Tetralogía de Fallot

Perspectiva general

La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente causada por una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al momento del nacimiento (congénitos).

Estos defectos, que afectan la estructura del corazón, hacen que fluya sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo. En general, los bebés y los niños que tienen la tetralogía de Fallot tienen la piel azulada porque la sangre no transporta suficiente oxígeno.

A menudo, la tetralogía de Fallot se diagnostica durante el primer año de vida o inmediatamente después. A veces, según la gravedad de los defectos y de los síntomas, la tetralogía de Fallot no se detecta hasta la edad adulta.

Todos los bebés que tienen la tetralogía de Fallot necesitan cirugía correctiva. Las personas con la tetralogía de Fallot requieren controles habituales con el médico por el resto de su vida y pueden tener restricciones de la actividad.

Componentes de la tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al nacer. Hay un orificio en el corazón denominado defecto septal ventricular. También hay un estrechamiento de la válvula pulmonar u otra zona a lo largo del conducto que une el corazón con los pulmones. El estrechamiento de la válvula pulmonar se conoce como estenosis pulmonar. La arteria principal del cuerpo, llamada aorta, se encuentra desplazada. La pared de la cavidad inferior derecha del corazón está engrosada, lo que se denomina hipertrofia del ventrículo derecho. La tetralogía de Fallot cambia la manera en la que la sangre fluye a través del corazón y hacia el resto del cuerpo.

Síntomas

Los síntomas de la tetralogía de Fallot varían según la cantidad de flujo sanguíneo que esté obstruido. Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis)
  • Falta de aire y respiración rápida, especialmente al comer o al hacer ejercicio
  • Poco aumento de peso
  • Cansarse rápidamente al jugar o al hacer ejercicio
  • Irritabilidad
  • Llanto prolongado
  • Soplo cardíaco
  • Desmayo
  • Lechos ungueales con una forma redonda anormal en los dedos de las manos y de los pies (acropaquia)

Episodios cianóticos

A veces, los bebés que padecen la tetralogía de Fallot presentan, de manera repentina, un color azul oscuro en la piel, en las uñas y en los labios después de llorar o de comer, o cuando se agitan.

Esto se conoce como un episodio cianótico. Los episodios cianóticos se deben a una disminución rápida de la cantidad de oxígeno en la sangre. Los episodios cianóticos son más frecuentes en los bebés más pequeños, entre los 2 y los 4 meses de edad. Instintivamente, los niño de uno a dos años o los más grandes se ponen en cuclillas cuando tienen dificultad para respirar. La posición en cuclillas aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca ayuda médica si adviertes que tu bebé tiene los siguientes signos o síntomas:

  • Dificultad para respirar
  • Cambios de color en la piel, que se vuelve azulada
  • Desmayos o convulsiones
  • Debilidad
  • Irritabilidad inusual

Si la piel de tu bebé se vuelve azul (cianótica), colócalo de costado y lleva sus rodillas hacia el pecho. Esto ayuda a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato.

Causas

La tetralogía de Fallot aparece cuando el corazón del bebé se está desarrollando durante el embarazo. Por lo general, la causa es desconocida.

La tetralogía de Fallot incluye cuatro defectos:

  • Estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis de la válvula pulmonar). El estrechamiento de la válvula que separa la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) del principal vaso sanguíneo que conduce a los pulmones (arteria pulmonar) reduce el flujo de sangre a los pulmones. También puede afectar al músculo que se encuentra debajo de ella. A veces, la válvula pulmonar no se forma correctamente (atresia pulmonar).
  • Un orificio entre las cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular). Una comunicación interventricular es un orificio en la pared (septo) que separa las dos cavidades inferiores del corazón (ventrículos derecho e izquierdo). El orificio provoca que la sangre poco oxigenada del ventrículo derecho se mezcle con la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo. Esto genera un flujo sanguíneo ineficiente y reduce el suministro de sangre rica en oxígeno al cuerpo. El defecto con el tiempo puede debilitar el corazón.
  • Desplazamiento de la arteria principal del cuerpo (aorta). Normalmente la aorta sale del ventrículo izquierdo y se ramifica. En la tetralogía de Fallot, la aorta está en una posición incorrecta. Se desplaza hacia la derecha y se apoya directamente encima del orificio de la pared del corazón (comunicación interventricular). Como resultado de esto, la aorta recibe una mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre poco oxigenada tanto del ventrículo izquierdo como del derecho.
  • Engrosamiento de la cavidad inferior derecha del corazón (hipertrofia del ventrículo derecho). Cuando el corazón trabaja demasiado para bombear la sangre, la pared muscular del ventrículo derecho se engrosa. Con el tiempo, esto podría causar que el corazón se endurezca, se debilite y que finalmente falle.

