Atresia tricuspídea

Perspectiva general

La atresia tricuspídea es un defecto cardíaco presente al nacer (congénito) en el que una válvula (válvula tricúspide) que se encuentra entre dos de las cavidades del corazón, no está desarrollada. En su lugar, hay tejido sólido entre las cavidades, lo que limita el flujo sanguíneo y provoca un desarrollo incompleto de la cavidad cardíaca inferior derecha (ventrículo).

Un bebé, un niño o un adulto con atresia tricuspídea no obtiene suficiente oxígeno del cuerpo. Las personas que tienen esta enfermedad se cansan fácilmente, suelen tener dificultad para respirar y presentan una coloración azulada en la piel.

La atresia tricuspídea se trata con múltiples cirugías. La mayoría de los bebés con atresia tricuspídea que se someten a una cirugía alcanzan normalmente la adultez, aunque a menudo se necesitan cirugías de seguimiento.

Ilustración de una atresia tricuspídea

En una atresia tricuspídea, la sangre no fluye desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho debido a la ausencia de la válvula entre ellos. Este trastorno suele incluir un ventrículo derecho más pequeño de lo normal, así como también la presencia de una comunicación interauricular y, en algunos casos, de una comunicación interventricular.

Síntomas

Los síntomas de la atresia tricuspídea son evidentes inmediatamente después del nacimiento y pueden incluir los siguientes:

  • Coloración azulada de la piel y de los labios (cianosis)
  • Dificultad para respirar
  • Cansancio rápido, sobre todo durante la alimentación
  • Crecimiento lento y poco aumento de peso

Algunos bebés o personas mayores que tienen atresia tricuspídea también manifiestan síntomas de insuficiencia cardíaca, tales como los siguientes:

  • Fatiga y debilidad
  • Falta de aire
  • Hinchazón (edema) en las piernas, en los tobillos y en los pies
  • Hinchazón del abdomen (ascitis)
  • Aumento repentino de peso por la retención de líquidos

Cuándo consultar al médico

Informa al médico si tú o tu hijo presentan alguno de los síntomas mencionados.

Causas

La atresia tricuspídea se presenta durante el desarrollo fetal del corazón. Algunos factores genéticos, como el síndrome de Down, podrían aumentar el riesgo de que el bebé padezca anomalías cardíacas congénitas, como la atresia tricuspídea, pero generalmente se desconoce la causa de la enfermedad cardíaca congénita.

Cómo funciona el corazón

El corazón está dividido en cuatro cavidades: la aurícula derecha y el ventrículo derecho, y la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones, donde recoge oxígeno antes de circular al lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado «aorta», que hace circular la sangre rica en oxígeno hacia el resto del cuerpo.

Las válvulas controlan el flujo de sangre que entra y sale del corazón. Estas válvulas se abren para permitir que la sangre fluya hacia la cavidad siguiente o hacia una de las arterias, y se cierran para evitar que la sangre fluya en sentido contrario.

Cuando surgen problemas

En la atresia tricuspídea, el lado derecho del corazón no puede bombear la cantidad de sangre suficiente a los pulmones porque falta la válvula tricúspide. Una capa de tejido bloquea el flujo de sangre desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho. Como consecuencia, el ventrículo derecho suele ser pequeño y no estar desarrollado del todo (hipoplásico).

En su lugar, la sangre fluye desde la aurícula derecha hasta la aurícula izquierda a través de un orificio en la pared entre ellos (tabique). Este orificio es un defecto del corazón (comunicación interauricular) o una abertura natural agrandada que supuestamente se cierra poco después del nacimiento (persistencia del agujero oval o conducto arterial persistente). Los bebés con atresia tricuspídea pueden necesitar medicamentos para evitar que la abertura natural se cierre después del nacimiento o una cirugía para crear una abertura nueva.

