Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Perspectiva general

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco poco frecuente que se presenta al momento del nacimiento (congénito). En esta afección, el lado izquierdo del corazón tiene un desarrollo insuficiente extremo.

Si un bebé nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre bien. En su lugar, el lado derecho del corazón debe bombear la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

Para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se necesita un medicamento que impida el cierre de la conexión (conducto arterial) entre los lados derecho e izquierdo del corazón. Además, es necesario hacer una cirugía o un trasplante de corazón. Los avances en la atención médica han mejorado la perspectiva para los bebés que nacieron con esta afección.

Síntomas

Por lo general, los bebés que padecen el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se enferman gravemente poco después de nacer. Los síntomas incluyen los siguientes:

Color azul grisáceo en los labios y las encías (cianosis).
Respiración rápida y dificultosa.
Alimentación deficiente.
Manos y pies fríos.
Pulso débil.
Somnolencia o inactividad inusuales.

Si se permite que las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del corazón (foramen oval y conducto arterioso) se cierren en los primeros días de vida de los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pueden entrar en estado de choque y, posiblemente, morir.

Los signos de choque incluyen los siguientes:

Piel fría, húmeda y pálida, o labios de color gris azulado.
Pulso débil y rápido.
Respiración lenta y superficial, o muy rápida.
Ojos apagados que parecen mirar fijamente.

Un bebé en estado de choque puede estar consciente o inconsciente.

Cuándo consultar al médico

Muchos bebés son diagnosticados con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, ya sea antes del nacimiento o poco después. Sin embargo, debes buscar ayuda médica si notas que tu bebé tiene alguno de los síntomas de la afección.

Si sospechas que tu bebé está en estado de choque, llama inmediatamente al 911 o a tu número de emergencia local.

Causas

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se produce en el útero, cuando el corazón del bebé está en desarrollo. Se desconoce la causa. Sin embargo, tener un hijo con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico aumenta el riesgo de tener otro bebé con una afección similar.

El corazón tiene cuatro cavidades, dos en el lado derecho y dos en el lado izquierdo. Al llevar a cabo su función básica (es decir, bombear sangre al resto del cuerpo), el corazón usa los lados izquierdo y derecho para realizar distintas tareas.

El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones. Allí, el oxígeno enriquece la sangre, que luego se traslada hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado “aorta”, que envía la sangre oxigenada al resto del cuerpo.

Qué sucede en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

En el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede suministrar sangre al cuerpo de manera adecuada. Eso se debe a que la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeña o directamente no existe. Además, las válvulas del lado izquierdo del corazón (válvula aórtica y válvula mitral) no funcionan de manera correcta, y la arteria principal que sale del corazón (aorta) es más pequeña de lo normal.

Después del nacimiento, el lado derecho del corazón de un bebé puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo a través de un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar directamente con la aorta (conducto arterial). La sangre oxigenada vuelve al lado derecho del corazón a través de una abertura natural (foramen oval) entre las cavidades derechas.

Cuando el conducto arterial y el foramen oval se cierran, lo que suele ocurrir después del primer o segundo día de vida, el lado derecho del corazón no puede bombear la sangre hacia el cuerpo. Los bebés con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico necesitan medicamentos para mantener estas conexiones abiertas y garantizar que la sangre siga circulando por el cuerpo hasta que se les haga la cirugía del corazón.

Aurículas derecha e izquierda y ventrículos derecho e izquierdo — Un corazón normal tiene dos cavidades superiores y dos cavidades inferiores. Las cavidades superiores, las aurículas derecha e izquierda, reciben la sangre entrante. Las cavidades inferiores, los ventrículos derecho e izquierdo más musculares, bombean la sangre desde el corazón hacia fuera. Las válvulas cardíacas, que mantienen el flujo sanguíneo en la dirección adecuada, son puertas en las aberturas de las cavidades.

Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo — En esta afección, el lado izquierdo del corazón (incluye aorta, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y válvula mitral) no se desarrolla como debería (hipoplasia). Como consecuencia, el cuerpo no recibe suficiente sangre oxigenada.

Factores de riesgo

Las personas que tienen un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico tienen un riesgo mayor de tener otro bebé con esta afección o una similar.

No existen otros factores de riesgo claros para este síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Complicaciones

Con un tratamiento adecuado, muchos bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico sobreviven. Sin embargo, muchos presentan complicaciones más adelante, entre las que se incluyen:

Cansarse fácilmente al hacer deporte o ejercicios
Problemas en el ritmo cardíaco (arritmias)
Acumulación de líquido en los pulmones, el abdomen, las piernas y los pies (edema)
Problemas de crecimiento
Desarrollo de coágulos sanguíneos que pueden dar lugar a una embolia pulmonar o a un accidente cerebrovascular
Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
Necesidad de cirugía adicional o trasplante de corazón

Prevención

No hay forma de prevenir el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Antes de quedar embarazadas, las personas con antecedentes familiares de defectos cardíacos o que tienen un hijo con un defecto cardíaco congénito deberían considerar la opción de reunirse con un consejero genético y un cardiólogo que trate los defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico

Antes del nacimiento

Es posible que se diagnostique a un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico mientras está en el útero durante el segundo trimestre del embrazo. Una ecografía de rutina durante el segundo trimestre del embarazo puede identificar la afección.

