Síndrome de Cushing

Perspectiva general

El síndrome de Cushing se produce cuando el cuerpo está expuesto a altos niveles de la hormona cortisol durante mucho tiempo. El síndrome de Cushing, a veces llamado hipercortisolismo, puede ser consecuencia del uso de medicamentos con corticoesteroides orales. La enfermedad también puede producirse cuando el cuerpo genera demasiado cortisol por sí solo.

El exceso de cortisol puede producir algunos de los signos distintivos del síndrome de Cushing: una joroba de grasa entre los hombros, la cara redondeada y estrías gravídicas de color rosa o púrpura en la piel. El síndrome de Cushing también puede derivar en presión arterial alta, pérdida ósea y, a veces, diabetes tipo 2.

Los tratamientos para el síndrome de Cushing pueden normalizar la producción de cortisol del cuerpo y mejorar significativamente los síntomas. Cuanto antes se inicie el tratamiento, mayores serán las posibilidades de recuperación.

Síndrome de Cushing

Si no se trata, el síndrome de Cushing puede provocar una redondez facial exagerada, aumento de peso alrededor de la sección media y la parte superior de la espalda, adelgazamiento de los brazos y las piernas, formación de hematomas con facilidad y estrías.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Cushing pueden variar en función de los niveles del exceso de cortisol.

Signos y síntomas comunes del síndrome de Cushing

  • Aumento de peso y depósitos de tejido adiposo, particularmente alrededor de la sección media del cuerpo y la parte superior de la espalda, en la cara (cara de luna llena) y entre los hombros (cuello de bisonte)
  • Estrías gravídicas color rosa o púrpura en la piel del abdomen, muslos, mamas y brazos.
  • Piel fina y frágil, propensa a hematomas
  • Cicatrización lenta de heridas, picaduras de insectos e infecciones
  • Acné

Signos y síntomas que las mujeres con síndrome de Cushing pueden experimentar

  • Vello facial y corporal más grueso o más visible (hirsutismo)
  • Períodos menstruales irregulares o inexistentes

Signos y síntomas que los hombres con síndrome de Cushing pueden experimentar

  • Disminución de la libido
  • Disminución de la fertilidad
  • Disfunción eréctil

Otros signos y síntomas que pueden presentarse con el síndrome de Cushing

  • Fatiga intensa
  • Debilidad muscular
  • Depresión, ansiedad e irritabilidad
  • Pérdida del control emocional
  • Dificultades cognitivas
  • Presión arterial alta nueva o que empeora
  • Dolor de cabeza
  • Aumento de la pigmentación de la piel
  • Pérdida ósea, que produce fracturas con el tiempo
  • En niños, retraso en el crecimiento

Cuándo consultar al médico

Comunícate con el médico si tienes síntomas que sugieren la presencia del síndrome de Cushing, en particular, si estás tomando medicamentos corticoesteroides para tratar una afección como el asma, la artritis o la enfermedad intestinal inflamatoria.

Causas

Los niveles excesivos de la hormona cortisol son los causantes del síndrome de Cushing. El cortisol, que se produce en las glándulas suprarrenales, cumple diversas funciones en tu cuerpo.

Por ejemplo, el cortisol ayuda a regular la presión arterial, reduce la inflamación y mantiene el corazón y los vasos sanguíneos funcionando normalmente. El cortisol ayuda a tu cuerpo a responder al estrés. También regula la manera en que conviertes (metabolizas) las proteínas, los carbohidratos y las grasas de tu dieta en energía utilizable.

Sin embargo, cuando el nivel de cortisol en tu cuerpo es demasiado alto, puedes desarrollar síndrome de Cushing.

El rol de los medicamentos corticoesteroides

El síndrome de Cushing puede desarrollarse a partir de una causa ajena a tu cuerpo (síndrome de Cushing exógeno). Un ejemplo de ello es la ingesta de medicamentos con corticoesteroides en dosis altas durante un tiempo prolongado. Estos medicamentos, como la prednisona, afectan al organismo de la misma manera que el cortisol que produce tu cuerpo.

Los corticoesteroides orales pueden ser necesarios para tratar enfermedades inflamatorias, como la artritis reumatoide, el lupus y el asma. También se pueden utilizar para evitar que el cuerpo rechace un órgano trasplantado. Debido a que las dosis requeridas para tratar estas enfermedades generalmente son más altas que la cantidad diaria de cortisol que tu cuerpo necesita normalmente, se pueden producir efectos secundarios a raíz del exceso de cortisol.

