tratamiento

El tratamiento para la anomalía de Ebstein depende de la gravedad de la anomalía y de tus signos y síntomas. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y evitar complicaciones en el futuro, tales como insuficiencia cardíaca y arritmia. Entre los tratamientos pueden incluirse los siguientes:

Monitoreo regular

Si no tienes signos ni síntomas o ritmo cardíaco irregular, el médico te puede recomendar solo que supervises cuidadosamente tu trastorno cardíaco con exámenes regulares.

Las consultas de seguimiento generalmente incluyen una exploración física y pruebas. Las pruebas pueden incluir un electrocardiograma, un ecocardiograma, una prueba con monitor Holter y una prueba de esfuerzo.

Medicamentos

Si presentas alteraciones del ritmo cardíaco, ciertos medicamentos pueden ayudar a controlar la frecuencia cardíaca y mantener un ritmo cardíaco normal.

El médico también puede recetarte medicamentos para controlar los signos y síntomas de la insuficiencia cardíaca, en caso de ser necesario, como fármacos para evitar la retención de líquidos (diuréticos) y otros medicamentos. También es posible que te den medicamentos para impedir que se formen coágulos de sangre si tienes ciertos problemas del ritmo cardíaco o un agujero (comunicación interauricular) entre las cavidades cardíacas superiores.

Algunos bebés pueden recibir un medicamento para mantener abierta una conexión (conducto arterioso) entre dos grandes vasos sanguíneos que salen del corazón: la aorta y la arteria pulmonar. Esto puede ayudar a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Algunos bebés también pueden recibir tratamiento con una sustancia inhalada llamada óxido nítrico para ayudar a mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía

Es posible que el médico indique la cirugía cuando los síntomas afecten tu calidad de vida. También se indica la cirugía si tienes síntomas leves pero tu corazón comienza a agrandarse y la función cardíaca en general comienza a decaer. Ya que la anomalía de Ebstein es poco frecuente, es importante elegir un cirujano que tenga experiencia con dicha anomalía y esté capacitado para hacer los procedimientos para corregirlo.

Se pueden emplear distintos tipos de procedimientos para tratar quirúrgicamente la anomalía de Ebstein y los defectos asociados, entre los que se incluyen los siguientes:

  • Reparación de la válvula tricúspide. Cuando se realiza este procedimiento, los cirujanos reducen el tamaño de la apertura de la válvula y permiten que las valvas preexistentes de la válvula se unan para funcionar de forma adecuada. Es posible colocar una banda alrededor de la válvula para estabilizar la reparación. Este procedimiento se suele realizar cuando hay suficiente tejido valvular como para que se produzca la reparación.

    Algunos cirujanos llevan a cabo una nueva reparación de válvula tricúspide llamada reconstrucción del cono. Durante la reconstrucción del cono, los cirujanos separan las valvas de la válvula tricúspide del músculo cardíaco. Luego, se rotan las valvas y se las vuelve a colocar, y se crea un “cono de valvas”.

    En algunos casos, la válvula debe repararse de nuevo o debe reemplazarse en el futuro.

  • Reemplazo de la válvula tricúspide. Si no se puede reparar la válvula existente, el cirujano puede reemplazarla; luego de extirpar la válvula deformada, e insertar una válvula de tejido biológico (bioprótesis) o mecánica. Las válvulas mecánicas no se suelen usar para el reemplazo de la válvula tricúspide. Si se emplea una válvula mecánica, tendrás que tomar medicamentos anticoagulantes durante el resto de tu vida.
  • Cierre de la comunicación interauricular. Si hay un hoyo entre las dos cámaras superiores del corazón (comunicación interauricular), el cirujano puede cerrarlo durante la cirugía de reparación o reemplazo de la válvula defectuosa. El cirujano también puede reparar otros defectos cardíacos asociados que pudieran estar presentes durante la cirugía de reparación o reemplazo de la válvula tricúspide.
  • Procedimiento de laberinto. Si presentas ritmos cardíacos rápidos, el cirujano puede realizar el procedimiento de laberinto para corregirlos durante la cirugía de reparación o reemplazo de la válvula tricúspide.

    En el procedimiento de laberinto, el cirujano realiza una serie de incisiones quirúrgicas pequeñas en las cámaras superiores del corazón para crear un patrón o un laberinto de tejido cicatrizado. Debido a que este tejido cicatrizado no conduce la electricidad, lo que hace es intervenir los impulsos eléctricos aislados que causan algunos tipos de frecuencia cardíaca acelerada. También se puede usar el frío extremo (crioterapia) o la energía de radiofrecuencia para crear estas cicatrices.

Ablación con catéter por radiofrecuencia

Si tienes un ritmo cardíaco rápido o anormal, el médico puede realizarte una ablación con catéter por radiofrecuencia. En este procedimiento, el médico pasa uno o más catéteres por los vasos sanguíneos hacia el corazón. Los electrodos que se encuentran en las puntas de los catéteres emplean energía de radiofrecuencia para extirpar (cortar) una pequeña parte de tejido cardíaco y generar un bloqueo eléctrico a lo largo del trayecto o camino que causa la arritmia. En algunos casos, puede ser necesario repetir el procedimiento.

