Feocromocitoma

Perspectiva general

El feocromocitoma es un tumor poco frecuente que suele ser no canceroso (benigno) y que se manifiesta en una glándula suprarrenal. Por lo general, este tipo de tumor afecta una de las dos glándulas suprarrenales, pero puede afectar ambas.

Si tienes un feocromocitoma, el tumor libera hormonas que causan presión arterial alta episódica o persistente. Si un feocromocitoma no se trata, puede provocar daños graves o peligrosos para la vida a otros sistemas del cuerpo, en especial, el aparato cardiovascular.

La mayoría de las personas que padecen un feocromocitoma tienen entre 20 y 50 años, pero el tumor puede manifestarse a cualquier edad. El tratamiento quirúrgico para extraer un feocromocitoma suele hacer que la presión arterial vuelva a la normalidad.

Gráfico que muestra fluctuaciones de la presión arterial provocadas por feocromocitoma

Un feocromocitoma puede causar fuertes fluctuaciones en la presión arterial y presión arterial normal entre episodios. Esto puede dificultar la detección de este trastorno. El gráfico muestra un período de nueve días de aumentos cortos e irregulares en la presión arterial debido a un feocromocitoma. Los puntos más bajos representan el valor inferior de la lectura (presión diastólica). Los puntos más altos representan el valor superior de la lectura (presión sistólica). Por ejemplo, el primer aumento de presión arterial se observa en el segundo día, con una lectura de 250/110 mililitros de mercurio.

Síntomas

Los signos y síntomas de los feocromocitomas suelen comprender:

  • Presión arterial alta
  • Sudoración intensa
  • Dolor de cabeza
  • Latidos del corazón rápidos (taquicardia)
  • Temblores
  • Piel pálida (palidez) en el rostro
  • Dificultad para respirar (disnea)

Los signos o síntomas menos frecuentes pueden comprender:

  • Ansiedad o sensación de fatalidad
  • Estreñimiento
  • Adelgazamiento

Desencadenantes de episodios sintomáticos

Los episodios pueden ocurrir de forma espontánea o se pueden desencadenar por factores como:

  • Esfuerzo físico
  • Ansiedad o estrés
  • Cambios en la posición del cuerpo
  • Trabajo de parto y parto
  • Cirugía y anestesia

Los alimentos con alto contenido de tiramina, una sustancia que afecta la presión arterial, también pueden desencadenar episodios. La presencia de tiramina es frecuente en los alimentos fermentados, añejados, en escabeche, curados, demasiado maduros o en mal estado. Estos alimentos comprenden:

  • Algunos quesos
  • Algunas cervezas y ciertos vinos
  • Chocolate
  • Carnes secas o ahumadas

Algunos de los medicamentos que pueden desencadenar un episodio sintomático son:

  • Los inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO), como la fenelzina (Nardil), la tranilcipromina (Parnate) y la isocarboxazida (Marplan)
  • Los estimulantes, como las anfetaminas o la cocaína

Cuándo consultar al médico

Los signos y síntomas del feocromocitoma pueden presentarse a raíz de diversas afecciones. Por lo tanto, es importante obtener un diagnóstico rápido.

Si bien la presión arterial alta es el principal signo de un feocromocitoma, la mayoría de las personas con presión arterial alta no tienen un tumor suprarrenal. Habla con el médico si tienes alguno de los siguientes factores:

  • Dificultad para controlar la presión arterial alta con el plan de tratamiento actual
  • Antecedentes familiares de feocromocitoma
  • Antecedentes familiares de un trastorno genético relacionado: neoplasia endocrina múltiple tipo II, enfermedad de Von Hippel-Lindau, paraganglioma hereditario o neurofibromatosis 1

Causas

Los investigadores no saben qué causa la feocromocitoma. El tumor se manifiesta en células especializadas, denominadas «feocromocitos», que se encuentran en el centro de una glándula suprarrenal. Estas células liberan ciertas hormonas, principalmente, la adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (norepinefrina), que ayudan a controlar muchas funciones del cuerpo, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y el azúcar en sangre.

