Atresia pulmonar

Perspectiva general

Síntomas

Si tu bebé nace con atresia pulmonar, los síntomas se notarán poco tiempo después de que nazca. Estos son algunos de los signos y síntomas posibles:

• Tono azulado o grisáceo de la piel (cianosis)
• Respiración acelerada y falta de aire
• Sentir cansancio o fatiga con facilidad
• Problemas de alimentación

Cuándo consultar al médico

Es muy probable que se diagnostique atresia pulmonar a un bebé poco después del nacimiento. Sin embargo, si tu bebé tiene síntomas de atresia pulmonar después de haber regresado a casa, solicita atención médica de emergencia.

Causas

Factores de riesgo

Por lo general, se desconoce la causa exacta de un defecto cardíaco congénito, como la atresia pulmonar. Sin embargo, varios factores pueden aumentar el riesgo de un bebé de tener un defecto cardíaco congénito, entre ellos:

• Defecto cardíaco congénito en uno de los padres
• Obesidad de la madre antes del embarazo
• Consumo de tabaco antes o durante el embarazo
• Diabetes mal controlada en la madre
• Uso de algún tipo de medicamento durante el embarazo, como determinados medicamentos para el acné y la presión arterial

Complicaciones

Sin tratamiento, la atresia pulmonar suele conducir a la muerte. Después de la cirugía de atresia pulmonar, es necesario hacer exámenes médicos periódicos para controlar de cerca que no haya complicaciones.

Entre las posibles complicaciones de la atresia pulmonar y otros problemas estructurales del corazón, se incluye lo siguiente:

• Infección bacteriana del revestimiento interno del corazón y las válvulas (endocarditis infecciosa)
• Ritmo cardíaco irregular (arritmias)
• Insuficiencia cardíaca

Prevención

Debido a que se desconoce la causa exacta de la atresia pulmonar, es posible que no se pueda prevenir. No obstante, se pueden tomar medidas antes o durante el embarazo para ayudar a reducir el riesgo general de un bebé de tener defectos cardíacos congénitos, por ejemplo:

• Controla tus afecciones médicas crónicas. Si tienes diabetes, mantener bien controlado el nivel de glucosa en la sangre puede reducir el riesgo de tener defectos cardíacos. Si tienes otras afecciones crónicas, como presión arterial alta o epilepsia, que requieren el consumo de medicamentos, habla con el proveedor de atención médica sobre los riesgos y beneficios de estos medicamentos.
• No fumes. Fumar cigarrillos durante el embarazo puede aumentar el riesgo de que un bebé tenga defectos cardíacos.
• Mantén un peso saludable. La obesidad aumenta el riesgo de tener un bebé con un defecto cardíaco congénito.
• Aplícate la vacuna contra el sarampión alemán (rubéola). Tener rubéola durante el embarazo puede afectar el desarrollo del corazón del bebé. Vacunarte antes de quedar embarazada probablemente elimine este riesgo. Sin embargo, no se ha demostrado que haya una relación entre la rubéola y la aparición de atresia pulmonar.

Diagnóstico

Las pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar pueden ser:

• Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra el tamaño y la forma del corazón y los pulmones. Esto puede ayudar a que el proveedor de atención médica de tu bebé pueda ver la extensión de la atresia pulmonar.
• Electrocardiograma. Esta prueba rápida e indolora mide la actividad eléctrica del corazón. Se colocan parches adhesivos (electrodos) en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Tienen cables que conectan los electrodos a una computadora que muestra los resultados. Esta prueba detecta ritmos cardíacos irregulares (arritmias) y puede mostrar el esfuerzo del músculo cardíaco.
• Ecocardiograma. En esta prueba, se utilizan ondas sonoras para producir imágenes del corazón en movimiento. El ecocardiograma suele ser la principal prueba que se utiliza para diagnosticar atresia pulmonar. Si se realiza durante el embarazo (ecocardiograma fetal), puede ayudar a diagnosticar esta afección antes del nacimiento.
• Cateterismo cardíaco. En este procedimiento, el proveedor de atención médica introduce un tubo delgado (catéter) a través de un vaso sanguíneo en el brazo o la ingle hasta una arteria del corazón e inyecta un tinte a través del catéter. Esto hace que las arterias del corazón se vean más claramente en una radiografía.

