Enfermedad de Addison

Perspectiva general

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal, es un trastorno poco común que se produce cuando el cuerpo no produce suficiente cantidad de determinadas hormonas. En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales, ubicadas justo por encima de los riñones, producen muy poco cortisol y, a menudo, muy poca aldosterona.

La enfermedad de Addison se presenta en todos los grupos de edad y en ambos sexos, y puede ser potencialmente mortal. El tratamiento consiste en tomar hormonas para reemplazar las que faltan.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Addison se suelen desarrollar lentamente, a menudo, durante varios meses. Por lo general, la enfermedad avanza de manera tan progresiva que los síntomas pasan desapercibidos hasta que se presenta una situación de estrés, como una enfermedad o una lesión, que empeora los síntomas. Entre los signos y síntomas pueden encontrarse los siguientes:

  • Fatiga extrema
  • Pérdida de peso y disminución del apetito
  • Oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación)
  • Presión arterial baja, incluso desmayos
  • Ansias de consumir sal
  • Bajo nivel de azúcar en sangre (hipoglucemia)
  • Náuseas, diarrea o vómitos (síntomas gastrointestinales)
  • Dolor abdominal
  • Dolores musculares o articulares
  • Irritabilidad
  • Depresión u otros síntomas conductuales
  • Caída del vello corporal o disfunción sexual en las mujeres

Insuficiencia suprarrenal aguda (crisis de Addison)

En ocasiones, los signos y síntomas de la enfermedad de Addison pueden aparecer repentinamente. La insuficiencia suprarrenal aguda (crisis de Addison) puede provocar un shock potencialmente mortal. Busca tratamiento médico de emergencia si experimentas los siguientes signos y síntomas:

  • Debilidad intensa
  • Desorientación
  • Dolor en la parte inferior de la espalda o en las piernas
  • Vómitos, diarrea y dolores abdominales Intensos, los cuales causan deshidratación
  • Disminución de conciencia o delirio

En una crisis addisoniana también experimentarás los siguientes signos:

  • Presión arterial baja.
  • Nivel alto de potasio (hiperpotasiemia) y nivel bajo de sodio (hiponatriemia).

¿Cuándo debes consultar a un médico?

Consulta con el médico si presentas los signos y síntomas comunes de la enfermedad de Addison, tales como los siguientes:

  • Oscurecimiento en zonas de la piel (hiperpigmentación)
  • Fatiga intensa
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Problemas gastrointestinales, como náuseas, vómitos y dolor abdominal
  • Aturdimiento o desmayos
  • Ansias de consumir sal
  • Dolores musculares o articulares

Causas

La enfermedad de Addison se produce debido a una lesión en las glándulas suprarrenales, lo que produce un déficit de hormona cortisol y, a menudo, de aldosterona. Las glándulas suprarrenales forman parte del sistema endocrino. Estas producen hormonas que envían instrucciones a prácticamente todos los órganos y tejidos que hay en el cuerpo.

Las glándulas suprarrenales están conformadas por dos secciones. El interior (médula) produce hormonas similares a la adrenalina. La capa externa (corteza) produce un grupo de hormonas llamadas corticoesteroides. Entre los corticoesteroides se encuentran los siguientes:

  • Glucocorticoides. Estas hormonas, que incluyen el cortisol, influyen sobre la capacidad del organismo para convertir los alimentos en energía, desempeñan un rol en la reacción inflamatoria del sistema inmunitario y ayudan al cuerpo a responder ante el estrés.
  • Mineralocorticoides. Estas hormonas, que incluyen la aldosterona, mantienen el equilibrio de sodio y potasio del cuerpo para mantener una presión arterial normal.
  • Andrógenos. Las glándulas suprarrenales producen estas hormonas sexuales masculinas en pequeñas cantidades en hombres y mujeres. Estas hormonas son las responsables del desarrollo sexual de los hombres e influyen sobre la masa muscular, el deseo sexual (la libido) y el sentido de bienestar, tanto en los hombres como en las mujeres.

