Transposición de las grandes arterias

Perspectiva general

La transposición de las grandes arterias es un defecto cardíaco grave, pero poco frecuente, que ocurre al momento del nacimiento (congénito), donde se revierten (transponen) las dos arterias principales que salen del corazón. Este trastorno también se denomina «dextrotransposición de las grandes arterias». Un tipo menos frecuente de este trastorno se denomina «levotransposición de las grandes arterias».

La transposición de las grandes arterias cambia la forma en que circula la sangre a través del cuerpo, lo cual deja escasez de oxígeno en la sangre que fluye desde el corazón hasta el resto del cuerpo. Sin un suministro adecuado de sangre rica en oxígeno, el cuerpo no puede funcionar correctamente y tu hijo podría sufrir graves complicaciones, incluso la muerte, si no recibe tratamiento.

La transposición de las grandes arterias generalmente se detecta antes del nacimiento o entre las primeras horas y semanas de vida.

La cirugía correctiva poco después del nacimiento es el tratamiento más frecuente para la transposición de las grandes arterias. Tener un bebé con transposición de las grandes arterias puede ser alarmante, pero con el tratamiento correcto, el panorama es alentador.

Transposición de los grandes vasos

En la transposición de grandes arterias, los orígenes de las arterias principales que se alejan del corazón (la aorta y la arteria pulmonar) se intercambian (transpuestas).

Síntomas

Los síntomas de la transposición de las grandes arterias son:

  • Piel de color azul (cianosis)
  • Dificultad para respirar
  • Falta de apetito
  • Poco aumento de peso

Cuándo consultar al médico

La transposición de las grandes arterias generalmente se detecta ni bien nace el bebé o durante su primera semana de vida.

Si no aparecieron signos y síntomas en el hospital, busca ayuda médica de urgencia si notas que tu bebé manifiesta cambios de color azulado en la piel (cianosis), especialmente en la cara y el cuerpo.

Causas

La transposición completa de los grandes vasos ocurre durante el crecimiento fetal, cuando se desarrolla el corazón del bebé. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de este defecto.

Normalmente, la arteria pulmonar (que lleva la sangre del corazón a los pulmones para recibir oxígeno) está adherida a la cámara derecha inferior (ventrículo derecho).

Desde los pulmones, la sangre rica en oxígeno pasa a la cámara izquierda superior del corazón (aurícula izquierda) a través de la válvula mitral y hacia la cámara izquierda inferior (ventrículo izquierdo). La aorta normalmente está adherida al ventrículo izquierdo y transporta la sangre rica en oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo.

En la transposición completa de los grandes vasos, se intercambian las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta. La arteria pulmonar está conectada con el ventrículo izquierdo, y la aorta está conectada con el ventrículo derecho.

La sangre pobre en oxígeno circula a través del lado derecho del corazón y vuelve al cuerpo sin pasar a través de los pulmones. La sangre rica en oxígeno circula a través del lado izquierdo del corazón y vuelve directamente a los pulmones, sin haber circulado en el resto del cuerpo.

La circulación de sangre pobre en oxígeno a través del cuerpo hace que la piel adquiera un color azul (cianosis). Por este motivo, la transposición completa de los grandes vasos se denomina defecto cardíaco congénito cianótico.

Si bien algunos factores, como la genética, la rubéola u otras enfermedades virales durante el embarazo, la edad materna superior a 40 años, o la diabetes materna, pueden aumentar el riesgo de padecer esta enfermedad, en la mayoría de los casos se desconoce la causa.

Levotransposición de las grandes arterias

En este tipo poco común de transposición de las grandes arterias, llamada levotransposición de las grandes arterias o, en ocasiones, transposición congénitamente corregida, los dos ventrículos cambian posición de manera que el ventrículo izquierdo se encuentra en el lado derecho del corazón y recibe sangre de la aurícula derecha, y el ventrículo derecho está en el lado izquierdo del corazón y recibe sangre de la aurícula izquierda. Este tipo de transposición de las grandes arterias también se denomina transposición corregida congénitamente.

