Feocromocitoma

Perspectiva general

Un feocromocitoma es un tumor poco frecuente, generalmente no canceroso (benigno) que se desarrolla en una glándula suprarrenal. Hay dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón. Estas glándulas forman parte del sistema productor de hormonas (endocrino) del cuerpo. El sistema endocrino también incluye la glándula pituitaria, la glándula tiroides, las glándulas paratiroides, el páncreas, los ovarios (en las mujeres) y los testículos (en los hombres).

Normalmente, el feocromocitoma se desarrolla en una sola glándula suprarrenal. Pero los tumores pueden desarrollarse en ambos.

Si tienes un feocromocitoma, el tumor libera hormonas que pueden causar presión arterial alta, dolor de cabeza, sudoración y síntomas de un ataque de pánico. Si no se trata el feocromocitoma, pueden producirse daños graves o mortales en otros sistemas del cuerpo.

La cirugía para extirpar un feocromocitoma suele normalizar la presión arterial.

Gráfico que muestra fluctuaciones de la presión arterial provocadas por feocromocitoma

Un feocromocitoma puede causar fuertes fluctuaciones en la presión arterial y presión arterial normal entre episodios. Esto puede dificultar la detección de este trastorno. El gráfico muestra un período de nueve días de aumentos cortos e irregulares en la presión arterial debido a un feocromocitoma. Los puntos más bajos representan el valor inferior de la lectura (presión diastólica). Los puntos más altos representan el valor superior de la lectura (presión sistólica). Por ejemplo, el primer aumento de presión arterial se observa en el segundo día, con una lectura de 250/110 mililitros de mercurio.

Síntomas

Entre los signos y síntomas de feocromocitomas se suelen incluir los siguientes:

  • Presión arterial alta
  • Dolor de cabeza
  • Sudoración intensa
  • Latidos cardíacos acelerados
  • Temblores
  • Palidez
  • Falta de aire
  • Síntomas como los de un ataque de pánico

Entre los signos y síntomas menos comunes se pueden incluir los siguientes:

  • Ansiedad o sensación de fatalidad
  • Visión borrosa
  • Estreñimiento
  • Pérdida de peso

Crisis de síntomas

Los síntomas de feocromocitoma pueden ser constantes, o pueden ocurrir, o hacerse más fuertes, ocasionalmente. Estas crisis pueden suceder debido a actividades o afecciones, alimentos con gran cantidad de sustancias que afecten la presión arterial (tiramina) y medicamentos.

Ciertas actividades o afecciones pueden empeorar los síntomas, como, por ejemplo:

  • Ejercicio físico intenso
  • Ansiedad o estrés
  • Cambios en la posición del cuerpo, como ponerse de pie después de estar sentado o recostado
  • Trabajo de parto y parto
  • Cirugías y medicamentos que te hagan estar en un estado similar al del sueño durante la cirugía (anestesia)

Los alimentos con alto contenido de tiramina, una sustancia que afecta la presión arterial, también pueden empeorar los síntomas. La tiramina es común en los alimentos fermentados, añejados, en vinagre, curados, pasados o podridos. Estos alimentos incluyen:

  • Algunos quesos
  • Algunas cervezas y vinos
  • Chocolate
  • Carnes ahumadas o deshidratadas

Algunos de los medicamentos que pueden empeorar los síntomas incluyen:

  • Inhibidores de la monoaminooxidasa, como fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazida (Marplan)
  • Estimulantes, como las anfetaminas y la cocaína

Cuándo debes consultar a un médico

Aunque la presión arterial alta es un signo principal de feocromocitoma, la mayoría de las personas que tienen presión arterial alta no tienen un tumor suprarrenal. Habla con tu proveedor de atención médica si alguno de los siguientes factores se aplican en tu caso:

  • Dificultad para controlar la presión arterial alta con el tratamiento actual
  • Episodios de empeoramiento de la presión arterial alta
  • Antecedentes familiares de feocromocitoma
  • Antecedentes familiares de un trastorno genético relacionado: neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (NEM 2), enfermedad de von Hippel-Lindau, síndromes de paraganglioma hereditarios o neurofibromatosis tipo 1

Causas

Los investigadores desconocen la causa exacta de feocromocitoma. Este tumor se forma en células especializadas, llamadas células cromafines, ubicadas en el centro de una glándula suprarrenal. Estas células liberan ciertas hormonas, principalmente adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina). Estas hormonas ayudan a controlar muchas funciones del cuerpo, como el ritmo cardíaco, la presión arterial y la glucosa sanguínea.