El rol de las hormonas

La adrenalina y la noradrenalina son hormonas que desencadenan la respuesta de lucha o huida cuando el cuerpo percibe una amenaza. Las hormonas aumentan la presión arterial, aceleran la frecuencia cardíaca y activan otros sistemas del cuerpo que permiten reaccionar rápidamente. Un feocromocitoma provoca una liberación irregular y excesiva de esas hormonas.

Tumores relacionados

Si bien la mayoría de los feocromocitos se alojan en las glándulas suprarrenales, algunos grupos pequeños de esas células también se encuentran en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la pared posterior del abdomen y a lo largo de la espina dorsal. Los tumores en los feocromocitos, denominados «paragangliomas», pueden producir los mismos efectos en el cuerpo.

Sistema endocrino

El sistema endocrino comprende la hipófisis, la glándula tiroides, las glándulas paratiroides, las glándulas suprarrenales, el páncreas, los ovarios (en las mujeres) y los testículos (en los hombres).

Factores de riesgo

Las personas que tienen trastornos hereditarios poco frecuentes tienen un mayor riesgo de presentar un feocromocitoma o un paraganglioma, y más probabilidades de que los tumores relacionados con estos trastornos sean cancerosos. Estas afecciones genéticas comprenden las siguientes:

  • La neoplasia endocrina múltiple tipo II es un trastorno que provoca tumores en varias partes del sistema del cuerpo que produce hormonas (sistema endocrino). Otros tumores relacionados con la neoplasia endocrina múltiple tipo II pueden aparecer en la tiroides, la glándula paratiroides, los labios, la lengua y el tubo gastrointestinal.
  • La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede provocar tumores en varias ubicaciones, como el sistema nervioso central, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
  • La neurofibromatosis 1 causa varios tumores en la piel (neurofibromas), manchas pigmentadas en la piel y tumores en el nervio óptico.
  • Los síndromes de paragangliomas hereditarios son trastornos hereditarios que provocan feocromocitomas o paragangliomas.
Neoplasia endocrina múltiple tipo IIB

El feocromocitoma se puede producir en el síndrome hereditario de neoplasia endocrina múltiple, tipo 2B (NEM 2B). Además de tener feocromocitoma, las personas con NEM 2B también tienen cáncer de tiroides medular y tumores en los nervios de los labios, la boca, los ojos y del tubo digestivo.

Complicaciones

La presión arterial alta puede dañar varios órganos, especialmente los tejidos del aparato cardiovascular, el cerebro y los riñones. Si no se trata, la presión arterial alta relacionada con los feocromocitomas puede provocar diversas enfermedades graves, como:

  • Enfermedad cardíaca
  • Accidente cerebrovascular
  • Insuficiencia renal
  • Dificultad respiratoria aguda
  • Daño a los nervios oculares

Tumores cancerosos (malignos)

En raras ocasiones, un feocromocitoma es canceroso (maligno) y las células cancerosas se diseminan a otras partes del cuerpo (metástasis). Las células cancerosas de un feocromocitoma o un paraganglioma se desplazan con mayor frecuencia al sistema linfático, los huesos, el hígado y los pulmones.

Diagnóstico

El médico podría solicitar varias pruebas.

