Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Perspectiva general

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco complejo y poco frecuente que se presenta al nacer (congénito). El lado izquierdo del corazón está gravemente subdesarrollado en los casos del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Si tu bebé nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre al cuerpo de manera efectiva. Por lo tanto, el lado derecho del corazón debe bombear sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

Para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se necesitan medicamentos para prevenir que la conexión (conducto arterial) se bloquee entre los lados derecho e izquierdo, seguidos de una cirugía o un trasplante de corazón. Con los avances en los cuidados médicos, el pronóstico para los bebés que nacen con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mejor que en el pasado.

Síntomas

Por lo general, los bebés nacidos con el síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico se enferman gravemente poco después de nacer. Los síntomas del síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico incluyen los siguientes:

  • Piel de color grisáceo o azul (cianosis)
  • Respiración rápida y dificultad para respirar
  • Alimentación escasa
  • Manos y pies fríos
  • Pulso débil
  • Estar inusualmente somnoliento o inactivo

Si se permite que las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del corazón (foramen oval y conducto arterioso) se cierren en los primeros días de vida de un bebé con síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico, el bebé puede entrar en choque y, posiblemente, morir. Los signos de choque incluyen los siguientes:

  • Piel fría y viscosa, pálida o de color gris
  • Pulso débil y rápido
  • Respiración anormal que puede ser lenta y superficial o muy rápida
  • Ojos apagados que parecen mirar fijamente

Un bebé en choque puede estar consciente o inconsciente. Si sospechas que tu bebé está en choque, llama inmediatamente al 911 o a tu número de emergencia local.

Cuándo consultar al médico

Es posible que tu bebé sea diagnosticado con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, ya sea antes de nacer o al poco tiempo. Sin embargo, deberías buscar ayuda médica si notas que tu bebé tiene los siguientes síntomas:

  • Color azul grisáceo en la piel
  • Respiración agitada y con dificultad
  • Mala alimentación
  • Manos y pies fríos
  • Pulso débil
  • Está inusualmente somnoliento o inactivo

Si tu bebé tiene alguno de los signos de shock que se describen a continuación, llama al 911 o al número de emergencia local de inmediato:

  • Piel fría y húmeda que puede ser pálida o gris
  • Pulso acelerado y débil
  • Respiración anormal que puede ser lenta y superficial o muy acelerada
  • Mirada perdida y sin expresión

Causas

El síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico ocurre durante el crecimiento fetal, cuando el corazón del bebé se está desarrollando. Se desconoce la causa. Sin embargo, si en tu familia hay un niño con síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico, aumenta el riesgo de tener otro con una enfermedad similar.

Un corazón normal tiene cuatro cavidades, dos ubicadas en el lado derecho y dos en el izquierdo. Al realizar su función básica (bombear sangre por todo el cuerpo), el corazón usa los lados izquierdo y derecho para distintas tareas.

El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones. En los pulmones, el oxígeno enriquece la sangre, que luego circula hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado aorta, que hace circular la sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo.

Qué sucede en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Cuando hay síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede suministrar adecuadamente sangre al cuerpo porque la cámara inferior izquierda (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeña o, en algunos casos, ni siquiera existe. Además, las válvulas del lado izquierdo del corazón (válvula aórtica y válvula mitral) no funcionan correctamente y la arteria principal que sale del corazón (aorta) es más pequeña de lo normal.

Durante los primeros días de vida, el lado derecho del corazón puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo a través de un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar directamente a la aorta (conducto arterial). La sangre rica en oxígeno regresa al lado derecho del corazón a través de una abertura natural (agujero oval) entre las cámaras derechas del corazón (aurículas). Cuando el agujero oval y el conducto arterial están abiertos, se denominan “persistentes”.

Si el conducto arterial y el agujero oval se cierran, lo que normalmente sucede después del primer o segundo día de vida, el lado derecho del corazón no tiene forma de bombear sangre hacia el cuerpo. Mantener estas conexiones abiertas con medicamentos es necesario para la supervivencia en los primeros días de vida en bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. De esta manera, la sangre seguirá fluyendo hacia el cuerpo hasta que se realice la cirugía cardíaca.