Sin embargo, la sangre generalmente circula correctamente a través del corazón y el cuerpo. El ventrículo izquierdo del lado derecho se adhiere a la arteria pulmonar, que envía la sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno a los pulmones, mientras que el ventrículo derecho del lado izquierdo se adhiere a la aorta, que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo.

Debido a que la circulación se corrige de manera congénita, es posible que algunas personas con este trastorno poco común no experimenten síntomas durante muchos años y que no se las diagnostiquen hasta la edad adulta. Sin embargo, muchas personas con este trastorno tienen otras anomalías cardíacas congénitas que pueden causar síntomas, y generalmente tienen enfermedades cardíacas en la niñez. Según la afección y los defectos cardíacos, pueden someterse a una cirugía para reparar estos últimos.

Con el tiempo, el ventrículo derecho puede no funcionar bien como la cámara de bombeo principal, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca en adultos. Los adultos a menudo también tienen una función anormal de la válvula que protege el ventrículo derecho (válvula tricúspide). La función anormal del ventrículo y la válvula puede causar insuficiencia cardíaca. Con el tiempo, puede ser necesario un tratamiento como reemplazo de válvula, dispositivos de asistencia ventricular o trasplante de corazón.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa exacta de la transposición de las grandes arterias, varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con este trastorno, incluidos los siguientes:

  • antecedentes de sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo;
  • consumo de alcohol durante el embarazo;
  • fumar durante el embarazo;
  • diabetes mal controlada en la madre.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones de la transposición de las grandes arterias se incluyen las siguientes:

  • Falta de oxígeno a los tejidos. Los tejidos de tu bebé recibirán muy poco oxígeno (hipoxia). Tu bebé no podrá sobrevivir a menos que haya una mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre con deficiencia de oxígeno dentro su cuerpo.
  • Insuficiencia cardíaca. La insuficiencia cardíaca, una enfermedad en la que el corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo, puede desarrollarse con el tiempo porque el ventrículo derecho bombea bajo una presión más alta de lo normal. Es posible que este estrés provoque que el músculo del ventrículo derecho esté rígido o débil.
  • Daño pulmonar. Demasiada sangre rica en oxígeno puede causar daño a los pulmones y, por consiguiente, dificultar la respiración.

La cirugía es necesaria para todos los bebés con transposición de las grandes arterias en los primeros años de vida, generalmente durante la primera semana. El tipo más común de cirugía para corregir la transposición cuando se identifica en bebés es la operación de reconexión arterial. Durante esta operación, el cirujano mueve las grandes arterias para que estén conectadas a la cámara de bombeo correcta. Las arterias que irrigan sangre al corazón (arterias coronarias) también deben moverse. Aunque esta operación salva vidas, los problemas pueden ocurrir en un futuro, incluidos los siguientes:

  • Estrechamiento de las arterias que irrigan sangre al corazón (arterias coronarias)
  • Anomalías del ritmo cardíaco (arritmias)
  • Debilidad o rigidez del músculo cardíaco que provoca insuficiencia cardíaca
  • Conexiones estrechas donde se conectan los grandes vasos
  • Perforación de las válvulas cardíacas

Prevención

En la mayor parte los casos, no puede prevenirse la transposición de las grandes arterias. Si tienes antecedentes familiares de defectos cardíacos o si ya tienes un hijo con un defecto cardíaco congénito, considera hablar con un asesor en genética y con un cardiólogo con experiencia en defectos cardíacos congénitos antes de quedar embarazada.

Además, es importante tomar medidas para tener un embarazo saludable. Por ejemplo, antes de quedar embarazada, asegúrate de tener al día todas las vacunas y comenzar a tomar un multivitamínico con 400 microgramos de ácido fólico.

