Tetralogía de Fallot

Perspectiva general

La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente que se produce a causa de una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al momento del nacimiento (congénita).

Estos defectos, que afectan la estructura del corazón, hacen que este órgano irrigue sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno hacia el resto del cuerpo. En general, los bebés y los niños que padecen tetralogía de Fallot tienen la piel azulada porque la sangre no transporta suficiente oxígeno.

A menudo, la tetralogía de Fallot se diagnostica durante el primer año de vida o inmediatamente después. Sin embargo, es posible que la tetralogía de Fallot solo se detecte más adelante en la vida en el caso de algunos adultos, según la gravedad de los defectos y de los síntomas.

Si se diagnostica temprano y se hace un tratamiento quirúrgico adecuado, la mayoría de los niños y adultos que padecen la tetralogía de Fallot pueden llevar una vida relativamente normal, aunque necesitarán atención médica de manera periódica durante toda la vida y, quizá, deban restringir la actividad física.

Ilustración de los componentes de la tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro anomalías congénitas. Los cuatro defectos incluyen una comunicación interventricular (CIV), una estenosis de la válvula pulmonar, una dextraposición de la aorta y un engrosamiento de la pared ventricular derecha (hipertrofia ventricular derecha). Suelen provocar una insuficiencia en la cantidad de sangre oxigenada que se distribuye en el cuerpo.

Síntomas

Los síntomas de la tetralogía de Fallot varían según el grado de obstrucción del flujo sanguíneo que va del ventrículo derecho a los pulmones. Algunos de los signos y síntomas son:

  • Coloración azulada en la piel causada por un bajo nivel de oxígeno en la sangre (cianosis)
  • Dificultad para respirar y respiración rápida, especialmente al comer y al hacer ejercicio
  • Pérdida del conocimiento (desmayo)
  • Dedos de las manos y de los pies en palillo de tambor: lechos ungueales con una forma redonda anormal
  • Aumento de peso deficiente
  • Cansancio fácil al jugar o al hacer ejercicio
  • Irritabilidad
  • Llanto prolongado
  • Soplo cardíaco

Episodios de tetralogía

A veces, los bebés que padecen tetralogía de Fallot presentan, de manera repentina, un color azul oscuro en la piel, en las uñas y en los labios después de llorar o de comer, o cuando se agitan.

Estos episodios se denominan «episodios cianóticos» y se deben a una disminución rápida de la cantidad de oxígeno en la sangre. Los episodios cianóticos son más frecuentes en los bebés más pequeños, entre los 2 y los 4 meses de edad. Los niños pequeños o los más grandes pueden colocarse en cuclillas de manera instintiva cuando tienen dificultad para respirar. La posición en cuclillas aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cuándo consultar al médico

Busca ayuda médica si adviertes que tu bebé tiene los siguientes síntomas:

  • Dificultad para respirar
  • Cambios de color en la piel, que se vuelve azulada
  • Desmayos o convulsiones
  • Debilidad
  • Irritabilidad inusual

Si la piel de tu bebé se vuelve azul (cianótica), colócalo de costado y lleva sus rodillas hacia el pecho. Esto ayuda a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Llama al 911 o al número local de emergencias inmediatamente.

Causas

La tetralogía de Fallot aparece durante el crecimiento fetal, cuando el corazón del bebé se está formando. Aunque algunos factores, como la desnutrición materna, una enfermedad viral o los trastornos genéticos, pueden aumentar el riesgo de padecer esta enfermedad, en la mayoría de los casos se desconoce la causa.

Las cuatro anormalidades que componen este trastorno comprenden:

  • Estenosis de la válvula pulmonar. La estenosis de la válvula pulmonar es el estrechamiento de esta válvula —la que separa la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) del principal vaso sanguíneo que conduce a los pulmones (arteria pulmonar)—.

    El estrechamiento (constricción) de la válvula pulmonar reduce el flujo sanguíneo hacia los pulmones. También podría afectar el músculo que se encuentra debajo de ella. En algunos casos graves, la válvula pulmonar no se forma correctamente (atresia pulmonar), lo que reduce el flujo de sangre a los pulmones.

  • Comunicación interventricular. Una comunicación interventricular es un orificio (comunicación) en la pared (tabique) que separa las dos cavidades inferiores del corazón, los ventrículos izquierdo y derecho. Este orificio permite que la sangre no oxigenada en el ventrículo derecho (la sangre que circuló por el organismo y que regresa a los pulmones para reponer el suministro de oxígeno) fluya dentro del ventrículo izquierdo y se mezcle con la sangre fresca y oxigenada de los pulmones.