Después del nacimiento

Un bebé que tiene los labios de color azul grisáceo o problemas para respirar al nacer podría tener un defecto cardíaco, como síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Otro síntoma de problema cardíaco podría ser un soplo cardíaco, que es un sonido provocado por la sangre que fluye rápidamente y se puede escuchar con un estetoscopio.

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se puede diagnosticar con un ecocardiograma. En esta prueba, se usan ondas sonoras que rebotan en el corazón del bebé para producir imágenes en movimiento que se ven en una pantalla de video.

En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, en el ecocardiograma se observa un ventrículo izquierdo y una aorta pequeños. En el ecocardiograma también se pueden observar problemas en las válvulas cardíacas.

Debido a que esta prueba puede rastrear el flujo sanguíneo, puede mostrar sangre moviéndose del ventrículo derecho a la aorta. Además, en un ecocardiograma se pueden detectar otras afecciones cardíacas, como una comunicación interauricular.

Tratamiento

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se trata mediante varios procedimientos quirúrgicos o con un trasplante de corazón. El proveedor de atención médica que trata a tu hijo analizará contigo las opciones de tratamiento.

Si el diagnóstico se realiza antes de que nazca el bebé, los proveedores de atención médica, por lo general, recomiendan el parto en un hospital que tenga un área de cirugía cardíaca.

Existen varias opciones para ayudar a controlar la afección del bebé antes de la cirugía o del trasplante, entre ellas:

Medicamentos. El medicamento alprostadil (Prostin VR Pediatric) ayuda a ensanchar los vasos sanguíneos y mantiene abiertos los conductos arteriales.
Asistencia respiratoria. Es posible que aquellos bebés que tengan problemas para respirar necesiten ayuda de un respirador.
Líquidos intravenosos. Un bebé puede recibir líquidos a través de una vía que se inserta en una vena.
Sonda de alimentación. Los bebés que tengan problemas para alimentarse o que se cansen mientras se alimentan, pueden recibir los alimentos a través de una sonda de alimentación.
Septostomía auricular. Este procedimiento crea o agranda la abertura entre las cavidades superiores del corazón para permitir que una mayor cantidad de sangre fluya de la aurícula derecha a la aurícula izquierda. Este procedimiento se lleva a cabo si el agujero oval se cierra o es demasiado pequeño. Los bebés que ya tengan una abertura (comunicación interauricular) podrían no necesitar este procedimiento.

Cirugías y otros procedimientos

Es probable que los niños con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico necesiten varios procedimientos quirúrgicos. Los cirujanos realizan estas intervenciones a fin de crear vías separadas para permitir el flujo de sangre oxigenada al cuerpo y de sangre no oxigenada a los pulmones. Los procedimientos se llevan a cabo en tres etapas.

Procedimiento de Norwood. Por lo general, esta cirugía se realiza dentro de las primeras dos semanas de vida. Hay diversas maneras de hacerla.

Por un lado, los cirujanos reconstruyen la aorta y la conectan a la cavidad inferior derecha del corazón. Insertan un tubo (derivación) que conecta la aorta con las arterias que van a los pulmones (arterias pulmonares), o bien colocan una derivación que conecta el ventrículo derecho con las arterias pulmonares. Esto permite que el ventrículo derecho bombee sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo.

En algunos casos, se realiza un procedimiento híbrido. Los cirujanos implantan un estent en el conducto arterial para mantener la abertura entre la arteria pulmonar y la aorta. Las bandas que se colocan alrededor de las arterias pulmonares reducen el flujo sanguíneo a los pulmones y crean una abertura entre las aurículas del corazón.

Después del procedimiento de Norwood, la piel del bebé seguirá descolorida debido a que la sangre oxigenada y la no oxigenada continúan mezclándose en el corazón. Una vez que el bebé atraviesa con éxito esta etapa de tratamiento, las posibilidades de supervivencia aumentan.
Procedimiento bidireccional de Glenn. Este procedimiento se corresponde, por lo general, con la segunda cirugía. Se realiza cuando el niño tiene entre 3 y 6 meses de edad. Consiste en retirar la primera derivación y conectar una de las grandes venas que devuelve la sangre al corazón (la vena cava superior) a la arteria pulmonar. Si los cirujanos realizaron un procedimiento híbrido previamente, llevarán a cabo pasos adicionales en esta intervención.