Diagnóstico

Si bien es posible diagnosticar la transposición de las grandes arterias de tu bebé antes del nacimiento, el diagnóstico puede ser difícil. Las pruebas prenatales para la transposición de las grandes arterias generalmente no se realizan a menos que tu médico sospeche que tu bebé pueda tener una enfermedad cardíaca congénita.

Después de que el bebé nazca, tu médico sospechará de inmediato un defecto cardíaco como la transposición de las grandes arterias si tu bebé tiene piel azulada (cianosis) o si tiene dificultades para respirar.

A veces, el color azulado de la piel no es tan evidente si tu bebé tiene otro defecto cardíaco, como un orificio en la pared que separa las cavidades izquierda y derecha del corazón (tabique), que permite que parte de la sangre rica en oxígeno recorra el cuerpo. Si el orificio está en las cavidades superiores del corazón, se denomina «comunicación interauricular». En las cavidades inferiores del corazón, el defecto se denomina «comunicación interventricular».

También es posible que tu bebé pudiera tener un conducto arterial persistente (una abertura entre los dos vasos sanguíneos más importantes del corazón, la aorta y la arteria pulmonar), que permite que la sangre rica en oxígeno y con poco oxígeno se mezcle.

A medida que el bebé se vuelva más activo, los defectos cardíacos no permitirán el paso de suficiente sangre y, con el tiempo, la cianosis será evidente.

El médico de tu bebé también puede sospechar un defecto cardíaco si oye un soplo cardíaco —un silbido anormal causado por turbulencia del flujo sanguíneo—.

Una exploración física por sí sola no es suficiente para diagnosticar con exactitud una transposición de las grandes arterias. Una o más de las siguientes pruebas son necesarias para un diagnóstico exacto:

  • Ecocardiograma. Un ecocardiograma es una ecografía del corazón: utiliza ondas sonoras que rebotan en el corazón de tu bebé y producen imágenes en movimiento que se pueden ver en una pantalla de video. Los médicos utilizan esta prueba para diagnosticar la transposición de las grandes arterias al mirar la posición de la aorta y de la arteria pulmonar.

    Los ecocardiogramas también pueden identificar los defectos cardíacos asociados, como una comunicación interventricular, comunicación interauricular o conducto arterial persistente.

  • Cateterismo cardíaco. Generalmente, este procedimiento se realiza solo cuando otras pruebas, como un ecocardiograma, no muestran información suficiente para efectuar un diagnóstico.

    Durante este cateterismo cardíaco, el médico inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en una arteria o una vena en la ingle del bebé y lo dirige hacia arriba a su corazón. Se inyecta un tinte a través del catéter para hacer que las estructuras del corazón de tu bebé sean visibles en las radiografías. El catéter también mide la presión en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos de tu bebé y puede medir la cantidad de oxígeno en la sangre.

    El cateterismo cardíaco puede realizarse de urgencia como un tratamiento temporal para la transposición de las grandes arterias (septostomía auricular con balón).

  • Radiografía de tórax. Si bien una radiografía de tórax no proporciona un diagnóstico definitivo de la transposición de las grandes arterias, no permite al médico ver el tamaño del corazón de tu bebé y la posición de la aorta y de la arteria pulmonar.
  • Electrocardiograma. Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica en el corazón cada vez que se contrae. Durante este procedimiento, se colocan parches con cables (electrodos) en el pecho, las muñecas y los tobillos del bebé. Los electrodos miden la actividad eléctrica y esta se registra en papel.

Tratamiento

Todos los bebés con transposición de las grandes arterias necesitan cirugía para corregir el defecto.