    La sangre del ventrículo izquierdo también retrocede hacia el ventrículo derecho de forma ineficiente. La capacidad de la sangre de circular a través de la comunicación interventricular reduce la irrigación de sangre oxigenada hacia el organismo y finalmente puede debilitar el corazón.

  • Cabalgamiento de la aorta. Cuando es normal, la aorta (la principal arteria que sale hacia el cuerpo) se ramifica desde el ventrículo izquierdo. En la tetralogía de Fallot, la aorta se encuentra un poco desplazada hacia la derecha y se apoya justo encima de la comunicación interventricular.

    En esta posición recibe la sangre que proviene de los ventrículos derecho e izquierdo y mezcla la sangre poco oxigenada que sale del ventrículo derecho con la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo.

  • Hipertrofia ventricular derecha. Cuando el corazón trabaja demasiado para bombear la sangre, la pared muscular del ventrículo derecho se engrosa. Con el tiempo, esto podría causar que el corazón se endurezca, se debilite y que finalmente falle.

Algunos niños o adultos que padecen tetralogía de Fallot pueden tener otros defectos cardíacos, como un orificio entre las cavidades superiores del corazón (comunicación interauricular), un arco aórtico recto o anomalías en las arterias coronarias.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot, hay varios factores que pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con la enfermedad. Estos factores de riesgo son:

  • Enfermedad viral durante el embarazo, por ejemplo, rubéola (sarampión alemán)
  • Alcoholismo durante el embarazo
  • Mala nutrición durante el embarazo
  • Madre mayor de 40 años
  • Uno de los padres tiene tetralogía de Fallot
  • La presencia del síndrome de Down o del síndrome de DiGeorge

Complicaciones

Todos los bebés que tienen tetralogía de Fallot necesitan cirugía correctiva. Sin tratamiento, tu bebé podría no crecer y ni desarrollarse de forma adecuada.

También podría enfrentar un riesgo elevado de complicaciones graves, como la endocarditis infecciosa (una inflamación del recubrimiento interno del corazón o de una válvula cardíaca, causada por una infección bacteriana).

Por lo general, los casos no tratados de tetralogía de Fallot tienen complicaciones graves con el paso del tiempo, que pueden ocasionar la muerte o una discapacidad al comienzo de la edad adulta.

Diagnóstico

Tu médico, o el médico de tu bebé, podría sospechar la presencia de la tetralogía de Fallot si nota que tú o el bebé tienen la piel azulada o un soplo cardíaco —un silbido anormal causado por un flujo sanguíneo agitado—. El cardiólogo a cargo de tu atención o la del bebé llevará a cabo una exploración física y recurrirá a varias pruebas para confirmar el diagnóstico.

Algunas de las pruebas son:

  • Ecocardiografía. Los ecocardiogramas utilizan ondas sonoras agudas para producir una imagen del corazón. Las ondas sonoras rebotan en el corazón y producen imágenes en movimiento que se pueden ver en una pantalla de video.

    Esta prueba generalmente se utiliza para diagnosticar la tetralogía de Fallot. Le permite al médico determinar si existe comunicación interventricular y dónde se localiza, si la estructura de la válvula pulmonar y de la arteria pulmonar es normal, si el ventrículo derecho funciona correctamente, si la aorta está bien posicionada y si hay otros defectos cardíacos presentes. Esta prueba también puede ayudar al médico a planificar el tratamiento del trastorno.

  • Electrocardiograma. Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica en el corazón cada vez que se contrae. Durante este procedimiento, se colocan parches con cables (electrodos) en el pecho, las muñecas y los tobillos. Los electrodos miden la actividad eléctrica y esta se registra en papel.

    Esta prueba ayuda a determinar si el ventrículo derecho está dilatado (hipertrofia ventricular derecha), si la aurícula derecha está agrandada y si el ritmo cardíaco es regular.

  • Radiografía de tórax. Mediante una radiografía de tórax, se puede ver la estructura del corazón y de los pulmones. Un signo frecuente de tetralogía de Fallot en una radiografía es que el corazón presenta «forma de bota», debido a la dilatación del ventrículo derecho.
  • Medición del nivel de oxígeno (pulsioximetría). En esta prueba, se utiliza un sensor pequeño que se puede colocar en un dedo de la mano o del pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre.
  • Cateterismo cardíaco. Los médicos pueden utilizar esta prueba para evaluar la estructura del corazón y planificar el tratamiento quirúrgico. Durante este procedimiento, el médico inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en una arteria o una vena del brazo, de la ingle o del cuello y lo guía hacia el corazón.

