Acromegalia

Perspectiva general

La acromegalia es un desorden hormonal que se padece cuando la glándula pituitaria produce gran cantidad de hormona del crecimiento durante la edad adulta. Cuando esto ocurre, tus huesos aumentan de tamaño, incluso los de tus manos, pies y rostro. La acromegalia, por lo general, afecta a adultos de edad media.

La acromegalia, por lo general, afecta a adultos de edad media. Sin embargo, puede manifestarse a cualquier edad. En los niños que aún están creciendo, el exceso de la hormona del crecimiento puede causar una enfermedad llamada gigantismo. Estos niños tienen un crecimiento excesivo de los huesos y un incremento de altura anormal.

Debido a que la acromegalia no es común y a que los cambios físicos ocurren de forma gradual, reconocer la enfermedad a veces demora mucho tiempo. De no tratarse con rapidez, la acromegalia puede causar enfermedades graves e, incluso, puede ser fatal. Sin embargo, los tratamientos disponibles pueden reducir el riesgo de complicaciones y mejorar de forma significativa las características de esta enfermedad, incluso el aumento de volumen de tus facciones.

Persona con acromegalia

La acromegalia es un trastorno que se caracteriza por el aumento de tamaño del rostro y de las manos. Ya que la forma del rostro cambia, la mandíbula puede sobresalir, la nariz puede agrandarse y los labios pueden engrosarse.

Síntomas

Un signo frecuente de la acromegalia es el aumento del tamaño de las manos y los pies. Las personas con este trastorno por lo general notan que ya no pueden ponerse los anillos que antes les quedaban y que el número de zapatos aumenta progresivamente.

La acromegalia puede causar cambios graduales en la forma del rostro, como una mandíbula y frente protuberantes, nariz agrandada, labios más gruesos y más espacio entre los dientes.

Debido a que el progreso de la acromegalia es lento, los primeros signos pueden no ser evidentes durante años. En ocasiones, las personas notan la enfermedad solo al comparar fotografías viejas con fotografías más recientes.

La acromegalia puede producir los siguientes signos y síntomas, que pueden variar de una persona a otra:

  • Manos y pies más grandes
  • Facciones faciales más grandes y grotescas
  • Piel áspera, grasosa y más gruesa
  • Sudoración excesiva y con olor
  • Pequeñas verrugas en la piel (fibromas blandos)
  • Fatiga y debilidad muscular
  • Voz más grave y áspera debido al aumento de tamaño de las cuerdas vocales y los senos nasales
  • Ronquidos severos debido a la obstrucción de la vía aérea superior
  • Visión alterada
  • Dolores de cabeza
  • Lengua más grande
  • Dolor en las articulaciones y movilidad reducida
  • Irregularidades en el ciclo menstrual de las mujeres
  • Disfunción eréctil en los hombres
  • Agrandamiento de los órganos, como el corazón
  • pérdida del deseo sexual.

Cuándo consultar al médico

Si tienes signos y síntomas de acromegalia, contacta a tu médico para hacer una evaluación.

Por lo general, la acromegalia se desarrolla lentamente. En un principio, incluso tu familia puede no notar los cambios físicos graduales que ocurren con este trastorno, pero el diagnóstico precoz es importante para que puedas empezar a recibir la atención adecuada. Si no se trata, la acromegalia puede traer complicaciones graves.

Persona con acromegalia

La acromegalia es un trastorno que se caracteriza por el aumento de tamaño del rostro y de las manos. Ya que la forma del rostro cambia, la mandíbula puede sobresalir, la nariz puede agrandarse y los labios pueden engrosarse.

Causas

La producción excesiva de la hormona del crecimiento por parte de la glándula pituitaria a lo largo del tiempo produce la acromegalia. La hipófisis, una glándula pequeña ubicada en la base del cerebro detrás del puente de la nariz, produce un gran número de hormonas. La hormona del crecimiento tiene un rol muy importante en tu crecimiento.

Cuando la hormona del crecimiento llega a la sangre, hace que el hígado produzca el factor de crecimiento tipo insulínico I (IGF-I). A su vez, el IGF-I estimula el crecimiento de los huesos y otros tejidos.

Si la glándula pituitaria produce mucha hormona del crecimiento, puede haber una cantidad excesiva de IGF-I. Una gran cantidad de IGF-I puede causar un crecimiento anormal de los tejidos blandos y del esqueleto, y otros signos y síntomas característicos de la acromegalia y el gigantismo.