Algunos niños o adultos con tetralogía de Fallot pueden tener otros defectos cardíacos, por ejemplo, un orificio entre las cavidades superiores del corazón (comunicación interauricular), un arco aórtico derecho o problemas en las arterias coronarias.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot, hay varios factores que podrían aumentar el riesgo de que un bebé nazca con la enfermedad. Los factores de riesgo de la tetralogía de Fallot incluyen:

  • Enfermedad viral durante el embarazo, por ejemplo, rubéola (sarampión alemán)
  • Consumo de alcohol durante el embarazo
  • Mala nutrición durante el embarazo
  • Madre mayor de 40 años
  • Uno de los padres tiene tetralogía de Fallot
  • La presencia del síndrome de Down o del síndrome de DiGeorge en el bebé

Complicaciones

Una complicación posible de la tetralogía de Fallot es la infección del revestimiento interno del corazón o una válvula cardíaca causada por una bacteria (endocarditis infecciosa). Tu doctor o el de tu hijo podría recomendarte tomar antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para prevenir infecciones que podrían causar esta infección.

Las personas que no se tratan la tetralogía de Fallot tienen complicaciones graves con el paso del tiempo, que pueden ocasionar la muerte o una discapacidad al comienzo de la edad adulta.

Complicaciones de la cirugía de la tetralogía de Fallot

Si bien la mayoría de los bebés y adultos no tienen inconvenientes después de una cirugía a corazón abierto para reparar los defectos de la tetralogía de Fallot (reparación intracardíaca), las complicaciones a largo plazo son frecuentes. Entre las complicaciones, se incluyen las siguientes:

  • Fuga en la válvula pulmonar (insuficiencia pulmonar crónica), en la que la sangre se filtra en sentido inverso a través de la válvula en la cavidad de bombeo (ventrículo derecho)
  • Fuga en la válvula tricúspide
  • Orificios en la pared que separa los ventrículos (comunicaciones interventriculares), que pueden seguir causando fugas después de la reparación o requerir otra reparación
  • Dilatación del ventrículo derecho o izquierdo que no está funcionando correctamente
  • Latidos cardíacos irregulares (arritmia)
  • Enfermedad de las arterias coronarias
  • Dilatación de la aorta ascendente (dilatación de la raíz aórtica)
  • Muerte cardíaca repentina

Es muy importante realizarse controles periódicos con un médico capacitado en la atención médica de personas con enfermedades cardíacas congénitas (cardiólogo pediátrico o de adultos que se ocupe de enfermedades congénitas).

Diagnóstico

Por lo general, la tetralogía de Fallot se diagnostica poco después del nacimiento. Es posible que la piel del bebé se vea azul. El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé.

Entre las pruebas que sirven para diagnosticar la tetralogía de Fallot, se incluyen las siguientes:

  • Medición del nivel de oxígeno (oximetría de pulso). Se coloca un sensor pequeño en un dedo de la mano o el pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre.
  • Ecocardiograma. Un ecocardiograma utiliza ondas sonoras para crear imágenes detalladas del corazón en movimiento. Un ecocardiograma permite observar la estructura, ubicación y función de las paredes del corazón, las cavidades cardíacas, las válvulas cardíacas y pulmonares, y la aorta.
  • Electrocardiograma. Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica en el corazón cada vez que se contrae. Durante este procedimiento, se colocan parches adhesivos con cables (electrodos) en el pecho, las muñecas y los tobillos. Los cables se conectan a una computadora, donde se muestra el ritmo del corazón. Un electrocardiograma puede ayudar a determinar si las cavidades del corazón están agrandadas o si hay latidos cardíacos anormales (arritmia).
  • Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax puede mostrar la estructura del corazón y de los pulmones. Un signo frecuente de tetralogía de Fallot en una radiografía es que el corazón presenta forma de bota, debido al aumento de tamaño del ventrículo derecho.
  • Cateterismo cardiaco. Es posible que los médicos utilicen esta prueba para evaluar la estructura del corazón y planificar el tratamiento quirúrgico. Durante este procedimiento, el médico inserta un tubo fino y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo, por lo general en la ingle, y lo guía hasta el corazón.