Muchos bebés que nacen con atresia tricuspídea tienen un orificio entre los ventrículos (comunicación interventricular). En estos casos, algo de sangre puede fluir a través del orificio entre el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho, y entonces se bombea la sangre a los pulmones a través de la arteria pulmonar.

Sin embargo, la válvula entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (válvula pulmonar) puede estrecharse, lo que puede reducir el flujo sanguíneo a los pulmones. Si la válvula pulmonar no se estrecha y la comunicación interventricular es grande, puede circular demasiada sangre a los pulmones, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.

Algunos bebés también pueden tener otros defectos cardíacos.

Un corazón normal tiene dos cavidades superiores (que reciben) y dos inferiores (que bombean). Las cavidades superiores, la aurícula derecha y la izquierda, reciben la sangre entrante. Las cavidades inferiores, que son los ventrículos derecho e izquierdo más musculares, bombean la sangre hacia afuera del corazón. Las válvulas cardíacas, que mantienen la sangre fluyendo en la dirección correcta, son las puertas de las aberturas (en el caso de las válvulas tricúspide y mitral) y las salidas (en el caso de las válvulas pulmonar y aórtica) de las cavidades.

Factores de riesgo

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de los defectos cardíacos congénitos, como la atresia tricuspídea. Sin embargo, existen varios factores que podrían aumentar el riesgo de que un bebé nazca con un defecto cardíaco congénito, entre ellos:

  • Madre con sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad viral al comienzo del embarazo
  • Padre con un defecto cardíaco congénito
  • Edad mayor de los padres en la concepción
  • Obesidad materna
  • Beber alcohol durante el embarazo
  • Fumar antes o durante el embarazo
  • Madre con diabetes mal controlada
  • Consumo de algún tipo de medicamento durante el embarazo, como isotretinoína contra el acné (Claravis, Amnesteem y otros), algunos medicamentos anticonvulsivos y algunos medicamentos para el trastorno bipolar
  • Presencia del síndrome de Down, un trastorno genético que ocurre por la presencia de una copia adicional del cromosoma 21

Complicaciones

Una complicación de la atresia tricuspídea que puede poner en riesgo la vida es la falta de oxígeno en los tejidos del bebé (hipoxemia).

Complicaciones en el futuro

Aunque el tratamiento mejora considerablemente el resultado en bebés con atresia tricuspídea, pueden presentarse complicaciones en el futuro, como las siguientes:

  • Formación de coágulos sanguíneos que podrían bloquear una arteria en los pulmones (embolia pulmonar) o causar un accidente cerebrovascular
  • Cansancio fácil al realizar alguna actividad o ejercicio
  • Anomalías en el ritmo cardíaco (arritmias)
  • Enfermedad renal o hepática

Prevención

Generalmente, los defectos cardíacos congénitos, como la atresia tricuspídea, no pueden prevenirse. Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos o un hijo con un defecto cardíaco congénito, un asesor en genética y un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos pueden ayudarte a analizar los riesgos relacionados con embarazos futuros.

Las siguientes son algunas medidas que puedes tomar durante el embarazo para reducir el riesgo de que tu bebé tenga un defecto cardíaco o de otro tipo:

  • Toma una cantidad adecuada de ácido fólico. Toma 400 microgramos de ácido fólico por día. Se ha demostrado que esta cantidad, que ya suele estar incorporada en las vitaminas prenatales, reduce los defectos del cerebro y de la médula espinal; además, el ácido fólico también podría ayudar a prevenir defectos cardíacos.
  • Habla con el médico sobre el uso de medicamentos. Ya sea que tomes medicamentos de venta libre o con receta, un producto de hierbas o un suplemento dietético, consulta al médico antes de tomarlos durante el embarazo.
  • Evita fumar y tomar alcohol durante el embarazo. Puede aumentar el riesgo de tener defectos cardíacos congénitos.
  • Evita la exposición a sustancias químicas, siempre que sea posible. Durante el embarazo, es recomendable que evites el contacto con sustancias químicas, como productos de limpieza y pinturas, tanto como puedas.