También es posible desarrollar el síndrome de Cushing a partir de corticoesteroides inyectables, por ejemplo, inyecciones repetidas para el dolor articular, la bursitis y el dolor de espalda. Los medicamentos esteroides inhalados (tomados para el asma) y las cremas para la piel con esteroides (utilizadas para trastornos cutáneos como el eccema) generalmente tienen menos probabilidades de causar el síndrome de Cushing que los corticoesteroides orales. Sin embargo, en algunos individuos, estos medicamentos pueden provocar síndrome de Cushing, especialmente si se toman en dosis altas.

La producción excesiva del propio cuerpo

La enfermedad también puede estar causada por la superproducción de cortisol de tu propio organismo (síndrome de Cushing endógeno). Esto puede producirse como resultado de la producción excesiva por parte de una o ambas glándulas suprarrenales, o por la superproducción de hormona adrenocorticotrófica, que normalmente regula la producción de cortisol.

  • Un tumor en la glándula pituitaria (adenoma pituitario). Un tumor no canceroso (benigno) en la glándula pituitaria, ubicado en la base del cerebro, que produce una cantidad excesiva de hormona adrenocorticotrófica, lo que a su vez, estimula a las glándulas suprarrenales para que produzcan más cortisol. Cuando se desarrolla esta forma del síndrome, se denomina enfermedad de Cushing. Ocurre con mayor frecuencia en las mujeres y es la forma más común del síndrome de Cushing endógeno.
  • Un tumor que secreta hormona adrenocorticotrófica. En raras ocasiones, un tumor que se desarrolla en un órgano que normalmente no produce hormona adrenocorticotrófica empezará a secretar esta hormona en exceso, lo que resulta en síndrome de Cushing. Esos tumores, que pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos), generalmente se encuentran en los pulmones, el páncreas, la tiroides o el timo.
  • Una enfermedad primaria de las glándulas suprarrenales. En algunas personas, la causa del síndrome de Cushing es el exceso de secreción de cortisol que no depende de la estimulación de la hormona adrenocorticotrófica y se asocia con trastornos de las glándulas suprarrenales. El más común de estos trastornos es un tumor no canceroso de la corteza suprarrenal, llamado adenoma suprarrenal.

    Los tumores cancerosos de la corteza suprarrenal (carcinomas corticosuprarrenales) son poco frecuentes, aunque también pueden provocar síndrome de Cushing. En algunas ocasiones, el aumento de tamaño nodular benigno de ambas glándulas suprarrenales puede derivar en síndrome de Cushing.

  • Síndrome de Cushing familiar. En raras ocasiones, las personas heredan una tendencia a desarrollar tumores en una o varias de sus glándulas endocrinas, lo que afecta los niveles de cortisol y provoca el síndrome de Cushing.
Sistema endocrino

El sistema endocrino comprende la hipófisis, la glándula tiroides, las glándulas paratiroides, las glándulas suprarrenales, el páncreas, los ovarios (en las mujeres) y los testículos (en los hombres).

Complicaciones

Sin tratamiento, las complicaciones del síndrome de Cushing pueden incluir lo siguiente:

  • Disminución de la masa ósea (osteoporosis), que puede ocasionar fracturas fuera de lo normal en los huesos, como fracturas en las costillas y en los huesos de los pies
  • Presión arterial alta (hipertensión)
  • Diabetes tipo 2
  • Infecciones frecuentes o fuera de lo normal
  • Pérdida de la fuerza y la masa muscular

Diagnóstico

El síndrome de Cushing puede ser difícil de diagnosticar (en particular el síndrome de Cushing endógeno) porque otras enfermedades comparten los mismos signos y síntomas. El diagnóstico del síndrome de Cushing puede ser un proceso largo y exhaustivo. Es posible que no recibas respuestas concretas sobre tu enfermedad hasta que hayas completado una serie de consultas médicas.

Tu médico te realizará un examen físico, en el que buscará detectar signos de síndrome de Cushing. El médico podrá sospechar la presencia de síndrome de Cushing si tienes signos tales como redondez de la cara (cara de luna llena), una almohadilla de tejido adiposo entre los hombros y el cuello (cuello de bisonte), y piel delgada, con hematomas y estrías gravídicas.

Si has tomado medicamentos con corticoesteroides durante mucho tiempo, el médico puede sospechar que has desarrollado síndrome de Cushing como resultado del uso de este medicamento. Si no has tomado medicamentos con corticoesteroides, estas pruebas de diagnóstico pueden ayudar a determinar la causa:

  • Análisis de sangre y orina. Estos análisis miden los niveles de hormona en la orina y la sangre, e indican si tu cuerpo está generando demasiado cortisol. Para el análisis de orina, quizás te pidan que recolectes orina durante un período de 24 horas. Las muestras de orina y sangre se enviarán a un laboratorio para analizar los niveles de cortisol.