Antes de la cirugía

El médico de tu bebé puede recomendar varias opciones para ayudar a controlar la afección antes de la cirugía correctiva. Algunos de ellos son:

  • Medicamentos. El medicamento prostaglandina E1 (alprostadil) ayuda a mantener abierta la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterial), al aumentar el flujo sanguíneo y mejorar la mezcla de la sangre con poco oxígeno y la sangre rica en oxígeno hasta que pueda hacerse la cirugía.
  • Septostomía auricular. Este procedimiento, que, en general, se realiza con cateterismo cardíaco en lugar de cirugía, agranda una conexión natural entre las cavidades superiores del corazón (aurículas). Permite que la sangre rica en oxígeno y la sangre con poco oxígeno se mezclen y el bebé reciba un mejor suministro de oxígeno.

Cirugía

Entre las opciones quirúrgicas se incluyen las siguientes:

  • Operación de cambio arterial. Esta es la cirugía utilizada con mayor frecuencia para corregir la transposición de las grandes arterias. Por lo general, los cirujanos realizan esta cirugía en el primer mes de vida.

    Durante una operación de cambio arterial, la arteria pulmonar y la aorta se mueven a sus posiciones normales: La arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho, y la aorta se conecta al ventrículo izquierdo. Las arterias coronarias también se vuelven a conectar a la aorta.

    Si tu bebé tiene una comunicación interventricular o una comunicación interauricular, por lo general esos orificios se cierran durante la cirugía. En algunos casos, sin embargo, el médico puede dejar que una comunicación interventricular pequeña se cierre por sí sola.

  • Operación de cambio auricular. En esta cirugía, el médico crea un túnel (deflector) entre las dos cámaras superiores del corazón (aurículas). Esto desvía la sangre pobre en oxígeno hacia el ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar y la sangre rica en oxígeno hacia el ventrículo derecho y la aorta.

    Con este procedimiento, el ventrículo derecho debe bombear sangre al cuerpo, en lugar de bombearla solamente a los pulmones, como lo haría en un corazón normal. Las complicaciones posibles de la operación de cambio auricular incluyen latidos cardíacos irregulares, obstrucción o pérdida del conducto, e insuficiencia cardíaca debido a problemas a largo plazo con el funcionamiento del ventrículo derecho.

Después de la cirugía

Después de una cirugía correctiva, tu bebé necesitará atención de seguimiento de por vida con un médico del corazón (cardiólogo) que se especialice en cardiopatía congénita para controlar la salud de su corazón. El cardiólogo puede recomendar que tu hijo evite determinadas actividades, como el levantamiento de pesas o los deportes competitivos, debido a que aumentan la presión arterial y pueden sobrecargar el corazón.

Habla con el médico de tu hijo sobre qué tipo de actividades físicas pueden hacer tú o tu hijo, y qué cantidad y con qué frecuencia.

Muchas personas que se someten a una operación de cambio arterial no necesitan cirugía adicional. Sin embargo, algunas complicaciones, como arritmias, filtraciones de la válvula cardíaca o problemas con el bombeo del corazón, pueden necesitar tratamiento adicional.

Cuidado a largo plazo

Tú o tu hijo deberán ser monitoreados y tratados a lo largo de sus vidas. Tu hijo deberá ser monitoreado y tener consultas de seguimiento regulares con un cardiólogo pediátrico. A medida que tu hijo crezca, su atención pasará a la de un cardiólogo congénito adulto, que puede controlar su trastorno con el tiempo. La transposición de las arterias grandes puede afectar la vida adulta de tu hijo, ya que puede contribuir a otros problemas de salud. Los adultos que tienen defectos cardíacos congénitos pueden necesitar otros tratamientos para su trastorno.

Embarazo

Si te has sometido a una reparación de la transposición de las grandes arterias en la infancia, es posible que tengas un embarazo saludable, pero puede que necesites atención personalizada. Si estás pensando en quedar embarazada, habla con tu cardiólogo y obstetra antes de concebir.

