Neuroblastoma

Perspectiva general

El neuroblastoma es un cáncer que se origina a partir de células nerviosas inmaduras que se encuentran en varias áreas del cuerpo.

Su aparición es más frecuente en las glándulas suprarrenales y alrededor de ellas, las cuales tienen orígenes similares a los de las células nerviosas y se encuentran por encima de los riñones. Sin embargo, el neuroblastoma también puede presentarse en otras áreas del abdomen y en el tórax, el cuello y cerca de la columna vertebral, donde existen grupos de células nerviosas.

Con mayor frecuencia, afecta a los niños menores de 5 años, aunque en raras ocasiones puede aparecer en los niños mayores.

Algunas formas de neuroblastoma desaparecen por sí solas, mientras que otras pueden requerir varios tratamientos. Las opciones de tratamiento para el neuroblastoma de tu hijo dependerán de diversos factores.

Glándulas suprarrenales

Ubicadas sobre cada uno de los riñones, las glándulas suprarrenales producen hormonas que ayudan a regular el metabolismo, el sistema inmunitario, la presión arterial y otras funciones esenciales.

Síntomas

Los signos y síntomas del neuroblastoma varían según la parte del cuerpo afectada.

El neuroblastoma en el abdomen, la forma más común, puede causar signos y síntomas, como los siguientes:

  • Dolor abdominal
  • Una masa debajo de la piel que no es sensible al tacto
  • Cambios en los hábitos intestinales, como diarrea o estreñimiento

El neuroblastoma en el pecho puede causar signos y síntomas como los siguientes:

  • Silbido al respirar
  • Dolor en el pecho
  • Cambios en los ojos, inclusive párpados caídos y tamaño de la pupila desigual

Otros signos y síntomas que pueden indicar neuroblastoma son los siguientes:

  • Bultos de tejido debajo de la piel
  • Ojos que parecen sobresalir de las cavidades oculares (proptosis)
  • Círculos oscuros, similares a moretones, alrededor de los ojos
  • Dolor de espalda
  • Fiebre
  • Pérdida de peso inexplicable
  • Dolor de huesos

Cuándo consultar al médico

Comunícate con el médico de tu hijo si el niño tiene signos o síntomas que te preocupan. Menciona cualquier cambio en el comportamiento o en los hábitos de tu hijo.

Causas

En general, el cáncer comienza con una mutación genética que permite que las células sanas normales sigan creciendo sin responder a las señales para que se detengan, que es lo que hacen las células normales. Las células cancerosas crecen y se multiplican sin control. Las células anormales que se acumulan forman una masa (tumor).

El neuroblastoma comienza en los neuroblastos, que son células nerviosas inmaduras que el feto produce como parte de su proceso de desarrollo.

A medida que el feto madura, los neuroblastos finalmente se convierten en células nerviosas y fibras, y en las células que constituyen las glándulas suprarrenales. La mayoría de los neuroblastos están maduros para la fecha del parto; sin embargo, los recién nacidos pueden tener una pequeña cantidad de neuroblastos inmaduros. En la mayoría de los casos, estos neuroblastos maduran o desaparecen. No obstante, otros forman un tumor, llamado neuroblastoma.

No están claras las causas de la mutación genética inicial que deriva en el neuroblastoma.

Factores de riesgo

Los niños con antecedentes familiares de neuroblastoma pueden ser más propensos a tener la enfermedad. Sin embargo, se cree que el neuroblastoma hereditario abarca un número muy pequeño de casos de neuroblastoma. En la mayoría de los casos de neuroblastoma, la causa nunca se identifica.

Complicaciones

Entre las complicaciones del neuroblastoma se pueden incluir las siguientes:

  • Propagación del cáncer (metástasis). El neuroblastoma puede propagarse (hacer metástasis) a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado, la piel y los huesos.
  • Compresión de la médula espinal. Los tumores pueden crecer y ejercer presión sobre la médula espinal, y provocar su compresión. La compresión de la médula espinal puede producir dolor y parálisis.
  • Signos y síntomas causados por las secreciones tumorales. Las células del neuroblastoma pueden secretar determinadas sustancias químicas que irritan otros tejidos normales, y causar signos y síntomas llamados síndromes paraneoplásicos. Un síndrome paraneoplásico que se presenta rara vez en las personas con neuroblastoma causa movimientos oculares rápidos y dificultades de coordinación. Otro síndrome poco frecuente causa hinchazón abdominal y diarrea.

Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar el neuroblastoma incluyen los siguientes:

  • Examen físico. El médico de tu hijo realiza un examen físico para detectar la presencia de cualquier signo y síntoma. El médico te hará preguntas sobre los hábitos y los comportamientos de tu hijo.
  • Análisis de sangre y de orina. Los resultados de estos análisis pueden indicar la causa de los signos y los síntomas que tiene tu hijo. Se pueden usar los análisis de orina para controlar el aumento de los niveles de determinadas sustancias químicas, que se debe a que las células del neuroblastoma producen una cantidad excesiva de catecolaminas.
  • Pruebas por imágenes. Las pruebas por imágenes pueden revelar la presencia de una masa que tal vez indique que hay un tumor. Estas pruebas pueden incluir una radiografía, una ecografía, una tomografía computarizada (TC), una gammagrafía con metaiodobencilguanidina (MIBG) y una resonancia magnética (RM), entre otras.
  • Extracción de una muestra de tejido para su análisis. Si se encuentra una masa, es posible que el médico de tu hijo quiera tomar una muestra del tejido para estudios de laboratorio (biopsia). Los estudios especializados que se realizan a la muestra de tejido pueden revelar los tipos de células que forman el tumor, así como las características genéticas específicas de las células cancerosas. Esta información ayuda al médico de tu hijo a elaborar un plan de tratamiento personalizado.
  • Extracción de una muestra de médula ósea para su análisis. También es posible que le realicen a tu hijo una biopsia de médula ósea y procedimientos de aspirado medular, con el fin de determinar si el neuroblastoma se ha diseminado a la médula ósea, el material esponjoso que se encuentra en el interior de los huesos más grandes donde se forman los glóbulos sanguíneos. Para extraer médula ósea para su análisis, se introduce una aguja en el hueso de la cadera o en la parte inferior de la espalda de tu hijo.

Estadificación

Una vez que se diagnostica el neuroblastoma, el médico de tu hijo puede ordenar pruebas adicionales para determinar la extensión del cáncer y si se ha diseminado a órganos distantes mediante un proceso denominado estadificación. Saber la etapa del cáncer ayuda a que el médico decida cuál es el tratamiento más adecuado.

Las pruebas de diagnóstico por imágenes utilizadas para detectar el cáncer incluyen las radiografías, las exploraciones óseas y las exploraciones por tomografía computarizada, resonancia magnética y metayodobencilguanidina, entre otras.

Las etapas del neuroblastoma se indican con números romanos que van de 0 a IV, y las etapas más bajas indican un cáncer que está limitado a un área. En la etapa IV, el cáncer se considera avanzado y se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.

Tratamiento

El médico de tu hijo elige un plan de tratamiento en función de varios factores que afectan el pronóstico de tu hijo. Los factores incluyen la edad de tu hijo, el estadio del cáncer, el tipo de células involucradas en el cáncer y si existen anomalías en los cromosomas y los genes.

El médico de tu hijo utiliza esta información para clasificar el cáncer como de riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto. El tratamiento o combinación de tratamientos que tu hijo reciba para el neuroblastoma se determinará en función de la categoría del riesgo.

Cirugía

Los cirujanos utilizan bisturíes y otras herramientas quirúrgicas para extirpar las células cancerosas. En los niños con neuroblastoma de bajo riesgo, la cirugía para extirpar el tumor puede ser el único tratamiento necesario.

La extirpación total del tumor depende de su ubicación y de su tamaño. Puede ser muy riesgoso extirpar los tumores adheridos a los órganos vitales cercanos, como los pulmones o la médula espinal.

En el caso de los neuroblastomas de riesgo intermedio y alto, los cirujanos pueden intentar extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Luego se pueden indicar otros tratamientos, como la quimioterapia y la radioterapia, para matar las células cancerosas restantes.

Quimioterapia

La quimioterapia utiliza productos químicos para destruir las células cancerosas. La quimioterapia se dirige a las células de rápido crecimiento en el cuerpo, incluidas las células cancerosas. Desafortunadamente, la quimioterapia también daña las células sanas que crecen rápidamente, como las células en los folículos pilosos y en el sistema gastrointestinal, lo que puede causar efectos secundarios.