    Luego, inyecta un tinte a través del catéter para hacer que las estructuras del corazón sean visibles en las radiografías. El cateterismo cardíaco también mide la presión y los niveles de oxígeno en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos.

Tratamiento

La cirugía es el único tratamiento eficaz para la tetralogía de Fallot. Las opciones quirúrgicas comprenden la reparación intracardíaca o un procedimiento temporal que consiste en una derivación. Sin embargo, a la mayoría de los bebés y los niños mayores se les practica una reparación intracardíaca.

Tus médicos o los de tu hijo determinarán la cirugía más adecuada y el momento de realizarla en función de tu afección o la de tu hijo.

En algunos casos, es posible que tu hijo necesite medicamentos para mantener la abertura entre dos vasos sanguíneos grandes en el corazón. Esto puede ayudar a mantener el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones antes de la reparación intracardíaca.

Reparación intracardíaca

Esta cirugía a corazón abierto generalmente se realiza durante el primer año de vida y consta de varias reparaciones. Los adultos con tetralogía de Fallot rara vez pueden someterse a este procedimiento si no tuvieron una reparación quirúrgica de niños.

El cirujano coloca un parche en la comunicación interventricular para cerrar la abertura entre las cavidades inferiores del corazón (ventrículos).

Además, repara o reemplaza la válvula pulmonar estrecha y ensancha las arterias pulmonares para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Como el ventrículo derecho no necesitará esforzarse tanto para bombear sangre después de este procedimiento, la pared del ventrículo derecho volverá a tener su grosor normal. Después de la reparación intracardíaca, el nivel de oxígeno en la sangre aumenta y los síntomas disminuyen.

Cirugía temporal

A veces, los bebés deben someterse a una cirugía temporal (paliativa) antes de una reparación intracardíaca para mejorar el flujo de sangre a los pulmones. Este procedimiento se puede llevar a cabo si tu bebé nació de forma prematura o si tiene arterias pulmonares subdesarrolladas (hipoplásicas).

En este procedimiento, el cirujano creará un bypass (derivación) entre una arteria grande que se ramifica desde la aorta y la arteria pulmonar.

Cuando tu bebé esté listo para la reparación intracardíaca, el cirujano extraerá la derivación durante el procedimiento de reparación intracardíaca.

Después de la cirugía

Si bien la mayoría de los bebés y los adultos se recuperan bien después de una reparación intracardíaca, las complicaciones a largo plazo son frecuentes. Las complicaciones pueden ser las siguientes:

  • Insuficiencia pulmonar crónica, en la que la sangre se filtra en sentido inverso a través de la válvula pulmonar en la cavidad de bombeo (ventrículo derecho)
  • Otros problemas de las válvulas cardíacas, como que la sangre fluya en dirección contraria por la válvula tricúspide
  • Orificios en la pared que se encuentra entre los ventrículos (comunicación interventricular), que pueden seguir presentando filtraciones después de la reparación o requerir otra reparación
  • Agrandamiento del ventrículo derecho o el ventrículo izquierdo con funcionamiento inadecuado
  • Latidos del corazón irregulares (arritmias)
  • Enfermedad de las arterias coronarias
  • Dilatación de la raíz aórtica, en la que la aorta ascendente se ensancha
  • Muerte súbita por ataque cardíaco

Las complicaciones de las personas con tetralogía de Fallot pueden continuar durante la infancia, la adolescencia y la edad adulta. La mayoría de los adultos con tetralogía de Fallot reparada pueden necesitar otro procedimiento u otra intervención en algún momento de su vida. Es muy importante tener consultas de seguimiento periódicas con un cardiólogo capacitado en el tratamiento de enfermedades cardíacas congénitas (un cardiólogo pediátrico o un cardiólogo especializado en enfermedades congénitas de adultos) que te pueda evaluar y determinar cuál es el momento adecuado para realizar otra intervención u otro procedimiento.

En ocasiones, el flujo de sangre a los pulmones puede quedar restringido después de la reparación intracardíaca. Bebés, niños o adultos con estas complicaciones pueden requerir cirugías adicionales. Lo más frecuente es que haya filtraciones a través de la válvula pulmonar reparada. La mayoría de los adultos con tetralogía de Fallot reparada pueden presentar filtración (insuficiencia) de la válvula pulmonar y pueden necesitar el reemplazo de esta válvula en algún momento de la vida. El cardiólogo determinará cuándo es el momento más adecuado para realizar este procedimiento.

Es frecuente presentar arritmias después de la reparación, y se pueden tratar con medicamentos, con un procedimiento para tratar las arritmias (ablación) o con un marcapasos especial para tratar los ritmos cardíacos que pueden poner en riesgo la vida (desfibrilador cardioversor implantable).