Tratamiento

Un bebé necesitará atención médica de urgencia una vez que se desarrollen los síntomas de la atresia pulmonar. La elección de las cirugías o de los procedimientos dependerá de la gravedad de la afección de tu hijo.

Medicamentos

Se pueden administrar medicamentos por vía intravenosa para ayudar a prevenir el cierre de la conexión natural (conducto arterial) entre la arteria pulmonar y la aorta. Este no es un tratamiento permanente para la atresia pulmonar, pero proporciona a los proveedores de atención médica más tiempo para determinar qué tipo de cirugía o procedimiento podría ser el más adecuado para tu hijo.

Cirugía u otros procedimientos

A veces, las reparaciones de atresia pulmonar pueden realizarse insertando una sonda larga y delgada (catéter) por una vena grande en la zona de la ingle del bebé y llevándola hasta el corazón. Los procedimientos con catéter para la atresia pulmonar incluyen:

• Septostomía auricular con globo. Se utiliza un globo para agrandar el orificio natural (agujero oval) en la pared que se encuentra entre las dos cavidades superiores del corazón. Este orificio generalmente se cierra poco después del nacimiento. Al agrandar el orificio, se incrementa la cantidad de sangre disponible para trasladarse a los pulmones.
• Colocación de un estent. Un proveedor de atención médica podría colocar un tubo rígido (estent) en la conexión natural que se encuentra entre la arteria aorta y la pulmonar (conducto arterial). Esta apertura también suele cerrarse poco después del nacimiento. Mantenerla abierta permite que la sangre se traslade a los pulmones.

Los bebés con atresia pulmonar a menudo necesitan varias cirugías cardíacas con el paso del tiempo. El tipo de cirugía cardíaca que se necesite dependerá del tamaño del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar de tu hijo. Algunos ejemplos son:

• Derivación. Crear un baipás (derivación) desde el vaso sanguíneo principal que sale del corazón (aorta) hasta las arterias pulmonares permite que haya un flujo de sangre adecuado a los pulmones. Sin embargo, los bebés crecen y dentro de unos meses generalmente les resulta insuficiente esta derivación.
• Procedimiento de Glenn. En esta cirugía, una de las venas grandes que hacen que la sangre regrese al corazón se conecta de forma directa a la arteria pulmonar. Otra vena grande continúa suministrándole sangre al lado derecho del corazón, que la bombea a través de la válvula pulmonar reparada mediante cirugía. Esto puede ayudar a que el ventrículo izquierdo crezca en tamaño.
• Procedimiento de Fontan. Si el ventrículo derecho es muy pequeño para funcionar como debe, los cirujanos pueden utilizar este procedimiento para crear una vía que permita que la mayor parte de la sangre (o toda) que llega al corazón fluya de manera directa a la arteria pulmonar.
• Trasplante de corazón. En algunos casos, el corazón está muy dañado para repararlo, por lo que es posible que se necesite un trasplante.

Estilo de vida y remedios caseros

A continuación, te damos algunos consejos para cuidar a tu hijo al volver a casa del hospital:

• Acude a citas de seguimiento periódicas con el proveedor de atención médica de tu hijo. Tu hijo probablemente necesitará citas periódicas con un médico capacitado en enfermedades cardíacas congénitas. Estas citas médicas deben continuar aun después de que tu hijo sea adulto. Pregunta con qué frecuencia tu hijo necesita que lo atiendan.

• Ayuda a tu hijo a seguir haciendo actividad física. Aliéntalo a que realice la mayor cantidad de actividades y juegos que pueda tolerar, pero que tenga bastante tiempo para descansar y para dormir la siesta. Hacer actividad física puede ayudar a que el corazón de un niño se mantenga saludable.