Este procedimiento reduce el trabajo del ventrículo derecho al permitirle bombear sangre principalmente a la aorta. También permite que la mayor parte de la sangre no oxigenada que vuelve del cuerpo fluya directamente hacia los pulmones sin una bomba.

Después de este procedimiento, toda la sangre que vuelve de la parte superior del cuerpo se envía a los pulmones, por lo que la sangre con más oxígeno se bombea a la aorta para que la suministre a los órganos y tejidos de todo el cuerpo.
Procedimiento de Fontan. Por lo general, esta cirugía se realiza cuando el niño tiene entre 18 meses y 4 años de edad. El cirujano crea una vía para la sangre no oxigenada en uno de los vasos sanguíneos que devuelve la sangre al corazón (la vena cava inferior) para que fluya directamente hacia las arterias pulmonares. Luego, las arterias pulmonares transportan la sangre hacia los pulmones.

El procedimiento de Fontan permite que el resto de la sangre no oxigenada que vuelve del cuerpo fluya hacia los pulmones. Después de este procedimiento, la sangre oxigenada y la no oxigenada se mezclan muy poco en el corazón, por lo que la piel ya no se verá descolorida.
Trasplante de corazón. Otra opción quirúrgica es un trasplante de corazón. Sin embargo, la cantidad de corazones para trasplante es limitada, por lo que este tipo de tratamiento no se usa con tanta frecuencia. Los niños que se someten a trasplantes cardíacos necesitan tomar medicamentos de por vida para evitar el rechazo del corazón del donante.

Atención de seguimiento

Después de una cirugía o un trasplante, el bebé necesita atención médica de por vida con un cardiólogo especialista en enfermedades cardíacas congénitas. Es posible que necesites algunos medicamentos para regular la función cardíaca. Con el tiempo, es posible que se produzcan diversas complicaciones que requieran tratamientos u otros medicamentos adicionales.

El cardiólogo de tu hijo decidirá si el niño necesita tomar antibióticos preventivos antes de determinados procedimientos dentales y demás procedimientos para prevenir infecciones. Algunos niños también deben limitar su actividad física.

Atención de seguimiento para adultos

En el caso de los adultos, se requiere atención médica por parte de un cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénitas en adultos. Los últimos avances en la atención quirúrgica han permitido que los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico lleguen a la edad adulta. Por lo tanto, aún no se sabe con certeza qué dificultades podría afrontar un adulto con esta afección. Los adultos necesitan atención de seguimiento de manera periódica y durante toda la vida para controlar si hay cambios en la afección.

Las mujeres que están pensando en quedar embarazadas deben hablar con su proveedor de atención médica sobre los riesgos del embarazo y las opciones anticonceptivas. El hecho de presentar esta afección aumenta el riesgo de padecer problemas cardiovasculares durante el embarazo, sufrir un aborto espontáneo y dar a luz a un bebé con una enfermedad cardíaca congénita.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Puede ser un desafío vivir con el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico o cuidar a un bebé que padece esta afección. Estas son algunas estrategias que pueden ayudarte:

Busca apoyo. Pide ayuda a tus familiares y amigos. Los cuidadores necesitan descansar. Habla con el cardiólogo de tu hijo acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda disponibles.

Si eres un adolescente o un adulto con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, pregúntale al proveedor de atención médica si hay grupos de apoyo para adultos con afecciones cardíacas congénitas. Puede ser útil hablar con otras personas que compartan tus mismos desafíos.
Lleva un registro de la afección. Anota tu diagnóstico o el de tu bebé, los medicamentos, las cirugías y otros procedimientos, así como las fechas en que se hicieron. Incluye el nombre y el número de teléfono del cardiólogo, los números telefónicos para comunicarte con proveedores de atención médica y hospitales en caso de una emergencia, y otra información importante. Incluye una copia del informe del cirujano en el registro.

Esta información te ayudará a hacer un seguimiento de la atención médica recibida y será útil para los proveedores de atención médica que no tengan conocimiento del complejo historial médico. Asimismo, este registro resultará de ayuda a medida que tu hijo pase de la atención pediátrica a la atención cardiológica para adultos.
Habla sobre tus inquietudes. Habla con el cardiólogo de tu hijo sobre cuáles son las actividades más adecuadas para él. Si algunas actividades están prohibidas, anima a tu hijo a que establezca otros objetivos en lugar de enfocarse en lo que no puede hacer.

Si te preocupan otras cuestiones sobre la salud de tu hijo, conversa también sobre ello con el cardiólogo. Si eres un adulto con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, pregúntale al proveedor de atención médica acerca de las actividades que puedes hacer y habla sobre tus inquietudes.