Cámaras del corazón

Un corazón normal tiene dos cámaras superiores y dos cámaras inferiores. Las cámaras superiores, la aurícula derecha e izquierda, reciben la sangre. Las cámaras inferiores, los ventrículos derecho e izquierdo más musculares, bombean la sangre del corazón. Las válvulas cardíacas, que mantienen el flujo sanguíneo en la dirección adecuada, son puertas en las aperturas de las cámaras.

Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo

En este trastorno, el lado izquierdo del corazón (incluye aorta, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y válvula mitral) está poco desarrollado (hipoplasia). Como consecuencia, el cuerpo no recibe suficiente sangre oxigenada.

Factores de riesgo

Si ya tienes un niño con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, tienes un mayor riesgo de tener otro niño con esta enfermedad o una similar.

Aparte de los antecedentes familiares, no existen factores de riesgo claros para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Complicaciones

Sin cirugía, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal, generalmente en las primeras semanas de vida.

Con tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría tendrá complicaciones en el futuro. Algunas de las complicaciones pueden incluir:

  • Cansarse fácilmente al practicar deportes u otros ejercicios
  • Anomalías de la frecuencia cardíaca (arritmias)
  • Acumulación de líquido en los pulmones, el abdomen, las piernas y los pies (edema)
  • Limitación de crecimiento
  • Formación de coágulos de sangre que pueden provocar una embolia pulmonar o un accidente cerebrovascular
  • Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
  • La necesidad de someterse a una cirugía cardíaca adicional o un trasplante

Prevención

No existe una causa conocida del síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico, por lo que no hay una manera conocida de prevenir la enfermedad. Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos, o si tienes un hijo con un defecto cardíaco congénito, antes de buscar un embarazo considera hablar con un consejero especializado en genética y un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico

Antes del nacimiento

Es posible diagnosticar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un bebé cuando todavía está en el útero. El médico puede identificar la afección en un examen ecográfico de rutina durante el segundo trimestre del embarazo.

Después del nacimiento

Luego de tu bebé nazca, el médico puede presumir un defecto cardíaco, como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, si tu bebé tiene un color de piel azul grisáceo o tiene problemas para respirar. El médico de tu bebé también podría sospechar un defecto cardíaco si oye un soplo cuando escucha el corazón con un estetoscopio, que es un sonido sibilante anormal causado por un flujo sanguíneo turbulento.

Por lo general, los médicos usan un ecocardiograma para diagnosticar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. En esta prueba, se usan ondas sonoras agudas que rebotan en el corazón de tu bebé para producir imágenes en movimiento que se pueden observar en una pantalla de video.

Si tu bebé tiene el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el ecocardiograma mostrará un ventrículo izquierdo y una aorta más pequeños de lo normal. El ecocardiograma también puede mostrar la presencia de válvulas cardíacas anormales.

Debido a que esta prueba puede rastrear el flujo sanguíneo, también puede mostrar sangre moviéndose desde el ventrículo derecho a la aorta. Además, un ecocardiograma puede identificar defectos cardíacos asociados, como comunicación interauricular.

Tratamiento

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se trata a través de varios procedimientos quirúrgicos o de un trasplante de corazón. El médico analizará contigo las opciones de tratamiento para tu hijo.

Si el diagnóstico se ha hecho antes de que nazca el bebé, los médicos generalmente recomiendan el parto en un hospital con un centro de cirugía cardíaca.