Insuficiencia suprarrenal primaria

Cuando se daña la corteza y no produce la cantidad suficiente de hormonas adrenocorticales, el trastorno se conoce como insuficiencia suprarrenal primaria. Este es, con mayor frecuencia, el resultado del cuerpo que se ataca a sí mismo (enfermedad autoinmune). Por causas desconocidas, el sistema inmunitario cree que la corteza suprarrenal es un elemento extraño, es decir, algo que debe atacar o destruir. Las personas que padecen la enfermedad de Addison son más propensas a tener también otra enfermedad autoinmune que los demás.

Otras causas de la insuficiencia de la glándula suprarrenal pueden ser las siguientes:

  • Tuberculosis
  • Otras infecciones de las glándulas suprarrenales
  • Avance del cáncer en las glándulas suprarrenales
  • Sangrado en las glándulas suprarrenales. En este caso, es posible que sufras una crisis de Addison sin tener síntomas previos.

Insuficiencia suprarrenal secundaria

La hipófisis produce una hormona llamada hormona adrenocorticotrópica (ACTH). La ACTH a su vez estimula la corteza suprarrenal para producir sus hormonas. Los tumores de la hipófisis, la inflamación y la cirugía hipofisaria previa son causas comunes de la falta de producción suficiente de hormonas de la hipófisis.

Una cantidad muy reducida de ACTH puede generar pocos glucocorticoides y andrógenos producidos normalmente por las glándulas suprarrenales, incluso si tus glándulas suprarrenales no están dañadas. Esto se conoce como insuficiencia suprarrenal secundaria. La producción de mineralocorticoides no se ve afectada por una cantidad muy reducida de ACTH.

La mayoría de los síntomas de insuficiencia suprarrenal secundaria son similares a los de la insuficiencia suprarrenal primaria. Sin embargo, las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria no presentan hiperpigmentación y tienen menos probabilidades de tener deshidratación grave o presión arterial baja. Es más probable que tengan un bajo nivel de azúcar en la sangre.

Una causa temporal de insuficiencia suprarrenal secundaria se produce cuando las personas que toman corticoesteroides (por ejemplo, prednisona) para tratar enfermedades crónicas, como el asma o la artritis, dejan de tomar los corticoesteroides de una vez en lugar de disminuirlos.

Glándulas suprarrenales

Ubicadas sobre cada uno de los riñones, las glándulas suprarrenales producen hormonas que ayudan a regular el metabolismo, el sistema inmunitario, la presión arterial y otras funciones esenciales.

Complicaciones

Crisis de Addison

Si tienes enfermedad de Addison y no has recibido tratamiento, la tensión física (por ejemplo, una lesión, una infección o una enfermedad) te puede provocar una crisis de Addison. Normalmente, las glándulas suprarrenales producen de dos a tres veces la cantidad normal de cortisol en respuesta a la tensión física. Cuando se produce la insuficiencia suprarrenal, la incapacidad para aumentar la cantidad de cortisol ante la tensión puede provocar una crisis de Addison.

La crisis de Addison es una situación que pone en peligro la vida y causa presión arterial baja, bajos niveles de azúcar en sangre y altos niveles de potasio en sangre. Necesitarás atención médica de inmediato.

Las personas que padecen la enfermedad de Addison con frecuencia sufren enfermedades autoinmunes asociadas.

Prevención

La enfermedad de Addison no se puede prevenir, pero puedes seguir algunos pasos para evitar una insuficiencia suprarrenal aguda, como por ejemplo:

  • Hablar con el médico si siempre te sientes cansado, débil o si estás bajando de peso. Preguntarle sobre la posibilidad de tener insuficiencia suprarrenal.
  • Si te han diagnosticado con la enfermedad de Addison, pregúntale al médico qué debes hacer cuando te sientes enfermo. Es posible que tengas que aprender cómo aumentar la dosis de corticoesteroides.
  • Si te sientes muy enfermo, particularmente si tienes vómitos o no puedes tomar los medicamentos, acude al servicio de emergencias.