    Se pasa un tinte a través del catéter para que sea más fácil ver las estructuras del corazón en las radiografías. Durante el procedimiento, el médico también puede medir la presión y los niveles de oxígeno en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos.

Tratamiento

Todos los bebés que tienen tetralogía de Fallot necesitan una cirugía correctiva, que debe ser realizada por un cirujano cardíaco (cardiovascular). Sin tratamiento, tu bebé podría no crecer ni desarrollarse de forma adecuada. El médico determinará la cirugía más adecuada y el momento de la cirugía en función de tu afección o la de tu hijo.

Algunos niños podrían necesitar medicamentos mientras esperan a realizarse la cirugía para mantener el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía para la tetralogía de Fallot implica una cirugía a corazón abierto para corregir los defectos (reparación intracardíaca) o un procedimiento temporario que incluye una derivación. A la mayoría de los bebés y los niños mayores se les practica una reparación intracardíaca.

Atención continua

Las personas con tetralogía de Fallot necesitan atención médica de por vida con un cardiólogo pediátrico o de adultos especialista en enfermedades congénitas para garantizar el éxito de la cirugía y controlar las complicaciones. Los controles a menudo incluyen pruebas por imágenes para determinar cómo está funcionando el tratamiento.

Estilo de vida y remedios caseros

Después del tratamiento de la tetralogía de Fallot, el médico puede recomendarte cambios en el estilo de vida, así como consejos para ayudarte a controlar tu afección o la de tu hijo, entre ellos los siguientes:

  • Cómo prevenir infecciones. Es posible que un niño, un adolescente o un adulto con defectos cardíacos graves deba tomar antibióticos preventivos antes de ciertos procedimientos odontológicos y cirugías. Tu médico o el de tu hijo puede decirte si es necesario. Mantener una buena higiene bucal y asistir a revisiones dentales regulares son maneras importantes de ayudar a prevenir las infecciones.
  • Limitación de ciertos tipos de ejercicio. El médico podría recomendar que tú o tu hijo limiten las actividades físicas intensas, en particular si hay problemas en el ritmo cardíaco (arritmias) o fuga u obstrucción de la válvula pulmonar. Las decisiones sobre el ejercicio deben tomarse según cada caso. Habla con tu médico o el de tu hijo acerca de qué actividades son seguras.

Si eres adulto y tienes una enfermedad cardíaca congénita, podrías tener otras inquietudes, como las siguientes:

  • Empleo. Si tienes problemas graves en el ritmo cardíaco o es posible que surjan complicaciones que pongan en riesgo la vida, es necesaria una evaluación de un equipo especializado que determine tu riesgo específico y que proporcione tratamiento y asesoramiento en relación con el empleo.
  • Embarazo. Un defecto cardíaco grave o la arritmia pueden aumentar el riesgo de complicaciones durante el embarazo. Si tienes una enfermedad cardíaca congénita, habla con tu médico sobre la planificación familiar. Es posible que te recomiende que recibas atención médica durante el embarazo por parte de médicos especializados en enfermedades cardíacas congénitas, en genética y en atención obstétrica de alto riesgo. Algunos medicamentos para el corazón no son seguros durante el embarazo y es posible que deban suspenderse o ajustarse antes de que quedes embarazada.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Es normal que te preocupes si a ti o a tu hijo les diagnostican un defecto cardíaco congénito. A continuación, te ofrecemos algunas estrategias que pueden ayudarte a aliviar el estrés y la ansiedad, y afrontar tu afección o la de tu hijo.