Antes de la cirugía

El médico de tu bebé puede recomendarte distintas opciones para ayudarte a controlar la enfermedad de tu hijo antes de la cirugía o el trasplante: Estas pueden ser algunas:

  • Medicamentos. El medicamento llamado alprostadil (Prostin VR Pediátrico) ayuda a dilatar los vasos sanguíneos y mantiene el conducto arterioso abierto.
  • Asistencia respiratoria. Si tu bebé tiene problemas para respirar, puede necesitar ayuda de un respirador (ventilador), lo que asegura un suministro adecuado de oxígeno.
  • Líquidos intravenosos. Tu bebé recibirá líquidos a través de un tubo que se coloca en una vena.
  • Sonda de alimentación. Si tu bebé tiene problemas para alimentarse o se cansa al hacerlo, es posible alimentarlo a través de una sonda de alimentación.
  • Septostomía auricular. Este procedimiento crea o agranda la abertura entre las cavidades superiores del corazón (aurículas) para permitir una mayor irrigación sanguínea desde la aurícula izquierda hasta la aurícula derecha, si el foramen oval se cierra o es demasiado pequeño. Si tu bebé ya tiene comunicación interauricular, tal vez no sea necesario hacer una septostomía auricular.

Cirugía

Es probable que tu hijo necesite varios procedimientos quirúrgicos para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Los cirujanos realizan estos procedimientos en tres etapas. Los procedimientos están diseñados para obtener un flujo sanguíneo normal dentro y fuera del corazón para que el cuerpo reciba la sangre rica en oxígeno que necesita.

  • Procedimiento de Norwood. Esta cirugía se suele realizar dentro de las primeras dos semanas de vida de tu hijo. Se pueden realizar distintas formas de este procedimiento.

    Los cirujanos reconstruyen la aorta y la conectan directamente a la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho). Los cirujanos insertan un tubo (derivación) que conecta la aorta a las arterias que conducen a los pulmones (arterias pulmonares) o colocan una derivación que conecta el ventrículo derecho a las arterias pulmonares. Este procedimiento permite que el ventrículo derecho bombee sangre de manera efectiva tanto a los pulmones como al cuerpo.

    En algunos casos, los médicos pueden realizar un procedimiento híbrido. Los cirujanos implantan un stent en el conducto arterial para conservar la abertura entre la arteria pulmonar y la aorta, colocan bandas alrededor de las arterias pulmonares para reducir el flujo sanguíneo a los pulmones y crean una abertura entre las aurículas del corazón.

    Después de este procedimiento, la piel de tu bebé todavía tendrá un tono azulado porque la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno continúan mezclándose dentro del corazón. Una vez que el bebé supere con éxito esta etapa del tratamiento, las probabilidades de supervivencia pueden aumentar, pero todavía podría correr riesgo de muerte debido a complicaciones.

  • Procedimiento de Glenn bidireccional. Este procedimiento suele ser la segunda operación y se realiza cuando el niño tiene entre 3 y 6 meses de edad. Durante el procedimiento, los médicos retiran la primera derivación pegada a las arterias pulmonares y luego conectan una de las venas grandes que normalmente devuelve la sangre al corazón (la vena cava superior) a la arteria pulmonar. Si los cirujanos ya habían realizado un procedimiento híbrido, realizarán algunos pasos adicionales durante este procedimiento.

    Este procedimiento reduce el esfuerzo del ventrículo derecho al permitirle bombear sangre sobre todo hacia la aorta. También permite que la mayoría de la sangre pobre en oxígeno que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones sin que haya que usar un dispositivo de bombeo.

    Luego de este procedimiento, toda la sangre que regresa de la parte superior del cuerpo pasa a los pulmones, de manera que la sangre con más oxígeno se bombea hacia la aorta para abastecer a los órganos y tejidos de todo el cuerpo.

  • Procedimiento de Fontan. Este procedimiento se suele realizar cuando el niño tiene entre 18 meses y 4 años de edad. Durante el procedimiento, el cirujano crea una vía para que la sangre pobre en oxígeno de uno de los vasos sanguíneos que devuelve la sangre al corazón (la vena cava inferior) fluya directamente a las arterias pulmonares. Las arterias pulmonares luego llevan la sangre a los pulmones.

    Este procedimiento permite que el resto de la sangre pobre en oxígeno que regresa del cuerpo fluya a los pulmones. Después de este procedimiento, la sangre rica en oxígeno y la pobre en oxígeno ya no se mezclan en el corazón y la piel de tu hijo no tendrá un color azulado.

