Atresia pulmonar

Perspectiva general

La atresia pulmonar es un defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito) y que, por lo general, se diagnostica poco tiempo después del nacimiento. En la atresia pulmonar, la válvula que permite que la sangre salga del corazón y se dirija a los pulmones, tuyos o de tu bebé, (válvula pulmonar) no se forma correctamente.

En lugar de abrirse y cerrarse para permitir que la sangre vaya del corazón a los pulmones, se forma una capa de tejido sólida. De ese modo, la sangre no puede trasladarse por la vía normal para tomar oxígeno de los pulmones. En cambio, parte de la sangre va a los pulmones a través de otras vías naturales que se encuentran en el interior del corazón y de sus arterias.

Esas vías son necesarias cuando tu bebé se está gestando dentro del vientre y, normalmente, se cierran antes del nacimiento. A menudo, los bebés que padecen atresia pulmonar tienen un tono azulado en la piel, debido a que no reciben suficiente oxígeno.

La atresia pulmonar es una situación que pone en peligro la vida. Los procedimientos para corregir la enfermedad cardíaca y los medicamentos para ayudar a que el corazón de tu bebé funcione con mayor eficiencia son las primeras medidas para tratar la atresia pulmonar.

Atresia pulmonar

En la atresia pulmonar, la válvula que deja pasar el flujo sanguíneo del corazón hacia los pulmones no está bien formada. En cambio, algo de sangre puede llegar a los pulmones a través de una conexión temporal (conducto arterial) entre la aorta y la arteria pulmonar del bebé. Algunos bebés que nacieron con atresia pulmonar pueden tener un ventrículo derecho pequeño (hipoplástico).

Síntomas

Si tu bebé nace con atresia pulmonar, los síntomas se notarán poco tiempo después del nacimiento. Los signos y síntomas de tu bebé pueden ser:

  • Tono azulado o grisáceo de la piel (cianosis)
  • Respiración acelerada y dificultad para respirar
  • Cansarse con facilidad o fatiga
  • Problemas de alimentación

Cuándo consultar al médico

Lo más probable es que a tu bebé le diagnostiquen atresia pulmonar poco después del nacimiento. Sin embargo, si tu bebé tiene algún síntoma de atresia pulmonar después de haber regresado a casa, busca atención médica de emergencia.

Causas

Se desconocen las causas de la atresia pulmonar. Para comprender los problemas que causan la atresia pulmonar, es muy útil saber cómo funciona el corazón.

Cómo funciona el corazón

El corazón está dividido en cuatro cavidades, dos en el lado derecho y dos en el izquierdo. Al realizar su función básica, bombear la sangre por todo el organismo, el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas.

El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones por medio de vasos denominados «arterias pulmonares». En los pulmones, la sangre toma oxígeno y luego regresa al lado izquierdo del corazón por las venas pulmonares. Luego, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la aorta para que llegue al resto del cuerpo y así suministrar oxígeno al cuerpo del bebé.

La sangre se impulsa a través del corazón del bebé en una dirección, mediante las válvulas que se abren y se cierran mientras late el corazón. La válvula que permite que salga sangre del corazón del bebé y llegue a los pulmones para tomar oxígeno se conoce con el nombre de «válvula pulmonar».

Durante la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se desarrolla correctamente, lo cual evita que esta se abra. La sangre no puede fluir del ventrículo derecho a los pulmones.

Antes del nacimiento, la válvula que no se formó correctamente no pone en riesgo la vida, ya que la placenta se encarga de suministrar oxígeno a tu bebé, en lugar de los pulmones. La sangre que ingresa al lado derecho del corazón de tu bebé atraviesa un orificio (agujero oval) entre las cavidades superiores del corazón de tu bebé, para que la sangre rica en oxígeno pueda bombearse al resto de su cuerpo a través de la aorta.

