Anomalía de Ebstein

Perspectiva general

La anomalía de Ebstein es un raro defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito). En esta afección, la válvula tricúspide está en posición incorrecta y las aletas de la válvula (valva) tienen la forma incorrecta. Como resultado, la válvula no funciona correctamente.

La sangre podría filtrarse a través de la válvula, haciendo que el corazón trabaje con menos eficacia. La anomalía de Ebstein también puede provocar el agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca.

Si no tienes signos o síntomas asociados a la anomalía de Ebstein, un control regular de su corazón podría ser todo lo que necesitas. Es posible que necesites tratamiento si los signos y síntomas te molestan o si el corazón se te está agrandando o debilitando. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos y cirugía.

Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco inusual en el cual la válvula tricúspide, válvula entre la cavidad superior derecha (aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (ventrículo derecho) del corazón, no se forma de manera correcta. Como resultado, la sangre se filtra de nuevo a través de la válvula e ingresa a la aurícula derecha. La comunicación interauricular es un orificio entre las dos cavidades superiores del corazón.

Síntomas

Las formas leves de la anomalía de Ebstein podrían no provocar síntomas hasta más tarde en la edad adulta. Estos son algunos de los signos y síntomas posibles:

  • Falta de aire, en especial cuando haces un esfuerzo físico
  • Fatiga
  • Palpitaciones o ritmos cardiacos anormales (arritmias)
  • Decoloración azulada de los labios y la piel causada por el bajo nivel de oxígeno (cianosis)

Cuándo debes consultar con un médico

Si tú o tu hijo tienen signos o síntomas de insuficiencia cardíaca, como fatiga fácil o falta de aliento, incluso con una actividad normal, o si la piel que rodea los labios y las uñas se ve azul o si tienen las piernas hinchadas, habla con tu médico, quien puede remitirte a un médico que se especialice en enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo).

Causas

La anomalía de Ebstein es un defecto en el corazón que se tiene al nacer (congénito). Se desconoce la causa. Para entender la manera en que la anomalía de Ebstein afecta al corazón, es útil saber cómo funciona el corazón para suministrar sangre al cuerpo.

Cómo funciona el corazón

El corazón está formado por cuatro cavidades. Las dos cavidades superiores (aurículas) reciben la sangre. Las dos cavidades inferiores (ventrículos) la bombean.

Cuatro válvulas se abren y se cierran para permitir el flujo sanguíneo en una dirección a través del corazón. Cada válvula consiste en dos o tres fuertes y delgadas aletas (valvas) de tejido. Una válvula cerrada impide que la sangre fluya a la siguiente cavidad o que regrese a la anterior.

La sangre con poco oxígeno del cuerpo fluye hacia la aurícula derecha. La sangre luego fluye a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, que bombea la sangre a los pulmones. Al otro lado del corazón, la sangre rica en oxígeno de los pulmones fluye hacia la aurícula izquierda, a través de la válvula mitral y hacia el ventrículo izquierdo, que luego bombea la sangre al resto del cuerpo.

Qué sucede en la anomalía de Ebstein

La válvula tricúspide normalmente se encuentra entre las dos cámaras del corazón derechas (aurícula derecha y ventrículo derecho).

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo normal en el ventrículo derecho. Esto provoca que una porción del ventrículo derecho forme parte de la aurícula derecha, lo que ocasiona que la aurícula derecha sea más grande de lo normal y no trabaje correctamente.

Además, las valvas de la válvula tricúspide tienen una forma anormal. Es posible que esto ocasione que el flujo de sangre vuelva a la aurícula derecha (regurgitación de la válvula tricúspide).

La ubicación de la válvula y su mala formación varían entre cada persona. Algunas personas pueden tener una válvula ligeramente anormal. Otras tienen una válvula que fuga sangre severamente.

Otras enfermedades cardíacas asociadas a la anomalía de Ebstein

Esta son algunas de las afecciones cardiacas asociadas comunes:

  • Orificios en el corazón. Muchas personas que padecen la anomalía de Ebstein tienen un agujero entre las dos cavidades superiores del corazón denominadas comunicación interauricular o una pequeña abertura llamada agujero oval persistente (FOP). El FOP es un agujero situado entre las cavidades superiores del corazón que tienen todos los bebés antes del nacimiento, pero que suele cerrarse luego del nacimiento. Aunque en algunas personas puede permanecer abierto sin ocasionar inconvenientes.

    Estos agujeros pueden disminuir la cantidad de oxígeno disponible en la sangre, lo que ocasiona una decoloración azulada de los labios y la piel (cianosis).