La adrenalina y la noradrenalina provocan la reacción de alarma del cuerpo al percibir una amenaza. Las hormonas hacen que la presión arterial aumente y que el corazón lata más rápido. Preparan otros sistemas del cuerpo que te permiten reaccionar rápidamente. Un feocromocitoma hace que se liberen más de estas hormonas, y esto sucede cuando no estás en una situación de amenaza.

Si bien la mayoría de las células cromafines se encuentran en las glándulas suprarrenales, también hay pequeños grupos de estas células en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la pared posterior del estómago (abdomen) y a lo largo de la columna vertebral. A los tumores de las células cromafines que se forman fuera de las glándulas suprarrenales se los conoce como paragangliomas. Este tipo de tumor puede provocar los mismos efectos en el cuerpo que el feocromocitoma.

Sistema endocrino

El sistema endocrino incluye la glándula pituitaria, la glándula tiroides, las glándulas paratiroides, las glándulas suprarrenales, el páncreas, los ovarios y los testículos.

Factores de riesgo

La mayoría de los feocromocitomas se descubren en personas de entre 20 y 50 años. Pero el tumor puede desarrollarse a cualquier edad.

Las personas que tienen determinados trastornos hereditarios poco frecuentes presentan un mayor riesgo de tener un feocromocitoma o un paraganglioma. Los tumores asociados con estos trastornos tienen más probabilidades de ser cancerosos. También es más probable que los tumores se presenten en ambas glándulas suprarrenales. Estas afecciones genéticas incluyen las siguientes:

  • La neoplasia endocrina múltiple tipo 2 es un trastorno que genera tumores en más de una parte del sistema endocrino. Existen dos tipos de neoplasia endocrina múltiple, el 2A y el 2B. Ambos implican la presencia de feocromocitomas. Otros tumores asociados con esta afección pueden aparecer en otras partes del cuerpo, como la tiroides, las paratiroides, los labios, la lengua y el sistema digestivo.
  • La Enfermedad de von Hippel-Lindau puede generar tumores en diversos lugares, incluidos el sistema nervioso central, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
  • La neurofibromatosis tipo 1 genera numerosos tumores en la piel (neurofibromas), manchas cutáneas pigmentadas y tumores en el nervio óptico.
  • Los síndromes de paraganglioma hereditarios son trastornos hereditarios que generan feocromocitomas o paragangliomas.
Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2B (NEM 2B)

Las personas con neoplasia endocrina múltiple tipo 2B (NEM 2B, por sus siglas en inglés) tienen tumores en los nervios de los labios, la boca, los ojos y el tubo digestivo. También pueden tener un tumor en la glándula suprarrenal, llamado feocromocitoma, y cáncer medular de tiroides.

Complicaciones

La presión arterial alta puede dañar los órganos, en particular, los tejidos del corazón y del sistema cardiovascular (vasos sanguíneos), del cerebro y los riñones. Este daño puede causar varias afecciones graves, entre ellas:

  • Enfermedad cardíaca
  • Accidente cerebrovascular
  • Insuficiencia renal
  • Problemas con los nervios del ojo

Tumores cancerosos

En raras ocasiones, un feocromocitoma es canceroso, y las células cancerosas se propagan a otras partes del cuerpo. Las células cancerosas de un feocromocitoma o paraganglioma suelen desplazarse al sistema linfático, a los huesos, al hígado o a los pulmones.

Diagnóstico

Para diagnosticar feocromocitoma, es probable que el proveedor de atención médica te indique varias pruebas.