Los niños con neuroblastoma de riesgo intermedio a menudo reciben una combinación de medicamentos de quimioterapia antes de la cirugía para mejorar las posibilidades de extirpar todo el tumor.

Los niños con neuroblastoma de alto riesgo generalmente reciben dosis altas de medicamentos de quimioterapia para reducir el tamaño del tumor y destruir cualquier célula cancerosa que se haya extendido a otras partes del cuerpo. La quimioterapia se administra generalmente antes de la cirugía y antes del trasplante de médula ósea.

Radioterapia

La radioterapia usa rayos de alta energía, como rayos X, para destruir las células del tumor.

Cuando la cirugía y la quimioterapia no han resultado útiles, los niños con neuroblastoma de riesgo bajo o intermedio pueden recibir radioterapia. Los niños con neuroblastoma de alto riesgo pueden recibir radioterapia después de la quimioterapia y la cirugía para evitar que el cáncer vuelva a aparecer.

La radioterapia afecta principalmente el área a la que va dirigida, pero es posible que la radiación dañe a otras células sanas. Los efectos secundarios que su hijo presente dependerán del lugar al que se dirigió la radiación y de la cantidad de radiación administrada.

Trasplante de médula ósea

Los niños con neuroblastoma de alto riesgo pueden recibir un trasplante utilizando células madre extraídas de la médula ósea (trasplante autólogo de células madre).

Antes del trasplante de médula ósea, también conocido como trasplante de células madre, tu hijo se somete a un procedimiento que filtra y recolecta células madre de su sangre. Las células madre se almacenan para su uso posterior. Luego, se utilizan altas dosis de quimioterapia para eliminar cualquier célula cancerosa que quede en el cuerpo de tu hijo. Las células madre de tu hijo se inyectan en su cuerpo, donde pueden formar células sanguíneas nuevas y saludables.

Inmunoterapia

La inmunoterapia utiliza medicamentos cuyo efecto es activar al sistema inmunitario del cuerpo para que ayude a combatir las células cancerosas. Los niños con neuroblastoma de alto riesgo pueden recibir medicamentos de inmunoterapia que estimulan el sistema inmunitario para que mate las células del neuroblastoma.

Tratamientos más novedosos

Los médicos están estudiando una forma novedosa de radioterapia que podría ayudar a controlar el neuroblastoma de alto riesgo. El tratamiento emplea una forma radiactiva de la sustancia química metayodobencilguanidina (MIBG). Cuando se inyecta al torrente sanguíneo, la MIBG se desplaza hasta las células del neuroblastoma y libera la radiación.

La terapia con MIBG a menudo se combina con quimioterapia o con un trasplante de médula ósea. Después de recibir la inyección de MIBG radiactiva, tu hijo necesitará permanecer en una habitación especial del hospital hasta que elimine la radioterapia de su cuerpo a través de la orina. La terapia con MIBG suele durar unos pocos días.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Cuando le diagnostican cáncer a tu hijo, es normal sentir un abanico de emociones, desde conmoción e incredulidad hasta culpa e ira. En medio de esta montaña rusa de emociones, debes tomar decisiones sobre el tratamiento de tu hijo. Esto puede ser abrumador.

Si te sientes perdido, puedes intentar lo siguiente:

  • Reúne toda la información que necesitas. Averigua todo lo que puedas sobre el neuroblastoma para sentirte cómodo al tomar decisiones respecto de la atención de tu hijo. Habla con el equipo de atención médica de tu hijo. Lleva una lista de preguntas para hacer en la siguiente consulta. Visita la biblioteca local y pide ayuda para buscar información. Consulta los sitios web del Instituto Nacional del Cáncer y la Sociedad Americana contra el Cáncer, para obtener más información.
  • Arma una red de apoyo. Busca amigos y familiares que puedan brindarte apoyo como cuidador. Los seres queridos pueden acompañar a tu hijo a las visitas médicas o sentarse junto a su cama del hospital cuando tú no puedes estar ahí. Cuando estés con tu hijo, tus amigos y familiares pueden brindar su ayuda al pasar tiempo con tus otros hijos u ocuparse de las tareas del hogar.
  • Aprovecha los recursos para los niños con cáncer. Busca los recursos especiales para las familias de niños con cáncer. Pregúntales a los asistentes sociales de la clínica acerca de las opciones disponibles. Los grupos de apoyo para padres y hermanos te ponen en contacto con personas que comprenden lo que estás sintiendo. Es posible que tu familia cumpla los requisitos para los campamentos de verano, una vivienda temporal y otro tipo de apoyo.
  • Mantén la normalidad tanto como sea posible. Los niños pequeños no comprenden lo que les está sucediendo mientras reciben tratamiento oncológico. Para ayudar a tu hijo a afrontarlo, intenta mantener una rutina normal tanto como sea posible.