  • Latidos cardiacos anormales (arritmia). Un ritmo cardiaco anormal o latidos rápidos hacen difícil que el corazón funcione correctamente, en especial cuando la válvula tricúspide tiene una fuga grave. En algunos casos, un ritmo cardiaco muy acelerado ocasiona episodios de desmayo (síncope).
  • Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Las personas que padecen el síndrome de WPW tienen una vía eléctrica individual anormal en el corazón que puede provocar una frecuencia cardiaca acelerada y episodios de desmayo.
Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco inusual en el cual la válvula tricúspide, válvula entre la cavidad superior derecha (aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (ventrículo derecho) del corazón, no se forma de manera correcta. Como resultado, la sangre se filtra de nuevo a través de la válvula e ingresa a la aurícula derecha. La comunicación interauricular es un orificio entre las dos cavidades superiores del corazón.

Factores de riesgo

Los defectos cardiacos congénitos, como la anomalía de Ebstein, se producen cuando el corazón del feto se desarrolla en el útero de la madre.

Los médicos no están seguros de qué factores de riesgo están asociados con el defecto. Se cree que la genética y los factores ambientales también cumplen una función. Los antecedentes familiares de defectos cardiacos o el uso de ciertos medicamentos por parte de la madre, como el litio, durante el embarazo pueden aumentar el riesgo de anomalías de Ebstein en el niño.

Complicaciones

Puede ocurrir que la anomalía leve de Ebstein no provoque complicaciones.

Sin embargo, estas son las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein:

  • Insuficiencia cardiaca
  • Paro cardiaco repentino
  • Accidente cerebrovascular

Tomar algunas precauciones antes de practicar deportes o quedar embarazada puede ayudar a prevenir complicaciones.

Si el tamaño de tu corazón es casi normal y no tienes alteraciones del ritmo cardiaco, probablemente puedas participar en la mayoría de las actividades físicas. Según tus signos y síntomas, el médico podría recomendar que evites ciertos deportes competitivos, como el fútbol o el baloncesto.

Si estás planeando tener un bebé, habla con el médico. Muchas mujeres con una anomalía leve de Ebstein pueden tener hijos con seguridad. Pero el embarazo, el trabajo de parto y el parto suponen un esfuerzo adicional para el corazón. En raras ocasiones, pueden surgir complicaciones graves que pueden causar la muerte de la madre o del bebé. Junto con el médico pueden decidir qué controles debes realizarte durante el embarazo y la labor de parto. En algunos casos, es posible que se recomienden otros tratamientos para tu afección o síntomas antes de quedar embarazada.

Diagnóstico

Si tú o tu hijo no tienen signos o síntomas de problemas cardíacos, el médico podría sospechar que existe un problema sólo después de escuchar sonidos cardíacos anormales durante un examen físico de rutina.

Los sonidos cardíacos anormales, como un soplo cardíaco, no suelen ser motivo de preocupación. Sin embargo, es probable que su médico o el médico de su hijo lo remitan a un médico que se especialice en el tratamiento de afecciones cardíacas (cardiólogo) para determinar la causa.

Su médico podría recomendarle varias pruebas, incluidas:

  • Ecocardiograma Esta prueba utiliza ondas de sonido para producir imágenes detalladas de tu corazón. Muestra la estructura de la válvula tricúspide y el flujo sanguíneo a través del corazón. A veces se hace un ecocardiograma transesofágico. Esta prueba utiliza un tubo con un diminuto dispositivo de sonido (transductor) que se inserta en la parte del tracto digestivo que va desde la garganta hasta el estómago (esófago). Debido a que el esófago está cerca del corazón, el transductor proporciona una imagen detallada del corazón.
  • Electrocardiograma (ECG, por sus siglas en inglés). Sensores (electrodos) conectados a tu pecho y extremidades miden el tiempo y la duración de tus latidos. Un electrocardiograma puede ayudar a mostrar problemas con el ritmo y la estructura del corazón.
  • Monitor Holter. Un monitor Holter es un dispositivo de electrocardiograma portátil que se usa cuando no se está en el consultorio del médico. Registra la actividad eléctrica de tu corazón mientras realizas tus actividades normales durante un día o dos. Algunos dispositivos personales, como los relojes inteligentes, ofrecen control de electrocardiograma. Pregúntale a tu médico si esta es una opción para ti.
  • Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax es una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. Puedes decirle a tu médico si tu corazón está agrandado.
  • Resonancia magnética (MRI) cardíaca. La resonancia magnética MRI cardíaca utiliza campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Esta prueba le da a tu médico una visión detallada de la válvula tricúspide. Permite a tu médico ver el tamaño de las cámaras del corazón y cómo funcionan.
  • Oximetría de pulso. En esta prueba, un sensor conectado al dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre.
  • Prueba de esfuerzo. Durante esta prueba, se controla la presión arterial, la frecuencia cardíaca, el ritmo cardíaco y la respiración mientras caminas en una cinta de correr o en una bicicleta estática. Una prueba de esfuerzo puede mostrar cómo responde el corazón al ejercicio. Puede ayudar a tu médico a decidir qué nivel de actividad física es seguro para ti.
  • Estudio de electrofisiología. Para realizar esta prueba, el médico ensarta tubos delgados y flexibles (catéteres) con punta de electrodos a través de los vasos sanguíneos hasta áreas dentro del corazón para trazar un mapa de los impulsos eléctricos del corazón.