Si tienes complicaciones, como arritmias o problemas graves en el músculo cardíaco, el embarazo podría conllevar riesgos tanto para ti como para el feto. En algunas situaciones, como en el caso de mujeres que tienen graves complicaciones por defectos cardíacos, no se recomienda el embarazo, incluso para aquellas que se hayan sometido a una reparación de la transposición.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Cuidar a un bebé con un problema cardíaco grave, como la transposición completa de los grandes vasos, puede ser un desafío y causar temor. Las siguientes son algunas estrategias que pueden ayudar a facilitar el proceso:

  • Busca apoyo. Pide ayuda a tus familiares y amigos. Habla con el cardiólogo de tu hijo acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda que se encuentren disponibles para ti.
  • Registra los antecedentes médicos de tu bebé. Quizás quieras anotar el diagnóstico de tu bebé, sus medicamentos, las cirugías y otros procedimientos, así como las fechas en que se realizaron, el nombre y el número de teléfono del cardiólogo de tu hijo, y cualquier otra información importante sobre los cuidados de tu bebé. Este registro te ayudará a recordar la atención que recibió tu hijo y será útil para que los médicos que no estén familiarizados con tu bebé puedan comprender sus antecedentes médicos.
  • Habla sobre tus preocupaciones. Es posible que te preocupen los riesgos de la actividad intensa, incluso después de que tu hijo se haya sometido a una cirugía correctiva. Habla con el cardiólogo sobre las actividades que son más seguras para tu hijo. Si algunas actividades están prohibidas, alienta a tu hijo a que tenga otros pasatiempos en lugar de enfocarse en lo que no puede hacer.

    Si tienes otras inquietudes sobre la salud de tu hijo, habla al respecto con su cardiólogo.

Si bien cada caso es diferente, recuerda que, debido a los avances en el tratamiento quirúrgico, la mayoría de los bebés con transposición completa de los grandes vasos crecen y llevan vidas activas.

Preparación antes de la cita

El médico de tu hijo puede sospechar que hay un defecto cardíaco congénito si tu hijo tiene la piel azulada desde el nacimiento. Después te derivará a un especialista pediátrico en corazón (cardiólogo) para el diagnóstico y el tratamiento.

Por lo general, la transposición de las grandes arterias se diagnostica en el hospital poco después del nacimiento, lo que lleva a una consulta urgente con cardiólogos pediátricos y cirujanos cardíacos. A menudo, se necesitan procedimientos de emergencia para mejorar el nivel de oxígeno de tu bebé.

Es probable que no tengas tiempo para prepararte para tu primera reunión con el médico de tu bebé porque sucederá poco después del nacimiento, pero, para las visitas futuras, puede serte útil la siguiente información.

Qué puedes hacer

  • Obtén los antecedentes familiares completos de ambos lados de la familia de tu bebé. Averigua si alguien de la familia de tu hijo nació con un defecto cardíaco.
  • De ser posible, pídele a un familiar o a un amigo que esté contigo. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona y, debido a que estás tan preocupado por tu bebé, puedes pasar por alto algo que diga el médico o puedes olvidar algunos detalles.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico.

Para la transposición de las grandes arterias, algunas preguntas básicas para hacerle a tu médico son las siguientes:

  • ¿Por qué le sucedió esto a mi bebé?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles y cuál me recomiendas?
  • ¿Qué sucede si no se le hace la cirugía a mi bebé?
  • Después de la cirugía, ¿mi bebé tendrá problemas persistentes?
  • ¿Mi hijo tendrá restricciones en términos de actividades?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web recomiendas?

Además de las preguntas que preparaste para hacerle al médico, no dudes en preguntar cada vez que no entiendas algo durante la consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga una serie de preguntas, como las siguientes:

  • ¿Hay antecedentes familiares de enfermedades cardíacas de nacimiento?
  • ¿Padeciste alguna enfermedad importante o tomaste medicamentos mientras estabas embarazada?
  • ¿Has notado que tu bebé tiene la piel azulada o dificultades para alimentarse o respirar?

Last Updated Jan 15, 2019


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