Diagnóstico

Antes del nacimiento

Gracias a los avances en la tecnología de las ecografías, los médicos, generalmente, pueden identificar la atresia tricuspídea en un examen ecográfico de rutina durante la gestación.

Después del nacimiento

El médico podría sospechar un defecto cardíaco, como la atresia tricuspídea, si tu bebé presenta una coloración azulada de la piel o si tiene problemas para respirar.

Otra indicación es que, durante una exploración física, el médico escuche un soplo cardíaco en el corazón del bebé; es un sonido anormal, como un silbido, que ocurre cuando la sangre no fluye de manera adecuada.

Si el médico sospecha que tu bebé tiene atresia tricuspídea, podría solicitar pruebas, tales como las siguientes:

  • Ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras que rebotan en el corazón de tu bebé para producir imágenes en movimiento que el médico puede ver en una pantalla de video. En un bebé que tiene atresia tricuspídea, el ecocardiograma revela la ausencia de la válvula tricúspide, un flujo sanguíneo irregular y otros defectos cardíacos.
  • Electrocardiograma. Esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón y permite determinar si las cavidades del corazón están dilatadas o si el ritmo cardíaco es anormal.
  • Pulsioximetría. Esta prueba mide el oxígeno en la sangre del bebé mediante un sensor que se coloca en la punta de un dedo de la mano.
  • Radiografía de tórax. Podría revelar si hay un aumento de tamaño en el corazón o en las cavidades cardíacas. Asimismo, permite ver si el flujo sanguíneo hacia los pulmones es muy escaso o excesivo.
  • Cateterismo cardíaco. Se introduce un tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle de tu bebé y se lo guía hasta el corazón. Esta prueba se utiliza con poca frecuencia para diagnosticar la atresia tricuspídea, pero sí podría usarse para examinar el corazón antes de la cirugía de reparación de la atresia tricuspídea.

Tratamiento

En la atresia tricuspídea, no hay forma de reemplazar la válvula tricúspide. El tratamiento consiste en una cirugía para garantizar un flujo sanguíneo adecuado a través del corazón y hacia los pulmones.

Este procedimiento suele requerir más de una cirugía. Antes de la cirugía, también podrían administrarle al bebé medicamentos para fortalecer el músculo cardíaco, bajar la presión arterial y eliminar el exceso de líquido del cuerpo, además de oxígeno para ayudarlo a respirar.

Cirugía

Algunos de los procedimientos que se utilizan para tratar la atresia tricuspídea constituyen una solución temporal para aumentar el flujo sanguíneo (cirugías paliativas). Los procedimientos que podrían ser necesarios comprenden los siguientes:

  • Septostomía auricular. Este procedimiento crea o agranda la abertura entre las cavidades superiores del corazón para permitir que una mayor cantidad de sangre fluya de la aurícula derecha a la aurícula izquierda.
  • Derivación. Este procedimiento crea un bypass (derivación) desde el vaso sanguíneo principal que sale del corazón hasta el vaso sanguíneo que va a los pulmones (arteria pulmonar), lo que mejora los niveles de oxígeno.

    Por lo general, los cirujanos implantan una derivación durante las primeras dos semanas de vida. Sin embargo, a los bebés generalmente esta derivación les resulta insuficiente con el paso del tiempo y pueden necesitar otra cirugía para reemplazarla.

  • Colocación de banda en arteria pulmonar. Si demasiada sangre circula hacia los pulmones desde el corazón de tu bebé, un cirujano puede colocar una banda alrededor de la arteria pulmonar para reducir la circulación.
  • Operación de Glenn. Cuando a los bebés les resulta insuficiente la primera derivación, a menudo requieren esta operación, que prepara el terreno para realizar una cirugía correctiva más permanente, llamada «procedimiento de Fontan».

