Síndrome de Zollinger-Ellison

Perspectiva general

El síndrome de Zollinger-Ellison es una afección poco común en la que uno o más tumores se forman en el páncreas o en la parte superior del intestino delgado (duodeno). Estos tumores llamados gastrinomas secretan grandes cantidades de la hormona gastrina que hace que tu estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido genera úlceras pépticas, diarrea y otros síntomas.

El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) es poco frecuente. La enfermedad puede ocurrir en cualquier momento de la vida, pero las personas generalmente descubren que sufren este trastorno entre los 20 y 50 años. Los medicamentos para reducir el ácido del estómago y curar las úlceras son el tratamiento usual para el síndrome de Zollinger-Ellison.

Síntomas

Entre los signos y síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison se pueden incluir los siguientes:

  • Dolor abdominal
  • Diarrea
  • Ardor, dolor, dolor lacerante o incomodidad en la parte superior del abdomen.
  • Reflujo ácido y acidez estomacal
  • Náuseas y vómitos
  • Sangrado en el tracto digestivo
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Disminución del apetito

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta con el médico si sientes dolor, ardor o dolor lacerante persistente en la parte superior del abdomen, en especial si has experimentado náuseas, vómitos y diarrea.

Informa al médico si has consumido medicamentos de venta libre para reducir la producción de ácido, como omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet), famotidina (Pepcid) o ranitidina (Zantac), durante períodos prolongados. Estos medicamentos pueden ocultar los síntomas, lo que podría demorar el diagnóstico.

Causas

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison. Sin embargo, la secuencia de eventos que se dan en el síndrome de Zollinger-Ellison es clara. El síndrome comienza cuando un tumor (gastrinoma) o varios tumores se forman en el páncreas, el duodeno o los ganglios linfáticos adyacentes al páncreas.

El páncreas se ubica detrás y debajo del estómago. Produce enzimas que son esenciales para la digestión de los alimentos. EL páncreas también produce varias hormonas, entre ellas la insulina, una hormona que te ayuda a controlar el nivel de glucosa en sangre.

Los jugos digestivos del páncreas, el hígado y la vesícula biliar se mezclan en el duodeno, la parte del intestino delgado que se encuentra a continuación del estómago. Aquí es donde la digestión alcanza su pico máximo.

Los tumores que se generan con el síndrome de Zollinger-Ellison están compuestos de células que secretan grandes cantidades de la hormona gastrina. El aumento de la gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido genera úlceras pépticas y, a veces, causa diarrea.

Además de generar una producción excesiva de ácido, los tumores son cancerosos (malignos). A pesar de que los tumores tienden a crecer despacio, el cáncer puede expandirse por todo el cuerpo, por lo general a los ganglios linfáticos cercanos o el hígado.

Asociación con NEM 1

El síndrome de Zollinger-Ellison puede producirse por una enfermedad hereditaria llamada neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM 1). Las personas con NEM 1 también tienen tumores en las glándulas paratiroides y es posible que tengan tumores en la glándula hipófisis.

Aproximadamente el 25 % de las personas que tienen gastrinomas los tienen como parte de la NEM 1. También pueden tener tumores en el páncreas y en otros órganos.

Ilustración de un páncreas

El páncreas es un gran órgano que se ubica horizontalmente en la parte superior del abdomen detrás del estómago.

Factores de riesgo

Si tienes parientes de sangre, como un hermano u otro pariente, que padecen neoplasia endocrina múltiple tipo 1, es más probable que tengas el síndrome de Zollinger-Ellison.

Diagnóstico

Tu médico basará el diagnóstico en lo siguiente:

  • Registrar tus antecedentes médicos. Tu médico te preguntará sobre tus signos y síntomas y revisará tus antecedentes médicos.
  • Análisis de sangre. Una muestra de sangre se analiza para verificar si tienes niveles de gastrina altos. Si bien los niveles elevados de gastrina pueden indicar tumores en el páncreas o el duodeno, también pueden ser causados por otros trastornos. Por ejemplo, la gastrina puede ser elevada si el estómago no genera ácido o si estas tomando medicamentos para reducir el ácido, como inhibidores de la bomba de protones.

    Necesitas hacer ayuno antes de este análisis y es probable que debas dejar de tomar cualquier medicamento para reducir el ácido a fin de obtener la medición más exacta de tus niveles de gastrina. Como los niveles de gastrina pueden fluctuar, este análisis puede repetirse algunas veces.

    Tu médico también puede realizar un análisis de estimulación de secretina. Para este análisis, tu médico primero mide los niveles de gastrina, te inyecta la hormona secretina y vuelve a medir los niveles de gastrina. Si tienes el síndrome de Zollinger-Ellison, los niveles de gastrina aumentarán mucho más.

  • Endoscopía gastrointestinal superior. Una vez que estás sedado, el médico te inserta un instrumento delgado y flexible con una luz y una cámara de video (endoscopio) por la garganta hasta llegar al estómago y el duodeno, a fin de buscar úlceras. A través del endoscopio, el médico puede extraer una muestra de tejido (biopsia) del duodeno para ayudar a detectar la presencia de tumores que producen gastrina. Tu médico te pedirá que no comas nada después de la medianoche anterior al día del estudio.
  • Ecografía endoscópica. En este procedimiento, tu médico examina tu estómago, duodeno y páncreas con un endoscopio con una sonda transductora. La sonda permite una inspección más cercana y facilita la detección de los tumores.

    Además es posible extraer una muestra de tejido a través del endoscopio. Deberás hacer ayuno desde la medianoche anterior al día de este estudio y estarás sedado durante él.

