Feocromocitoma

Perspectiva general

Un feocromocitoma es un tumor raro, generalmente no canceroso (benigno) que se desarrolla en una glándula suprarrenal. Tienes dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón. Normalmente, el feocromocitoma se desarrolla en una sola glándula suprarrenal. Pero los tumores pueden desarrollarse en ambos.

Si tienes un feocromocitoma, el tumor libera hormonas que pueden causar presión arterial alta, dolor de cabeza, sudoración y síntomas de un ataque de pánico. Si no se trata el feocromocitoma, pueden producirse daños graves o que pongan en peligro la vida de otros sistemas del cuerpo.

La mayoría de los feocromocitomas se descubren en personas de entre 20 y 50 años. Pero el tumor puede desarrollarse a cualquier edad. La cirugía para extirpar un feocromocitoma suele devolver la presión arterial a la normalidad.

Gráfico que muestra fluctuaciones de la presión arterial provocadas por feocromocitoma

Un feocromocitoma puede causar fuertes fluctuaciones en la presión arterial y presión arterial normal entre episodios. Esto puede dificultar la detección de este trastorno. El gráfico muestra un período de nueve días de aumentos cortos e irregulares en la presión arterial debido a un feocromocitoma. Los puntos más bajos representan el valor inferior de la lectura (presión diastólica). Los puntos más altos representan el valor superior de la lectura (presión sistólica). Por ejemplo, el primer aumento de presión arterial se observa en el segundo día, con una lectura de 250/110 mililitros de mercurio.

Síntomas

Entre los signos y síntomas de feocromocitomas se suelen incluir los siguientes:

  • Presión arterial alta
  • Dolor de cabeza
  • Sudoración intensa
  • Latidos del corazón rápidos
  • Temblores
  • Palidez en el rostro
  • Falta de aire
  • Síntomas del tipo de ataque de pánico

Entre los signos y síntomas menos comunes se pueden incluir los siguientes:

  • Ansiedad o sensación de fatalidad
  • Estreñimiento
  • Pérdida de peso

Intervalos de síntomas

Los síntomas mencionados anteriormente pueden ser constantes, o pueden ocurrir, o hacerse más fuertes, ocasionalmente. Ciertas actividades o afecciones pueden empeorar los síntomas, como por ejemplo:

  • Esfuerzo físico
  • Ansiedad o estrés
  • Cambios en la posición del cuerpo
  • Trabajo de parto y parto
  • La cirugía y la anestesia

Los alimentos con alto contenido de tiramina, una sustancia que afecta a la presión arterial, también pueden empeorar los síntomas. La tiramina es común en los alimentos fermentados, añejados, en vinagre, curados, pasados o podridos. Estos alimentos incluyen:

  • Algunos quesos
  • Algunas cervezas y vinos
  • Chocolate
  • Carnes ahumadas o deshidratadas

Ciertos medicamentos que pueden empeorar los síntomas incluyen:

  • Inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO), como fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazida (Marplan)
  • Estimulantes, como las anfetaminas y la cocaína

Cuándo debes consultar a un médico

Aunque la hipertensión arterial es un signo primario de un feocromocitoma, la mayoría de las personas que tienen hipertensión arterial no tienen un tumor suprarrenal. Habla con el médico si alguno de los siguientes factores se aplica a ti:

  • Dificultad para controlar la hipertensión arterial con el tratamiento actual
  • Empeoramiento ocasional de la hipertensión arterial
  • Antecedentes familiares de feocromocitoma
  • Antecedentes familiares de un trastorno genético relacionado: neoplasia endocrina múltiple, tipo 2 (NEM 2); enfermedad de von Hippel-Lindau; paraganglioma familiar o neurofibromatosis 1 (NF1)

Causas

Los investigadores desconocen la causa exacta de un feocromocitoma. El tumor se desarrolla en células especializadas, llamadas células cromafines, ubicadas en el centro de una glándula suprarrenal. Estas células liberan ciertas hormonas, principalmente adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina), que ayudan a controlar muchas funciones del cuerpo como el ritmo cardíaco, la presión arterial y la glucosa en la sangre.