Análisis de laboratorio

Es probable que el médico pida las siguientes pruebas que miden los niveles de adrenalina, noradrenalina o los derivados de esas hormonas en el cuerpo:

  • Análisis de orina de 24 horas. Te pedirán que recolectes una muestra de orina cada vez que orines durante un período de 24 horas. Pide instrucciones por escrito sobre cómo almacenar, etiquetar y enviar las muestras.
  • Análisis de sangre. Te extraerán sangre para analizarla en el laboratorio. Habla con el médico sobre las preparaciones especiales, como ayunar o dejar de tomar algún medicamento. No omitas dosis de medicamentos sin recibir instrucciones del médico.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Si los resultados de los análisis de laboratorio indican que existe la posibilidad de un feocromocitoma o un paraganglioma, tu médico puede pedir que se realice al menos una prueba de diagnóstico por imágenes para hallar la ubicación del posible tumor. Estas son algunas de las pruebas:

  • Tomografía computarizada, una tecnología de radiografía especializada
  • Resonancia magnética, que usa ondas de radio y un campo magnético para producir imágenes detalladas
  • Gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG), una tecnología de exploración que puede detectar pequeñas cantidades de un compuesto radioactivo inyectado que se fija en ciertos tumores
  • Tomografía por emisión de positrones (TEP), una tecnología de exploración que puede detectar compuestos radioactivos que se fijan en el tumor

Hallazgo casual

Es posible que se encuentre un tumor en la glándula suprarrenal durante la realización de estudios por imágenes para otros motivos. En esos casos, el médico te solicitará pruebas adicionales para determinar el tipo del tumor.

Análisis genéticos

El médico podría recomendarte que te sometas a análisis genéticos para determinar si un feocromocitoma está relacionado con un trastorno hereditario. La información sobre los posibles factores genéticos puede ser importante debido a algunas de las siguientes razones:

  • Debido a que algunos trastornos hereditarios pueden causar múltiples afecciones, los resultados de las pruebas pueden indicar la necesidad de detectar otros problemas médicos.
  • Debido a que algunos trastornos tienen más probabilidad de ser recurrentes o cancerosos (malignos), los resultados de tus pruebas pueden alterar las decisiones del tratamiento o los planes a largo plazo para supervisar tu salud.
  • Los resultados de las pruebas pueden indicar que otros miembros de la familia deben someterse a exámenes de detección de feocromocitoma o de afecciones relacionadas.

Pregúntale al médico acerca de los servicios de asesoramiento en genética que pueden ayudarte a entender los beneficios y las consecuencias del análisis genético.

Tratamiento

El tratamiento primario para un feocromocitoma es la cirugía para extirpar el tumor. Antes de la cirugía, el médico te recetará medicamentos específicos para la presión arterial que bloquean la acción de las hormonas con niveles altos de adrenalina. Esto permitirá reducir el riesgo de presentar presión arterial alta que es peligrosa durante la cirugía.

Medicamentos prequirúrgicos

Para ayudar a reducir la presión arterial antes de la cirugía, es probable que debas tomar dos medicamentos durante 7 a 10 días. Ambos medicamentos reemplazarán o se agregarán a otros medicamentos para la presión arterial que tomes.

  • Los alfabloqueantes mantienen abiertas y relajadas las venas y arterias más pequeñas, lo cual mejora la circulación sanguínea y disminuye la presión arterial. Los alfabloqueantes comprenden la fenoxibenzamina (Dibenzyline), la doxazosina (Cardura) y la prazosina (Minipress). Los efectos secundarios podrían consistir en latidos del corazón irregulares, mareos, fatiga, problemas visuales, disfunción sexual en los hombres e hinchazón de las extremidades.
  • Los betabloqueantes hacen que el corazón bombee más lentamente y se esfuerce menos. También ayudan a mantener los vasos sanguíneos abiertos y relajados. En las preparaciones para la cirugía, el betabloqueante se agrega varios días después de haber comenzado a tomar el alfabloqueante.

    Los betabloqueantes son el atenolol (Tenormin), el metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) y el propranolol (Inderal, Innopran XL). Los posibles efectos secundarios comprenden fatiga, malestar estomacal, dolor de cabeza, mareos, estreñimiento, diarrea, latidos del corazón irregulares, dificultad para respirar e hinchazón de las extremidades.