    El médico también podría recomendar otros exámenes especializados que involucran la medición de los niveles de cortisol antes y después de la estimulación o supresión con otros medicamentos hormonales.

  • Análisis de saliva. Los niveles de cortisol normalmente suben y bajan durante el día. En las personas que no tienen síndrome de Cushing, los niveles de cortisol descienden significativamente a la noche. Mediante el análisis de los niveles de cortisol a partir de una pequeña muestra de saliva recolectada en las últimas horas de la noche, los médicos pueden comprobar si los niveles de cortisol son demasiado altos, lo que sugiere un diagnóstico de síndrome de Cushing.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las exploraciones por tomografía computarizada o resonancia magnética pueden proporcionar imágenes de la glándula pituitaria o las glándulas suprarrenales para detectar anomalías, como tumores.
  • Muestras del seno petroso. Esta prueba puede ayudar a determinar si la causa del síndrome de Cushing endógeno tiene origen en la glándula pituitaria o en otro lugar. Para la prueba, se toman muestras de sangre de los senos petrosos (venas que drenan la glándula pituitaria).

    Se introduce un tubo delgado en la ingle o la parte superior del muslo mientras estás sedado y lo pasan hasta los senos petrosos. Los niveles de la hormona adrenocorticotrófica (ACTH) se miden a partir de los senos petrosos y una muestra de sangre que se obtiene del antebrazo.

    Si el nivel de la hormona adrenocorticotrófica es más alta en la muestra del seno petroso, el problema se origina en la glándula pituitaria. Si los niveles de hormona adrenocorticotrófica de los senos petrosos y el antebrazo son similares, la raíz del problema se encuentra fuera de la glándula pituitaria.

Estos exámenes ayudan al médico a diagnosticar el síndrome de Cushing y pueden ayudar a descartar otras afecciones médicas con signos y síntomas similares. Por ejemplo, el síndrome del ovario poliquístico (un trastorno hormonal en mujeres con ovarios agrandados) comparte algunos de los mismos signos y síntomas con el síndrome de Cushing, p. ej., el crecimiento excesivo del vello y los períodos menstruales irregulares. La depresión, los trastornos alimenticios y el alcoholismo también pueden tener ciertas similitudes con el síndrome de Cushing.

Tratamiento

Los tratamientos para el síndrome de Cushing están diseñados para disminuir el alto nivel de cortisol en el cuerpo. El mejor tratamiento para ti depende de la causa del síndrome. Algunas opciones son:

Reducción del uso de corticoesteroides

Si la causa del síndrome de Cushing es el uso prolongado de medicamentos con corticoesteroides, tu médico puede mantener los signos y síntomas de la enfermedad bajo control reduciendo las dosis del medicamento durante cierto tiempo y, aun así, controlando de forma adecuada tu asma, artritis u otra enfermedad.

Para muchos de estos problemas médicos, puede recetarte medicamentos sin corticoesteroides, lo que le permitirá reducir las dosis o eliminar completamente el uso de corticoesteroides. No decidas por tu cuenta reducir la dosis de los medicamentos con corticoesteroides ni dejar de tomarlos. Hazlo solo bajo la supervisión de tu médico.

La suspensión abrupta de estos medicamentos puede derivar en niveles insuficientes de cortisol. La reducción gradual de los medicamentos con corticoesteroides le permite a tu organismo retomar la producción normal de cortisol.

Cirugía

Si la causa del síndrome de Cushing es un tumor, tu médico puede recomendarte la extracción quirúrgica completa. Un neurocirujano es quien generalmente extrae los tumores de la glándula pituitaria, y puede realizar el procedimiento a través de la nariz. Si se encuentra un tumor en las glándulas suprarrenales, los pulmones o el páncreas, el cirujano puede extraerlo a través de una operación común o, en algunos casos, mediante el uso de técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas, con pequeñas incisiones.

Después de la operación, deberás tomar medicamentos de reemplazo del cortisol para brindar a tu organismo la cantidad correcta de esta hormona. En la mayoría de los casos, experimentarás finalmente la recuperación de la producción normal de la hormona suprarrenal y tu médico podrá reducir gradualmente los medicamentos de reemplazo.

Sin embargo, este proceso puede llevar un año o más. En algunos casos, las personas con síndrome de Cushing nunca experimentan la reanudación de la función suprarrenal normal y, por lo tanto, necesitan una terapia de reemplazo de por vida.