Además, como en cualquier cirugía, existe riesgo de infección, sangrado inesperado o coágulos de sangre.

Atención continua

Después de la cirugía, tú o tu hijo necesitarán cuidados permanentes de un cardiólogo capacitado en tratar enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo pediátrico o cardiólogo especializado en enfermedades congénitas de adultos), que consistirán en consultas de seguimiento de rutina para confirmar si el procedimiento u operación inicial fueron exitosos y para controlar cualquier complicación nueva.

Tu médico o el de tu hijo pueden llevar a cabo una exploración física y pedir pruebas en las consultas de seguimiento regulares para evaluar y supervisar el trastorno.

El médico también podría recomendar que tú o tu hijo limiten la actividad física extenuante, especialmente si hay alguna filtración u obstrucción de la válvula pulmonar, o si se producen arritmias.

En ocasiones, se suelen recomendar antibióticos durante los procedimientos dentales a fin de evitar infecciones que pueden causar endocarditis (una inflamación del revestimiento del corazón). Los antibióticos son especialmente importantes para aquellas personas que tuvieron endocarditis en el pasado, que tienen válvulas artificiales o que se han sometido a una reparación con material protésico. Pregúntale al médico qué es lo adecuado para ti o tu hijo.

Estilo de vida y remedios caseros

Después del tratamiento, es posible que tengas dudas sobre cómo controlar tu afección o la de tu hijo, entre ellas:

  • Cómo prevenir infecciones. Es posible que los niños, los adolescentes y los adultos con defectos cardíacos graves deban tomar antibióticos preventivos antes de someterse a ciertos procedimientos odontológicos y quirúrgicos. Tu médico o el médico de tu hijo puede decirte si esto es necesario. Mantener una buena higiene bucal y asistir a chequeos dentales regulares son excelentes maneras de ayudar a prevenir las infecciones.
  • Hacer ejercicio. Los padres de niños o adolescentes con defectos cardíacos congénitos, o los adultos que los tienen suelen preocuparse por los riesgos que presentan las actividades vigorosas, incluso después de un tratamiento exitoso.

    Si bien es posible que algunos niños, adolescentes o adultos tengan que limitar la cantidad o el tipo de ejercicio, muchos pueden llevar vidas normales o casi normales. Las decisiones acerca del ejercicio deben tomarse según el caso; por lo tanto, pregúntale a tu médico o al médico de tu hijo qué actividades son seguras.

Si eres adulto y tienes una enfermedad cardíaca congénita, podrías tener preocupaciones como las siguientes:

  • Empleo. En general, tener un defecto cardíaco congénito no limitará tus opciones de empleo. Si tienes problemas graves en el ritmo cardíaco o si es posible que tengas complicaciones que pongan en riesgo tu vida, es necesario que te evalúe un equipo especializado para determinar el riesgo, y proporcionarte tratamiento y asesoramiento respecto del empleo.
  • Embarazo. La mayoría de las mujeres con enfermedad cardíaca congénita toleran el embarazo sin problemas. Sin embargo, los defectos cardíacos o las complicaciones graves, como las arritmias, pueden aumentar el riesgo de tener complicaciones durante el embarazo.

    Si tienes una enfermedad cardíaca congénita, habla con tu médico sobre la planificación familiar. Es posible que te recomiende que consultes con un médico especializado en enfermedades cardíacas congénitas antes de quedar embarazada y con médicos capacitados en enfermedades cardíacas congénitas, genética y atención obstétrica de alto riesgo durante el embarazo. Algunos medicamentos para el corazón no son seguros durante el embarazo, y es posible que deban suspenderse o ajustarse antes de que quedes embarazada.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Puede ser sumamente aterrador enterarte de que tú o tu hijo tienen defectos cardíacos que pueden poner en riesgo la vida. Aunque los grupos de apoyo no son para cualquiera, hablar con otros adultos que padecen enfermedades del corazón congénitas o con otros padres, en especial aquellos cuyos hijos ya hayan pasado por una cirugía correctiva, puede darte esperanza, ánimo y apoyo. Pregúntale a tu médico o al de tu hijo si, en tu zona, hay algún grupo de apoyo para padres de niños que tienen defectos cardíacos o adultos con enfermedades del corazón congénitas.

Si tu hijo tiene un defecto cardíaco, asegúrate de descansar de vez en cuando. Pídeles a otros familiares o a amigos que te ayuden a cuidar de tu hijo. Cuando tu hijo esté en el hospital, planea visitas de amigos y familiares para que puedas ir a casa a tomarte una ducha o una siesta, o a compartir un momento con tus otros hijos.