La función de las hormonas

La adrenalina y la noradrenalina desencadenan la respuesta de lucha o huida de tu cuerpo al percibir una amenaza. Las hormonas hacen que la presión arterial aumente y que el corazón lata más rápido. Preparan otros sistemas del cuerpo que te permiten reaccionar rápidamente. Un feocromocitoma hace que se liberen más de estas hormonas y hace que se liberen cuando no se está en una situación de amenaza.

Tumores relacionados

Mientras que la mayoría de las células cromafines se encuentran en las glándulas suprarrenales, pequeños grupos de estas células también están en el corazón, cabeza, cuello, vejiga, pared posterior del abdomen y a lo largo de la columna vertebral. Los tumores de células cromafines, llamados paragangliomas, pueden tener los mismos efectos en el cuerpo.

Sistema endocrino

El sistema endocrino incluye la glándula pituitaria, la glándula tiroides, las glándulas paratiroides, las glándulas suprarrenales, el páncreas, los ovarios (en las mujeres) y los testículos (en los hombres).

Factores de riesgo

Las personas que tienen determinados trastornos heredados poco frecuentes presentan un mayor riesgo de tener un feocromocitoma o un paraganglioma. Los tumores asociados con estos trastornos tienen más probabilidades de ser cancerosos. Estas afecciones genéticas incluyen:

  • La neoplasia endocrina múltiple tipo 2 es un trastorno que genera tumores en más de una parte del sistema productor de hormonas (endocrino) del cuerpo. Otros tumores asociados con esta afección pueden aparecer en la tiroides, las paratiroides, los labios, la lengua y el tracto gastrointestinal.
  • La Enfermedad de von Hippel-Lindau puede generar tumores en varios lugares, incluidos el sistema nervioso central, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
  • La neurofibromatosis tipo 1 genera varios tumores en la piel (neurofibromas), manchas cutáneas pigmentadas y tumores en el nervio óptico.
  • Los síndromes de paraganglioma hereditarios son trastornos heredados que generan feocromocitomas o paragangliomas.
Neoplasia endocrina múltiple tipo 2B (NEM 2B)

El feocromocitoma se puede producir en el síndrome hereditario de neoplasia endocrina múltiple, tipo 2B (NEM 2B). Además de tener feocromocitoma, las personas con NEM 2B también tienen cáncer de tiroides medular y tumores en los nervios de los labios, la boca, los ojos y del tubo digestivo.

Complicaciones

La presión arterial alta puede dañar varios órganos, en particular los tejidos del sistema cardiovascular, el cerebro y los riñones. Este daño puede causar una serie de afecciones graves, entre ellas:

  • Enfermedad cardíaca
  • Accidente cerebrovascular
  • Insuficiencia renal
  • Problemas con los nervios del ojo

Diagnóstico

El médico puede ordenar varias pruebas.

Análisis de laboratorio

Las siguientes pruebas miden los niveles de adrenalina, noradrenalina o los subproductos de estas hormonas en tu cuerpo:

  • Análisis de orina de 24 horas. En este análisis, deberás juntar una muestra de orina cada vez que orines durante un período de 24 horas. Solicita instrucciones escritas acerca de cómo guardar las muestras, etiquetarlas y devolverlas.
  • Análisis de sangre. Tu médico te extrae sangre para analizarla en el laboratorio.

Para ambos tipos de pruebas, consulta con tu médico acerca de preparaciones especiales, como ayunar o saltear un medicamento. No saltees la dosis de un medicamento sin instrucciones de tu médico.

