Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Perspectiva general

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco complejo y poco frecuente que se presenta al momento del nacimiento (congénito). En esta afección, el lado izquierdo del corazón tiene un desarrollo insuficiente crítico.

Si tu bebé nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre eficazmente al cuerpo. En su lugar, el lado derecho del corazón debe bombear la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

Para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se necesita un medicamento que impida el cierre de la conexión (conducto arterial) entre los lados derecho e izquierdo, seguido de una cirugía o un trasplante de corazón. Los avances en la atención médica han mejorado la perspectiva para los bebés que nacieron con esta afección.

Síntomas

Por lo general, los bebés nacidos con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se enferman gravemente poco después de nacer. Los signos y síntomas incluyen los siguientes:

  • Piel de color grisáceo o azul (cianosis)
  • Respiración rápida y dificultad para respirar
  • Alimentación escasa
  • Manos y pies fríos
  • Pulso débil
  • Estar inusualmente somnoliento o inactivo

Si se permite que las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del corazón (foramen oval y conducto arterioso) se cierren en los primeros días de vida de los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pueden entrar en choque y, posiblemente, morir.

Los signos de choque incluyen los siguientes:

  • Piel fría y viscosa, pálida o de color gris
  • Pulso débil y rápido
  • Respiración anormal que puede ser lenta y superficial o muy rápida
  • Ojos apagados que parecen mirar fijamente

Un bebé en choque puede estar consciente o inconsciente. Si sospechas que tu bebé está en choque, llama inmediatamente al 911 o a tu número de emergencia local.

Cuándo consultar al médico

Es posible que tu bebé sea diagnosticado con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, ya sea antes del nacimiento o poco después. Sin embargo, deberías buscar ayuda médica si notas que tu bebé tiene alguno de los signos o síntomas de la afección.

Si tu bebé tiene signos o síntomas de shock, llama al 911 o al número de emergencia local de inmediato.

Causas

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico aparece cuando el corazón del bebé está en desarrollo en el útero. Se desconoce la causa. Sin embargo, si tu familia tiene un niño con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, aumenta el riesgo de tener otro con una enfermedad similar.

Un corazón normal tiene cuatro cavidades, dos ubicadas en el lado derecho y dos en el izquierdo. Al realizar su función básica, bombear la sangre por todo el organismo, el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas.

El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, el oxígeno enriquece la sangre, que luego circula hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado "aorta", que hace circular la sangre rica en oxígeno hacia el resto del cuerpo.

Qué sucede en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

En el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, el lado izquierdo del corazón no puede suministrar sangre de forma adecuada al cuerpo porque la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeña o, en algunos casos, no existe. Asimismo, las válvulas del lado izquierdo del corazón (válvula aórtica y válvula mitral) no funcionan de manera correcta y la arteria principal que sale del corazón (aorta) es más pequeña de lo normal.

Durante los primeros días de vida, el lado derecho del corazón puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo a través de un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar directamente con la aorta (conducto arterial). La sangre oxigenada vuelve al lado derecho del corazón a través de una abertura natural (agujero oval) entre las cavidades derechas del corazón (aurículas). Cuando el agujero oval y el conducto arterial están abiertos, se los conoce como "persistentes".

Si el conducto arterial y el agujero oval se cierran, lo que se produce normalmente después del primer o segundo día de vida, el lado derecho del corazón no tiene manera de bombear sangre hacia el cuerpo. En los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, se necesitan medicamentos para mantener estas conexiones abiertas y para que la sangre siga circulando hacia el cuerpo hasta que se realice la cirugía del corazón.

Cavidades y válvulas del corazón

A normal heart has two upper and two lower chambers. The upper chambers — the right and left atria — receive incoming blood. The lower chambers — the more muscular right and left ventricles — pump blood out of your heart. The heart valves, which keep blood flowing in the right direction, are gates at the chamber openings (for the tricuspid and mitral valves) and exits (for the pulmonary and aortic valves).

Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo

En este trastorno, el lado izquierdo del corazón (incluye aorta, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y válvula mitral) está poco desarrollado (hipoplasia). Como consecuencia, el cuerpo no recibe suficiente sangre oxigenada.

Factores de riesgo

Si ya tienes un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, tienes un riesgo mayor de tener otro bebé con esta enfermedad o una similar.

Más allá de los antecedentes familiares, no existen factores de riesgo claros para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Complicaciones

Sin cirugía, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal, en general, en los primeros días o semanas de vida.

Con tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría tendrá complicaciones más adelante en la vida. Algunas de las complicaciones podrían incluir lo siguiente:

  • Cansarse fácilmente al participar en deportes u otros ejercicios
  • Problemas en el ritmo cardíaco (arritmias)
  • Acumulación de líquido en los pulmones, el abdomen, las piernas y los pies (edema)
  • Restricción del crecimiento
  • Formación de coágulos sanguíneos que pueden llevar a una embolia pulmonar o a un accidente cerebrovascular
  • Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
  • Necesidad de cirugía o trasplante de corazón adicionales

Prevención

No hay forma de prevenir el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos o si ya tienes un hijo con un defecto cardíaco congénito, considera hablar con un consejero genético y con un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de quedar embarazada.