Análisis de laboratorio

Estas pruebas miden los niveles de adrenalina, noradrenalina o de las sustancias que derivan de estas hormonas en tu cuerpo:

  • Análisis de orina de 24 horas. En este análisis, deberás juntar una muestra de orina cada vez que orines durante un período de 24 horas. Solicita instrucciones por escrito sobre cómo guardar las muestras, etiquetarlas y enviarlas.
  • Análisis de sangre. Un especialista te extraerá sangre para analizarla en el laboratorio.

Para ambos tipos de prueba, habla con tu proveedor de atención médica para saber cómo debes prepararte. Por ejemplo, es posible que se te pida que no comas nada durante un período antes de la prueba (ayuno) o que no tomes un medicamento. No saltees la dosis de un medicamento sin instrucciones de tu proveedor de atención médica.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Si los resultados de las pruebas de laboratorio indican la presencia de un feocromocitoma o un paraganglioma, es probable que el proveedor de atención médica solicite una o más pruebas por imágenes para detectar un posible tumor. Es posible que entre estas pruebas se incluyan las siguientes:

  • Tomografía computarizada, una tecnología especializada de rayos X
  • Resonancia magnética, que usa ondas de radio y un campo magnético para producir imágenes detalladas
  • Exploración con metayodobencilguanidina, una tecnología de exploración que puede detectar pequeñas cantidades de un compuesto radioactivo que se inyecta y que lo absorben los feocromocitomas o paragangliomas
  • Tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés), una tecnología de escaneo que también puede detectar compuestos radioactivos absorbidos por un tumor

Un tumor en una glándula suprarrenal puede descubrirse durante un estudio por imágenes que se hace por otra razón. En estos casos, el proveedor de atención médica suele pedir pruebas adicionales para obtener más información sobre el tumor.

Análisis genéticos

El proveedor de atención médica podría recomendar pruebas genéticas para determinar si un feocromocitoma está relacionado con un trastorno hereditario. La información sobre posibles factores genéticos puede ser importante por varias razones:

  • Algunos trastornos hereditarios pueden causar varias afecciones, por lo que los resultados de las pruebas pueden sugerir la necesidad de realizar exámenes de detección de otros problemas médicos.
  • Algunos trastornos tienen más probabilidades de ser recurrentes o cancerosos, por lo que los resultados de las pruebas pueden afectar las decisiones de tratamiento o los planes a largo plazo para controlar la salud.
  • Los resultados de las pruebas pueden indicar que otros miembros de la familia deberían hacerse pruebas de detección de feocromocitomas o afecciones relacionadas.

Un consejero genético puede ayudarte a entender los resultados de la prueba genética.

Tratamiento

La principal opción para tratar un feocromocitoma consiste en hacer una cirugía para extirpar el tumor. Antes de someterte a una cirugía, es probable que el proveedor de atención médica te recete medicamentos específicos para la presión arterial. Estos medicamentos bloquean las hormonas con niveles altos de adrenalina para reducir el riesgo de que la presión arterial suba demasiado durante la cirugía.

Preparación previa a la cirugía

Es probable que tomes medicamentos durante 7 a 10 días que ayudan a reducir la presión arterial antes de la cirugía. Estos medicamentos reemplazarán o se agregarán a otros medicamentos para la presión arterial que tomes. También es posible que te animen a comer una dieta alta en sal.

Los medicamentos, como los alfabloqueadores, los betabloqueadores y los antagonistas de calcio, mantienen las arterias y las venas más pequeñas abiertas y relajadas. Esto mejora el flujo sanguíneo y reduce la presión arterial. Algunos de estos medicamentos también pueden hacer que el corazón lata más lentamente y con menos fuerza. Esto puede disminuir aún más la presión arterial.

Debido a que estos medicamentos ensanchan los vasos sanguíneos, hacen que la cantidad de líquido dentro de los vasos sanguíneos sea baja. Esto puede causar caídas peligrosas en la presión arterial al estar de pie. Una dieta alta en sal llevará más líquido dentro de los vasos sanguíneos, lo que evita la presión arterial baja durante y después de la cirugía.