    Los médicos generalmente realizan la operación de Glenn cuando el niño tiene entre 3 y 6 meses de edad. Retiran la primera derivación y luego conectan una de las venas grandes que normalmente devuelve la sangre al corazón (la vena cava superior) con la arteria pulmonar.

    Este procedimiento permite que la sangre circule directamente hacia los pulmones y reduce el esfuerzo en el ventrículo izquierdo, lo que disminuye el riesgo de lesiones.

  • Procedimiento de Fontan. Se suele realizar una variación de este tratamiento estándar de la atresia tricuspídea cuando el niño tiene entre 2 y 3 años de edad. En general, el cirujano crea una vía para que la sangre que regresa al corazón (la vena cava inferior) fluya directamente hacia las arterias pulmonares, que luego transportan la sangre hacia los pulmones.

    Los médicos a veces dejan una abertura entre la vía de acceso y la aurícula derecha (perforación).

Medicamentos

Antes de la cirugía, el cardiólogo de tu hijo puede recomendar que el niño tome la medicación prostaglandina para ayudar a ensanchar (dilatar) y mantener abierto el conducto arterial.

Atención de seguimiento

Para controlar la salud cardíaca, tú o tu hijo tendrán que recibir atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénitas.

El cardiólogo te dirá si tú o tu hijo necesitan tomar antibióticos preventivos antes de los procedimientos dentales y otros tipos de procedimientos. En algunos casos, el cardiólogo de tu hijo podría recomendar limitar la actividad física intensa.

El pronóstico a corto y mediano plazo para los niños que fueron sometidos a un procedimiento de Fontan es generalmente prometedor. Con el tiempo, pueden producirse diversas complicaciones que requieren controles y procedimientos adicionales.

Si falla el sistema de circulación creado por el procedimiento de Fontan, es posible que se necesite un trasplante de corazón.

Estilo de vida y remedios caseros

A continuación, te damos algunos consejos para cuidar a tu hijo con atresia tricuspídea:

  • Procura brindarle una buena alimentación. Es posible que tu bebé no esté recibiendo suficientes calorías porque se cansa durante la alimentación y necesita más calorías. A menudo, resulta útil darle a tu bebé cantidades menores de alimentos, pero con mayor frecuencia.

    La leche materna es una excelente fuente de nutrición, pero la leche maternizada también funciona. El médico podría recetarte una leche maternizada especial con alto contenido de calorías.

  • Antibióticos preventivos. Es probable que el cardiólogo de tu hijo recomiende que tome antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos odontológicos o de otro tipo, para evitar que las bacterias infecten el recubrimiento interno del corazón (endocarditis infecciosa).

    Practicar buenos hábitos de higiene bucal, como cepillarse los dientes, usar hilo dental y realizar controles dentales con frecuencia, también ayuda a prevenir las infecciones.

  • Mantenerlo activo. Aliéntalo a que haga la mayor cantidad de actividades y juegos normales que pueda tolerar, o según las recomendaciones del médico, con bastante tiempo para descansar. Mantenerse activo puede ayudar a que el corazón tu hijo se mantenga sano.
  • Mantente al día con los controles médicos y el control de rutina del niño sano. Se recomienda la aplicación de vacunas de rutina en los niños que tienen defectos cardíacos congénitos, así como las vacunas contra la influenza, la neumonía y las infecciones por el virus respiratorio sincitial. Tu hijo debe tomar todos los medicamentos según las indicaciones.
  • Haz consultas de seguimiento con el médico de tu hijo. Tu hijo necesitará, por lo menos, una consulta anual con un médico especializado en enfermedades cardíacas congénitas. Probablemente, el médico de tu hijo recomiende varias pruebas para evaluar su enfermedad cardíaca.

Adultos con atresia tricuspídea

Si eres un adulto que padece atresia tricuspídea, debes consultar regularmente a un médico especializado en enfermedades cardíacas congénitas en adultos durante toda tu vida. Es probable que el médico recomiende pruebas periódicas para evaluar tu afección en esas consultas.