  • Dieta con alto contenido de sal. Los alfabloqueantes y betabloqueantes ensanchan (dilatan) los vasos sanguíneos, lo cual disminuye la cantidad de líquido en los vasos sanguíneos. Esto podría causar descensos peligrosos de la presión arterial al estar de pie. Una dieta con alto contenido de sal lleva más líquido a los vasos sanguíneos, lo cual previene la presión arterial baja durante la cirugía y después de esta.

Cirugía

En la mayoría de los casos, se procede a la extracción de toda la glándula suprarrenal con feocromocitoma mediante una cirugía laparoscópica o una cirugía mínimamente invasiva. El cirujano realizará algunas pocas incisiones pequeñas para insertar dispositivos con forma de varilla equipados con cámaras de video e instrumentos pequeños.

El resto de la glándula suprarrenal sana cumple las funciones que normalmente cumplirían ambas glándulas, y la presión arterial se normaliza.

En algunos casos inusuales, como cuando se extrae la otra glándula suprarrenal, la cirugía solo extirpa el tumor y deja parte del tejido sano.

Si el tumor es canceroso (maligno), la eficacia de la cirugía puede depender de la extirpación del tumor y de todo el tejido canceroso. Sin embargo, incluso si no se procede a extirpar todo el tejido canceroso, la cirugía puede restringir la producción hormonal y lograr cierto control sobre la presión arterial.

Tratamientos oncológicos

Como el cáncer es poco frecuente entre los casos de feocromocitoma, la investigación sobre los mejores tratamientos es relativamente escasa. Los tratamientos para los tumores malignos y el cáncer metastásico relacionados con el feocromocitoma pueden comprender los siguientes:

  • Tratamiento con radionúclidos. Esta radioterapia combina metayodobencilguanidina, un compuesto que se adhiere a los tumores suprarrenales, con un tipo de yodo radioactivo. El objetivo del tratamiento es administrar radioterapia en un lugar específico y destruir las células cancerosas.
  • Quimioterapia. La quimioterapia es la administración de medicamentos potentes que matan las células cancerosas de crecimiento rápido.
  • Terapias dirigidas para tratar el cáncer. Estos medicamentos inhiben el funcionamiento de las moléculas que se producen naturalmente y que promueven el crecimiento y la diseminación de las células cancerosas.

Preparación antes de la cita

Es probable que comiences por consultar con el profesional de atención médica primaria. Luego, es posible que te deriven a un médico que se especializa en trastornos hormonales (endocrinólogo).

La siguiente información te ayudará a prepararte para la consulta.

Qué puedes hacer

Cuando programes la consulta, pregunta si hay algo que debas hacer con anticipación, como ayunar antes de una prueba determinada. Prepara una lista de lo siguiente:

  • Tus síntomas, incluso todos los cambios fuera de lo normal, cuándo comenzaron y cuánto duran
  • Información personal más importante, como los factores de estrés principales, los cambios recientes en tu vida y los antecedentes médicos familiares
  • Todos los medicamentos, vitaminas y otros suplementos que tomes, incluidas las dosis
  • Preguntas para hacerle al médico

Si es posible, lleva a un familiar o amigo que te ayude a recordar la información que recibes.

En el caso del feocromocitoma, algunas preguntas que puedes hacerle al médico son las siguientes:

  • ¿Qué puede estar provocando mis síntomas?
  • Además de la causa más probable, ¿cuáles son otras causas posibles para los síntomas que tengo?
  • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
  • ¿Esta afección suele ser temporal o crónica?
  • ¿Cuál es la mejor forma de proceder?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que sugieres?
  • Tengo otros problemas de salud. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlos en forma conjunta?
  • ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
  • ¿Debería consultar a un especialista?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te pregunte lo siguiente:

  • ¿Los síntomas han sido continuos o intermitentes?
  • ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
  • ¿Existe algo que, al parecer, provoca o empeora los síntomas?
  • ¿Te diagnosticaron alguna otra enfermedad? En ese caso, ¿qué tratamiento estás recibiendo?

Last Updated Sep 21, 2018


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