    Además, el médico puede utilizar los electrodos para estimular tu corazón a latir a ritmos que pueden desencadenar, o detener, una arritmia. Esto puede ayudar a tu médico a determinar si los medicamentos pueden ayudar a tratar la arritmia.

  • Cateterismo cardíaco. Se inserta un tubo largo y delgado (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle, el brazo o el cuello y se lo lleva hasta el corazón mediante una imagen de rayos X. Un tinte especial que se inyecta a través del catéter ayuda al médico a ver el flujo sanguíneo a través del corazón, los vasos sanguíneos y las válvulas; a medir las presiones y los niveles de oxígeno en el corazón y a buscar anomalías en el interior del corazón y los pulmones.

Tratamiento

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de la gravedad del defecto y de tus signos y síntomas. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y prevenir complicaciones futuras, como insuficiencias cardiacas y arritmias.

Monitoreo regular

Si no tienes signos o síntomas o ritmos cardíacos anormales, el médico podría recomendarte que controles tu afección cardíaca con chequeos regulares.

Las citas de seguimiento generalmente incluyen un examen físico y pruebas, como electrocardiograma, ecocardiograma, prueba de control Holter y prueba de esfuerzo físico.

Medicamentos

Si tienes alteraciones del ritmo cardíaco, los medicamentos pueden ayudar a controlar la frecuencia cardíaca y mantener el ritmo cardíaco normal.

El médico también puede recetar medicamentos para aliviar los signos y síntomas de la insuficiencia cardíaca, como fármacos para prevenir la retención de líquidos (diuréticos).

Si tienes determinados problemas de ritmo cardíaco o un orificio (comunicación interauricular) entre las cavidades superiores del corazón, el médico puede recetarte medicamentos para prevenir los coágulos sanguíneos.

A algunos bebés se les da una sustancia inhalatoria llamada óxido nítrico para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía

El médico podría recomendar una cirugía si los síntomas están afectando tu calidad de vida. También se puede recomendar una cirugía si el corazón se está agrandando y la función cardiaca está disminuyendo. Si necesitas cirugía, es importante elegir un cirujano que esté familiarizado con el defecto y que tenga formación y experiencia en la realización de procedimientos para corregirlo.

Se pueden utilizar varios tipos de procedimientos para tratar quirúrgicamente la anomalía de Ebstein y los defectos asociados.

  • Reparación de la válvula tricúspide. Los cirujanos reducen el tamaño de la apertura de la válvula y permiten que las hojas de la válvula se junten para funcionar correctamente. Se podría colocar una banda alrededor de la válvula para mantenerla en su lugar. Este procedimiento suele realizarse cuando hay suficiente tejido valvular que permita la reparación.

    Una forma más novedosa de reparación de la válvula tricúspide se llama reconstrucción del cono. Los cirujanos separan las valvas de la válvula tricúspide del músculo cardiaco. Los folletos se giran y se vuelven a pegar, creando un "cono de folletos".

    En algunos casos, es posible que la válvula se deba reparar de nuevo o reemplazar en el futuro.

  • Reemplazo de la válvula tricúspide. Si la válvula no puede ser reparada, el cirujano podría retirarla y reemplazarla con una válvula de tejido biológico (bioprótesis) o mecánica. Las válvulas mecánicas no se utilizan a menudo para el reemplazo de la válvula tricúspide.

    Si te colocan una válvula mecánica, deberás tomar anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos sanguíneos. Si tienes algún tipo de válvula artificial, deberás tomar medicamentos para evitar la inflamación del revestimiento interno del corazón (endocarditis) antes de un procedimiento dental.