El médico puede recomendarte que tomes antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos dentales o médicos para prevenir la endocarditis infecciosa.

Pregúntale al médico cuáles son las actividades más adecuadas para ti y si hay algún deporte o actividad que debas limitar o evitar.

Atresia tricuspídea y embarazo

Las mujeres que padecen atresia tricuspídea y están considerando quedar embarazadas deben consultar con un médico especialista en enfermedades cardíacas congénitas en adultos y también con un especialista en medicina maternofetal. Si quedas embarazada, es mejor que consultes con un médico especialista en embarazos en mujeres con enfermedad cardíaca congénita.

En las mujeres que hayan tenido un procedimiento de Fontan, el embarazo se considerará de alto riesgo. A algunas mujeres, como las que tienen antecedentes de insuficiencia cardíaca, se les recomienda que no queden embarazadas.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Cuidar a un bebé que tiene un problema cardíaco grave, como la atresia tricuspídea, puede ser difícil. A continuación, te damos algunas estrategias que podrían ayudarte:

  • Trata de mantener la normalidad y de estar junto a él. Mantener una rutina diaria regular te ayudará a ti y a tu hijo. Incluso si el bebé está en el hospital, trata de pasar el mayor tiempo posible con él. Involucra a tus otros hijos. El vínculo familiar es importante para el desarrollo social y emocional del bebé.
  • Busca apoyo. Pide ayuda a tus familiares y amigos. Pregúntale al cardiólogo de tu hijo acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda. La American Heart Association (Asociación Americana del Corazón) ofrece un grupo de apoyo llamado «Mended Little Hearts».
  • Registra los antecedentes médicos de tu bebé. Anota el diagnóstico de tu bebé, los medicamentos, las cirugías y otros procedimientos con sus fechas correspondientes, el nombre y el número de teléfono del cardiólogo de tu hijo y otra información importante sobre la atención médica del bebé. También es útil conservar copias de los informes de cirugía.
  • Habla sobre tus preocupaciones. A medida que tu hijo crezca y se desarrolle, habla con el cardiólogo acerca de tus inquietudes sobre su salud.

Recuerda que muchos niños con defectos cardíacos congénitos, como la atresia tricuspídea, llevan una vida plena en la edad adulta.

Preparación antes de la cita

Con el tiempo, tú y tu bebé consultarán a un cardiólogo con experiencia en el tratamiento de defectos cardíacos congénitos. A continuación, te proporcionamos información para ayudarte a prepararte para la consulta.

Qué puedes hacer

Haz una lista de lo siguiente:

  • Los síntomas que hayas notado en ti mismo o en tu hijo, incluso los que no parezcan estar relacionados con un defecto cardíaco
  • Información personal importante, como los antecedentes familiares de enfermedades cardíacas congénitas y las enfermedades o los hábitos, como fumar, que haya tenido la madre durante el embarazo
  • Preguntas para hacerle al médico

Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe, para que te ayude a recordar la información que te dará el médico.

Para un defecto cardíaco congénito, algunas de las preguntas que puedes hacerle al cardiólogo son las siguientes:

  • ¿Qué pruebas se necesitan?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles, y cuál me recomiendas?
  • ¿Esto requiere más de una cirugía?
  • ¿Qué puedo hacer para que mi hijo o yo nos sintamos mejor?
  • ¿Hay restricciones que deba seguir?
  • Si vuelvo a quedar embarazada, ¿hay algo que pueda hacer para evitar que esto se repita?
  • ¿Hay folletos u otros materiales impresos que pueda consultar? ¿Qué sitios web me recomiendas?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas como las siguientes:

  • ¿Los síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Existe algo que, al parecer, mejore los síntomas?
  • ¿Hay algo que empeore los síntomas?

Last Updated Mar 8, 2018


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