    Intenta organizar las consultas de modo que tu hijo pueda tener un horario fijo para la siesta todos los días. Establece horarios para las comidas. Tómate tiempo para jugar cuando tu hijo tenga ganas de hacerlo. Si tu hijo debe pasar tiempo en el hospital, lleva cosas de tu casa que lo ayuden a que se sienta más cómodo.

    Pregúntale al equipo de atención médica sobre otras formas de darle bienestar a tu hijo durante el tratamiento. Algunos hospitales cuentan con especialistas en recreación terapéutica o en vida hospitalaria infantil, quienes pueden indicarte maneras más específicas para ayudar a tu hijo a afrontar la situación.

Preparación antes de la cita

Haz una consulta con el médico de cabecera o pediatra si tu hijo tiene signos o síntomas que te preocupen. Es posible que te deriven a un médico que se especializa en problemas digestivos (gastroenterólogo), en problemas respiratorios (neumonólogo) o en problemas cerebrales o del sistema nervioso (neurólogo).

Debido a que la consulta puede ser breve, y por lo general hay muchos temas que tratar, es una buena idea ir a la consulta de tu hijo bien preparado. A continuación, incluimos información que te ayudará a prepararte y a saber qué puedes esperar del médico de tu hijo.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando pidas la consulta, asegúrate de preguntar si hay algo que debes hacer con anticipación, como, por ejemplo, restringir la dieta de tu hijo.
  • Toma nota de cualquier síntoma que tenga tu hijo e incluye los que parezcan no guardar relación con el motivo por el cual pediste la consulta.
  • Anota su información personal más importante, e incluye cualquier situación que le haya generado mayor estrés o cualquier cambio reciente en su vida.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tu hijo está tomando.
  • Lleva a un familiar o amigo de confianza. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. Alguien que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas olvidado o pasado por alto.
  • Anota preguntas para hacerle al médico de tu hijo.

El tiempo con el médico de tu hijo es limitado; por eso, preparar una lista de preguntas te ayudará a aprovechar tu tiempo al máximo. Ordena las preguntas de la más importante a la menos importante, por si se acaba el tiempo. En el caso del neuroblastoma, estas son algunas de las preguntas básicas que debes hacer al médico de tu hijo:

  • ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas o de la afección de mi hijo?
  • ¿Existen otras causas posibles de los síntomas o la afección de mi hijo?
  • ¿Qué tipo de pruebas necesita mi hijo?
  • ¿La afección de mi hijo suele ser temporal o crónica?
  • ¿Cuáles serían las mejores medidas para tomar?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que sugieres?
  • Mi hijo tiene otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor forma de tratarlos de manera conjunta?
  • ¿Mi hijo debe respetar alguna restricción?
  • ¿Mi hijo debería consultar a un especialista? ¿Cuánto costará? ¿Lo cubrirá mi seguro?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?
  • ¿Qué determinará si debo programar una visita de seguimiento?

Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle al médico de tu hijo, no dudes en hacer más preguntas cuando haya algo que no comprendas.

Qué esperar del médico de tu hijo

Es probable que el médico de tu hijo te haga diversas preguntas. Estar listo para responderlas puede aumentar el tiempo disponible para repasar los puntos que quieres tratar. El médico de tu hijo puede preguntarte lo siguiente:

  • ¿Cuándo comenzó el niño a experimentar síntomas?
  • ¿Los síntomas del niño han sido continuos?
  • ¿Qué tan graves son los síntomas del niño?
  • ¿Existe algo que, al parecer, mejore los síntomas del niño?
  • ¿Existe algo que, al parecer, empeore los síntomas del niño?

Last Updated Feb 5, 2019


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