Para ayudar a coordinar tu atención médica o la de tu hijo, puedes preparar una nota breve que detalle el diagnóstico, los medicamentos y las cirugías de cualquiera de los dos con las fechas, así como con el nombre y número de teléfono del cardiólogo. Esta nota proporcionará información necesaria para las demás personas que atiendan a tu hijo y servirá para que cada médico nuevo comprenda tus antecedentes médicos o los de tu hijo.

Si cambias de plan de seguro médico, asegúrate de que el nuevo plan cubra tu atención médica o la de tu hijo. Es probable que algunos planes no permitan la cobertura de enfermedades preexistentes, o que requieran un período de espera.

Preparación antes de la cita

Es probable que comiences por consultar al médico de cabecera o a un médico general. Sin embargo, este te derivará a un especialista en trastornos cardíacos (cardiólogo). Con frecuencia, tu hijo será derivado a un especialista en niños con trastornos cardíacos (cardiólogo pediátrico).

La siguiente información te ayudará a prepararte para la consulta y a saber qué esperar de tu médico o el de tu hijo.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando solicites la consulta, pregunta si hay algo que debas hacer con anticipación, como restringir tu dieta o la de tu hijo.
  • Toma nota de cualquier síntoma que tengan tú o tu bebé, incluso los que podrían parecer no tener relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
  • Toma nota de tus antecedentes familiares y los de tu hijo, incluso los detalles del lado materno y paterno de la familia.
  • Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe si es posible. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona durante una consulta. Además, enterarte de que tú o tu bebé tienen un defecto cardíaco es angustiante, lo que puede hacer que te resulte más difícil recordar lo que el médico te diga después de haberte dado el diagnóstico. La persona que te acompañe puede ayudarte a recordar las recomendaciones del médico.
  • Anota preguntas para hacerle a tu médico o al de tu hijo.

Preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo de tu consulta. Para la tetralogía de Fallot, algunas preguntas básicas para hacerle a tu médico o al de tu hijo son las siguientes:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas o los de mi hijo?
  • ¿Existen otras causas posibles de estos síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas tendremos que hacernos mi hijo o yo? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles y cuál me recomiendas?
  • ¿Cuáles son las posibles complicaciones de la cirugía o la intervención?
  • ¿Cuál es el pronóstico para mí o para mi hijo después de la cirugía? ¿Mi hijo o yo podemos llevar una vida normal?
  • Mi hijo o yo tenemos otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos de manera conjunta?
  • ¿Hay alguna restricción en la realización de actividad que mi hijo o yo debamos respetar?
  • ¿Mi hijo o yo podremos practicar deportes? ¿Mi hijo puede participar en las clases de gimnasia?
  • ¿Por qué sucedió esto?
  • ¿Esto ocasionará problemas en futuros embarazos? ¿Hay alguna manera de prevenirlo? ¿Hay riesgo de que la tetralogía de Fallot les provoque problemas a mis futuros hijos?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

Además de las preguntas que hayas preparado con anticipación, no dudes en hacer otras durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que tu médico o el de tu hijo te haga una serie de preguntas, como:

  • ¿Cuándo notaste tus síntomas o los de tu hijo por primera vez?
  • ¿Tus síntomas o los de tu hijo son continuos u ocasionales?
  • ¿Hay algo que parezca mejorar tus síntomas o los de tu hijo?
  • ¿Existe algo que, al parecer, empeore tus síntomas o los de tu hijo?
  • ¿Cómo están comiendo y durmiendo tú o tu hijo?
  • ¿Has notado desmayos o episodios durante los cuales los labios y la piel se vuelven más azules u oscuros?
  • ¿Tú o tu hijo tienen vómitos o están bajando de peso?
  • ¿Tú o tu hijo han tenido palpitaciones, dificultad para respirar o hinchazón en las piernas?

Qué puedes hacer mientras tanto

Mientras esperas la consulta con el médico y los tratamientos, a continuación te ofrecemos algunos consejos para ayudar a tu hijo a estar más cómodo:

  • Alimenta al bebé lentamente. Prueba a darle comidas más pequeñas y más frecuentes.
  • Ayuda a tu hijo durante un episodio cianótico. La piel, las uñas y los labios de tu hijo pueden volverse azules después de llorar, alimentarse o despertarse. Si mantienes la calma, es posible que la ansiedad de tu hijo disminuya. Mejora la circulación al corazón y pulmones de tu hijo elevándole suavemente las rodillas hacia el pecho.
  • En caso de emergencia, llama al 911 o acude a una sala de urgencias.

Last Updated Sep 21, 2018


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