Algunas personas con la enfermedad de Addison se preocupan por los efectos secundarios graves de la hidrocortisona y la prednisona porque saben que estos ocurren en personas que toman estos corticoides por otros motivos.

Sin embargo, si tienes la enfermedad de Addison, estos efectos secundarios de los glucocorticoides de dosis alta no deberían ocurrir porque la dosis que te prescriben reemplaza la cantidad faltante. Asegúrate de hacer un seguimiento con el médico regularmente para controlar que la dosis no sea demasiado alta.

Diagnóstico

El médico te hablará acerca de tus antecedentes médicos y tus signos y síntomas. Podrías tener que realizarte alguna de las siguientes pruebas:

  • Análisis de sangre. Las pruebas pueden medir los niveles en sangre de sodio, potasio, hidrocortisona y hormona adrenocorticotrofina, que estimula la corteza suprarrenal para producir sus hormonas. Un análisis de sangre también puede medir los anticuerpos relacionados con la enfermedad autoinmune de Addison.
  • Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrofina. La hormona adrenocorticotrofina les ordena a las glándulas suprarrenales que produzcan hidrocortisona. Esta prueba mide el nivel de hidrocortisona en sangre antes y después de colocar una inyección de la hormona adrenocorticotrofina sintética.
  • Prueba de hipoglucemia inducida por insulina. Tal vez tengas que someterte a esta prueba si los médicos creen que puedes tener insuficiencia suprarrenal como resultado de un trastorno de la hipófisis (insuficiencia suprarrenal secundaria). La prueba implica controlar tu nivel de azúcar en sangre (glucosa en sangre) y tus niveles de hidrocortisona después de colocar una inyección de insulina. En el caso de las personas saludables, los niveles de glucosa disminuyen y los niveles de hidrocortisona aumentan.

    En determinadas situaciones, los médicos pueden realizar pruebas alternativas para la insuficiencia suprarrenal secundaria, como una prueba de estimulación con adrenocorticotrofina de dosis baja, una prueba de estimulación con adrenocorticotrofina prolongada o una prueba de estimulación con glucagón.

  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Podrías tener que realizarte una tomografía computarizada del abdomen para controlar el tamaño de la glándula suprarrenal y detectar otras anomalías. También es posible que tengas que realizarte una resonancia magnética de la glándula pituitaria en caso de que la prueba indique que podrías tener insuficiencia suprarrenal secundaria.

Tratamiento

Todo tratamiento para la enfermedad de Addison implica medicación. Realizarás terapia de reemplazo de hormonas para corregir los niveles de las hormonas esteroides que tu cuerpo no produce. Algunas opciones de tratamiento incluyen corticosteroides orales como los siguientes:

  • Hidrocortisona (Cortef), prednisona o metilprednisolona para reemplazar el cortisol. Estas hormonas se administran en un horario establecido para imitar la fluctuación normal de 24 horas de los niveles de cortisol.
  • Acetato de fludrocortisona para reemplazar la aldosterona.

Deberás consumir una gran cantidad de sal (sodio), especialmente durante el ejercicio intenso, cuando hace mucho calor o si tienes trastornos gastrointestinales, como diarrea.

El médico te recomendará un aumento temporal en la dosis del medicamento si tu cuerpo está estresado, ya sea por una operación, una infección o una enfermedad menor. Si estás con vómitos y no puedes retener los medicamentos orales, es posible que debas colocarte inyecciones de corticosteroides.