Pruebas por imágenes

Si los resultados de las pruebas de laboratorio sugieren la presencia de un feocromocitoma o un paraganglioma, es probable que el médico ordene una o más pruebas por imágenes para localizar un posible tumor. Estas son algunas de las pruebas:

  • Tomografía computarizada, una tecnología de rayos X especializada
  • Resonancia magnética, que utiliza ondas de radio y un campo magnético para producir imágenes detalladas
  • M-iodobenzilguanidina, una tecnología de exploración que puede detectar pequeñas cantidades de un compuesto radioactivo inyectado que es absorbido por los feocromocitomas o paragangliomas
  • Tomografía por emisión de positrones, una tecnología de escaneo que también puede detectar compuestos radioactivos absorbidos por un tumor

Estudios por imágenes realizados por otras razones

Un tumor en una glándula suprarrenal puede descubrirse durante un estudio por imágenes realizado por otra razón. En esos casos, tu médico pedirá más exámenes para determinar la naturaleza del tumor.

Pruebas genéticas

El médico podría recomendar pruebas genéticas para determinar si un feocromocitoma está relacionado con un trastorno heredado. La información sobre posibles factores genéticos puede ser importante por varias razones:

  • Como algunos trastornos heredados pueden causar varias enfermedades, los resultados de las pruebas pueden indicar la necesidad de realizar exámenes de detección de otros problemas médicos.
  • Debido a que algunos trastornos tienen más probabilidades de ser recurrentes o cancerosos, los resultados de las pruebas pueden afectar las decisiones de tratamiento o los planes a largo plazo para controlar la salud.
  • Los resultados de las pruebas pueden indicar que otros miembros de la familia deberían hacerse pruebas de detección de feocromocitomas o trastornos relacionados.

Consulta con tu médico sobre servicios de consejería genética que puedan ayudarte a entender los beneficios y las implicancias de las pruebas genéticas.

Tratamiento

La principal opción para tratar un feocromocitoma consiste en realizar una cirugía para extirpar el tumor. Antes de someterte a la cirugía, el médico te recetará medicamentos específicos para la presión arterial que bloquean la acción de las hormonas con niveles altos de adrenalina para reducir el riesgo de que la presión arterial suba demasiado durante la cirugía.

Preparativos preoperatorios

Es probable que tomes dos medicamentos durante siete a 10 días que ayudan a reducir la presión arterial antes de la cirugía. Estos medicamentos reemplazarán o se agregarán a otros medicamentos para la presión arterial que tomes.

  • Alfabloqueadores. Estos medicamentos mantienen abiertas y relajadas las arterias y venas más pequeñas, mejorando así el flujo de la sangre y disminuyendo la presión arterial. Los alfabloqueadores incluyen la fenoxibenzamina, la doxazosina (Cardura) y la prazosina (Minipress). Los efectos secundarios pueden incluir latidos irregulares del corazón, mareos, fatiga, problemas de visión, disfunción sexual en los hombres e hinchazón en las extremidades.
  • Betabloqueadores. Estos medicamentos hacen que el corazón lata más lentamente y con menos fuerza. También ayudan a mantener los vasos sanguíneos abiertos y relajados. Durante la preparación de la cirugía, el médico probablemente te recetará un betabloqueador varios días después de comenzar con el alfabloqueador.

    Los betabloqueadores incluyen atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) y propranolol (Inderal, Innopran XL). Los posibles efectos secundarios incluyen fatiga, malestar estomacal, dolor de cabeza, mareos, estreñimiento, diarrea, latidos irregulares del corazón, dificultad para respirar e hinchazón en las extremidades.

  • Dieta alta en sal. Los alfa y betabloqueadores ensanchan los vasos sanguíneos, y esto hace que la cantidad de líquido dentro de los vasos sanguíneos sea baja. Esto puede causar caídas peligrosas en la presión arterial al estar de pie. Una dieta alta en sal extraerá más líquido dentro de los vasos sanguíneos, evitando así el desarrollo de presión arterial baja durante y después de la cirugía.