Radioterapia

Si el cirujano no puede extraer completamente un tumor pituitario, por lo general indicará sesiones de radioterapia, conjuntamente con la operación. Además, la radiación se puede utilizar en las personas que no están en condiciones de someterse a una cirugía.

La radiación se puede administrar en pequeñas dosis durante un período de seis semanas, o con una técnica llamada radiocirugía estereotáctica. En este último procedimiento, se administra una gran dosis única de radiación al tumor y se minimiza la exposición a la radiación de los tejidos circundantes.

Medicamentos

Los medicamentos se pueden usar para controlar la producción de cortisol cuando la cirugía y la radiación no funcionan. Los medicamentos también se pueden usar antes de la cirugía en las personas que se han enfermado gravemente de síndrome de Cushing. Los médicos pueden recomendar terapia con medicamentos antes de la cirugía para mejorar los signos y síntomas, y minimizar el riesgo quirúrgico. Es posible que la terapia médica no mejore completamente todos los síntomas del exceso de cortisol.

Algunos de los medicamentos para controlar la producción excesiva de cortisol en la glándula suprarrenal son el ketoconazol, el mitotano (Lisodren) y la metirapona (Metopirona).

La mifepristona (Korlym, Mifeprex) está aprobada para las personas con síndrome de Cushing que tienen diabetes tipo 2 o intolerancia a la glucosa. La mifepristona no aumenta la producción de cortisol, pero bloquea el efecto del cortisol en los tejidos.

Algunos de los efectos secundarios de estos medicamentos son fatiga, náuseas, vómitos, dolores de cabeza, dolores musculares, presión arterial alta, potasio bajo e hinchazón. Algunos tienen efectos secundarios más graves, como efectos secundarios neurológicos y toxicidad hepática.

El medicamento más nuevo contra el síndrome de Cushing es la pasireotida (Signifor), que actúa disminuyendo la producción de corticotropina en un tumor hipofisario. Esta medicación se aplica de forma inyectable, dos veces por día. Se la recomienda si la cirugía pituitaria no resulta exitosa o no se la puede realizar.

Los efectos secundarios son bastante comunes y pueden incluir diarrea, náuseas, hiperglucemia o diabetes, dolor de cabeza, dolor abdominal y fatiga.

En algunos casos, el tumor o su tratamiento harán que otras hormonas producidas por la glándula pituitaria o suprarrenal se vuelvan deficientes, por lo que tu médico te recomendará medicamentos de reemplazo de hormonas.

Si ninguna de estas opciones de tratamiento es adecuada o eficaz, el médico puede recomendar la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales (adrenalectomía bilateral). Este procedimiento curará la producción excesiva de cortisol, pero requerirá medicamentos de reemplazo de por vida.

Estilo de vida y remedios caseros

La duración de la recuperación del síndrome de Cushing dependerá de la gravedad y la causa de la afección. Recuerda que debes tener paciencia. El síndrome de Cushing no se desarrolló de la noche a la mañana, y los síntomas tampoco desaparecerán inmediatamente. Mientras tanto, estos consejos podrían ayudarte en la recuperación.

  • Aumenta el nivel de actividad lentamente. Es posible que estés apurado por volver a la normalidad y te exijas demasiado y muy pronto, pero los músculos debilitados necesitan un enfoque más lento. Realiza una cantidad razonable de ejercicio o actividad con la que te sientas cómodo, sin sobrecargarte. Mejorarás de a poco, pero la constancia será recompensada.
  • Aliméntate de forma sensata. Las comidas saludables y nutritivas son una gran fuente de combustible para la recuperación del cuerpo y pueden ayudarte a perder los kilos que subiste debido al síndrome de Cushing. Asegúrate de incorporar suficiente calcio y vitamina D. Si los incorporas juntos, ayudarás a tu cuerpo a absorber el calcio, lo que puede contribuir a fortalecer los huesos y contrarrestar la pérdida de densidad ósea producida por el síndrome de Cushing.
  • Supervisa tu salud mental. La depresión puede ser uno de los efectos secundarios del síndrome de Cushing, aunque también puede desarrollarse o persistir luego de comenzar el tratamiento. No hagas caso omiso de tu depresión ni esperes a que se pase. Si estás deprimido o abrumado, o tienes dificultados para enfrentar la recuperación, busca la ayuda de un médico o terapeuta de inmediato.
  • Relaja las molestias y dolores suavemente. Los baños calientes, masajes y ejercicios de bajo impacto, como las actividades aeróbicas en el agua y el tai chi, pueden ayudar a aliviar algunos de los dolores musculares y articulares que acompañan al síndrome de Cushing.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Los grupos de apoyo pueden ser valiosos para enfrentar el síndrome de Cushing y la recuperación. Estos grupos te reúnen con otras personas que están lidiando con los mismos tipos de desafíos, junto con sus familias y amigos, y te ofrecen un entorno en el que puedes compartir problemas en común.