En los adultos, la causa más común de la producción excesiva de la hormona del crecimiento es la presencia de un tumor:

  • Tumores hipofisarios. La mayoría de los casos de acromegalia son causados por un tumor (adenoma) no canceroso (benigno) en la glándula pituitaria. El tumor secreta grandes cantidades de la hormona del crecimiento, y esto causa muchos de los signos y síntomas de la acromegalia. Algunos de los síntomas de la acromegalia, como los dolores de cabeza y los problemas de visión, se deben a la presión que ejerce el tumor en los tejidos del cerebro cercanos.
  • Tumores no hipofisarios. En algunas personas con acromegalia, los tumores en otras partes del cuerpo, como los pulmones o el páncreas, son los que causan este trastorno. A veces, estos tumores secretan la hormona del crecimiento. En algunos casos, los tumores producen una hormona llamada hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GH-RH), que estimula la glándula pituitaria para producir más hormona del crecimiento.
Glándula hipófisis y el hipotálamo

La hipófisis y el hipotálamo están dentro del cerebro y controlan la producción de hormonas.

Complicaciones

La evolución de la acromegalia puede tener como consecuencia problemas de salud importantes. Las complicaciones pueden ser las siguientes:

  • Presión arterial alta (hipertensión)
  • Enfermedad cardiovascular, específicamente, aumento del tamaño del corazón (miocardiopatía).
  • Artrosis
  • Diabetes mellitus
  • Bocio
  • Tumores precancerosos (pólipos) en la pared del colon
  • Apnea del sueño, un trastorno en que la respiración se detiene y empieza repetidas veces durante el sueño
  • Síndrome del túnel carpiano
  • Compresión de la médula espinal
  • Pérdida de la visión

El tratamiento temprano de la acromegalia puede prevenir que estas complicaciones se desarrollen o empeoren. Si no se tratan, la acromegalia y sus complicaciones pueden producir una muerte prematura.

Diagnóstico

El médico te preguntará sobre tu historia clínica y te hará una exploración física. Luego puede recomendarte los siguientes pasos:

  • Medición de la hormona del crecimiento y del IGF-I. Después de haber hecho ayuno desde la noche anterior, el médico te tomará una muestra de sangre para medir los niveles de la hormona del crecimiento y del IGF-I. Niveles elevados de estas hormonas pueden sugerir que tienes acromegalia.
  • Prueba de supresión de la hormona del crecimiento. Este es un método definitivo para verificar si tienes acromegalia. En este examen, los niveles de la hormona en la sangre se miden antes y después de haber tomado una preparación de azúcar (glucosa). Por lo general, la ingesta de glucosa hace bajar los niveles de la hormona del crecimiento. Si tienes acromegalia, el nivel de la hormona del crecimiento suele mantenerse alto.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Es probable que tu médico te recomiende hacer un procedimiento de diagnóstico por imágenes, como una resonancia magnética, para localizar y medir el tamaño de un tumor en la glándula pituitaria. Si no se detectan tumores hipofisarios, el médico puede buscar tumores no hipofisarios como la causa de tus altos niveles de la hormona del crecimiento.

Tratamiento

El tratamiento consiste en disminuir la producción de la hormona del crecimiento, y los efectos negativos del tumor en la glándula pituitaria y los tejidos cercanos. Puede haber más de un tipo de tratamiento.

Cirugía

Los médicos pueden extraer casi todos los tumores pituitarios mediante una cirugía transesfenoidal. En este procedimiento, el cirujano trabaja a través de la nariz para extraer el tumor.

Extraer el tumor puede normalizar la producción de la hormona del crecimiento y eliminar la presión en los tejidos que rodean la glándula pituitaria para aliviar los signos y síntomas. En algunos casos, quizá el cirujano no pueda extraer todo el tumor. Esto puede ocasionar niveles altos de hormona del crecimiento después de la cirugía, lo que requiere de más tratamientos médicos o radioterapia.

Medicamentos

Algunos medicamentos utilizados para reducir la producción o bloquear la acción de la hormona del crecimiento incluyen:

  • Medicamentos que reducen el exceso de secreción de la hormona del crecimiento (análogos de la somatostatina). Los medicamentos octreotida (Sandostatin) y lanreotida (Somatuline Depot) son versiones sintéticas de la somatostatina, una hormona cerebral. Pueden interferir con la secreción excesiva de la hormona del crecimiento de la hipófisis y causar una disminución rápida en los niveles de la hormona del crecimiento. Estos medicamentos se aplican mediante una inyección en los músculos de las nalgas (glúteos) una vez al mes por un profesional de la salud.
  • Medicamentos para disminuir los niveles hormonales (agonistas de la dopamina). Los medicamentos orales cabergolina y bromocriptina (Parlodel) reducen los niveles de la hormona del crecimiento y de IGF-I en algunas personas. El tamaño del tumor puede disminuir en algunas personas al tomar un agonista de la dopamina. Algunas personas pueden manifestar comportamientos compulsivos, como empezar a apostar en juegos mientras están tomando esta medicación.
  • Medicamento para inhibir la acción de la hormona del crecimiento (antagonista de la hormona del crecimiento). La medicación pegvisomant (Somavert) inhibe el efecto de la hormona del crecimiento en los tejidos del cuerpo. El pegvisomant puede ser muy útil para las personas que no han obtenido buenos resultados con otros tratamientos. Administrado como inyección diaria, este medicamento puede normalizar los niveles de IGF-I y aliviar los síntomas en la mayoría de las personas con acromegalia, pero no disminuye los niveles de la hormona del crecimiento ni el tamaño del tumor.