Cirugía

En la mayoría de los casos, el cirujano extirpa toda la glándula suprarrenal con un feocromocitoma mediante una cirugía de invasión mínima. Tu cirujano hará unas pequeñas aberturas a través de las cuales introducirá unos dispositivos tipo varita equipados con cámaras de vídeo y pequeñas herramientas.

La glándula suprarrenal restante, que está sana, realiza las funciones que normalmente realizan dos. La presión arterial suele volver a la normalidad.

En algunos casos, como cuando la otra glándula suprarrenal ha sido extirpada, el médico podría extirpar solo el tumor y conservar un poco de tejido sano.

Si un tumor es canceroso, se extirparán el tumor y otros tejidos cancerosos. Sin embargo, aunque no se elimine todo el tejido canceroso, la cirugía podría limitar la producción de hormonas y proporcionar un cierto control de la presión arterial.

Tratamientos oncológicos

Muy pocos feocromocitomas son cancerosos. Por lo tanto, los estudios sobre los mejores tratamientos son pocos. Algunos de los tratamientos para quitar los tumores cancerosos y los cánceres extendidos por todo el cuerpo que están relacionados con un feocromocitoma son los siguientes:

  • Radioterapia con metayodobencilguanidina. Esta radioterapia combina metayodobencilguanidina, un compuesto que se adhiere a los tumores suprarrenales, con un tipo de yodo radioactivo. El objetivo del tratamiento es aplicar radioterapia en un lugar específico y matar las células cancerosas.
  • Terapia de radionúclidos con receptores peptídicos (PRRT). La PRRT combina un medicamento que ataca las células cancerosas con una pequeña cantidad de sustancia radioactiva. Permite que la radiación vaya directamente a las células cancerosas. Un medicamento PRRT, lutecio Lu 177 dotatate (Lutathera), se utiliza para tratar tumores neuroendocrinos avanzados.
  • Quimioterapia. La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos potentes que matan las células cancerosas que crecen rápido.
  • Radioterapia. Este tratamiento puede utilizarse para disminuir los síntomas de los tumores que se han extendido a los huesos, por ejemplo, que causan dolor.
  • Tratamientos dirigidos contra el cáncer. Estos medicamentos inhiben la función de las moléculas naturales que promueven el crecimiento y la proliferación de las células cancerosas.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero consultes al médico de atención primaria. Entonces podrías ser remitido a un médico que se especializa en trastornos hormonales (endocrinólogo).

A continuación, se presenta información que te ayudará a prepararte para la cita.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si hay algo que debas hacer con anticipación, como realizar ayuno antes de una prueba determinada. Prepara una lista de lo siguiente:

  • Tus síntomas, incluido cualquier cambio con respecto a lo normal, cuándo comenzaron y cuánto tiempo duran
  • Información personal esencial, incluidas las situaciones de estrés importantes, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares
  • Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que tomes, incluida la dosis
  • Preguntas para hacerle al médico

Si es posible, lleva a un familiar o a un amigo, para ayudarte a recordar la información que recibas.

En el caso de un feocromocitoma, las preguntas para el médico incluyen las siguientes:

  • ¿Qué puede estar provocando mis síntomas?
  • Además de la causa más probable, ¿cuáles serían otras causas posibles de mis síntomas?
  • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
  • ¿Es probable que mi afección sea temporal o crónica?
  • ¿Cuál es el mejor plan de acción?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque primario que me indica?
  • Tengo otras afecciones médicas. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
  • ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
  • ¿Debería consultar a un especialista?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga preguntas, como las siguientes:

  • ¿Los síntomas han sido continuos o intermitentes?
  • ¿Existe algo que haga que mejoren los síntomas?
  • ¿Hay algo parezca producir o empeorar tus síntomas?
  • ¿Te diagnosticaron alguna otra enfermedad? Si es así, ¿qué tratamiento estás recibiendo?
  • ¿Tienes antecedentes familiares de tumores suprarrenales u otros tumores endocrinos?

Last Updated Mar 3, 2020


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