Diagnóstico

Antes del nacimiento

Es posible diagnosticar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo en un bebé cuando todavía está en el útero. El médico identificará la enfermedad en una ecografía de rutina durante el segundo trimestre del embarazo.

Después del nacimiento

Luego de que tu bebé nazca, el médico puede sospechar de un defecto cardíaco, como el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, si tu bebé tiene un color de piel azul grisáceo o tiene problemas para respirar. El médico de tu bebé también podría sospechar la presencia de un defecto cardíaco si oye un soplo (un sonido sibilante anormal causado por un flujo sanguíneo turbulento) al escuchar el corazón con un estetoscopio.

Por lo general, los médicos usan un ecocardiograma para diagnosticar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. En esta prueba, se usan ondas sonoras que rebotan en el corazón de tu bebé para producir imágenes en movimiento que se pueden observar en una pantalla de video.

Si tu bebé tiene el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, en el ecocardiograma se observará un ventrículo izquierdo y una aorta más pequeños de lo normal. En el ecocardiograma también se puede observar la presencia de válvulas cardíacas anormales.

Debido a que esta prueba puede rastrear el flujo sanguíneo, también puede mostrar sangre moviéndose del ventrículo derecho a la aorta. Además, en un ecocardiograma se pueden identificar defectos cardíacos asociados, como la comunicación interauricular.

Tratamiento

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se trata mediante varios procedimientos quirúrgicos o con un trasplante de corazón. El médico que trata a tu hijo analizará contigo las opciones de tratamiento.

Si se efectuó el diagnóstico antes de que naciera el bebé, los médicos, por lo general, recomiendan el parto en un hospital que tenga un área de cirugía cardíaca.

El médico tratante puede recomendar varias opciones para ayudar a controlar la enfermedad de tu bebé antes de la cirugía o del trasplante, entre ellas:

  • Medicamentos. El medicamento alprostadil (Prostin VR Pediatric) ayuda a ensanchar los vasos sanguíneos y mantiene abiertos los conductos arteriales.
  • Asistencia respiratoria. Si tu bebé tiene problemas para respirar, es posible que pueda necesitar la ayuda de una máquina para respirar (respirador), para obtener suficiente oxígeno.
  • Líquidos intravenosos. El bebé recibirá líquidos a través de una sonda que se inserta en una vena.
  • Sonda de alimentación. Si el bebé tiene problemas para alimentarse o se cansa mientras se alimenta, le pueden alimentar a través de una sonda de alimentación.
  • Septostomía auricular. Este procedimiento crea o agranda la abertura entre las cavidades superiores del corazón (aurículas) para permitir un mayor flujo sanguíneo desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda si se cierra el agujero oval o si es demasiado pequeño. Si el bebé ya tiene un defecto del tabique auricular, la septostomía auricular puede no ser necesaria.

Cirugías y otros procedimientos

Es probable que tu hijo necesite varios procedimientos quirúrgicos para tratar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Los cirujanos realizan estos procedimientos para crear vías separadas para llevar sangre oxigenada al cuerpo y sangre no oxigenada a los pulmones. Los procedimientos se llevan a cabo en tres etapas.

  • Procedimiento de Norwood. Por lo general, esta cirugía se realiza dentro de las primeras dos semanas de vida de tu hijo. Hay diversas maneras de realizar este procedimiento.

    Los cirujanos reconstruyen la aorta y la conectan a la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho). Insertan un conducto (derivación) que conecta la aorta con las arterias que van a los pulmones (arterias pulmonares) o colocan una derivación que conecta el ventrículo derecho con las arterias pulmonares. Este método permite que el ventrículo derecho bombee sangre tanto a los pulmones como al cuerpo.

    En algunos casos, se realiza un procedimiento híbrido. Los cirujanos implantan un estent en el conducto arterial para mantener la abertura entre la arteria pulmonar y la aorta. Las bandas colocadas alrededor de las arterias pulmonares reducen el flujo sanguíneo a los pulmones y crean una abertura entre las aurículas del corazón.

    Después del procedimiento de Norwood, la piel del bebé todavía tendrá un tono azulado debido a que la sangre oxigenada y la no oxigenada continúan mezclándose en el corazón. Una vez que el bebé atraviesa con éxito esta etapa del tratamiento, las posibilidades de supervivencia pueden aumentar.

  • Procedimiento bidireccional de Glenn. Este procedimiento se corresponde, por lo general, con la segunda cirugía. Se realiza cuando tu hijo tiene entre 3 y 6 meses de edad. Los médicos retiran la primera derivación fijada a las arterias pulmonares y luego conectan una de las venas grandes, que normalmente devuelve la sangre al corazón (la vena cava superior), a la arteria pulmonar. Si los cirujanos realizaron previamente un procedimiento híbrido, llevarán a cabo pasos adicionales en este procedimiento.