Otra opción quirúrgica es el trasplante de corazón, especialmente cuando los defectos cardíacos asociados son complejos. Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden tenerse en cuenta para un trasplante. Tras un trasplante de corazón, tu hijo necesitará medicamentos de por vida para evitar que el cuerpo rechace el corazón del donante.

Atención de seguimiento

Después de una cirugía o un trasplante, tu bebé necesitará atención de seguimiento de por vida con un cardiólogo capacitado en cardiopatías congénitas para controlar la salud de su corazón. Es posible que se necesiten medicamentos para regular la función cardíaca. Con el tiempo, pueden presentarse diversas complicaciones que tal vez requieran otros tratamientos o medicamentos.

El cardiólogo de tu hijo te dirá si debe tomar antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos dentales u otros tratamientos para prevenir infecciones. En algunos casos, puede recomendar que tu hijo limite la actividad física.

Atención de seguimiento para adultos

Cuando seas adulto, en lugar de un cardiólogo pediátrico, te atenderá un cardiólogo especializado en cardiopatía congénita en adultos. Solo recientemente los avances en la atención quirúrgica han permitido que los niños con síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico sobrevivan hasta la adultez, por lo que aún no se sabe con exactitud los problemas que un adulto con esta enfermedad podría enfrentar. Es por ello que necesitarás atención de seguimiento, de manera periódica y toda la vida, para controlar los posibles cambios en tu enfermedad.

Si eres mujer y estás pensando en quedar embarazada, habla con tu médico sobre los riesgos del embarazo y las opciones de anticoncepción. Por lo general, no es recomendable que las mujeres con síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico queden embarazadas.

Sin embargo, algunas mujeres con esta enfermedad han tenido embarazos y partos saludables. No obstante, durante el embarazo, estas mujeres presentan mayor riesgo de sufrir problemas cardiovasculares que aquellas que no tienen el síndrome de hemicardio izquierdo hipoplásico. El riesgo de tener un bebé con una cardiopatía congénita también es mayor si la madre tiene una cardiopatía congénita.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Puede resultar difícil vivir con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o cuidar a un bebé con la enfermedad. A continuación, se mencionan algunas estrategias que pueden ayudar a que esto sea más fácil:

  • Busca apoyo. Si tienes un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pide ayuda a familiares y amigos. Es importante que las personas responsables del cuidado a veces se tomen descansos. Habla con el cardiólogo de tu hijo sobre grupos de apoyo y otros tipos de asistencia disponibles cerca de ti.

    Si eres un adolescente o un adulto con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pregúntale al médico si existen grupos de apoyo para adultos con enfermedades cardíacas congénitas. Puede ser útil hablar con otras personas que comprendan tus desafíos y triunfos.

  • Registra los antecedentes médicos del bebé. Es importante anotar el diagnóstico, los medicamentos, la cirugía y otros procedimientos tuyos o de tu bebé, junto con las fechas en que se realizaron, así como el nombre y el número de teléfono de tu cardiólogo o el de tu hijo, los números de contacto de emergencia de los médicos y del hospital donde tú o tu hijo se atienden, y cualquier otra información importante sobre tus cuidados o los de tu bebé. También es importante incluir una copia del informe operativo de tu cirujano o el de tu hijo en tus registros.

    Esta información te ayudará a recordar la atención que tú o tu hijo recibieron y será útil para los médicos que no estén familiarizados contigo ni con tu bebé para revisar tus antecedentes médicos complejos o los de tu hijo. Esta información también es útil a medida que tu hijo se vuelve adulto y pasa de la cardiología pediátrica a la cardiología para adultos.

  • Habla acerca de tus preocupaciones. A medida que tu hijo crece, es posible que te preocupes por las actividades en las que puede participar de manera segura. Habla con el cardiólogo sobre qué actividades son las mejores para su hijo. Si algunas no están permitidas, alienta a tu hijo a realizar otras actividades en lugar de centrarte en lo que no puede hacer. Si te preocupan otras cuestiones relacionadas con la salud de tu hijo, analízalas también con el cardiólogo de tu hijo. Como adulto, pregúntale al médico qué actividades puedes realizar y consúltale si tienes preguntas o inquietudes.

Last Updated Jan 15, 2019


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