  • Únete a un grupo de apoyo. Un grupo de apoyo te permite compartir experiencias personales y sentimientos con otras personas que se enfrentan a desafíos similares. Algunas personas descubren que un grupo de apoyo les da esperanza, ánimo y apoyo. Pregúntale al médico si, en tu zona, hay algún grupo de apoyo para padres de niños que tienen defectos cardíacos o para adultos con enfermedades cardíacas congénitas.
  • Pide ayuda y toma un descanso. Si tu hijo tiene un defecto cardíaco, asegúrate de descansar de vez en cuando. Pídeles a otros familiares o a amigos que te ayuden a cuidar a tu hijo. Cuando tu hijo esté en el hospital, planea visitas de amigos y familiares para que puedas ir a casa a tomarte una ducha o una siesta, o a compartir un momento con tus otros hijos.
  • Lleva un diario. Para ayudar a coordinar tu atención médica o la de tu hijo, puedes registrar en un cuaderno el diagnóstico, los medicamentos, las cirugías y las fechas tuyos o de tu hijo, y el nombre y número de teléfono del cardiólogo. Esta información será valiosa para las demás personas que atiendan a tu hijo, y servirá para que cada médico nuevo comprenda tu historial médico o el de tu hijo.
  • Revisa tu plan de seguro médico. Si cambias de plan de seguro médico, asegúrate de que el nuevo plan cubra tu atención médica o la de tu hijo. Es probable que algunos planes no permitan la cobertura de enfermedades preexistentes, o que requieran un período de espera.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero consultes al médico de atención primaria. A ti o a tu hijo los derivarán a un médico capacitado en el tratamiento de afecciones cardíacas (cardiólogo).

La siguiente información te ayudará a prepararte para la cita médica y a saber qué esperar de tu médico o el de tu hijo.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la cita médica. Cuando programes la cita médica, pregunta si hay algo que debas hacer con anticipación, como restringir tu alimentación o la de tu hijo.
  • Toma nota de cualquier síntoma que tengan tú o tu bebé, incluso los que podrían parecer no tener relación con el motivo por el cual programaste la cita médica.
  • Toma nota de tus antecedentes familiares o los de tu hijo, incluidos los detalles del lado materno y paterno de la familia.
  • Pídele a un familiar o un amigo que te acompañe, si fuera posible. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona durante una cita médica.
  • Anota las preguntas que desees hacerle al médico.

Preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo de la cita médica. el caso de la tetralogía de Fallot, algunas preguntas básicas para hacerle a tu médico o al de tu hijo son las siguientes:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas o los de mi hijo?
  • ¿Existen otras causas posibles de estos síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesitamos mi hijo o yo? ¿Estos análisis requieren alguna preparación especial?
  • ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomiendas?
  • ¿Cuáles son las posibles complicaciones del tratamiento?
  • ¿Cuál es el pronóstico para mí o para mi hijo después de la cirugía? ¿Podremos mi hijo o yo llevar una vida normal?
  • Mi hijo o yo tenemos otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
  • ¿Debo restringir alguna actividad?
  • ¿Mi hijo o yo podremos practicar deporte? ¿Mi hijo podrá participar en las clases de gimnasia?
  • ¿Esto causará algún problema en futuros embarazos? ¿Hay alguna manera de prevenirlo?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

No dudes en hacer cualquier otra pregunta durante la cita médica.

Qué esperar del médico

Es probable que tu médico o el de tu hijo te haga algunas preguntas, tales como las siguientes:

  • ¿Cuándo notaste los síntomas por primera vez?
  • ¿Los síntomas se presentan todo el tiempo (continuos) o aparecen y desaparecen (ocasionales)?
  • ¿Hay algo que parezca mejorar tus síntomas o los de tu hijo?
  • ¿Existe algo que empeore los síntomas?
  • ¿Cómo están comiendo y durmiendo tú o tu hijo?
  • ¿Has notado desmayos o episodios durante los cuales los labios y la piel tuyos o de tu hijo se vuelven más azules u oscuros?
  • ¿Tú o tu hijo vomitan o están bajando de peso?
  • ¿Tú o tu hijo sintieron que el corazón se acelera, tuvieron dificultad para respirar o presentaron hinchazón en las piernas?

Last Updated Aug 17, 2021


© 2024 Mayo Foundation for Medical Education and Research (MFMER). All rights reserved. Terms of Use