  • Estudios de diagnóstico por imágenes. Tu médico puede utilizar técnicas de diagnóstico por imágenes, como una exploración nuclear llamada escintigrafía de receptores de somatostatina. Este estudio utiliza trazadores radioactivos para localizar los tumores. Entre otras técnicas de diagnóstico por imágenes útiles se incluyen la ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison aborda los tumores secretores de hormonas y las úlceras que estos causan.

Tratamiento de los tumores

Una operación para extirpar los tumores que aparecen con el síndrome Zollinger-Ellison requiere de un cirujano habilidoso, porque los tumores suelen ser pequeños y difíciles de localizar. Si tienes solo un tumor, el médico puede ser capaz de extirparlo quirúrgicamente, pero puede que la cirugía no sea una opción si tienes varios tumores o tumores que se han expandido hasta el hígado. Por otro lado, incluso si tienes varios tumores, el médico puede recomendar la extirpación de un solo tumor grande.

En algunos casos, los médicos aconsejan otros tratamientos para controlar el crecimiento de los tumores, entre ellos los siguientes:

  • Extirpar lo máximo posible de un tumor del hígado (citorreducción)
  • Intentar destruir el tumor cortando el suministro de sangre (embolización) o utilizando calor para destruir las células cancerígenas (ablación por radiofrecuencia)
  • Inyectar medicamentos en el tumor para aliviar los síntomas de cáncer
  • Utilizar quimioterapia para intentar enlentecer el crecimiento del tumor
  • Tener un trasplante de hígado

Tratamiento del exceso de ácido

La producción excesiva de ácido se puede controlar en la mayoría de los casos. Los medicamentos conocidos como inhibidores de la bomba de protones son el tratamiento de primera línea. Estos medicamentos son efectivos para disminuir la producción de ácido en el síndrome de Zollinger-Ellison.

Los inhibidores de la bomba de protones son medicamentos poderosos que reducen el ácido al bloquear la acción de las pequeñas “bombas” dentro de las células secretoras de ácido. Entre los medicamentos comúnmente recetados se incluyen lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) y esomeprazol (Nexium).

Según Food and Drug Administration (Administración de Alimentos y Medicamentos), el uso prolongado de inhibidores de la bomba de protones de venta bajo receta, en especial en personas de 50 años o más, se ha asociado con un aumento del riesgo de fractura de cadera, muñeca y columna vertebral. Este riesgo es pequeño y debe compararse con los beneficios que estos medicamentos aportan al bloquear el ácido.

El octreótido (Sandostatin), un medicamento similar a la hormona somatostatina, puede contrarrestar los efectos de la gastrina y puede ser beneficioso para algunas personas.

Preparación antes de la cita

Aunque los síntomas pueden impulsarte a consultar con el médico de atención primaria, es probable que se te derive a un médico especializado en enfermedades del sistema digestivo (gastroenterólogo) para que te diagnostique y trate el síndrome de Zollinger-Ellison. También es posible que te deriven a un oncólogo, un médico que se especializa en tratar el cáncer.

A continuación, incluimos información que te ayudará a prepararte para la consulta y a saber qué puedes esperar de tu médico.

Lo que puedes hacer

  • Ten en cuenta las restricciones que debes cumplir antes de asistir a la consulta. Al programar la consulta, infórmale al personal de tu médico si tomas algún medicamento. Algunos medicamentos para reducir los niveles de ácido, como los inhibidores de la bomba de protones o los antagonistas de H-2, pueden alterar el resultado de algunos de los exámenes utilizados para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison. De todas formas, no dejes de tomar estos medicamentos sin consultarlo con tu médico.
  • Anota todos los síntomas que tengas, incluidos aquellos que parezcan no tener relación alguna con la diabetes.
  • Anota información personal clave, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida. También anota lo que sabes sobre tus antecedentes médicos familiares.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes.
  • Anota preguntas para hacerle al médico.

Preguntas para hacerle al médico

Con respecto al síndrome de Zollinger-Ellison, estas son algunas de las preguntas básicas para hacerle a tu médico:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Hay otras causas posibles de mis síntomas?
  • ¿Qué exámenes necesito hacerme para confirmar este diagnóstico? ¿Cómo debo prepararme para estos exámenes?
  • ¿Qué tratamientos están disponibles para el síndrome de Zollinger- Ellison y cuál recomienda para mí?
  • ¿Existen restricciones en la alimentación que tenga que seguir?
  • ¿Qué tan a menudo debo realizar consultas de seguimiento?
  • ¿Cuál es mi pronóstico?
  • ¿Necesito ver a un especialista?
  • ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me está recetando?
  • ¿Hay sitios web que me recomiende para conocer más sobre el síndrome de Zollinger-Ellison?
  • ¿Hay otros problemas médicos que probablemente se presenten debido a que tengo síndrome de Zollinger-Ellison?

Qué esperar de tu médico

Es probable que tu médico te haga varias preguntas, incluidas las siguientes:

  • ¿Cuándo comenzaste a tener los síntomas?
  • ¿Tienes síntomas todo el tiempo, o los síntomas aparecen y desaparecen?
  • ¿Qué tan graves son tus síntomas?
  • ¿Hay algo que mejore tus síntomas?
  • ¿Has notado algo que empeore tus síntomas?
  • ¿Alguna vez te han dicho que tienes una úlcera en el estómago? ¿Cómo te la diagnosticaron?
  • ¿A ti o a alguien de tu familia le han diagnosticado alguna vez neoplasia endocrina múltiple tipo 1?
  • ¿A ti o a alguien de tu familia le han diagnosticado alguna vez problemas de las glándulas paratiroides, tiroides o hipófisis?
  • ¿Alguna vez te han dicho que tienes niveles altos de calcio en sangre?

Last Updated Feb 5, 2019


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