Después del nacimiento, los pulmones de tu bebé son los encargados de brindar oxígeno al cuerpo. Con la atresia pulmonar, al no funcionar correctamente una válvula pulmonar, la sangre debe hallar otra vía para llegar a los pulmones de tu bebé.

El agujero oval generalmente se cierra poco después del nacimiento; sin embargo, se puede mantener abierto durante la atresia pulmonar. Los bebés recién nacidos también tienen una conexión temporal (conducto arterial) entre la aorta y la arteria pulmonar.

Esta vía permite que parte de la sangre con poco oxígeno se traslade a los pulmones, para que esta pueda tomar oxígeno y suministrarlo al resto del cuerpo de tu bebé. El conducto arterial normalmente se cierra pronto después del nacimiento; sin embargo, puede mantenerse abierto con la ayuda de medicamentos.

En algunos casos, es posible que haya un segundo orificio en el tejido que separa las cavidades de bombeo principales del corazón de tu bebé, que se conoce como «comunicación interventricular».

La comunicación interventricular facilita una vía para que la sangre pase a través del ventrículo derecho y llegue al ventrículo izquierdo. Los niños con atresia pulmonar y comunicación interventricular generalmente presentan anomalías adicionales en los pulmones y las arterias que suministran sangre a estos órganos.

Si no hay comunicación interventricular, el ventrículo derecho recibe poco flujo de sangre antes del nacimiento y, con frecuencia, no se desarrolla completamente. Esta es una afección conocida como «atresia pulmonar con septo ventricular intacto».

Cámaras y válvulas del corazón

Un corazón normal tiene dos cavidades superiores y dos cavidades inferiores. Las cavidades superiores, las aurículas derecha e izquierda, reciben la sangre. Las cavidades inferiores, los ventrículos derecho e izquierdo más musculares, bombean la sangre del corazón. Las válvulas cardíacas, que mantienen el flujo sanguíneo en la dirección adecuada, son puertas en las aperturas de las cavidades.

Factores de riesgo

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta de un defecto cardíaco congénito, como la atresia pulmonar. Sin embargo, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con un defecto cardíaco congénito, entre ellos:

  • Padre con un defecto cardíaco congénito
  • Madre obesa antes de quedar embarazada
  • Fumar antes o durante el embarazo
  • diabetes mal controlada en la madre.
  • Uso de algunos tipos de medicamentos durante el embarazo, como algunos medicamentos contra el acné y algunos medicamentos para la presión arterial alta

Complicaciones

Sin tratamiento, la atresia pulmonar casi siempre es mortal. Incluso después de las reparaciones quirúrgicas, tendrás que controlar con cuidado la salud de tu hijo para verificar si hay cambios que podrían indicar un problema.

Las personas que tienen problemas cardíacos estructurales, como la atresia pulmonar, corren un mayor riesgo de contraer endocarditis infecciosa que la población en general. La endocarditis infecciosa es una inflamación de las válvulas y del recubrimiento interno del corazón a causa de una infección bacteriana.

Incluso después del tratamiento, las personas que nacen con atresia pulmonar parecen tener un mayor riesgo de ciertos problemas cardíacos, como ritmos cardíacos anormales (arritmias) e insuficiencia cardíaca en la adultez.

Prevención

Debido a que se desconoce la causa exacta de la atresia pulmonar, es posible que no se pueda prevenir. Sin embargo, puedes tomar algunas medidas que podrían reducir el riesgo general de que tu hijo sufra defectos cardíacos congénitos, entre ellas:

  • Contrólate las enfermedades crónicas. Si tienes diabetes, mantener bien controlado el nivel de azúcar en sangre puede reducir el riesgo de defectos cardíacos. Si tienes otras enfermedades crónicas, como presión arterial alta o epilepsia, que requieren el uso de medicamentos, habla con tu médico sobre los riesgos y beneficios de estos medicamentos.
  • No fumes. Fumar cigarrillos durante el embarazo puede aumentar el riesgo de que tu bebé tenga defectos cardíacos.
  • Mantén un peso saludable. Si sufres de obesidad, tienes un mayor riesgo de tener un bebé con un defecto cardíaco congénito.
  • Aplícate la vacuna contra el sarampión alemán (rubéola). Si contraes sarampión alemán durante el embarazo, esto podría afectar la formación del corazón de tu bebé. Si te vacunas antes de intentar concebir, es muy probable que este riesgo desaparezca. Sin embargo, no se ha demostrado ningún vínculo entre la rubéola y el desarrollo de atresia pulmonar.