Radiación

Es probable que tu médico te recomiende hacer radioterapia, si quedan células tumorales después de la cirugía. La radioterapia destruye las células tumorales restantes y reduce lentamente los niveles de la hormona del crecimiento. Este tratamiento puede demorar años en mejorar notablemente los síntomas de la acromegalia.

Los tipos de radioterapia incluyen los siguientes:

  • Radioterapia convencional. Por lo general, este tipo de radioterapia se realiza todos los días de semana, durante seis semanas. Es probable que no notes un efecto total de la radioterapia convencional durante 10 años o más después del tratamiento.
  • Terapia con rayos de protones. La terapia con rayos de protones dirige una dosis alta de radiación hacia el tumor, de tal manera que los tejidos sanos no quedan expuestos a la radiación. La terapia con rayos de protones se aplica en fracciones en el tiempo, pero la duración del tratamiento por lo general es menor a la de la radioterapia convencional.
  • Radiocirugía estereotáctica. La radiocirugía estereotáctica emite una gran dosis de radiación a las células tumorales en una sola dosis mientras que limita la cantidad de radiación que reciben los tejidos sanos cercanos. Este tipo de radiación puede normalizar los niveles de la hormona del crecimiento en un periodo de cinco años.

Incluso después de un tratamiento inicial, la acromegalia necesita un seguimiento periódico por parte del médico para asegurar que la hipófisis esté funcionando correctamente, lo que te ayudará a evitar complicaciones. Es probable que necesites este seguimiento de por vida.

Cirugía transesfenoidal transnasal

En la cirugía endoscópica transesfenoidal transnasal, se coloca un instrumento quirúrgico a través del orificio nasal y a lo largo del tabique nasal para acceder a un tumor pituitario.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero consultes con tu médico de cabecera o con un médico general. Sin embargo, en algunos casos, puede que te deriven a un médico especialista en trastornos hormonales (endocrinólogo).

Es una buena idea estar bien preparado para la consulta. A continuación, presentamos información para ayudarte a prepararte para la consulta, y para que sepas qué puedes esperar del médico.

Lo que puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Al momento de hacer la consulta, pregunta si hay algo que puedas hacer para prepararte para las pruebas de diagnóstico.
  • Escribe los síntomas que estás teniendo. Lleva un registro de cualquier cosa que te esté causando incomodidad o preocupación, como dolores de cabeza, cambios en la visión o incomodidad en las manos, incluso aunque parezcan no estar relacionados con la razón por la cual hiciste la consulta.
  • Escribe información personal clave, incluidos los cambios en tu vida sexual o, en el caso de las mujeres, en el ciclo menstrual.
  • Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes.
  • Lleva fotografías viejas para que el médico pueda utilizar y compararlas con tu apariencia actual. Es probable que a tu médico le interesen fotografías de 10 años atrás hasta el presente.
  • Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. Quizás la persona que te acompaña recuerda información que tu pasaste por alto u olvidaste.
  • Escribe preguntas para hacerle al médico.

Preparar una lista de preguntas te ayudará a aprovechar al máximo tu tiempo con el médico. Para la acromegalia, algunas preguntas que puedes hacer son:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • Además de la causa más probable, ¿cuáles son las causas posibles de mis síntomas o de mi trastorno?
  • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
  • ¿Qué tratamientos se encuentran disponibles para esta enfermedad? ¿Qué enfoque recomienda?
  • ¿Durante cuánto tiempo necesito un tratamiento para que mis síntomas mejoren?
  • Con el tratamiento ¿podré volver a lucir y sentirme como antes de desarrollar los síntomas de la acromegalia?
  • ¿Tendré complicaciones a largo plazo por esta enfermedad?
  • Tengo otros trastornos de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos en forma conjunta?
  • ¿Debo respetar alguna restricción?
  • ¿Debería consultar con un especialista?
  • ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me receta?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas que puedas tener.

Qué puedes esperar de tu médico

Es probable que tu médico te haga varias preguntas, como, por ejemplo:

  • ¿Qué síntomas estás experimentando y cuándo comenzaron?
  • ¿Has notado algún cambio en cómo te sientes o en tu apariencia? ¿Ha cambiado tu vida sexual? ¿Cómo estás durmiendo? ¿Tienes dolores de cabeza o en las articulaciones, o ha cambiado tu visión? ¿Has notado una sudoración excesiva?
  • ¿Existe algo que haga que los síntomas mejoren o empeoren?
  • ¿Cuánto dirías que han cambiado tus rasgos en el tiempo? ¿Tienes fotografías viejas que pueda usar para comparar?
  • ¿Todavía te quedan tus anillos o zapatos viejos? Si la respuesta es no, ¿cuánto ha cambiado su tamaño a lo largo del tiempo?
  • ¿Te has realizado pruebas de detección del cáncer de colon?

Last Updated Mar 16, 2019


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