  A medida que tu hijo crezca, consulta con un médico especialista en el corazón (cardiólogo) sobre cuáles son las actividades más adecuadas que puede hacer. Si algunas actividades están prohibidas, como los deportes competitivos, anima a tu hijo a que tenga otros objetivos en lugar de enfocarse en lo que no puede hacer.

• Mantente al día con el control de rutina del niño sano. Asegúrate de que reciba las vacunas recomendadas.
• Antibióticos preventivos. Es probable que el cardiólogo de tu hijo recomiende que tome antibióticos antes de ciertos procedimientos odontológicos o de otro tipo para evitar que ingresen bacterias al torrente sanguíneo e infecten el recubrimiento interno del corazón (endocarditis infecciosa).
• Mantén una buena higiene bucal. Cepillarse los dientes o usar hilo dental y acudir a revisiones odontológicas periódicas puede ayudar a prevenir infecciones.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Hablar con otros padres que han atravesado una situación similar puede darte consuelo y aliento. Pregunta al proveedor de atención médica de tu hijo sobre los grupos de apoyo locales.

Preparación antes de la cita

Lo más probable es que le diagnostiquen atresia pulmonar a tu hijo poco después del nacimiento cuando aún está en el hospital. Si le diagnostican atresia pulmonar a tu hijo, es posible que lo remitan a un especialista del corazón (cardiólogo) para que reciba atención médica continua.

Debido a que la cita médica puede ser breve, y por lo general hay muchos temas que analizar, es una buena idea prepararte antes de ir a la consulta. A continuación, te presentamos información para ayudarte a prepararte para la cita médica, y para que sepas qué puedes esperar de tu proveedor de atención médica.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta las restricciones previas a la cita médica. Cuando programes la cita médica, asegúrate de preguntar si hay algo que debes hacer con anticipación, como completar formularios o restringir la dieta de tu hijo. Por ejemplo, para algunas pruebas por imágenes, es probable que tu hijo deba dejar de ingerir alimentos o bebidas durante un período determinado previo.
• Toma nota de cualquier síntoma que tenga tu hijo, incluso los que parezcan no tener relación con la atresia pulmonar. Intenta recordar cuándo comenzaron. Sé específico, por ejemplo, días, semanas, meses.
• Anota la información personal más importante, incluidos los antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos, hipertensión pulmonar u otras enfermedades cardíacas o pulmonares. También anota lo que genera más estrés o los cambios recientes en su vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos y las dosis que toma tu hijo. Incluye las vitaminas y los suplementos. Además, infórmale al proveedor de atención médica sobre los medicamentos que tomaste durante el embarazo.
• Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. A veces, puede ser difícil recordar toda la información que recibes durante una cita médica. Quien te acompañe podría recordar algún detalle que olvidaste o pasaste por alto.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al proveedor de atención médica de tu hijo.

Algunas preguntas básicas sobre la atresia pulmonar para hacerle al proveedor de atención médica de tu hijo incluyen las siguientes:

• ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas o la afección de mi hijo?
• ¿Qué pruebas necesitará mi hijo?
• ¿Cuál es el mejor tratamiento?
• ¿Hay actividades que mi hijo deba evitar?
• ¿Con qué frecuencia mi hijo debería hacerse controles para detectar cambios?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que me indica?
• ¿Podría recomendarme un especialista que tenga experiencia en el tratamiento de defectos cardíacos congénitos?
• ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me receta?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué puedes esperar del médico de tu hijo

El proveedor de atención médica de tu hijo podría preguntarte lo siguiente:

• ¿Tienes algún familiar al que le hayan diagnosticado atresia pulmonar u otro defecto cardíaco congénito?
• ¿El niño siempre tiene síntomas o los síntomas aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas del niño?
• ¿Hay algo que, al parecer, mejore los síntomas?
• ¿Hay algo que, al parecer, empeore los síntomas?