Diagnóstico

Las pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar pueden ser:

  • Radiografías. Una radiografía muestra el tamaño y la forma de los tejidos internos, de los huesos y de los órganos de tu hijo. Esto puede ayudar a que el médico de tu bebé pueda ver la extensión de la atresia pulmonar.
  • Electrocardiograma. En esta prueba, los parches con cables adheridos (electrodos) miden los impulsos eléctricos que provienen del corazón de tu hijo. Esta prueba detecta todo ritmo cardíaco anormal (arritmias o disritmias) y puede mostrar el esfuerzo del músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma. En un ecocardiograma, las ondas sonoras crean imágenes detalladas del corazón de tu hijo. Por lo general, el médico de tu hijo utiliza un ecocardiograma para diagnosticar la atresia pulmonar. El médico puede diagnosticarle atresia pulmonar a tu bebé al realizarte un ecocardiograma abdominal antes del parto (ecocardiograma fetal).
  • Cateterismo cardíaco. En esta prueba, el médico de tu hijo introduce una sonda delgada y flexible (catéter) en el vaso sanguíneo de la ingle de tu hijo y lo guía hacia el corazón utilizando imágenes de rayos X. Esta prueba ofrece información detallada sobre la estructura cardíaca, la presión arterial, los niveles de oxígeno en el corazón, la arteria pulmonar y la aorta de tu hijo. El médico de tu hijo puede inyectar un tinte especial en el catéter para hacer que las arterias sean visibles en los rayos X.

Tratamiento

Tu bebé necesitará atención médica de urgencia una vez que se manifiesten los síntomas de la atresia pulmonar. La elección de las cirugías o de los procedimientos dependerá de la gravedad de la enfermedad de tu hijo.

Medicamentos

Un medicamento intravenoso llamado «prostaglandina» previene el cierre de la conexión natural (conducto arterial) entre la arteria pulmonar y la aorta. Esta no es una solución permanente, pero les da a los médicos tiempo adicional para determinar qué tipo de cirugía o procedimiento podría ser el más adecuado para tu hijo.

Procedimientos mediante cateterismo

En algunos casos, las reparaciones pueden realizarse insertando una sonda larga y delgada (catéter) por una vena grande en la zona de la ingle de tu bebé y llevándola hasta el corazón. Estos procedimientos son:

  • Septostomía auricular con balón. También se puede usar un balón para agrandar el orificio natural (agujero oval) en la pared que se encuentra entre las dos cavidades superiores del corazón. Este orificio generalmente se cierra poco después del nacimiento. Al agrandarlo, se incrementa la cantidad de sangre disponible para trasladarse a los pulmones.
  • Colocación de stent. El médico de tu hijo podría colocar un tubo rígido (stent) en la conexión natural que se encuentra entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterial). Esta apertura suele cerrarse poco tiempo después del nacimiento. Mantenerla abierta permite que la sangre se traslade a los pulmones.