Cirugía

Por lo general, el procedimiento para tratar un tumor suprarrenal se realiza mediante una cirugía mínimamente invasiva (cirugía laparoscópica). El cirujano hace unos pequeños cortes (incisiones) en el estómago (abdomen) para insertar dispositivos similares a una varita, los cuales están equipados con cámaras de video y pequeñas herramientas para realizar la cirugía.

En la mayoría de los casos, el cirujano extirpa toda la glándula suprarrenal con un feocromocitoma. Sin embargo, es posible que el cirujano extirpe solo el tumor y deje parte del tejido sano de la glándula suprarrenal. Esto puede hacerse cuando también se ha extirpado la otra glándula suprarrenal o cuando hay tumores en las dos glándulas suprarrenales.

Si un tumor es canceroso, se extirparán el tumor y otros tejidos cancerosos. Incluso si no se extirpa todo el tejido canceroso, la cirugía y el tratamiento médico podrían limitar la producción de hormonas y proporcionar un cierto control de la presión arterial.

Después de la cirugía

La glándula suprarrenal restante saludable puede llevar a cabo las funciones que normalmente hacen dos glándulas. La presión arterial suele volver a la normalidad. Deberás programar citas médicas regulares con el proveedor de atención médica de por vida para controlar tu salud, identificar complicaciones o ver si el tumor ha regresado.

Tratamientos oncológicos

Muy pocos feocromocitomas son cancerosos. Por lo tanto, hay pocos estudios sobre los mejores tratamientos. Es posible que algunos de los tratamientos para quitar los tumores cancerosos y los cánceres diseminados por todo el cuerpo que están relacionados con un feocromocitoma incluyan los siguientes:

  • Los tratamientos dirigidos con medicamentos o compuestos que atacan las células cancerosas con una sustancia radioactiva que las elimina. Otra opción pueden ser los tratamientos con medicamentos que se enfocan en las anomalías específicas presentes en las células cancerosas que les permiten sobrevivir.
  • La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos potentes que matan las células cancerosas que crecen rápido.
  • La radioterapia puede aliviar los síntomas de los tumores que se han extendido a los huesos y causan dolor.

Preparación antes de la cita

Es probable que primero consultes con el proveedor de atención médica primaria. Entonces podrías ser remitido a un especialista en trastornos hormonales (endocrinólogo).

A continuación encontrarás información que te ayudará a prepararte para la cita médica. Si es posible, pídele a un familiar o un amigo que te acompañe para ayudarte a recordar la información.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita médica, pregunta si hay algo que debas hacer con anticipación, como hacer ayuno o cambiar algún medicamento antes de una prueba determinada.

Antes de la cita médica, prepara una lista de lo siguiente:

  • Tus síntomas, incluidos los cambios respecto de cómo te sientes habitualmente, cuándo comenzaron y cuánto duran
  • Información personal clave, lo que incluye las situaciones de estrés importantes, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares
  • Todos los medicamentos, vitaminas, plantas medicinales y otros suplementos que tomes, incluidas las dosis
  • Preguntas para hacerle al proveedor de atención médica

Estas son algunas preguntas que puedes hacer:

  • ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
  • Además de la causa más probable, ¿cuáles son otras posibles causas de mis síntomas?
  • ¿Qué pruebas necesito hacerme?
  • ¿Esta afección suele ser temporal o crónica?
  • ¿Qué tratamiento me recomienda?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque primario que me indica?
  • Tengo otras afecciones médicas. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
  • ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
  • ¿Debería consultar con un especialista?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer cualquier otra pregunta que tengas durante la cita médica.

Qué esperar del médico

Es probable que el proveedor de atención médica te haga preguntas, como las siguientes:

  • ¿Los síntomas son constantes o aparecen y desaparecen?
  • ¿Hay algo que, al parecer, haga que los síntomas mejoren?
  • ¿Hay algo que, al parecer, desencadene o empeore los síntomas?
  • ¿Te diagnosticaron alguna otra enfermedad? Si es así, ¿qué tratamiento estás recibiendo?
  • ¿Tienes antecedentes familiares de tumores suprarrenales u otros tumores endocrinos?

Last Updated Jul 19, 2022


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