    Este procedimiento reduce el trabajo del ventrículo derecho al permitirle bombear sangre principalmente a la aorta. También permite que la mayor parte de la sangre no oxigenada que vuelve del cuerpo fluya directamente a los pulmones sin una bomba.

    Después de este procedimiento, toda la sangre que vuelve de la parte superior del cuerpo se envía a los pulmones, por lo que la sangre con más oxígeno se bombea a la aorta para alimentar a los órganos y tejidos de todo el cuerpo.

  • Procedimiento de Fontan. Por lo general, esta cirugía se realiza cuando tu hijo tiene entre 18 meses y 4 años de edad. El cirujano crea una vía para la sangre no oxigenada en uno de los vasos sanguíneos que devuelve la sangre al corazón (la vena cava inferior) para que fluya directamente hacia las arterias pulmonares. Las arterias pulmonares luego transportan la sangre hacia los pulmones.

    El procedimiento de Fontan permite que el resto de la sangre no oxigenada que vuelve del cuerpo fluya hacia los pulmones. Después de este procedimiento, la sangre oxigenada y la no oxigenada se mezclan en muy poca proporción en el corazón y la piel de tu hijo ya no lucirá azulada.

  • Trasplante de corazón. Otra opción quirúrgica es un trasplante de corazón. Sin embargo, la posibilidad de contar con un corazón para un trasplante es limitada, por lo que no se recurre con frecuencia a esta opción. Luego de un trasplante de corazón, el niño necesitará medicamentos de por vida para evitar el rechazo del corazón del donante.

Atención de seguimiento

Después de una cirugía o un trasplante, el bebé necesitará atención médica de seguimiento de por vida con un cardiólogo especialista en enfermedades cardíacas congénitas. Es posible que necesites algunos medicamentos para regular la función cardíaca. Con el tiempo, pueden producirse diversas complicaciones y pueden requerir tratamientos u otros medicamentos adicionales.

El cardiólogo de tu hijo te dirá si el niño necesita tomar antibióticos preventivos antes de determinados procedimientos dentales y demás procedimientos para prevenir infecciones. En algunos casos, el médico también podría recomendar que tu hijo limite la actividad física.

Atención de seguimiento para adultos

Cuando seas adulto, en lugar de un cardiólogo pediátrico, te atenderá un cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénitas en adultos. Solo recientemente los avances en la atención quirúrgica han permitido que los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico sobrevivan hasta la adultez, por lo que aún no se sabe los problemas que un adulto con esta enfermedad podría enfrentar. Necesitarás atención de seguimiento, de manera periódica y toda la vida, para controlar los posibles cambios en la enfermedad.

Las mujeres que están pensando en quedar embarazadas deben hablar con su médico sobre los riesgos del embarazo y las opciones anticonceptivas. El hecho de tener esta afección aumenta el riesgo de problemas cardiovasculares durante el embarazo, el riesgo de aborto espontáneo y el riesgo de tener un bebé con una enfermedad cardíaca congénita.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Puede ser un desafío vivir con el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico o cuidar a un bebé con esta afección. A continuación, te ofrecemos algunas estrategias para que sea más fácil:

  • Busca apoyo. Si tienes un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pide ayuda a tus familiares y amigos. Es importante que los cuidadores tomen descansos. Habla con el cardiólogo de tu hijo acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda.

    Si eres un adolescente o un adulto con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, pregúntale al médico si existen grupos de apoyo para adultos con afecciones cardíacas congénitas. Puede ser útil hablar con otras personas que compartan tus desafíos.

  • Registra el historial médico de tu bebé. Anota el diagnóstico tuyo o de tu bebé, sus medicamentos, cirugías y otros procedimientos, así como las fechas en que se realizaron. Anota también el nombre y el número de teléfono de tu cardiólogo o del de tu hijo, los números de contacto de emergencia del hospital y tus médicos o los de tu hijo, y cualquier otra información importante sobre tu cuidado o el de tu bebé. Incluye una copia del informe de las operaciones que te haya hecho el cirujano a ti o a tu hijo.

    Esta información te ayudará a recordar la atención médica que recibiste o que recibió tu hijo y será útil para los médicos que no estén familiarizados con tu estado o el de tu bebé, para que puedan revisar los historiales médicos complejos. Esta información también es útil a medida que tu hijo crece en la edad adulta y en la transición de la atención cardiológica pediátrica a la adulta.

  • Habla sobre tus preocupaciones. A medida que tu hijo crezca, consulta con el cardiólogo sobre cuáles son las actividades más adecuadas para él. Si algunas actividades están prohibidas, alienta a tu hijo a establecer otros objetivos en lugar de enfocarse en lo que no puede hacer.

    Si te preocupan otros problemas sobre la salud de tu hijo, conversa también sobre ellos con su cardiólogo. Como adulto, pregúntale al médico sobre las actividades que puedes realizar y sobre tus preocupaciones.

Last Updated Dec 3, 2020


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