Consulta con tu médico sobre los grupos de apoyo en tu comunidad. El departamento de salud local, la biblioteca pública y la guía telefónica, así como Internet, también pueden ser buenos recursos para encontrar un grupo de apoyo en tu área.

Preparación antes de la cita

Es probable que consultes primero con tu médico de atención primaria. Sin embargo, en algunos casos, cuando llamas para concertar una consulta, es posible que te remitan inmediatamente a un médico especializado en trastornos hormonales (endocrinólogo).

Es conveniente que te prepares para tu consulta, para que puedas aprovechar al máximo el tiempo con tu médico. La siguiente información te ayudará a prepararte y a saber qué esperar del médico.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Al momento de hacer la consulta, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer antes para prepararte para las pruebas de diagnóstico.
  • Anota los síntomas que experimentes, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la consulta. Por ejemplo, si has tenido dolores de cabeza con mayor frecuencia o si tes has sentido triste o más cansado de lo habitual, estos son datos importantes para compartir con tu médico. También infórmale a tu médico sobre los cambios en tu apariencia física, como aumento de peso, acné nuevo o aumento del vello corporal.
  • Escribe información personal clave, incluidos los cambios en tus relaciones personales y en tu vida sexual. Hazle saber a tu médico si las personas más cercanas a ti han notado que pareces irritable o pareces tener más cambios en el estado de ánimo que antes. Puede ser de ayuda llevar una foto tuya que demuestre cualquier cambio en tu apariencia física desde que comenzaste a presentar síntomas.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, así como vitaminas, cremas o suplementos, que estés consumiendo actualmente o que hayas usado con anterioridad. Incluye en tu lista el nombre específico, la dosis y las fechas de los medicamentos corticoesteroides que hayas tomado anteriormente, como inyecciones de cortisona.
  • Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañen. A veces puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita médica. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico.

El tiempo con el médico puede ser limitado, por lo que preparar una lista de preguntas con anticipación puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo de la consulta. Para el síndrome de Cushing, algunas de las preguntas básicas para preguntarle a tu médico son las siguientes:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué tipo de pruebas de diagnóstico necesito? ¿Cómo se realizan estas pruebas?
  • ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento? ¿Cuál me recomiendas?
  • ¿Mis signos y síntomas físicos mejorarán con el tratamiento? ¿Veré una diferencia en mi apariencia y en la forma en que me siento?
  • ¿El tratamiento me ayudará a sentirme más estable desde el punto de vista emocional?
  • ¿Qué impacto a largo plazo puede tener cada opción de tratamiento? ¿Afectará mi capacidad de tener hijos?
  • ¿Cómo realizará el seguimiento de mi respuesta al tratamiento con el tiempo?
  • Tengo otros trastornos de salud. ¿Cómo puedo controlarlos de manera conjunta?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que hayas preparado para preguntarle a tu médico, no dudes en realizar cualquier otra pregunta durante tu consulta.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede ahorrarte tiempo para consultar sobre cualquier tema al que quieras dedicarle más tiempo. El médico podría hacerte estas preguntas:

  • ¿Cuándo comenzaste a tener estos síntomas por primera vez?
  • ¿Tienes síntomas de forma constante, o aparecen y desaparecen? ¿Han empeorado con el tiempo?
  • ¿Has notado cambios en tu vida sexual o en tu interés por el sexo?
  • ¿Has cambiado tu ciclo menstrual o has dejado de tener tu período?
  • ¿Aumentaste de peso? ¿En qué parte de tu cuerpo?
  • ¿Has tenido dificultades para controlar tus emociones?
  • ¿Has notado que se te forman moretones más fácilmente o que las heridas e infecciones tardan más en curarse que antes?
  • ¿Tienes debilidad en tus músculos, como dificultad para salir de la bañera o subir escaleras?
  • ¿Has desarrollado acné nuevo o más vello corporal o facial?
  • ¿Has estado tomando medicamentos con corticoesteroides? ¿Durante cuánto tiempo?
  • ¿Hay algo parezca mejorar o empeorar tus síntomas?

Last Updated Sep 13, 2019


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