Otras recomendaciones incluyen las siguientes:

  • Lleva una tarjeta y una pulsera de alerta médica en todo momento. Una tarjeta de emergencia con esteroides y una identificación de alerta médica le permitirán al personal médico de emergencia saber qué tipo de atención necesitas. También debes tener un plan de acción escrito.
  • Ten medicamento adicional a mano. Si te olvidas la medicación incluso un día, esto puede ser peligroso, por lo que debes mantener un pequeño suministro de medicamentos en el trabajo y contigo cada vez que viajas.
  • Lleva un kit de inyección de glucocorticoides. El kit contiene una aguja, una jeringa y una forma inyectable de corticosteroides para usar en casos de emergencia.
  • Mantente en contacto con el médico. Mantén una relación fluida con tu médico para asegurarte de que las dosis de las hormonas de reemplazo sean adecuadas y no excesivas. Si tienes problemas persistentes con tus medicamentos, es posible que necesites ajustes en las dosis o en la frecuencia de tus medicamentos.
  • Haz chequeos anuales. Consulta con el médico o un especialista en endocrinología al menos una vez al año. El médico puede recomendarte una evaluación anual para una serie de enfermedades autoinmunes.

El tratamiento para una crisis addisoniana, la cual es una emergencia médica, generalmente incluye inyecciones intravenosas de los siguientes medicamentos:

  • Corticosteroides
  • Solución salina
  • Azúcar (dextrosa)

Posibles tratamientos a futuro

Los investigadores trabajan para desarrollar corticoesteroides de liberación retardada, que actúan de forma similar al cuerpo humano. También trabajan en la fabricación de bombas implantadas debajo de la piel que pueden administrar esteroides en dosis más precisas.

El tratamiento futuro podría implicar el uso de células madre adrenocorticales combinadas con un tratamiento inmunomodulador, que modifique la respuesta inmune o el sistema inmunitario, así como la terapia génica.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Hay grupos de apoyo disponibles a través de la National Adrenal Diseases Foundation.

Preparación antes de la cita

Probablemente, lo primero que harás será consultar con tu médico de cabecera o un profesional de la salud general. Sin embargo, es probable que cuando llames para programar una consulta, te deriven a un endocrinólogo.

Debido a que la consulta puede ser breve, y por lo general hay muchos temas que tratar, es una buena idea ir a la consulta bien preparado. A continuación, presentamos información para ayudarte a que te prepares para la consulta y para que sepas qué debes esperar del médico.

Lo que puedes hacer

  • Ten en cuenta las restricciones que debes cumplir antes de asistir a la consulta. Al momento de programar la consulta, asegúrate de preguntar si necesitas hacer algo con anticipación, como cuidarte con las comidas.
  • Anota los síntomas que experimentes, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la consulta.
  • Anota información personal clave, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tomes.
  • Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañen. A veces puede ser difícil recordar toda la información que te proporcionan durante una consulta. Quizás la persona que te acompaña recuerda información que tú pasaste por alto u olvidaste.
  • Anota preguntas para hacerle al médico.

El tiempo con el médico es limitado, por lo que preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar el tiempo al máximo. Enumera las preguntas de la más importante a la menos importante, en caso de que se agote el tiempo. En el caso de la enfermedad de Addison, algunas preguntas básicas para hacerle a tu médico pueden ser las siguientes:

  • ¿Qué puede haber causado mis síntomas o mi enfermedad?
  • Aparte de la causa más probable, ¿qué otras causas posibles existen para mis síntomas o enfermedad?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesito hacerme?
  • ¿Es probable que mi trastorno sea temporal o crónico?
  • ¿Cuál es el mejor plan de acción?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque primario que me indica?
  • Tengo otros trastornos de salud. ¿Cómo puedo controlarlos de la mejor manera?
  • ¿Existen restricciones que tengo que seguir?
  • ¿Debería ver a un especialista?
  • ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me está recetando?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que preparaste para hacerle al médico, no dudes en hacer preguntas durante la consulta.

Qué puedes esperar de tu médico

Es probable que tu médico te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas te permitirá reservar tiempo para repasar los puntos en los que quieras detenerte. El médico puede preguntarte lo siguiente:

  • ¿Cuándo comenzaste a experimentar los síntomas?
  • ¿Tus síntomas han sido continuos u ocasionales?
  • ¿Cuán agudos son tus síntomas?
  • ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
  • ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?

Last Updated Feb 5, 2019


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