  • Cierre de la comunicación interauricular. Si hay un agujero entre las cavidades superiores del corazón (comunicación interauricular), el cirujano puede reparar o reemplazar la válvula defectuosa. El cirujano también puede reparar otros defectos cardiacos que tengas durante esta cirugía.
  • Procedimiento de laberinto. Si tienes taquicardia, el cirujano puede realizar el procedimiento de laberinto durante la cirugía de reparación o reemplazo de válvula. En este procedimiento, el cirujano hace pequeñas incisiones en las cavidades superiores del corazón para crear un patrón o laberinto de tejido cicatricial. Debido a que el tejido cicatrizante no conduce la electricidad, interfiere en los impulsos eléctricos perdidos que provocan algunos tipos de taquicardia. El frío extremo (crioterapia) o la energía de radiofrecuencia también pueden utilizarse para crear las cicatrices.

Ablación con catéter por radiofrecuencia

Si tienes el ritmo cardíaco acelerado o anormal, tu médico podría realizar una ablación con catéter por radiofrecuencia. Durante este procedimiento, el médico introduce uno o más catéteres a través de los vasos sanguíneos hacia el corazón.

Los electrodos en las puntas de los catéteres usan energía de radiofrecuencia para dañar (ablacionar) un pequeño sector del tejido cardíaco y crear un bloqueo eléctrico en el lugar donde se origina la arritmia. En algunos casos se deben repetir los procedimientos.

Trasplante de corazón

Si tienes una anomalía de Ebstein grave y una función cardíaca deficiente, podría ser necesario un trasplante de corazón.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Si tú o tu hijo tienen una leve anomalía de Ebstein, esto es lo que pueden hacer para controlar los síntomas e incrementar la comodidad.

  • Realizar un seguimiento de la atención médica. Consulta a un cardiólogo con experiencia en el tratamiento de enfermedades cardíacas congénitas para hacerte chequeos regulares. Informa al médico de los signos o síntomas nuevos o que empeoran. El tratamiento oportuno puede evitar que la afección empeore.
  • Tomar los medicamentos según la indicación médica. Tomar la dosis correcta en el momento adecuado puede ayudar a aliviar síntomas como latidos acelerados, fatiga y falta de aire.
  • Mantenerte activo. Mantente tan activo físicamente como tu médico o el de tu hijo lo permitan. El ejercicio puede ayudar a fortalecer el corazón y mejorar el flujo sanguíneo. Fomenta el tiempo de juego con descansos según sea necesario. Pídele al médico una nota que puedas entregar a los maestros o cuidadores de tu hijo en la que se describan las restricciones de la actividad.
  • Crear una red de apoyo. Aunque muchas personas con defectos cardíacos congénitos llevan vidas normales y saludables, vivir con un defecto cardíaco puede ser un desafío si tú o tu hijo necesitan atención médica especializada. Una afección de salud grave puede crear una tensión física, emocional y financiera. Tener familia y amigos en los que puedas confiar es fundamental. Algunas personas encuentran que los grupos de apoyo son una fuente útil de información, consuelo y amistad.

Preparación antes de la cita

Tu médico de cabecera puede remitirte a un médico que se especialice en el tratamiento de afecciones cardíacas (cardiólogo). A continuación, se presenta información que te ayudará a prepararte para la cita.

Qué puedes hacer

Cuando vayas a la cita con el médico, asegúrate de preguntar si necesitas hacer algo por adelantado, como restringir tu dieta o la de tu hijo.

Anota la siguiente información y llévala a la cita:

  • Síntomas, incluido cualquiera que pueda parecer no relacionado con la razón de la cita
  • Cuándo comenzaron los síntomas
  • Todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que se toman actualmente, incluidas las dosis
  • Preguntas para hacerle al médico

Si vas a ver a un nuevo médico, pide que se envíe una copia de los expedientes médicos al nuevo consultorio.

En el caso de la anomalía de Ebstein, las preguntas específicas para hacerle a tu médico incluyen:

  • ¿Cuál es la causa más probable de estos síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesitamos mi hijo o yo?
  • ¿Cuáles son los tratamientos disponibles, y cuál me recomienda?
  • ¿Qué efectos secundarios puede causar el tratamiento?
  • ¿Cómo puedo controlar mejor esta afección con otras afecciones que yo o mi hijo tenemos?
  • ¿Necesitamos mi hijo o yo restringir la actividad?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas como las siguientes:

  • ¿Con qué frecuencia se presentan los síntomas?
  • ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
  • ¿Existe algo que empeora los síntomas?
  • ¿Qué medicamentos toman tú o tu hijo?

Last Updated May 5, 2020


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