Cirugía cardíaca

El tipo de reparación quirúrgica que se necesite dependerá del tamaño del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar de tu hijo. Los bebés que padecen atresia pulmonar suelen requerir una serie de operaciones cardíacas con el paso del tiempo. Algunos ejemplos son:

  • Derivación. Crear un bypass (derivación) desde el vaso sanguíneo principal que sale del corazón (aorta) hasta las arterias pulmonares permite que haya un flujo de sangre adecuado a los pulmones. Sin embargo, los bebés suelen superar esa derivación con el paso de algunos meses.
  • Procedimiento de Glenn. En esta cirugía, una de las venas grandes que normalmente hacen que la sangre regrese al corazón se conecta de forma directa a la arteria pulmonar. Otra vena grande continúa suministrándole sangre al lado derecho del corazón, que la bombea a través de la válvula pulmonar reparada mediante cirugía. Esto puede ayudar a que el ventrículo izquierdo crezca en tamaño.
  • Procedimiento de Fontan. Si el ventrículo derecho es muy pequeño para funcionar como debe, los cirujanos pueden utilizar el procedimiento de Fontan para crear una vía que permita que la mayor parte de la sangre (o toda) que llega al corazón fluya de manera directa a la arteria pulmonar.
  • Trasplante de corazón. En algunos casos, el corazón está muy dañado para repararlo, por lo que es posible que se necesite un trasplante.

Posibles tratamientos futuros

Es posible que la atresia pulmonar algún día pueda ser reparada con cirugía fetal durante el embarazo. Un pequeño estudio reciente demostró resultados prometedores, pero deben realizarse más investigaciones.

Estilo de vida y remedios caseros

A continuación, te damos algunos consejos para cuidar a tu hijo después de regresar a casa del hospital:

  • Haz consultas de seguimiento periódicas con el médico de tu hijo. Es probable que tu hijo necesite consultas periódicas con un médico capacitado en enfermedades congénitas del corazón. Estas consultas deben continuar incluso después de que tu hijo sea adulto. Pregúntale al médico de tu hijo con qué frecuencia tiene que controlarse.
  • Ayuda a tu hijo a mantenerse activo. Aliéntalo a que haga la mayor cantidad de actividades y juegos normales que pueda tolerar, pero que tenga bastante tiempo para descansar y para dormir la siesta. Mantenerse activo puede ayudar a que el corazón de tu hijo se mantenga saludable. A medida que tu hijo crezca, consulta con el cardiólogo sobre cuáles son las actividades más adecuadas para él. Si algunas actividades están prohibidas, como los deportes competitivos, alienta a tu hijo a que tenga otros objetivos en lugar de enfocarse en lo que no puede hacer.
  • Mantente al día con el control de rutina del niño sano. Se recomienda la aplicación de vacunas de rutina en los niños que tienen defectos cardíacos congénitos, así como las vacunas contra la gripe, la neumonía y las infecciones por el virus respiratorio sincicial.
  • Antibióticos preventivos. Es posible que el cardiólogo de tu hijo recomiende que tome antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos odontológicos o de otro tipo para evitar que ingresen bacterias al torrente sanguíneo e infecten el recubrimiento interno del corazón (endocarditis infecciosa). Practicar buenos hábitos de higiene bucal —como cepillarse los dientes o usar hilo dental y realizarse controles odontológicos frecuentes— es otra buena forma de prevenir infecciones.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Es normal que muchos padres sientan preocupación por la salud de sus hijos, incluso después del tratamiento por un defecto cardíaco congénito. Aunque muchos niños que tienen defectos cardíacos congénitos puedan hacer las mismas cosas que cualquier otro niño, a continuación, mencionamos algunos puntos que debes tener en cuenta si tu hijo tiene este defecto:

  • Dificultades en el desarrollo. Debido a que muchos niños con defectos cardíacos congénitos pueden necesitar un período de recuperación prolongado después de alguna cirugía o procedimiento, es posible que tengan un retraso en el desarrollo con respecto a otros niños de su misma edad. Habla con el médico de tu hijo sobre las formas de ayudarlo con sus dificultades en el desarrollo.
  • Dificultades emocionales. Muchos niños con dificultades en el desarrollo pueden sentirse inseguros sobre sus aptitudes, y es posible que tengan dificultades emocionales al llegar a la edad escolar. Habla con el médico de tu hijo sobre las formas en las que puedes ayudarlo a afrontar estos problemas, como grupos de apoyo para padres o consultas con un terapeuta o psicólogo para tu hijo.
  • Grupos de apoyo. Tener un hijo con un problema de salud grave no es fácil y, según la gravedad del defecto, puede ser muy difícil y atemorizante. Es posible que encuentres consuelo y aliento al hablar con otros padres que han pasado por la misma situación. Pide al médico de tu hijo que te indique si hay grupos de apoyo en tu zona.