Trasplante de corazón

Si tienes anomalía de Ebstein grave y función cardíaca deficiente, tal vez necesites un trasplante de corazón.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Si tú o tu hijo tienen una leve anomalía de Ebstein, a continuación se presentan algunos pasos que pueden ayudarte a sobrellevar la situación:

  • Seguimiento de la atención médica. Asegúrate de realizar un seguimiento con tu cardiólogo capacitado en cardiopatías congénitas para que te realicen evaluaciones periódicas. Sé un participante activo en el monitoreo del trastorno e informa a tu médico sobre cualquier síntoma o signo nuevo o que haya empeorado. El tratamiento oportuno puede evitar que empeore el trastorno.
  • Toma los medicamentos según lo recetado. Tomar los medicamentos en la dosis correcta y en el momento adecuado puede ayudar a mejorar los síntomas, como latidos cardíacos acelerados, fatiga y dificultad para respirar.
  • Mantente activo. Mantente tan activo físicamente como lo permita tu médico o el de tu hijo. El ejercicio puede ayudar a fortalecer el corazón y mejorar la circulación sanguínea.

    Si eres padre de un niño con anomalía de Ebstein, es natural querer proteger a tu hijo de cualquier daño. Pero recuerda que tu hijo necesita vivir la vida con la mayor normalidad posible. Fomenta el tiempo de juego con recreos según sea necesario. Pídele a tu médico una nota que describa cualquier restricción en su actividad física que puedas entregar a los maestros o quienes están a cargo del cuidado de tu hijo.

  • Desarrolla una red de apoyo. Aunque muchas personas con anomalías cardíacas congénitas llevan una vida normal y saludable, vivir con una anomalía cardíaca no siempre es fácil, especialmente cuando tú o tu hijo necesitan atención especializada continua. El estrés físico, emocional y financiero de enfrentar una afección de salud grave puede ser abrumador.

    Tener familiares y amigos en los que puedas confiar es fundamental para enfrentar el trastorno con éxito. Además, es posible que desees preguntar a tu médico acerca de los grupos de apoyo locales que pueden ser útiles. Los grupos de apoyo pueden ser una gran fuente de información práctica, comodidad y amistad.

Preparación antes de la cita

Si ni tú ni tu hijo tienen signos o síntomas de problemas cardíacos, el médico puede sospechar que hay un problema solo si oye ruidos cardíacos anormales durante un examen de rutina.

Aunque muchas personas tienen ruidos cardíacos anormales, como un soplo cardíaco, por lo general no son motivo de preocupación. Sin embargo, es probable que tu médico o el médico de tu hijo te derive a un médico especialista en enfermedades cardíacas (cardiólogo) para diagnosticar la causa de los ruidos cardíacos anormales.

Debido a que las consultas pueden ser breves y casi siempre hay mucho para hablar, es aconsejable llegar bien preparado. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte para la consulta y saber qué esperar del médico.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta las restricciones que debes cumplir antes de asistir a la consulta. Al programar tu consulta, asegúrate de preguntar si tienes que hacer algo con anticipación, como restringir tu alimentación o la de tu hijo.
  • Anota los signos y los síntomas que tú o tu hijo tengan, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la consulta.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tú o tu hijo toman.
  • Si vas a cambiar de médico, pide que reenvíen una copia de la historia clínica previa a tu médico actual.
  • Escribe las preguntas que quieres hacerle a tu médico.

El tiempo con el médico es limitado, por lo que preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar el tiempo al máximo. Para la anomalía de Ebstein, estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • Me siento bien, ¿necesito tratamiento?
  • ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
  • ¿Qué efectos secundarios podría provocar el tratamiento?
  • ¿Existe alguna alternativa al enfoque primario que me indica?
  • Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo manejar mejor estas enfermedades en conjunto?
  • ¿Hay alguna restricción en cuanto a actividades que yo o mi hijo debamos seguir?
  • ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me está recetando?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme a casa?
  • ¿Puede recomendarme sitios web donde pueda investigar más acerca de mi enfermedad?

Además de las preguntas que preparaste para hacer al médico, no dudes en realizar preguntas durante la consulta cuando no comprendas algo.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas te permitirá reservar tiempo para repasar los puntos en los que quieras detenerte. El médico puede preguntarte lo siguiente:

  • ¿Cuándo fue que tú o tu hijo comenzaron a experimentar síntomas?
  • ¿Tus síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Existe algo que haga que los síntomas mejoren?
  • ¿Hay algo que parezca empeorar tus síntomas?
  • Si tú o tu hijo ya han recibido el diagnóstico de anomalía de Ebstein, ¿cuándo y dónde se determinó el diagnóstico?
  • ¿Tu hijo recibió alguna cirugía o estuvo hospitalizado?
  • ¿Qué medicamentos toman tú o tu hijo?

Last Updated Feb 5, 2019


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