Preparación antes de la cita

Lo más probable es que le diagnostiquen atresia pulmonar a tu hijo poco después del nacimiento cuando aún está en el hospital. Si le diagnostican atresia pulmonar a tu hijo, es posible que lo deriven a un especialista del corazón (cardiólogo) para que reciba atención médica continua.

Debido a que la consulta puede ser breve, y por lo general hay muchos temas que tratar, es una buena idea prepararte para ir a la consulta. A continuación, presentamos información para ayudarte a que te prepares para la consulta y para que sepas qué debes esperar del médico.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando programes la consulta, asegúrate de preguntar si hay algo que debes hacer con anticipación, como completar formularios o restringir la dieta de tu hijo. Para algunas pruebas de diagnóstico por imágenes, por ejemplo, es probable que tu hijo deba estar en ayunas por un período de tiempo determinado.
  • Toma nota de cualquier síntoma que tenga tu hijo, incluso los que parezcan no tener relación con la atresia pulmonar. Intenta recordar cuándo comenzaron. Sé específico; menciona días, semanas, meses, y evita términos vagos, como «hace un tiempo».
  • Anota la información personal más importante, como los antecedentes familiares de defectos cardíacos, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar, enfermedad cardíaca, accidente cerebrovascular, presión arterial alta y diabetes, así como cualquier situación de estrés importante o cambios recientes en tu vida.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que esté tomando tu hijo. Asimismo, asegúrate de contarle al médico si has suspendido la toma de algún medicamento recientemente o si has tomado alguno durante el embarazo.
  • Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico de tu hijo.

Tu tiempo con el médico es limitado; por eso, preparar una lista de preguntas te ayudará a aprovechar ese tiempo al máximo. Ordena las preguntas de la más importante a la menos importante, por si se acaba el tiempo. Para la atresia pulmonar, algunas preguntas básicas para hacerle al médico son las siguientes:

  • ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas o de la afección de mi hijo?
  • ¿Qué tipo de pruebas tendrá que hacerse mi hijo?
  • ¿Cuál es el mejor tratamiento?
  • ¿Hay actividades que mi hijo deba evitar a medida que crece?
  • ¿Con qué frecuencia mi hijo debería hacerse controles para detectar los cambios en su enfermedad?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que sugieres?
  • ¿Podrías recomendarme un especialista que tenga experiencia en el tratamiento de defectos cardíacos congénitos?
  • ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me recetas?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomiendas?

Además de las preguntas que preparaste para hacerle al médico de tu hijo, no dudes en hacerle otras durante la consulta en caso de que no comprendas algo.

Qué puedes esperar del médico de tu hijo

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas. Estar preparado para responderlas puede ahorrarte tiempo para consultar sobre cualquier tema al que quieras dedicarle más tiempo. El médico de tu hijo puede preguntarte:

  • ¿Tienes algún familiar al que le hayan diagnosticado atresia pulmonar u otro defecto cardíaco?
  • ¿Los síntomas de tu hijo han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Qué tan graves son los síntomas de tu hijo?
  • ¿Existe algo que, al parecer, esté mejorando los síntomas de tu hijo?
  • ¿Existe algo que, al parecer, los empeore?

Last Updated Mar 16, 2019


Content from Mayo Clinic ©1998-2019 Mayo Foundation for Medical Education and Research (MFMER). All rights reserved. Terms of Use